Hirntumoren sind vielfältig und erfordern eine individuelle Therapie. Selbst nach erfolgreicher Behandlung können Spätfolgen auftreten, was eine sorgfältige Rehabilitation und Nachsorge unerlässlich macht. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über gutartige Gliome im Gehirn, einschließlich ihrer Ursachen, Symptome und Behandlungsansätze.
Was sind Hirntumoren?
Der Begriff Hirntumor umfasst nicht nur Tumoren im Gehirn selbst, sondern alle Zellwucherungen des zentralen Nervensystems (ZNS). Zum ZNS gehören das Gehirn mit seinen Häuten, das Rückenmark mit seinen Häuten und die Hirnnerven, die aus dem Gehirn entspringen und in andere Körperregionen ziehen. Hirntumoren entstehen jedoch am häufigsten im Gehirn und seinen Häuten.
Gutartige und bösartige Hirntumoren
Wie bei anderen Tumorarten wird zwischen gutartigen (benignen) und bösartigen (malignen) Hirntumoren unterschieden. Bösartige Tumoren werden als Krebs bezeichnet. Sie wachsen in der Regel schneller als gutartige Tumoren und können metastasieren, d. h. Tochtergeschwulste (Metastasen) in anderen Körperregionen bilden.
Klassifikation von Hirntumoren
Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) klassifiziert Hirntumoren nach ihrem Grad der Gut- oder Bösartigkeit in vier Grade:
- WHO-Grad I: Gutartiger Hirntumor mit langsamem Wachstum
- WHO-Grad II: Teilweise gutartiger Hirntumor
- WHO-Grad III: Bösartiger Hirntumor
- WHO-Grad IV: Sehr bösartiger Hirntumor mit schnellem Wachstum
Primäre und sekundäre Hirntumoren
Es wird zwischen primären und sekundären Tumoren des zentralen Nervensystems unterschieden. Primäre Hirntumoren entstehen aus Zellen des ZNS selbst. Sekundäre Hirntumoren entstehen infolge von Krebs in anderen Körperregionen, beispielsweise der Lunge, Brust oder Haut, der ins Gehirn metastasiert. In diesen Fällen spricht man von Hirnmetastasen oder sekundären Hirntumoren. Betroffene mit Hirnmetastasen erhalten eine Behandlung, die sich auch an der ursprünglichen Krebsart orientiert, von der die Metastasen stammen.
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Gutartige Gliome: Eine Übersicht
Gliome sind primäre Hirntumoren, die aus Gliazellen entstehen, den Stütz- und Versorgungszellen des Nervensystems. Etwa die Hälfte der primären Gehirntumoren sind Gliome. Innerhalb der Gliome gibt es sowohl gutartige als auch bösartige Varianten. Gliome werden nach ihrem Wachstumsmuster und ihrer Zellstruktur in WHO-Grade 1 bis 4 unterteilt. Die neue WHO-Einteilung (2021) kombiniert mikroskopisches Aussehen und Gentests für genauere Diagnosen und Therapien.
Typen von Gliomen
Zu den verschiedenen Arten von Gliomen gehören:
- Astrozytome: Diese Tumoren entstehen aus Astrozyten, einer Art von Gliazellen. Das Glioblastom ist ein besonders aggressiv wachsendes Astrozytom. Pilozystische Astrozytome treten in der Regel bei Kindern auf und sind gutartig (WHO-Grad I). Es gibt aber auch gutartige und bösartige Astrozytome.
- Oligodendrogliome: Diese Tumoren entstehen aus Oligodendrozyten, einer anderen Art von Gliazellen. Sie haben meist einen WHO-Grad II oder III.
- Ependymome: Diese Tumoren entstehen aus Ependymzellen, die die Hirnventrikel auskleiden. Sie können gut- oder bösartig sein (WHO-Grade I-III).
- Gangliogliome: Mischtumoren, die meist einen WHO-Grad II aufweisen, sie können aber auch die WHO-Grade III und IV entwickeln.
