Hirngefäßerkrankungen, auch neurovaskuläre Erkrankungen genannt, umfassen eine Vielzahl von Zuständen, die durch eine unzureichende Durchblutung des Gehirns oder durch Blutungen, d.h. einen unkontrollierten Austritt von Blut aus einem Hirngefäß, gekennzeichnet sind. Obwohl Durchblutungsstörungen, die auch als Schlaganfall, Ischämie oder Stroke bekannt sind, mit über 80 % die Mehrheit der neurovaskulären Erkrankungen ausmachen, stellen Blutungen etwa 15 % der Fälle dar. Blutungen aus Arterien sind akut lebensbedrohlich, während Blutungen aus Venen klinisch weniger dramatisch verlaufen. Unabhängig von der Ursache stellen alle neurovaskulären Erkrankungen absolute Notfälle dar, die eine sofortige Behandlung in spezialisierten Zentren erfordern.
Ursachen einer Hirngefäßruptur
Die Ursachen für Hirnblutungen sind vielfältig. Ein Schädel-Hirn-Trauma nach einem schweren Sturz auf den Kopf kann zu Verletzungen der Blutgefäße im Gehirn und somit zu einer Hirnblutung führen. Neben schwachen Gefäßwänden im Gehirn, Blutgerinnungsstörungen oder Gefäßmissbildungen wie Aneurysmen können auch bestimmte blutverdünnende Medikamente als mögliche Auslöser in Frage kommen. Besonders häufig verursachen hoher Blutdruck Hirnblutungen, da ein lang anhaltend erhöhter Druck die Gefäßwände schädigt und diese bei zu großer Belastung plötzlich platzen können.
Zerebrale Aneurysmen
Zerebrale Aneurysmen sind bläschenartige Ausstülpungen von Hirnarterien, die sich an den Teilungsstellen der Gefäße entwickeln. Etwa fünf Prozent der Bevölkerung haben ein Aneurysma im Schädelinneren. Diese Aneurysmen verursachen oft keine Schmerzen und erreichen selten eine Größe, die aufgrund der Raumforderung Symptome verursacht. Daher wird ein Aneurysma häufig erst diagnostiziert, wenn es platzt und eine lebensbedrohliche Blutung verursacht.
Subarachnoidale Blutung
Die Ruptur eines Aneurysmas führt meist zu einer Subarachnoidalblutung (SAB). Diese Blutung verursacht meist einen plötzlichen, vernichtenden Kopfschmerz ("wie ein Blitz aus heiterem Himmel"), oft nach körperlicher Anstrengung, begleitet von Übelkeit und Erbrechen. Nicht selten entsteht eine vorübergehende oder dauerhafte Bewusstseinsstörung. Je nach Lokalisation des Aneurysmas und der Blutung kann auch eine Störung der Funktion von Hirnnerven möglich sein, z. B. Doppelbilder oder Gesichtslähmung.
Arteriovenöse Malformationen (AVM)
Arteriovenöse Malformationen (AVM) sind Gefäßmissbildungen, die aus einem Bündel von Arterien und Venen bestehen, die über Kurzschlussverbindungen miteinander verbunden sind. Aufgrund des fehlenden Kapillarbetts wird der arterielle Druck ungebremst in die Venen weitergeleitet, was zu einer Erweiterung der dünnwandigen Venen führt. Der Riss einer solchen Vene verursacht eine Hirnblutung, die in 30-50% der Fälle zu neurologischen Defiziten wie Lähmungen oder Sprachstörungen führt. Eine raumfordernde Blutung kann einen akuten Hirndruckanstieg mit plötzlichen Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Bewusstlosigkeit verursachen. Nicht rupturierte AVMs können chronische Kopfschmerzen, Ohrgeräusche, Krampfanfälle oder Symptome, die einem Schlaganfall ähneln, hervorrufen. Das Risiko einer Blutung hängt von der Lage, Größe und vor allem von der vaskulären Architektur des Angioms ab und wird in der Fachliteratur mit 2-4% pro Jahr angegeben. Bei bereits geblutetem Angiom, fluss-assoziierten Aneurysmen oder Einengungen auf der venösen Seite des Angioms kann jedoch eine wesentlich höhere Blutungsgefahr bestehen.
