Der Hydrozephalus, umgangssprachlich auch als "Wasserkopf" bekannt, ist eine Erkrankung, die durch eine übermäßige Ansammlung von Liquor (Gehirn- und Rückenmarksflüssigkeit) in den Hirnkammern (Ventrikeln) des Gehirns gekennzeichnet ist. Diese Ansammlung führt zu einer Erweiterung der Ventrikel und erhöhtem Druck auf das umliegende Hirngewebe.
Was ist ein Hydrozephalus?
Normalerweise wird der Liquor in den Ventrikeln produziert und umspült Gehirn und Rückenmark, um diese zu reinigen, zu nähren und vor Stößen zu schützen. Anschließend wird er wieder in den Blutstrom aufgenommen. Bei einem Hydrozephalus ist dieses Gleichgewicht gestört, wodurch sich das Volumen des Hirnwassers erhöht.
Ursachen des Hydrozephalus
Die Ursachen für einen Hydrozephalus sind vielfältig und können angeboren oder erworben sein. Die Hauptursachen für die übermäßige Ansammlung von Liquor im Gehirn sind:
- Unzureichende Absorption von Liquor: Nachdem der Liquor das Gehirn umspült hat, wird er in das venöse Blutsystem aufgenommen. Ist dieser Prozess gestört, etwa durch Entzündungen oder Blutungen, kann sich Nervenwasser ansammeln. Dies ist die häufigste Ursache.
- Behinderung des Liquorabflusses: Eine Blockade kann verhindern, dass Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit aus den Hirnkammern abfließen kann. Eine solche Blockade kann durch Tumore, Blutgerinnsel, Membranen (Gewebebrücken) oder Narbengewebe verursacht werden.
- Kommunikationsstörung: Nicht selten fließt der Liquor normal durch die Hirnkammern, kann aber im Subarachnoidalraum nicht richtig zirkulieren, was zu einer Ansammlung führt.
- Verstärkte Produktion von Liquor: In sehr seltenen Fällen wird zu viel Liquor im Gehirn produziert. Zu einem Hydrocephalus hypersecretorius kann es durch Vergiftungen (Kohlenmonoxid, Quecksilber) oder Gehirnentzündungen kommen.
Spezifische Gründe für Hydrozephalus können sein:
- Infektionen wie Meningitis oder Enzephalitis
- Blutungen im Hirn, besonders bei Frühgeborenen oder im Rahmen einer Subarachnoidalblutung
- Tumore im Gehirn oder im Rückenmark, die die Liquorpassage behindern
- Kopfverletzungen, die den normalen Fluss von Liquor stören
- Angeborene Fehlbildungen, die den normalen Fluss von Liquor verhindern
- Spinale Zysten oder andere Anomalien
In vielen Fällen können die genauen Auslöser des Hydrozephalus nicht eindeutig bestimmt werden, oft wirken auch mehrere Faktoren zusammen.
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Arten von Hydrozephalus
Es gibt verschiedene Arten von Hydrozephalus, die sich in ihren Ursachen und Auswirkungen unterscheiden:
- Kommunizierender Hydrozephalus (Hydrocephalus communicans): Der Liquorfluss zwischen den Hirnkammern und dem Subarachnoidalraum ist nicht blockiert. Das Problem liegt meist in der unzureichenden Aufnahme des Liquors. Auslöser können etwa Entzündungen, Blutungen oder Infektionen sein.
- Normaldruckhydrozephalus (NPH, Normal Pressure Hydrocephalus): Bei dieser Art ist der Druck im Schädelinneren normal. Die genaue Ursache des NPH ist oft unbekannt. Hauptsymptome sind Gangunsicherheit, Gedächtnisstörungen oder Inkontinenz.
- Nichtkommunizierender Hydrozephalus (Hydrocephalus occlusus oder obstruktiver Hydrozephalus): Der Liquorfluss ist zwischen den Hirnkammern durch eine Blockade oder Verengung gestört. Dies kann beispielsweise durch einen Tumor, eine Fehlbildung oder durch Entzündungsgewebe verursacht werden. Hier ist der Abfluss des Liquors blockiert. Ist dies die Folge von Blutungen, Entzündungen, Tumoren, veränderten Blutgefäßen oder einem Schädel-Hirn-Trauma, spricht man auch von einem sekundären oder erworbenen Hydrocephalus. Als primäre Form kommt der Hydrocephalus occlusus weitaus seltener vor. Dann behindern erbliche Fehlbildungen von Teilen des Ventrikelsystems die Balance im Flüssigkeitshaushalt des Gehirns.