- Inselgliome: Gliome, die schwer zu operieren sind, weil sie sich in lebenswichtigen Hirnregionen befinden. Sie können verschiedene WHO-Grade haben.
Ursachen und Risikofaktoren
Die genauen Ursachen für die Entstehung von Gliomen sind noch nicht vollständig geklärt. Ein Tumor kann entstehen, wenn sich das Erbgut in einer Zelle verändert: Die Zelle mutiert. Die Mutation bewirkt, dass diese Zelle zur Tumorzelle wird. Tumorzellen sind darauf programmiert, sich unbegrenzt zu vermehren. Dieses Vermehrungsprogramm gibt die Tumorzelle an alle Nachkommen weiter, die dadurch auch zu Tumorzellen werden. Daher wachsen Tumoren immer weiter. Je nach Tumorart schneller oder langsamer.
Als Risikofaktoren gelten familiäre Veranlagung, bestimmte Erbkrankheiten (Tumor-Syndrome) und eine Strahlentherapie im Kopfbereich. Auch Menschen, die ionisierender Strahlung ausgesetzt waren, haben ein erhöhtes Risiko für einen Hirntumor.
Symptome
Gliome können eine Vielzahl von Symptomen verursachen, abhängig von der Größe, Lage und Wachstumsgeschwindigkeit des Tumors. Einige häufige Symptome sind:
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- Kopfschmerzen
- Übelkeit und Erbrechen
- Sehstörungen
- Lähmungserscheinungen
- Taubheitsgefühle
- Epileptische Anfälle
- Sprachstörungen
- Schluckstörungen
- Schwindel
- Schwerhörigkeit
- Hormonstörungen
- Konzentrationsstörungen
- Vergesslichkeit
- Depression
- Persönlichkeitsveränderungen
Neu auftretende Kopfschmerzen, die im Laufe der Zeit immer heftiger werden und vor allem nachts oder in den frühen Morgenstunden auftreten, können ein Warnsignal sein. Auch neu auftretende epileptische Anfälle, Übelkeit und Erbrechen am frühen Morgen auf leeren Magen ohne Magen-Darm-Erkrankung oder eine neu auftretende Ungeschicklichkeit ohne bekannte Ursache sollten ärztlich abgeklärt werden.
Diagnose
Bei Verdacht auf einen Hirntumor werden in der Regel folgende diagnostische Maßnahmen durchgeführt:
- Neurologische Untersuchung: Überprüfung von Sehvermögen, Gehör, Gleichgewicht, Koordination und Reflexen.
- Bildgebende Verfahren: Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) zur Darstellung des Gehirns und zur Beurteilung von Lage, Größe und Ausdehnung des Tumors. Da die MRT Weichgewebe genauer darstellt als die CT, wird sie bei der Diagnostik von Hirntumoren bevorzugt. Falls erforderlich werden auch ein Elektroenzephalogramm (EEG) und die Untersuchung des Nervenwassers (Liquor) durchgeführt.
- Biopsie: Entnahme einer Gewebeprobe zur feingeweblichen (pathohistologischen) Untersuchung, um die Art des Tumors und den Tumorgrad festzustellen. Die nötigen Gewebeproben werden mittels Biopsie oder im Rahmen einer Operation in einer entsprechenden Klinik gewonnen. Die pathohistologische Untersuchung des verdächtigen Gewebes ist notwendig, um die Diagnose Hirntumor sicher zu bestätigen. Sie ist auch nötig, um die Art des Tumors und den Tumorgrad festzustellen. Dieses Wissen ist unbedingt erforderlich, um die bestmögliche Therapie für dendie Patientin auszuwählen.
Behandlung
Die Behandlung von gutartigen Gliomen zielt in erster Linie darauf ab, den Tumor vollständig zu entfernen und die Symptome zu lindern. Die Therapie eines Hirntumors richtet sich danach, aus welchen Ursprungszellen der Tumor entstanden ist (Tumorart) welche genetischen Eigenschaften er hat (zielgerichtete Therapien) wo er im Gehirn sitzt, wie groß er ist und wie seine Prognose ist welches Alter, welchen Allgemeinzustand und welche Begleiterkrankungen derdie Patientenin hat.
