Ursachen für Gehirnschäden bei Kindern: Ein umfassender Überblick

Einführung

Gehirnschäden bei Kindern können vielfältige Ursachen haben und zu dauerhaften Beeinträchtigungen führen. Dieser Artikel beleuchtet die verschiedenen Ursachen für Gehirnschäden im Kindesalter, von pränatalen Risikofaktoren bis hin zu Ereignissen während und nach der Geburt. Dabei wird ein besonderer Fokus auf die infantile Zerebralparese (ICP) gelegt, einer der Hauptursachen für Behinderungen im Kindesalter.

Infantile Zerebralparese (ICP): Eine Definition

Die infantile (kindliche) Zerebralparese (ICD-Code: G80.-) beschreibt eine Schädigung des Gehirns, die im Mutterleib oder bis zum Säuglingsalter (< 2 Jahre) auftritt und mit bleibenden Einschränkungen einhergeht. Es handelt sich also um eine nicht-fortschreitende Entwicklungsstörung im unreifen, sich entwickelnden Gehirn. Die ICP betrifft etwa 2 von 1000 Neugeborenen, wobei Frühgeborene und Kinder mit niedrigem Geburtsgewicht häufiger betroffen sind.

Da ICP eine klinische Diagnose ist und sich die Symptome erst entfalten, zeigt sich das klinische Bild oft erst später, auch wenn die Schädigung vor oder unmittelbar nach der Geburt stattfindet. Zumeist erfolgt die Gehirnläsion im 3. Trimenon (29.-40. SSW) und die Diagnosestellung zwischen dem vollendeten ersten und zweiten Lebensjahr. Bei einer geringen Symptomatik kann eine Diagnosestellung oft erst später möglich sein.

Ursachen der infantilen Zerebralparese

Die Ursachen der ICP sind vielfältig. Verschiedenste prä-, peri- oder neonatale (vor, während, nach der Geburt) Geschehnisse können für sich oder in Kombination mit anderen Ursachen das Gehirn schädigen. Es ist jedoch wichtig zu erwähnen, dass bei ca. 20 % der ICP-Fälle keine zerebrale Ursache ausfindig zu machen ist.

Lange ging man davon aus, dass die Asphyxie (Sauerstoffmangel während der Geburt) die Hauptursache der ICP sei. Heute weiß man, dass pränatale Faktoren eine größere Rolle spielen und Probleme während der Geburt nur zu ca. 10 % für eine ICP verantwortlich sind.

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Je nachdem, in welcher Phase der Kindesentwicklung die Störung eintritt, kommt es zu unterschiedlichen Beeinträchtigungen. Bis zur 24. SSW wird die Grobarchitektur des Gehirns angelegt, und Störungen führen zu Fehlbildungen. Im Anschluss (3. Trimenon) kommt es zur Schädigung des Hirngewebes.

Pränatale Risikofaktoren

• Genetik: Genmutationen können zu Entwicklungsstörungen des Gehirns führen.
• Infektionen: Virale oder bakterielle Infektionen wie Röteln, Toxoplasmose oder Chorioamnionitis (bakterielle Infektion der Eihäute) können das Gehirn des Kindes schädigen.
• Medikamente, Alkohol und Drogen: Der Konsum dieser Substanzen während der Schwangerschaft kann zu schweren Schädigungen des kindlichen Gehirns führen.
• Infarkte oder Hirnblutungen: Periventrikuläre Leukenzephalomalazie, intra-/peri-ventrikuläre Hämorrhagien oder Infarkte der großen Hirnarterien können das Gehirn schädigen.

Perinatale Risikofaktoren

• Sauerstoffmangel während der Geburt (Asphyxie): Eine schwere Geburt kann zu Sauerstoffmangel führen und das Gehirn schädigen.
• Infektionen: Eine Infektion des Gehirns des Säuglings, beispielsweise durch Meningitis oder Enzephalitis, kann zu einer Zerebralparese führen.
• Kernikterus: Bei dieser Erkrankung lagert sich Bilirubin (Abbauprodukt des roten Blutfarbstoffes Hämoglobin) im Gehirn ab und schädigt es.
• Schwere Kopfverletzungen: Verletzungen während der Geburt können das Gehirn schädigen.
• Nachgeburtlicher Schlaganfall: Ein Schlaganfall nach der Geburt kann ebenfalls zu einer Zerebralparese führen.