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Arteriovenöse Fisteln (AV-Fisteln)
Arteriovenöse Fisteln (AV-Fisteln) sind seltene Gefäßmissbildungen, die aus Kurzschlüssen zwischen Arterien und normalen Venen des Gehirns oder des Rückenmarks an der Hirnhaut bestehen. AV-Fisteln fallen häufig durch eine Blutung mit unterschiedlichsten Symptomen je nach Lokalisation und Größe auf. Durch den direkten Kurzschluss zwischen Arterie und Vene ist in einigen Fällen ein normaler Blutabfluss aus dem angrenzenden Gewebe nicht mehr möglich, was zu einer Schwellung führen kann.
Kavernome
Das Kavernom ist eine Gefäßmissbildung, die aus pathologisch dünnwandigen und fibrosierten Blutkapillaren besteht. Im Gegensatz zu arteriovenösen Malformationen ist in einem "schwammartigen" Kavernom weder eine arterielle noch eine venöse Differenzierung nachweisbar. Wenn Kavernome durch Blutungen auffällig werden, verursachen sie je nach Lokalisation neurologische Ausfallserscheinungen wie Lähmungen, Gefühls- oder Sprachstörungen. Der umgebende Hämosiderinsaum kann durch Reizung der Hirnrinde epileptische Anfälle hervorrufen, die typischerweise medikamentös schwer einstellbar sind.
Diagnose einer Hirngefäßruptur
Bei Verdacht auf eine Subarachnoidalblutung wird ohne Zeitverzögerung ein Computertomogramm (CT) angefertigt. Verstopft die Blutung die Hirnwasserwege und verursacht einen Aufstau des Hirnwassers (Hydrocephalus), wird der erhöhte Hirndruck durch Ablassen des Hirnwassers entlastet (Ventrikeldrainage). Anschließend erfolgt eine katheterangiographische Darstellung der hirnzuführenden Gefäße und die Ausschaltung des geplatzten Aneurysmas.
Wird ein Aneurysma oft als Zufallsbefund im Rahmen einer Kernspinuntersuchung festgestellt, muss von Fall zu Fall individuell entschieden werden, ob eine Versorgung des Aneurysmas überhaupt notwendig ist oder ob zunächst eine Beobachtung ausreicht. Hierfür wird das Risiko einer Blutung mit dem Risiko der Behandlung verglichen und eine Therapie nur bei nachweisbarer Blutungsgefahr empfohlen. Entscheidend in der Beurteilung sind die Lokalisation, Größe und Konfiguration des Aneurysmas sowie Alter und Geschlecht der Patienten.
Wenn das Angiom computer- oder kernspintomographisch nachgewiesen wird, wird eine konventionelle Angiographie empfohlen, um den individuellen Aufbau (Angioarchitektur) beurteilen zu können. Die Kernspintomographie (MRI) ist die Untersuchung der Wahl für Kavernome. Hier zeigt sich eine bläschenartige lobuläre Raumforderung, in T2 Aufnahmen zeigt sich die typische schwarze perifokale Hämosiderin-Ablagerung. Eine Gefäßdarstellung, Angiographie ist nicht sinnvoll. In einem Computertomogramm (CT) kann ein Kavernom nur selten erkannt werden.
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Behandlung von Hirngefäßrupturen
Alle neurovaskulären Erkrankungen sind absolute Notfälle und müssen immer in spezialisierten Zentren behandelt werden.
Behandlung von zerebralen Aneurysmen
Die operative Behandlung besteht in der Ausclippung des Aneurysmas. In der Klinik wird in endoskopisch-assistierter mikrochirurgischer Technik das Aneurysma mit einem Titaniumclipp verschlossen, wodurch eine erneute Blutung aus diesem Aneurysma nicht mehr möglich ist.
Eine weitere Möglichkeit, eine erneute Blutung aus einem Aneurysma zu verhindern, besteht darin, über die hirnversorgenden Gefäße mit einem winzigen Katheter bis in das Aneurysma vorzudringen und das Aneurysma von innen mit feinen Platindrähten aufzufüllen (Coiling). Da mit dieser sog. endovaskulär-interventionellen Technik eine offene Operation nicht notwendig ist und auch Aneurysmen in schwieriger Lokalisation erfolgreich erreicht werden können, hat sich das Coiling als wertvolle Methode in der Therapie der Aneurysmen etabliert.