Die wichtigsten Behandlungsoptionen sind:
- Operation: Die operative Entfernung des Tumors ist oft die erste Wahl, insbesondere bei gutartigen Gliomen, die klar begrenzt sind und keine wichtigen Hirnstrukturen beeinträchtigen. Im Idealfall, der sehr selten auftritt, kann der Gehirntumor vollständig operativ entfernt werden, ohne Tumorzellen zurückzulassen. Häufig gelingt es jedoch nur, einen Grossteil des Tumors zu entfernen. In manchen Fällen, z.B. bei schlechtem Allgemeinzustand des Patienten oder ungünstiger Tumorlage, kann auch nur die Entnahme einer kleinen Gewebeprobe (Biopsie) zur Diagnosesicherung möglich sein.
- Strahlentherapie: Nach einer Operation kann eine Strahlentherapie eingesetzt werden, um verbliebene Tumorzellen zu zerstören und das Wachstum des Tumors zu verhindern. Eine Strahlentherapie als Ersttherapie wird insbesondere dann eingesetzt, wenn der Tumor an einer besonders kritischen Stelle im Gehirn liegt und deswegen nur eine Biopsieentnahme und keine Operation möglich ist. Die Anzahl der Bestrahlungssitzungen und die Bestrahlungsintensität sind abhängig vom Gewebetyp.
- Chemotherapie: Bei einigen gutartigen Gliomen kann eine Chemotherapie eingesetzt werden, um das Wachstum des Tumors zu verlangsamen oder zu stoppen. Jedoch kann eine Chemotherapie bei kombiniertem Einsatz mit der Strahlentherapie die Wirkung der Strahlentherapie verbessern. Die Chemotherapie kann nach Ende der Bestrahlung bei nachgewiesener Wirksamkeit fortgesetzt werden, um die bis dahin erreichte Wirkung (Symptomkontrolle, Größenstabilisierung oder Größenreduktion) aufrecht zu erhalten und weiter zu verbessern. Seit kurzem stehen zur Chemotherapie von Gehirntumoren neuere gutverträgliche Substanzen zur Verfügung, für die eine Wirksamkeit bei verschiedenen Tumoren des Gehirns gezeigt werden konnte und für andere Tumoren im Weiteren noch gezeigt werden muss. Da aufgrund neuer Erkenntnisse die Wirksamkeit vieler bekannter und neuentwickelter Substanzen in der Therapie der Gehirntumoren untersucht werden, ist es grundsätzlich für Patienten mit einem Gehirntumor ratsam, diese tumorspezifischen Therapien von spezialisierten Ärzten an "Therapiezentren" und falls möglich innerhalb "klinischer Studien" durchführen zu lassen. Ein Teil dieser Therapien kann ambulant durchgeführt werden.
- Zielgerichtete Therapien und Immuntherapien: Seit einigen Jahren werden auch zielgerichtete Therapien und Immuntherapien eingesetzt. Sie zielen auf spezielle Eigenschaften des jeweiligen Tumors ab.
Häufig werden verschiedene Therapien kombiniert. Die Behandlung eines Gehirntumors, kann erhebliche Nebenwirkungen haben, insbesondere bei einer Chemotherapie. Behandelt werden die Patient*innen in onkologischen, neurologischen und neurochirurgischen Abteilungen und Kliniken.
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Rehabilitation
In der Reha nach der Akuttherapie des Hirntumors werden die Folgen der Tumorerkrankung und der Tumortherapie und - falls der Tumor nicht vollständig entfernt werden konnte - auch der Hirntumor in Kliniken für Rehabilitation behandelt. Patientinnen, die einen Hirntumor hatten oder haben, leiden häufig unter neurologischen Ausfallerscheinungen (bspw. Lähmungen, Sprach- und Sprechstörungen, Beeinträchtigungen von Gedächtnis, Aufmerksamkeit, Konzentration und Orientierung). Daher sollten die Patientinnen während der Rehabilitation nicht nur onkologisch sondern unbedingt auch neurologisch behandelt werden.
