Hirnangiom: Symptome, Ursachen, Diagnose und Behandlung

Kavernome, auch kavernöse Hämangiome genannt, sind gutartige Gefäßmissbildungen, die im gesamten Körper auftreten können. Besonders problematisch und symptomatisch werden sie jedoch, wenn sie im Rückenmark oder im Gehirn lokalisiert sind, wobei man dann von einem zerebralen Kavernom spricht. Sie bestehen aus dünnwandigen Blutgefäßen und ähneln in ihrer Struktur Maulbeeren oder Popcorn. Oftmals werden sie zufällig bei einer MRT-Untersuchung entdeckt, insbesondere wenn sie keine auffälligen Symptome wie Krampfanfälle verursachen.

Ursachen von Kavernomen

Die genauen Ursachen für die Entstehung von Kavernomen sind noch nicht vollständig erforscht. Allerdings gibt es einige Faktoren, die die Bildung von Hämangiomen begünstigen können:

• Genetische Faktoren: Genetische Mutationen und Anomalien können das Risiko für die Entwicklung eines Kavernoms erhöhen. Dies wird durch familiäre Häufungen und Fälle bestätigt, in denen Kavernome autosomal-dominant vererbt wurden. Es ist jedoch wichtig zu beachten, dass viele Kavernome sporadisch auftreten, ohne dass eine genetische Prädisposition besteht.
• Vaskuläre Entwicklung: Während der embryonalen oder fetalen Entwicklung kann es bei der Herausbildung des Gefäßsystems zu Anomalien kommen, was die Entstehung von Kavernomen begünstigen kann. Diese angeborenen Kavernome werden auch als infantile Hämangiome bezeichnet.
• Blutung: Wiederholte Blutungen in vorhandenen Kavernomen scheinen deren Wachstum zu begünstigen.

In der Regel sind kavernöse Hämangiome nicht erblich und treten bei etwa 0,5 % der Bevölkerung auf. Allerdings können in seltenen Fällen familiär vererbbare Genmutationen die Entwicklung von Blutschwämmchen begünstigen.

Symptome von Kavernomen

Ein Kavernom bleibt in vielen Fällen asymptomatisch und wird oft nur zufällig bei einer MRT-Untersuchung entdeckt. Je nach Lokalisation und Blutung können aber verschiedene Symptome auftreten und die Lebensqualität der Betroffenen einschränken. Neurologische Defizite sind ebenfalls häufige Anzeichen eines Kavernoms, wobei die genauen Auswirkungen von der Lokalisation des Blutschwämmchens abhängen. Mögliche neurologische Ausfälle sind:

• Lähmungserscheinungen
• Sprachstörungen
• Sehstörungen
• Störung des Gleichgewichtssinns

Diese neurologischen Defizite treten vor allem dann in Erscheinung, wenn es innerhalb des Tumors zu Blutungen kommt. Bis zu 40 % dieser Hämangiome werden durch Zufall entdeckt, da sie keine Symptome verursachen. Die gutartigen Tumore sind an sich nicht gefährlich, können aber starke Beschwerden wie etwa Epilepsie oder Lähmungen zur Folge haben.

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Diagnose von Kavernomen

Kavernome lassen sich durch ihre typische maulbeerenartige Form sehr zuverlässig diagnostizieren. Patientinnen und Patienten mit einem asymptomatischen Kavernom erhalten die Diagnose oft als Zufallsbefund in einer anderen Untersuchung. Bei Betroffenen mit Symptomen ist ein Anamnesegespräch der erste Schritt. Mit einer Untersuchung in der Magnetresonanztomografie (MRT) wird das Angiom sichtbar. Es ist durch seine eindeutige Form meist leicht zu diagnostizieren und zu lokalisieren. Auch andere mit den Kavernomen verwandte Fehlbildungen der Gefäße - wie etwa eine venöse Anomalie - werden im MRT erkannt.

Bei Epilepsie muss in der Elektroenzephalografie (EEG) zudem bestätigt werden, dass das Kavernom der Auslöser für die Krampfanfälle ist.