Auch nach einer erfolgreichen Behandlung des Aneurysmas kann es im Anschluss an die Blutung zu schwerwiegenden Spätkomplikationen kommen. Für die optimale Behandlung dieser Patienten ist daher eine hochspezialisierte intensivmedizinische Versorgung unerlässlich. Eine weitere typische chronische Spätfolge der Blutung ist eine Störung der Hirnwasserzirkulation, der chronische Hydrocephalus. Hier ist nicht selten eine Ableitung des überschüssigen Hirnwassers notwendig.
Zur Ausschaltung nicht gebluteter Aneurysmen stehen prinzipiell die gleichen operativen oder interventionellen Methoden zur Verfügung, wie bei den gebluteten, rupturierten Aneurysmen. Es muss jedoch von Fall zu Fall individuell entschieden werden, ob eine Versorgung des Aneurysmas überhaupt notwendig ist oder ob zunächst eine Beobachtung ausreicht. Hierfür wird das Risiko einer Blutung mit dem Risiko der Behandlung verglichen und eine Therapie nur bei nachweisbarer Blutungsgefahr empfohlen. Entscheidend in der Beurteilung sind die Lokalisation, Größe und Konfiguration des Aneurysmas sowie Alter und Geschlecht der Patienten.
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Die Auswahl der geeigneten Therapiemethode, unabhängig davon ob das Aneurysma geblutet hat oder nicht, erfolgt nach einer fachübergreifenden Besprechung: Es wird immer die für den einzelnen Patienten beste Behandlung ausgewählt.
Behandlung von arteriovenösen Malformationen (AVM)
Eine Entscheidung über die Wahl der primären Therapiemethode wird jeweils nach einer interdisziplinären Besprechung unter Berücksichtigung der Größe, Lokalisation und Gefäßarchitektonik des Angioms, sowie der Symptome und des Zustand des Patienten, individuell getroffen. Es gibt grundsätzlich fünf Optionen:
- Ein abwartendes Verhalten mit regelmäßigen Verlaufskontrollen.
- Eine interventionelle - endovaskuläre Embolisation.
- Eine mikrochirurgische Entfernung.
- Eine stereotaktische Hochpräzisionsbestrahlung des Angioms.
- Eine Kombination dieser Therapiemethoden.
Bei kleinen, für eine Therapie ungünstig gelegenen Angiomen, die als Zufallsbefund festgestellt worden sind, ist ein abwartendes Management mit regelmäßigen kernspinntomographischen Kontrollen durchaus vertretbar. Zeigt das Angiom eine gefährliche Architektur mit assoziierten Aneurysmen und / oder Stenosen auf der venösen Seite, oder hat das Angiom bereits geblutet, besteht in der Regel eine Indikation zur Therapie. Das Ziel dabei ist die vollständige Ausschaltung, damit keine weiteren Blutungen mehr auftreten. Dabei stehen die oben erwähnten Methoden zur Auswahl, oftmals ist eine kombinierte Behandlung der AVM notwendig. Grundsätzlich ist es sinnvoll, zunächst eine endovaskuläre Behandlung durchzuführen, die sogenannte Embolisation. Hierbei werden die arteriellen Gefäße des Angioms mit einem Katheter von der Leiste aus angesteuert und anschließend mit speziellem Klebematerial verschlossen. Diese Behandlung erfolgt häufig in mehreren Sitzungen. Nach dem letzten Embolisationsschritt kann das Angiom operativ entfernt werden. Die Resektion des Angiomes wird am offenen Schädel angiographisch kontrolliert und der Eingriff nur dann beendet, wenn die AVM vollständig reseziert ist. Methoden wie die Neuronavigation und endoskop-assistierte Techniken stehen dabei zur Verfügung. Während der Operation werden alle Patienten elektrophysiologisch überwacht, um eine Störung der Hirnfunktionen auch beim schlafenden Patienten möglichst frühzeitig zu erkennen und das operative Vorgehen entsprechend anzupassen.