Aufgrund der großen Vielfalt der Krankheitsbilder und den unterschiedlichen Verläufen bei einem Hirntumor, muss bei jedemr Patientenin die Nachsorge individuell geplant werden. Grundsätzlich unterscheidet man auch bei der Reha kurative und palliative Therapien: Die kurative Behandlung soll Sie dabei unterstützen, sich wieder in Ihren privaten und beruflichen Alltag einzufinden die Folgen der Tumortherapie behandeln Ihre Lebensqualität verbessern Ihre Selbstständigkeit wiederherstellen
Ziele einer palliativen Behandlung: das Fortschreiten der Erkrankung eindämmen Ihre Beschwerden lindern Ihre Lebensqualität verbessern die häusliche Versorgung klären
Mögliche Diagnosemaßnahmen in der Reha sind: medizinische Untersuchung neurologische Untersuchung (Muskelkraft, Ausdauer, Muskelreflexe) psychiatrische Untersuchung (formales und inhaltliches Denken, Stimmung, Antrieb, Anpassungsvorgänge, Orientierung) neuropsychologische Diagnostik (kognitive Basisfunktionen, Sehstörungen, Orientierungsstörungen) logopädische Diagnostik (Sprach- und Sprechstörungen, Schluckstörungen) Computertomografie Magnetresonanztomografie Elektroenzephalografie Nervenwasseruntersuchung
An einer onkologischen und neurologischen Rehabilitation sind neben Ärztinnen auch viele andere Fachkräfte, wie Pflegerinnen, Physiotherapeutinnen, Ergotherapeutinnen, Logopädinnen, Psychologinnen und Sozialarbeiterinnen beteiligt. Da die Beschwerden und Funktionsstörungen durch einen Hirntumor oder die Tumortherapie von Patientin zu Patient*in sehr unterschiedlich sind, wird für Sie ein individueller Therapieplan erarbeitet. Dieser kann je nach Fall folgende Behandlungen und Maßnahmen beinhalten: Ärztliche Therapie, Physiotherapie, Ergotherapie, Physikalische Therapie und Sporttherapie.
Prognose
Bei gutartigen Hirntumoren, die sich operativ oder durch Strahlentherapie komplett entfernen lassen und die noch keine bleibenden Schäden verursacht haben, ist die Prognose für eine vollständige Heilung gut. Auch wenn ein Tumor sehr gut auf eine Chemotherapie, zielgerichtete Therapien oder Immuntherapien anspricht, verbessert das die Prognose deutlich.
Die Lebenserwartung bei einem Gliom hängt von vielen Faktoren ab - darunter Tumorgrad, Lage, molekulare Merkmale und individuelle Konstitution. Aufgrund dessen bewegt sich die Lebenserwartung bei Betroffenen von Gliomen zwischen acht bis zwölf und über 15 Jahren je nach individueller Diagnose. Insgesamt ist die Lebenserwartung bei niedriggradigen Gliomen deutlich höher als bei hochgradigen Gliomen.
Das Glioblastom: Eine Sonderform
Das Glioblastom ist der häufigste aggressive primäre Hirntumor bei Erwachsenen und zählt zur Gruppe der Astrozytome und damit zu den Gliomen. Das Erkrankungsalter liegt meist zwischen 55 und 65 Jahren, Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. Das aggressive Wachstum dieses Tumors führt zur Einstufung als WHO-Grad IV, dem höchsten Malignitätsgrad in der WHO-Klassifikation für Gliome.