Hämangiome bei Babys und Erwachsenen

Bei manchen Babys zeigen sich in den ersten Lebenstagen oder -wochen rötliche bis violett-bläuliche Flecken oder Knötchen auf der Haut - oft an der Kopfhaut, am Hals oder im Gesicht. Diese werden umgangssprachlich als „Blutschwämmchen“ oder „Erdbeerflecken“ bezeichnet und sind in der Fachsprache als „infantile Hämangiome“ bekannt. Es handelt sich dabei um gutartige Wucherungen der Blutgefäße, die in der Regel harmlos sind und nicht behandelt werden müssen.

Infantile Hämangiome wachsen in den ersten Lebensmonaten und bilden sich dann über mehrere Jahre von selbst zurück. Manchmal können sie jedoch Probleme auslösen - zum Beispiel, wenn sie besonders groß sind oder sich an ungünstigen Körperstellen wie dem Auge befinden. Dann gibt es verschiedene Behandlungsmöglichkeiten.

Auch Erwachsene können Hämangiome bekommen, beispielsweise das „senile Hämangiom“ (auch „Kirschangiom“ oder „Rubinfleck“ genannt). In der Regel zeigen sich Hämangiome als rote bis violett-bläuliche Flecken oder Erhebungen auf oder unter der Haut. Bei heller Haut sind sie meist eher rötlich, bei dunkler Haut eher violett.

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Blutschwämmchen können an jeder Stelle des Körpers auftreten. Bei Kindern sind oft die Kopfhaut, der Hals oder das Gesicht betroffen, seltener die Schleimhaut im Anus-, Genital- oder Mundbereich. Manche Kinder haben ein einzelnes Hämangiom, bei anderen sind es mehrere. Bei Erwachsenen finden sich meist zahlreiche Hämangiome an Rumpf, Armen oder Beinen.

Hämangiome können unterschiedlich aussehen:

• flach oder erhaben: Häufig entstehen Hämangiome an der obersten Schicht der Haut. Dort sind manche flach in die Oberfläche eingebettet, andere stehen sichtbar hervor. Andere Hämangiome befinden sich in tieferen Hautschichten und scheinen von dort durch. Es gibt auch Mischformen.
• punktförmig bis flächig: Hämangiome wachsen meist um einen Mittelpunkt herum. Bei Erwachsenen bleiben sie normalerweise klein und punktförmig. Infantile Hämangiome werden wenige Millimeter bis zu mehreren Zentimetern groß. Selten breiten sie sich flächig über einzelne Regionen (Segmente) des Körpers aus.

Auch innerhalb des Körpers können Hämangiome entstehen - etwa an Organen wie der Leber oder in Knochen, meist der Wirbelsäule.

Hämangiome verursachen in der Regel keine Schmerzen oder andere Beschwerden. Größere Hämangiome an gut sichtbaren Stellen, etwa im Gesicht, können jedoch Blicke auf sich ziehen, manchmal auch unangenehme Kommentare. Das kann Kinder psychisch belasten und dazu führen, dass sie sich schämen, betroffene Körperteile unter ihrer Kleidung verstecken oder beispielsweise nicht mehr schwimmen gehen möchten.

Hämangiome entstehen, wenn sich bestimmte Zellen (Endothel-Zellen) in den Blutgefäßen schnell vermehren. Warum das passiert, ist nicht bekannt. Hämangiome sind gutartig: Sie zerstören kein Gewebe und breiten sich nicht weiter im Körper aus.

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Sehr selten entstehen infantile Hämangiome als Teil eines Syndroms (PHACE-Syndrom oder LUMBAR-Syndrom). Dabei treten großflächige Hämangiome - meist an Kopf, Hals, Gesicht, am unteren Rücken oder am Damm - zusammen mit angeborenen Fehlbildungen auf, beispielsweise am Rückenmark, am Herzen oder an den Harn- und Geschlechtsorganen. Wie diese Syndrome entstehen, ist unklar.

Etwa 5 % aller Neugeborenen haben Hämangiome. Mädchen sind etwa dreimal so häufig betroffen wie Jungen. Auch bei Frühgeborenen ist die Wahrscheinlichkeit höher: Bis zu 30 % aller Frühchen, die bei der Geburt weniger als 1000 Gramm wiegen, entwickeln Hämangiome.