Risikofaktoren, die die Wahrscheinlichkeit einer ICP erhöhen

Einige Faktoren erhöhen das Risiko, dass ein Baby mit einer Zerebralparese geboren wird:

• Frühgeburt: Frühgeborene haben ein höheres Risiko, da ihre Blutgefäße noch sehr dünn sind und leicht bluten können. Besonders gefährdet sind Babys, die vor der 37. Schwangerschaftswoche oder noch früher geboren werden.
• Niedriges Geburtsgewicht: Kinder mit einem niedrigen Geburtsgewicht haben ein erhöhtes Risiko für ICP.
• Unterdurchschnittliche Geburtsgröße: Eine unterdurchschnittliche Geburtsgröße kann auf eine unzureichende Versorgung des Kindes im Mutterleib hindeuten und das Risiko für ICP erhöhen.
• Mehrlingsgeburt: Mehrlingsgeburten sind häufiger mit Komplikationen verbunden, die das Risiko für ICP erhöhen können.
• Mütterlicher Konsum von Alkohol, Nikotin oder Drogen während der Schwangerschaft: Diese Substanzen können die Entwicklung des Gehirns beeinträchtigen und das Risiko für ICP erhöhen.

Symptome der infantilen Zerebralparese

Die Gehirnschädigung bei ICP führt zur Beeinträchtigung der Bewegung (1. Motoneuron). Je nach Ort der Schädigung kommt es zu einer (spastischen) Parese der Arme, Beine, des Rumpfs oder des Gesichts. Auch Athetose (übermäßige Bewegungen) oder Ataxie (Koordinationsstörung) können auftreten. Die Symptome sind vielseitig und hängen von Ort, Ausmaß und Ursache der Schädigung im Gehirn ab.

Charakteristische Symptome der infantilen Zerebralparese sind:

• Spastische Lähmung (Parese): Spastik beschreibt einen pathologisch erhöhten Muskeltonus, meist gefolgt von Steifigkeit (Kontrakturen). Sie zeigt sich durch die Schädigung im Gehirn (1. Motoneuron) in Form einer spastischen Lähmung (Parese). Je nach Lokalisation und Ausmaß zeigen sich unterschiedliche Formen:

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  • Monoparese: Die spastische Lähmung betrifft nur eine Extremität (meistens das Bein).
  • Paraparese: Die Beine sind von der spastischen Lähmung betroffen; die Armfunktion ist normal.
  • Hemiparese: Arm und Bein einer Seite sind von der spastischen Lähmung betroffen (arm- oder beinbetont).
  • Triparese: Ein Arm und beide Beine sind von der spastischen Lähmung betroffen (Kombination Hemi- und Paraparese).
  • Diparese: Arme und Beine sind von der spastischen Lähmung betroffen, dabei sind die Beine zumeist stärker betroffen.
  • Tetraparese: Arme und Beine sind von der spastischen Lähmung betroffen, und es besteht eine gestörte Rumpf- und Kopfkontrolle.
  • Beidseitige Hemiparese: Arme und Beine sind von der spastischen Lähmung betroffen, dabei sind die Arme zumeist stärker betroffen.

• Athetose: Athetose bezeichnet eine Bewegungsstörung (Hyperkinesie/übermäßige Bewegungen), bei der langsame, unwillkürliche und wurmartige Bewegungen auftreten.

• Ataxie: Ataxie beschreibt eine Störung der Koordination. Sind die Arme betroffen, zeigen sich fahrige, abgehackte Bewegungen und Zielunsicherheit. Oft sind sie mit einer niedrigen Grundspannung der Muskulatur kombiniert (Hypotonus).

Abhängig von den Symptomen kann man verschiedene Formen der ICP unterscheiden:

• Spastisches Diparese-Syndrom
• Spastisches Hemiparese-Syndrom
• Tetraparese-Syndrom
• Athetoide Zerebralparese (Hauptsymptom Athetose)
• Ataktische Zerebralparese (kongenitales/angeborenes Ataxie-Syndrom)
• Mischform der Zerebralparese

Die spastische Zerebralparese ist mit 70 % bis 80 % die häufigste Form. Die athetoide (8-20 %) und die ataktische (5 %) Form der ICP sind hingegen seltener. Zumeist zeigt sich eine Kombination aus spastischer und athetotischer Störung. Je nachdem, welche Bewegungsstörung im klinischen Bild im Vordergrund steht, unterscheidet sich eine spastische, eine athetotische oder eine ataktische Zerebralparese.