Behandlung von arteriovenösen Fisteln (AV-Fisteln)
Symptomatisch Fisteln (neurologische Ausfälle, stattgehabte Blutung) sollten behandelt werden. Die unterschiedlichen Therapiemöglichkeiten werden in fachübergreifender Zusammenarbeit angeboten.
Behandlung von Kavernomen
Die Indikation zur Therapie wird bei asymptomatischen Zufallsbefunden eher zurückhaltend gestellt. Symptomatische Kavernome werden in der Regel operativ behandelt. Hilfreich wäre eine zuverlässige Methode zur Beurteilung der Blutungswahrscheinlichkeit und somit des Gefahrenpotenzials eine Kavernomes. Jedoch liegen dafür bisher keine ausreichenden Daten vor. Die Schätzungen belaufen sich, je nach Größe und Lage des Befundes, auf 0,5 % bis 10 % pro Jahr. Ein deutlich höheres Blutungsrisiko besteht wenn das Kavernom sich „tiefliegend“ in den Stammganglien, im Hirnstamm oder im Kleinhirn befindet und / oder bereits geblutet hat.
Behandlung von Hirnstammkavernomen
Kavernome des Hinstammes weisen ein hohes Blutungsrisiko auf. Wegen der anatomischen Dichte von Bahnen und Hirnnervenkernen in dieser Region verursachen auch kleine Blutungen schon schwere Symptome. Diese komplexe Anatomie macht aber auch die chirurgische Therapie risikoreich. Die operative Indikation soll individuell und nur dann gestellt werden, wenn das Kavernom die Oberfläche erreicht und der Zugang funktionell relevante Strukturen schont. In diesen Fällen werden der Eingriff und der chirurgische Zugang besonders sorgfältig geplant. Im Operationssaal wird unter Zuhilfenahme der Neuronavigation die Anlage der Schädelöffnung kontrolliert. Ziel ist ein kleiner, minimalinvasiver Zugang, der dennoch die chirurgische Sicherheit garantiert. Bei den Operationen hat sich die endoskopisch-assistierte mikrochirurgische Technik bewährt. Durch den Einsatz von Endoskopen können auch versteckte Ecken des Operationsfeldes eingesehen und das Ausmaß der zugangsbedingten Verletzung reduziert werden. Ausgedehnte und erheblich traumatische Schädelöffnungen können so mit der Anwendung von minimalinvasiven Schüssellochzugängen vermieden werden. Unabdingbar ist die Anwendung des intraoperativen Monitoring, um Funktionen des Hirnstammes und der Hirnnerven auch im narkotisierten Zustand kontrollieren zu können.
Behandlung von Kavernomen des Großhirnes
Kavernome des Großhirnes weisen im Vergleich mit tiefliegenden Kavernomen eine geringere Blutungsneigung auf. Die typischen Blutablagerungen um das Kavernom verursachen jedoch eine Reizung der Hirnoberfläche mit häufigen epileptischen Anfällen. Sind die Anfälle medikamentös schwer einstellbarer, besteht eine Empfehlung zur Operation. Ziel der Operation ist in diesen Fällen nicht nur die Resektion des Kavernomes: Mit der Entfernung des Hämosiderinsaumes können die antiepileptischen Medikamente häufig reduziert und abgesetzt werden.
Prävention
Obwohl nicht alle Ursachen von Hirngefäßrupturen verhindert werden können, gibt es Maßnahmen, die das Risiko senken können:
- Blutdruckkontrolle: Ein gut eingestellter Blutdruck ist entscheidend, um die Gefäßwände zu schützen.
- Nichtrauchen: Rauchen schädigt die Gefäße und erhöht das Risiko für Aneurysmen und andere Gefäßerkrankungen.
- Mäßiger Alkoholkonsum: Übermäßiger Alkoholkonsum kann ebenfalls die Gefäße schädigen.
- Gesunde Ernährung: Eine ausgewogene Ernährung mit viel Gemüse und wenig tierischen Fetten kann die Gefäßgesundheit fördern.
- Regelmäßige Bewegung: Regelmäßige körperliche Aktivität trägt zur allgemeinen Gefäßgesundheit bei.
- Vorsicht bei Hormonen: Wenn Sie bisher mit der "Pille" oder anderen hormonhaltigen Verhütungsmitteln verhütet haben, müssen Sie diese absetzen.
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