Bei Babys werden Hämangiome meist in den ersten Lebenstagen oder -wochen auf der Haut sichtbar. Manchmal sind bereits kurz nach der Geburt Auffälligkeiten zu sehen, beispielsweise rötliche bis bläuliche Verfärbungen auf der Haut oder durchscheinende Blutgefäße.

Danach durchläuft ein Blutschwämmchen drei Phasen:

• Wachstum: In den ersten 6 bis 9 Lebensmonaten wächst das Hämangiom. Zu Beginn vergrößert es sich schnell. Etwa ab dem dritten Lebensmonat wächst es nur noch wenig und langsamer. Selten sind Hämangiome schon bei der Geburt voll ausgebildet - dann spricht man von angeborenen (kongenitalen) Hämangiomen.
• Stillstand: In der zweiten Phase wächst das Hämangiom nicht mehr weiter. Sie kann unterschiedlich lange dauern.
• Rückbildung: Anschließend bildet sich das Hämangiom von selbst zurück. Bei etwa 80 bis 90 % der betroffenen Kinder hat es sich zurückgebildet, wenn sie vier Jahre alt sind. Bei großen Hämangiomen kann dies aber bis zu zehn Jahre dauern.

Bei Erwachsenen entstehen Hämangiome meist ab dem 30. Lebensjahr.

Die meisten Hämangiome verursachen keine körperlichen Probleme. Große Hämangiome, besonders im Gesicht, können das Aussehen aber beeinträchtigen, was belastend sein kann.

• am Auge: Das kann dazu führen, dass das Kind schlechter sieht, etwa weil sich das Lid nicht gut öffnen lässt. Daraus kann sich eine langfristige Sehstörung wie eine Schwachsichtigkeit entwickeln.
• am Mund: Hier kann die Wucherung die Nahrungsaufnahme erschweren, die Lippen verformen oder eine Fehlstellung der Zähne verursachen.
• an den Atemwegen: Hämangiome etwa an der Nase oder am Kehlkopf können die Atmung behindern - sehr selten ist das sogar lebensbedrohlich.
• im Körperinneren: Je nach Größe und Position kann ein Hämangiom unter anderem Schmerzen oder innere Blutungen verursachen, äußerst selten auch Knochenverformungen oder -brüche.
• im Anal- oder Genitalbereich: Da Hautflächen hier aneinander reiben sowie mit Stuhl und Urin in Kontakt kommen, bilden Hämangiome leichter Geschwüre. Diese können zu Schmerzen, Blutungen, Entzündungen oder Infektionen führen und hinterlassen meist Narben. Auch an anderen Körperstellen, an denen Hautflächen aneinander reiben, kommt dies eher vor, zum Beispiel in den Achseln.

Geschwüre gehören auch zu möglichen Komplikationen vor allem bei großflächigen Hämangiomen. Zudem können großflächige Hämangiome das Herz-Kreislauf-System belasten. Das zeigt sich dann wie bei einer Herzschwäche zum Beispiel durch Kurzatmigkeit oder Erschöpfung.

Hämangiome können auch die Entwicklung bestimmter Körperteile stören. Dann kann es zum Beispiel sein, dass die Nase schief wächst.

Selten führen Hämangiome zu einer Unterfunktion der Schilddrüse. Dazu kommt es häufiger bei großen oder mehr als vier Hämangiomen sowie bei Hämangiomen im Körperinneren - unabhängig davon, ob sie in der Nähe der Schilddrüse liegen.

Ungewöhnliche Hautveränderungen sollte man sicherheitshalber ärztlich abklären lassen. Bei Kindern wird die Haut außerdem im Rahmen der Früherkennungsuntersuchungen angeschaut.

Hämangiome an der Haut lassen sich meist anhand ihres Aussehens erkennen. Die Ärztin oder der Arzt betrachtet die Hautveränderung und fragt unter anderem, seit wann diese besteht und ob sie sich verändert hat.