Zusatzbehinderungen / Begleiterscheinungen der ICP

Zusätzlich zu den Bewegungsstörungen können durch die Gehirnschädigung auch andere Symptome oder Begleiterkrankungen auftreten:

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• Störung der Sinneswahrnehmung: Sensibilitätsdefizite (Tast- und Tiefensensibilität, Schmerzempfinden), Sehstörungen, Hörstörungen
• Störungen der Raum- und Körperwahrnehmung (Perzeption)
• Kommunikationseinschränkung: bzgl. Sprache, Sprechen und Sprachverständnis
• Beeinträchtigte orale Funktionen: unkontrollierter Speichelfluss, Schluckbeschwerden (als mögliche Folge sind Mangelernährung und Aspiration mit nachfolgender Pneumonie zu nennen)
• Vegetative und hormonelle Störungen: Störungen der Blasen- und Darmfunktion, des Kreislaufs, der Wärme- und Kälteanpassung, des Schwitzens
• Reduzierte Knochendichte: Knochenbrüche sind wahrscheinlicher
• Epilepsie: Krampfanfälle sind häufige Begleiterscheinungen, v.a. bei schwer betroffenen Kindern

Diagnose der infantilen Zerebralparese

Die Diagnosestellung erfolgt im ersten oder zweiten Lebensjahr anhand des klinischen Bildes, gegebenenfalls in Kombination mit bildgebenden Verfahren und anderen Zusatzuntersuchungen. Die ICP ist eine klinische Diagnose, d.h. sie wird anhand der Symptome gestellt. Auch wenn die Schädigung prä-, peri- oder neonatal auftritt, entwickelt sich das klinische Bild der ICP oft erst später. Zumeist wird die Diagnose im zweiten Lebensjahr gestellt bzw. bei besonders milden Verläufen auch erst im vierten oder fünften Lebensjahr.

Zusätzlich wird eine diagnostische Bildgebung des Gehirns, meistens ein MRT (Magnetresonanztomographie), durchgeführt. Auch Stoffwechsel- oder genetische Untersuchungen können aufschlussreich sein.

Schweregradeinteilung

Nach der Diagnosestellung erfolgt die Schweregradeinteilung durch die Abschätzung der motorischen Einschränkungen. Dies dient der Verlaufsdokumentation. Verschiedene Scores stehen zur Beurteilung der Ausprägung der Symptome der ICP zur Verfügung. Ein häufig verwendetes System ist das Gross Motor Function Classification System (GMFCS), das sich an der Fähigkeit zum selbstständigen Gehen orientiert. Das GMFCS beinhaltet verschiedene Levels:

• GMFCS Level I: Gehen und Treppensteigen ohne Probleme und ohne Festhalten am Geländer möglich, Laufen und Hüpfen dagegen eventuell mit Einschränkungen, leichte Gleichgewichts- und Koordinationsprobleme
• GMFCS Level II: Freies Gehen möglich, Unsicherheiten auf unebenem Boden und auf Steigungen, Treppensteigen mit Geländer, Laufen bzw. Hüpfen stärker eingeschränkt
• GMFCS Level III: Gehen innerhalb und außerhalb von Räumen nur mit Gehhilfen möglich, für längere Strecken muss oft ein Rollstuhl benutzt werden oder es bedarf Unterstützung
• GMFCS Level IV: Transfers gegebenenfalls mit minimaler Hilfe, Gehen stark eingeschränkt, überwiegend wird im Alltag ein Rollstuhl benutzt
• GMFCS Level V: Kaum Willkürmotorik vorhanden, ausgedehnte Hilfsmittel zum Stehen und Sitzen erforderlich, eigenständige Mobilität kann eventuell mit Elektrorollstuhl erhalten werden

Therapie bei infantiler Zerebralparese

Der Zerebralparese liegt eine einmalige, bereits geschehene Schädigung des Gehirns (z.B. Infarkt) zu Grunde. Dieser Schaden kann im Nachhinein nicht mehr behoben werden, was eine kausale (ursächliche) Therapie unmöglich macht. Auch eine präventive Behandlung ist aufgrund der diversen, vielseitigen oder teilweise unergründbaren Entstehung der ICP derzeit nicht denkbar.