Symptome des Glioblastoms
Je nachdem an welcher Stelle sich der Tumor im Gehirn befindet, können Glioblastome durch unterschiedliche neurologische Beschwerden auffällig werden. Die Symptome können im weiteren Verlauf variieren. Da diese Hirntumoren schnell wachsen, verursacht der Druck auf das Gehirn meist die ersten Symptome. Je nachdem, wo sich der Tumor befindet, können bei Glioblastom-Patient:innen folgende Beschwerden auftreten:
- Kopfschmerzen
- epileptische Anfälle
- Lähmungen
- Übelkeit und Erbrechen
- Gedächtnisstörungen
- Gefühlsstörungen
- Sehstörungen
- Sprachstörungen
- Veränderungen der Persönlichkeit
Diagnose des Glioblastoms
Die Diagnosestellung des Gehirntumors erfolgt zunächst durch eine gründliche Befragung nach ersten Anzeichen und Symptomen, wie beispielsweise Kopfschmerzen, durch die behandelnde Ärztin oder den behandelnden Arzt. Durch bildegebende Verfahren wird die Lage und Größe des Hirntumors bestimmt. Zu den Tests und Verfahren, die zur Diagnose eines Glioblastoms eingesetzt werden, gehören:
- Neurologische Untersuchung: Sehvermögen, Gehör, Gleichgewicht, Koordination und Reflexe der Patient:innen werden überprüft
- Bildgebende Verfahren: Magnetresonanztomographie (MRT) (dieses Verfahren wird standardmäßig zur Diagnose von Hirntumoren eingesetzt), Computertomographie (CT) und Positronen-Emissions-Tomographie (PET)
- Biopsie: Die Entnahme einer Gewebeprobe erfolgt in der Regel vor der Operation oder während der Resektion eines Glioblastoms. Die Probe des verdächtigen Gewebes wird im Labor mikroskopisch und molekularpathologisch untersucht, um die Art der Zellen, den WHO-Grad sowie wichtige genetische Marker (z. B. IDH-Status, MGMT-Promotor-Methylierung) zu bestimmen.
Behandlung des Glioblastoms
Die Behandlung eines Glioblastoms erfordert einen multidisziplinären Ansatz. Die derzeitige Standardtherapie umfasst eine maximal sichere chirurgische Entfernung des Tumors, gefolgt von einer kombinierten Therapie nach dem Stupp-Schema, bestehend aus Bestrahlung und einer begleitenden Chemotherapie mit einem oralen alkylierenden Zytostatikum (Temozolomid). Der MGMT-Promotor-Methylierungsstatus beeinflusst dabei die Wirksamkeit der Chemotherapie.
Diese Behandlungsmethoden stehen beim Glioblastom zur Verfügung:
- Operation: Die wichtigste Methode in der Therapie von Glioblastomen ist die Operation. Diese Tumoren liegen häufig in Regionen, die für die neurologische Funktion entscheidend sind. Das Hauptziel einer Resektion besteht darin, so viel Tumorgewebe wie möglich zu entfernen, ohne das umgebende gesunde Hirngewebe zu schädigen. Da Glioblastome von einer Zone infiltrierender Zellen umgeben sind, ist eine vollständige Entfernung nicht möglich. Die Operation verringert die Tumormasse, entfernt therapieresistente Zellen im Zentrum und senkt den intrakraniellen Druck. So kann das Überleben verlängert und die Lebensqualität verbessert werden. Da der Tumor nie vollständig entfernt werden kann, erhalten die meisten Patient:innen nach der Operation weitere Behandlungen.
- Strahlentherapie: Sobald die Operationswunde verheilt ist, folgt die Strahlentherapie. Ziel ist es, verbliebene Tumorzellen, die in gesundes Hirngewebe eingedrungen sind, gezielt abzutöten. Die standardmäßige externe Bestrahlung umfasst den Tumor und einen Randbereich und wird in mehreren Sitzungen durchgeführt. Sie führt meist zu besseren Ergebnissen als eine alleinige Operation. Die Strahlentherapie wird dabei mit einer Chemotherapie kombiniert. Bei Patient:innen, die nicht operiert werden können, kann eine Radio-Chemo-Therapie auch primär eingesetzt werden.