- Hydrocephalus e vacuo: Hierbei handelt es sich nicht um einen Hydrozephalus im eigentlichen Sinne, sondern um die Folgen einer Hirnatrophie, also der Abnahme des Hirnvolumens. Alle Liquorräume sind von Geburt an erweitert und füllen sich in der Folge mit mehr Hirn-Rückenmarks-Flüssigkeit.
Symptome des Hydrozephalus
Hydrozephalus-Symptome können je nach Alter, Schweregrad und den betroffenen Gehirnregionen variieren. Bei Säuglingen fallen vor allem der extrem vergrößerte Kopfumfang auf. Da die Schädelknochen bei Babys noch nicht zusammengewachsen sind, führt der Platzmangel dazu, dass sich der Schädel stark ausdehnt.
Weitere Symptome bei Säuglingen können sein:
- Vorgewölbte Fontanelle und Schädelnähte
- Gestaute Schädelvenen
- Teilweises Verschwinden der Augenhornhaut hinter dem unteren Augenlid ("Sonnenuntergangsphänomen")
- Vorgewölbte Stirn
- Erbrechen
- Teilnahmslosigkeit
- Reizbarkeit
- Krampfanfälle
- Schreiphasen
- Trinkschwäche
Bei älteren Kindern und Erwachsenen, deren Schädelknochen bereits zusammengewachsen sind, kann der erhöhte Hirndruck zu folgenden Symptomen führen:
- Kopfschmerzen
- Übelkeit und Erbrechen
- Sehstörungen
- Gleichgewichtsstörungen
- Kognitive Beeinträchtigungen
- Inkontinenz
Diagnose des Hydrozephalus
Zum Erkennen eines Hydrozephalus sind eine sorgfältige medizinische Untersuchung und spezifische bildgebende Verfahren erforderlich. Die Diagnose basiert auf den Anzeichen der Betroffenen, der Anamnese und den Ergebnissen der bildgebenden Diagnostik.
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Ein Arzt/eine Ärztin wird zunächst die klinischen Symptome und die medizinische Vorgeschichte der Betroffenen bewerten.
Folgende diagnostische Verfahren können eingesetzt werden:
- Ultraschall: Bei Säuglingen kann ein Ultraschall des Schädels durchgeführt werden, um die Größe der Hirnkammern zu beurteilen.
- Computertomografie (CT): Eine CT-Aufnahme des Gehirns kann detaillierte Bilder der Hirnstrukturen liefern und eine Erweiterung der Ventrikel zeigen.
- Magnetresonanztomografie (MRT): Eine MRT bietet noch detailliertere Bilder und kann helfen, die Ursache des Hydrozephalus zu identifizieren.
- Lumbalpunktion (LP): Bei dieser Prozedur wird eine kleine Menge Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit aus dem Wirbelsäulenkanal entnommen, um den Liquordruck zu messen und den Liquor auf Anomalien zu untersuchen. In einigen Fällen können zusätzliche Tests durchgeführt werden, um den Liquorfluss zu beurteilen oder die Reaktion des Gehirns auf temporäre Veränderungen im Liquordruck zu bewerten.
Behandlung des Hydrozephalus
Die Behandlung eines Hydrozephalus zielt darauf ab, den Liquorfluss zu normalisieren und den Druck im Schädelinneren zu reduzieren. Die Wahl der Behandlungsmethode hängt von verschiedenen Faktoren ab, einschließlich der Ursache des Hydrozephalus, dem Alter der Patient:innen und dem Vorliegen anderer medizinischer Bedingungen.
Die gängigsten Behandlungsmethoden sind:
- Shunt-Implantation: Bei einer Shunt-Implantation wird ein dünner Schlauch (Katheter) in einen der Ventrikel eingesetzt, um den Liquor in eine andere Körperhöhle abzuleiten, wo er vom Körper aufgenommen werden kann. Häufig wird der Liquor in die Bauchhöhle (Peritonealraum) abgeleitet (ventrikuloperitonealer Shunt). Ein Ventil am Shunt reguliert den Durchfluss. Da der Shunt zu Entzündungen und anderen Nebenwirkungen führen kann, ist es möglich, dass er in weiteren Operationen mehrmals ausgetauscht werden muss.