Manchmal wird ein Ultraschall gemacht, um zu sehen, wie tief sich das Hämangiom unter der Haut ausbreitet. Eine spezielle Technik (Doppler-Ultraschall) kann auch Hinweise darauf geben, ob ein infantiles Hämangiom weiterwachsen wird.

Nur wenn die Diagnose nicht eindeutig ist, werden weitere Untersuchungen gemacht - zum Beispiel eine Magnetresonanz-Tomografie (MRT). Bei großflächigen Hämangiomen an Kopf, Hals, im Gesicht, am unteren Rücken oder im Genitalbereich wird per MRT oder Ultraschall untersucht, ob ein PHACE- oder LUMBAR-Syndrom vorliegt.

Bei großen infantilen Hämangiomen an Kinn oder Hals wird abgeklärt, ob die oberen Luftwege betroffen sind.

Behandlung von Kavernomen und Hämangiomen

Eine Behandlung ist oft nicht nötig, da Hämangiome in der Regel harmlos sind. Wenn Blutschwämmchen bei Kindern Probleme verursachen, kann eine Behandlung jedoch sinnvoll sein. Dann wird gewöhnlich ein Medikament mit Propranolol eingesetzt - das ist ein blutdrucksenkender Wirkstoff (Betablocker). Er kann bewirken, dass das Hämangiom nicht weiterwächst und sich schneller zurückbildet. Die Behandlung sollte am besten im 2. bis 5. Lebensmonat beginnen. Das Kind erhält das Medikament mindestens 6 Monate lang 2-mal täglich als Saft. Die meisten Kinder vertragen die Behandlung gut.

Ist diese Therapie nicht möglich oder nicht erfolgreich, kann das Hämangiom zum Beispiel mit einem Laser behandelt werden.

Bei Erwachsenen müssen Hämangiome normalerweise nicht behandelt werden. Falls Betroffene sie als unschön oder störend empfinden, können sie zum Beispiel mittels Laser, Kältetherapie (Kryotherapie) oder operativ behandelt werden.

Hämangiome an Organen wie der Leber oder an der Wirbelsäule müssen ebenfalls nur behandelt werden, wenn sie Komplikationen verursachen. Betroffene Blutgefäße werden dann unter lokaler Betäubung verschlossen (Embolisation) - zum Beispiel, indem über einen Katheter Gewebekleber in das Gefäß gespritzt wird.

Kavernome, die epileptische Krampfanfälle oder andere neurologische Beschwerden hervorrufen und chirurgisch gut erreichbar sind, werden in der Regel operativ entfernt. In manchen Fällen kommt eine Operation jedoch nicht infrage, etwa weil das Kavernom an einer Stelle im Hirn liegt, die chirurgisch nicht gut zu erreichen ist (z. B. sehr tief im Gehirn oder im Hirnstamm). Nehmen die Beschwerden durch das Kavernom in solchen Fällen zu, lässt sich die Gefäßmissbildung unter Umständen mit einer Strahlentherapie behandeln. Wie gut sich diese Methode tatsächlich auf das Blutungsrisiko auswirkt, ist allerdings nicht sicher geklärt. Das Risiko für neue Blutungen scheint nicht sofort nach der Behandlung sinken, sondern im Durchschnitt erst nach zwei Jahren.

Löst ein Kavernom im Gehirn epileptische Krampfanfälle aus, können Epilepsiemittel (Antiepileptika) Teil der Behandlung sein.

In jedem Fall muss individuell und sehr sorgfältig abgewogen werden, welches Behandlungsverfahren zum Einsatz kommt. Zu den möglichen Behandlungsverfahren zählt auch die hochmoderne, nicht invasive und robotergeführte Präzisionsbehandlung mit der CyberKnife-Therapie bzw. der ZAP-X-Therapie.

Arteriovenöse Malformationen (AVM)

Arteriovenöse Malformationen (AVM) sind abnorme Gefäßfehlbildungen, die meist angeboren sind und in allen Regionen des Gehirns vorkommen können. Sie bestehen aus einem Nidus (Gefäßknäuel) von zuführenden Arterien und abführenden Venen. Dies führt zu einem erhöhten Blutfluss und einem hohen Risiko für Hirnblutungen. Die Häufigkeit dieser Erkrankung liegt bei 10 bis 18 Fällen pro 100.000 Einwohner. Symptome zeigen sich meist zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr.