- Chemotherapie: Patient:innen erhalten während der Bestrahlung Temozolomid, gefolgt von sechs Erhaltungszyklen. Der molekulare MGMT-Status hilft bei der Beurteilung, ob Temozolomid besonders wirksam ist.
- Tumor Treating Fields (TTF): TTF sind elektrische Felder, die die Zellteilung der Tumorzellen stören. Über Klebepads auf der Kopfhaut wird ein elektrisches Feld erzeugt. TTF werden meist mit Chemotherapie kombiniert und können nach der Strahlentherapie angewendet werden.
- Therapie des Rezidivs: Beim Wiederauftreten des Glioblastoms kommen weitere Chemotherapien, erneute Resektion oder Studienprotokolle infrage. Die Teilnahme an klinischen Studien wird ausdrücklich empfohlen.
- Palliativmedizin und supportive Therapie: Hierbei geht es um die Linderung von Beschwerden wie Schmerzen, neurologischen Ausfällen oder Hirndrucksymptomen. Palliativmediziner:innen begleiten Patient:innen, Angehörige und das Behandlungsteam, um die Lebensqualität zu erhalten und die Behandlung bestmöglich zu unterstützen.
Prognose des Glioblastoms
In der überwiegenden Mehrheit der Fälle sind Glioblastome durch eine Therapie nicht heilbar. Auch niedriggradige Gliome wie IDH-mutierte Astrozytome entwickeln sich häufig zu hochgradigen Gliomen und führen langfristig fast immer zum Tod der Betroffenen, da sich der Tumorprozess meist diffus ausbreitet und nicht vollständig entfernt werden kann.
Leben mit einem Hirntumor: Nachsorge und Unterstützung
Für eine Patientin oder einen Patienten mit Hirntumor stehen auch nach Abschluss der Krebstherapie und der medizinischen Rehabilitation weiterhin regelmäßige Untersuchungstermine an. Diese fortlaufende Betreuung wird als Nachsorge oder Verlaufskontrolle bezeichnet. Treten zwischen den Terminen Beschwerden auf, sollte man auf jeden Fall schon früher zum Arzt gehen.
Regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen helfen dabei, einen Rückfall der Krebserkrankung (Rezidiv) frühzeitig zu erkennen und zu behandeln. Die Untersuchungen dienen auch zur Tumorkontrolle - sowohl bei Betroffenen ohne als auch mit vorhandenem Resttumor: Wächst der Tumor wieder, müssen Betroffene und die behandelnden Ärzte über eine erneute Krebstherapie entscheiden. Das hängt unter anderem davon ab, wie schnell ein Tumor wächst, wie groß er ist und welche Symptome er macht. Beschwerden durch den Hirntumor oder aufgrund der Therapie können frühzeitig erkannt und behandelt werden. Das kann die Lebensqualität einer Patientin oder eines Patienten verbessern und sie bestmöglich erhalten. Betroffene können bei einem Nachsorgetermin auch seelische und soziale Probleme ansprechen. Die behandelnden Ärzte vermitteln bei Bedarf Fachleute für eine psychosoziale und psychoonkologische Unterstützung.
Zunächst fragt die behandelnde Ärztin oder der Arzt nach vorhandenen Beschwerden. Im Anschluss folgt eine körperliche Untersuchung. Dabei prüfen Ärzte unter anderem die Muskelreflexe, die Muskelkraft und die Koordination. Patienten müssen dabei zum Beispiel die Stirn runzeln oder bekommen Licht in ihre Augen geleuchtet. Zur Nachsorge gehören für eine Patientin oder einen Patienten auch regelmäßige Untersuchungen mit der Magnetresonanztomographie (MRT).
Adressen und Anlaufstellen
Die Deutsche Hirntumorhilfe ist eine von Forschenden, Ärzten und Betroffenen gegründete Organisation. Dort erhalten Sie viele Informationen und Selbsthilfeangebote: im Internet, am Telefon und vor Ort.