- Endoskopische Ventrikulostomie (ETV): Bei einer ETV wird ein kleines Loch in die Wand der Hirnkammer gebohrt, um einen Umgehungskreislauf zu schaffen. Dieser ermöglicht nach einer erfolgreichen OP den Abfluss des Hirnwassers in die äußeren Liquorräume und zwischen die Hirnhäute. Die Ventrikulozisternostomie ist ein minimalinvasiver chirurgischer Eingriff, der häufig bei Patient:innen mit einem obstruktiven Hydrocephalus zum Einsatz kommt. Bei diesem Verfahren schafft das OP-Team eine kleine Öffnung am Boden der dritten Kammer (Ventrikel) des Gehirns, um den blockierten Liquorfluss zu umgehen und eine alternative Abflussroute in die basalen Zisternen zu ermöglichen. Basale Zisternen sind kleine, mit Flüssigkeit gefüllte Räume im Gehirn. Dies ermöglicht es dem Liquor, den normalen Aufnahmewegen zu folgen, was den Hirndruck senken lässt.
- Medikamentöse Therapie: Kurzfristig können Medikamente eingesetzt werden, um die Kopfschmerzen und andere Symptome zu behandeln. Diuretika können eingesetzt werden, um die Liquorproduktion zu reduzieren.
Prognose
Die Prognose für Kinder mit Hydrozephalus hängt von verschiedenen Faktoren ab, wie z.B. der Ursache des Hydrozephalus, dem Zeitpunkt der Diagnose und Behandlung sowie dem Vorliegen von Begleiterkrankungen. Wurde bei Säuglingen und Kindern schon frühzeitig ein Shunt eingesetzt, können sich die kleinen Patienten - in Abhängigkeit von der Grunderkrankung - in der Folgezeit ganz normal entwickeln. Auch der Kopfumfang wird wieder zurückgehen und ein normales Maß erreichen. Wenn durch den Shunt sogar zu viel Liquor abgeleitet wird, kann der Kopfumfang durch ein zu frühes Verschließen der Schädelnähte auch unter der Norm liegen. Noch positiver ist die Prognose, wenn die Ursache - z.B. ein Tumor oder eine Zyste - beseitigt werden konnte. Nur dann ist eine langfristige Normalisierung des Flüssigkeitshaushalts in Hirn und Rückenmark zu erwarten.
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Wurde die Diagnose aber zu spät gestellt, kann die Entwicklung des Kindes durch die Hirnschädigung verzögert oder auch stark beeinträchtigt sein. Bei einer angeborenen Form ist eine geistige Behinderung wahrscheinlich. Ohne Behandlung können die Hirnschädigungen auch zum Tod führen.
Prävention
Hydrozephalus lässt sich in einigen Fällen nicht verhindern, insbesondere wenn es sich um angeborene oder genetische Ursachen handelt. Dennoch gibt es präventive Maßnahmen, mit denen Sie das Risiko für die Entwicklung eines erworbenen Hydrozephalus reduzieren und bei bestehender Erkrankung Ihre Lebensqualität verbessern können.
- Impfungen: Lassen Sie sich gegen Infektionen impfen, die zu Hirnhautentzündung (Meningitis) oder Gehirnentzündung (Enzephalitis) führen können.
- Sicherheitsvorkehrungen: Tragen Sie einen Helm beim Fahrradfahren, Skaten oder bei anderen risikoreichen Aktivitäten.
- Gesunde Ernährung: Eine ausgewogene Ernährung, die reich an Omega-3-Fettsäuren ist, kann die Gehirngesundheit fördern.
- Vermeidung von Alkohol und Drogen: Angesichts der verschiedenen Schäden, die Alkohol im Körper verursachen kann, sollte man ihn entweder ganz meiden oder den Konsum stark einschränken. Vermeiden Sie den Konsum von Drogen.
- Pränatale Untersuchungen: Während der Schwangerschaft sollten regelmäßige pränatale Untersuchungen durchgeführt werden, um mögliche Fehlbildungen des Gehirns frühzeitig zu erkennen.