Die Therapie der ICP erfolgt ausschließlich symptomatisch. Im Vordergrund steht die Behandlung der Bewegungsstörungen. Medikamente dienen dazu, Symptome wie Koordinations- und Tonusstörungen zu verbessern. Spastik kann nicht nur durch Medikamente (Baclofen, etc.), sondern auch mit lokalen Injektionen (Botulinumtoxin) therapiert werden. Auch operative Eingriffe können helfen, die Körperhaltung und die generelle Einstellung verbessert werden. Bei Veränderungen des Skelettsystems, vor allem beim Auftreten von Fehlstellungen oder Deformitäten, ist es sinnvoll, einen Orthopäden hinzuziehen.

Die symptomatische Therapie steht im Zentrum der Behandlung von Kindern mit ICP. Je nach Ausprägung der Symptome kann eine spezielle Fördereinrichtung oder ambulante Physiotherapie, Ergotherapie, Logopädie und Elektrostimulation sinnvoll sein.

Frühförderung

Besonders bei Kindern mit kognitiver Beeinträchtigung ist die Integration in speziellen Institutionen mit Frühförderungsprogrammen wichtig. Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie stehen genauso wie schulische Förderung und Alltagsbewältigung (Körperpflege, Essen, Selbstversorgung, etc.) an der Tagesordnung. Fördereinrichtungen gibt es bereits ab dem Kindergartenalter, über die Regelschule, bis hin zum 18. Lebensjahr. Auch die Möglichkeit, eine Ganzjahresbetreuung - in Kombination mit betreutem Wohnen - in Anspruch zu nehmen, besteht. Für junge Erwachsene wird häufig eine Berufsvorbereitung angeboten.

Physiotherapie, Ergotherapie & Logopädie

Aufgeteilt in unterschiedliche Disziplinen (Physio-, Ergo-, Logopädie) werden alle Störungen der Motorik (Bewegung) und Sprache behandelt. Frühzeitiger Therapiebeginn und die kontinuierliche Wiederholung sind wichtig, um Erfolge zu erzielen. Besonders wichtig sind die Prinzipien des motorischen Lernprozesses in der pädiatrischen Behandlung.

Elektrostimulation (FES)

Die funktionelle Elektrostimulation (FES) wird von den Kindern gut toleriert und verbessert die Durchführung kindgerechter Handlungen. Besonders wichtig für das motorische Lernen ist der Kontext der Übung mit einer Aktivität, das durch die EMG-getriggerte Mehrkanal-Elektrostimulation (EMG-MES) erreicht werden kann. Bei Kindern mit zusätzlichen kognitiven Einschränkungen oder mit Problemen bei Übungsprogrammen ist die mehrkanalige Elektrostimulation gewinnbringend.

Die FES kann zur Erreichung verschiedener Ziele eingesetzt werden: Selbständigkeit im Alltag.

Verlauf & Prognose der infantilen Zerebralparese

Die Prognose ist stark abhängig vom Schweregrad, den Begleiterscheinungen und der Form der Zerebralparese. Manche Betroffene können ein weitgehend normales, wenig eingeschränktes Leben führen. Ein großes Problem stellt bis heute jedoch noch die Aufnahme in einen regulären Schulbetrieb dar, da viele Lehrer bzw. Erzieher die Kinder aufgrund ihrer körperlichen Einschränkungen für geistig behindert halten, obwohl sie intellektuell nicht beeinträchtigt sind. Bei einigen Kindern mit infantiler Zerebralparese ist das Lernen jedoch verlangsamt oder aufgrund kognitiver oder sprachlicher Einschränkungen nur erschwert möglich. Frühförderung ist von zentraler Bedeutung.