AVM können symptomatisch oder asymptomatisch sein. Symptome können Kopfschmerzen, Anfallsleiden, neurologische Defizite oder Hirnblutungen sein. Häufig sind Kopfschmerzen, epileptische Anfälle und Lähmungen. Je nach Lokalisation können auch Sprach- oder Gedächtnisleistungsstörungen auftreten. Das häufigste Symptom ist eine Hirnblutung (intrazerebrale Blutung). Das Risiko dafür wird in größeren Studien mit einer Blutungswahrscheinlichkeit von etwa 1 bis 2% pro Jahr angegeben.

AVM gelten grundsätzlich als angeborene Erkrankung. Durch bildgebende Diagnostik lässt sich die AVM aufgrund ihrer Größe, Lokalisation und Hämodynamik klassifizieren (Spetzler-Martin-Klassifikation). Diese Klassifikation beschreibt das Ausmaß der Gefäßfehlbildungen in 5 Schweregraden. Nach dem individuellen Schweregrad richten sich die konkrete Therapieplanung.

Oft ist eine Computertomographie mit CT-Angiographie (CTA) für die Primärdiagnose ausreichend. Die Magnetresonanztomographie (MRT) dient der präzisen Lokalisationsdiagnostik des krankhaften Gefäßknäuels und des Bezugs zu funktionell relevanten Hirnregionen. Die digitale Subtraktions-Angiographie (DSA) ermöglicht eine präzise Darstellung, bei der zwischen Arterien und Venen kein Netz kleinster Kapillargefäße zwischengeschaltet ist.

Eine innovative und effektive Behandlungsmöglichkeit stellt die robotergeführte, nicht invasive Präzisionsbehandlung mit der CyberKnife- oder ZAP-X-Therapie dar. Diese Methode kommt insbesondere bei schwer zugänglichen Gefäßfehlbildungen in Betracht. Aber auch eine Kombination mit einer Embolisation ist denkbar, vor allem wenn die AVM nicht für eine Operation oder alleinige Embolisation infrage kommt. Bei der robotergeführten Hochpräzisionsbehandlung einer CyberKnife- oder ZAP-X-Therapie bündeln sich Photonen hochfokussiert im Zentrum der Gefäßmalformation und bewirken somit langfristig einen Verschluss der krankhaften Gefäße.

Eine AVM ist im eigentlichen Sinne kein Tumor, sondern eine vaskuläre Anomalie, bestehend aus angeborenen abnormen Blutgefäßen.

Die Gefahr bei AVM liegt in einer Hirnblutung, die bei großen wie kleinen krankhaften Gefäßen auftreten kann. Je nach Ausmaß und Lokalisation der Blutung können lediglich Kopfschmerzen auftreten oder aber auch schwere neurologische Ausfallserscheinungen.

AVM sind nicht bösartig, da sie keine Krebszellen enthalten. Sie sind jedoch abnormal und können gefährlich sein, da sie Hirnblutungen verursachen können. Bei solchen Gefäßfehlbildungen geht es also immer auch um das Risiko von Blutungen und neurologischen Symptome, nicht aber um ein bösartiges Wachstum.

Eine AVM kann rupturieren, wenn der Druck in den Blutgefäßen zu hoch wird, das passiert allerdings nur selten. Die Gefäßfehlbildungen sind in der Regel asymptomatisch oder haben nur geringfügige Symptome. Die meisten Betroffenen leben mit ihnen, ohne jemals eine Blutung zu erleben.

Bei sehr kleinen Gefäßmalformationen ist das prinzipiell möglich, allerdings äußerst selten.

Solche Gefäßfehlbildungen gibt es auch in anderen Körperregionen, z. B. im Rückenmark. Prinzipiell können überall AVM entstehen, wo eine dichtere Durchblutungssituation im Körper vorliegt.

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