Einschränkungen der Motorik (Spastik, Ataxie, etc.) können zu Schwierigkeiten beim Gehen und Greifen führen. Auch die Selbstversorgung (Waschen, Essen, Trinken, etc.) kann beeinträchtigt sein. Die Bewegungsstörungen beeinflussen die Gelenke, Knochen und die Muskulatur des wachsenden Kindes. Konsequenzen können Kontrakturen (Versteifungen), vermindertes Wachstum oder Deformitäten (Verformungen) sein. Zudem kommt es auch zu Fehlstellungen, wie z.B. der Wirbelsäule (Skoliosen), der Oberschenkelknochen (Coxa Valga) oder zu Spitzfüßen. Insbesondere bei schwer betroffenen Kindern besteht ein erhöhtes Risiko für Hüftgelenksluxationen.

Hypoxischer Hirnschaden bei Kindern

Ein hypoxischer Hirnschaden entsteht durch eine Sauerstoffunterversorgung des Gehirns. Das embryonale bzw. frühkindliche Gehirn ist besonders empfindlich gegenüber einer Minderversorgung mit Sauerstoff. Die Geburt stellt daher einen potenziell sehr gefährlichen Vorgang dar.

Ursachen für hypoxischen Hirnschaden bei Kindern

Die Ursache für einen Hirnschaden bei Kindern liegt meistens in einer sogenannten Asphyxie. Dieser Begriff bezeichnet einen Sauerstoffmangel im Zeitraum um die Geburt, beinhaltet also die Schädigung sowohl im Mutterleib als auch außerhalb davon.

Das sich noch in Entwicklung befindliche Gehirn reagiert dabei ganz besonders empfindlich auf den Sauerstoffmangel, da es ganz maßgeblich von diesem abhängig ist. Daher ist es nicht verwunderlich, dass eine Asphyxie für etwa 25% aller Todesfälle von Neugeborenen verantwortlich ist.

Abhängig vom Ausmaß und der Dauer der Asphyxie kommt es zu unterschiedlich starken Folgeerscheinungen. Nach der Geburt können die Kinder beispielsweise durch eine Veränderung des Bewusstseins, des Muskeltonus oder einem Ausfall bestimmter frühkindlicher Reflexe auffallen.

Da das Gehirn alle wichtigen Entwicklungsvorgänge im Körper reguliert, kann eine Schädigung dabei sowohl zu einer geistigen als auch zu einer körperlichen Beeinträchtigung führen. Eine milde Asphyxie kann allerdings auch zu kaum wahrnehmbaren neurologischen Auffälligkeiten führen.

Symptome eines hypoxischen Hirnschadens

Die Symptomatik des hypoxischen Hirnschadens richtet sich dabei sowohl nach dem Ausmaß der Schädigung als auch nach dem betreffenden Areal. Dabei können die intellektuellen Fähigkeiten sowie die Motorik eingeschränkt sein.

Kinder mit einem hypoxischen Hirnschaden können bei einer komplexen Schädigung eine starke geistige und oft auch körperliche Einschränkung aufweisen. Bei milderen Formen fallen die Kinder meist durch eine verzögerte Entwicklung im Vergleich zu Gleichaltrigen auf.

Therapie eines hypoxischen Hirnschadens

Die Akutbehandlung zielt darauf ab, die Sauerstoffversorgung wiederherzustellen und wichtige Körperfunktionen aufrechtzuerhalten.

Die Therapie eines hypoxischen Hirnschadens kann sowohl ambulant als auch stationär im Rahmen einer Rehabilitationsmaßnahme erfolgen. Die Behandlung beruht dabei auf mehreren Konzepten, die unter anderem physiotherapeutische, logopädische, ergotherapeutische oder psychotherapeutische Ansätze beinhalten.

Körperliche Einschränkungen wie eine Veränderung des Muskeltonus oder Lähmungserscheinungen können durch physiotherapeutische Anwendungen und Eigenübungen verbessert werden. Eine logopädische Behandlung kann Störungen beim Sprechen und auch beim Schluckvorgang verbessern. Im Rahmen einer Ergotherapie erlernen Patienten, ihr Leben selbstständig zu gestalten. Eine begleitende Psychotherapie kann vielen Patienten den Umgang mit der eigenen Erkrankung erleichtern, sodass auch andere Therapiemaßnahmen besser umgesetzt werden können.

Heilungschancen, Verlauf und Prognose

Inwiefern eine hypoxische Hirnschädigung sich zurückbildet, bzw. die Symptome gelindert werden können, hängt von der Ausprägung der Schädigung ab.

Nervenzellen können sich nur sehr langsam oder gar nicht regenerieren. Dies erschwert den Verlauf, sodass eine vollständige Heilung oft nicht möglich ist.

Durch eine frühzeitige und intensive Therapie kann vielen Patienten aber geholfen werden, sodass der Alltag trotz Einschränkungen selbstständig bewältigt werden kann.

Entscheidend für die Prognose ist neben dem Ausmaß der Schädigung auch oft die individuelle Einstellung der Patienten und den Umgang mit der Erkrankung. Daher hat sich eine begleitende Psychotherapie im Rahmen interdisziplinärer Therapiekonzepte immer mehr bewährt.

Kinderdemenz

Demenz ist nicht allein eine Frage des Alters. Auch Kinder und Jugendliche können von fortschreitenden neurodegenerativen Erkrankungen des Gehirns betroffen sein. Mehr als 250 verschiedene Erkrankungen sind mittlerweile bekannt, die die kognitiven Fähigkeiten von Kindern beeinträchtigen. Diese zusammenfassend als „Kinderdemenz“ bezeichneten Erkrankungen zählen zu den seltenen Krankheiten: Je nach Krankheitsform der Kinderdemenz sind zwischen 1 von 2.000 und 1 von 500.000 Neugeborenen betroffen.

Ursachen für Kinderdemenz

Ursache für Kinderdemenz sind erbliche Gendefekte, die oftmals einen gestörten Stoffwechsel im Gehirn zur Folge haben. Das kann bedeuten, dass wichtige Bausteine für den Aufbau, die Erhaltung und die Funktion von Hirngewebe und Nervenzellen fehlen. Oder toxische Stoffwechselprodukte werden nicht ordnungsgemäß abgebaut und lagern sich ab.

Therapieansätze bei Kinderdemenz

Auch für einige andere dieser seltenen neurodegenerativen Erkrankungen bei Kindern existieren wirkungsvolle Behandlungsansätze, bei denen fehlende Substanzen oder Enzyme von außen zugeführt werden, so etwa bei der MLD und einer speziellen Form der NCL. Bei einigen Erkrankungen wie beispielsweise der X-ALD kann eine Transplantation von blutbildenden Stammzellen (hämatopoetischen Stammzellen) oder eine Gentherapie hilfreich sein.

Eine frühe Diagnose ist zum Beispiel für solche Kinderdemenzen entscheidend, bei denen es gelingt, den neurodegenerativen Verlauf durch Verabreichen der fehlenden bzw. defekten Substanzen zu verlangsamen oder sogar zu stoppen. Je früher die Behandlung beginnt, umso geringer ist der Verlust an Nervenzellen und damit motorischer und kognitiver Fähigkeiten.

Frühkindliche Hirnschädigung

Unter dem Sammelbegriff »Frühkindliche Hirnschädigung« versteht man eine Schädigung des Zentralnervensystems, die zwischen dem 6. Schwangerschaftsmonat und dem 3. bis 6. Lebensjahr auftritt.

Ursachen für frühkindliche Hirnschädigung

Die häufigste Ursache für das Auftreten von frühkindlichen Hirnschädigungen ist ein Sauerstoffmangel vor oder während der Geburt. Als Folge dieses Sauerstoffmangels fallen die Nervenzellen in allen Teilen des Gehirns aus.

Symptome einer frühkindlichen Hirnschädigung

In der frühkindlichen Entwicklung bis zum 3. Lebensjahr sind oftmals außer einer verzögerten Sprachentwicklung keine Symptome zu beobachten. Im Kindergartenalter treten meistens erhebliche Verhaltensauffälligkeiten auf. Anders als gleichaltrige können Kinder mit frühkindlichen Hirnschädigungen Regeln und Werte schlechter verinnerlichen. Die Kinder zeigen Verhaltensauffälligkeiten, da sie mit den sozialen und intellektuellen Anforderungen des Kindergartens überfordert sind.

Diagnose einer frühkindlichen Hirnschädigung

Für die Diagnose liefert eine ausführliche Befragung der Mutter zur Vorgeschichte in Bezug auf die Schwangerschaft und die Geburt sowie vorherige Erkrankungen wichtige Informationen.

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