Sklerodermie: Ursachen, Formen und Behandlung der Hauterkrankung

Sklerodermie, auch bekannt als systemische Sklerose, ist eine komplexe und seltene Erkrankung, die durch Verhärtung des Bindegewebes gekennzeichnet ist. Der Name leitet sich vom Griechischen ab und bedeutet "harte Haut". Obwohl die Haut oft betroffen ist, kann die Erkrankung auch innere Organe beeinträchtigen. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, verschiedenen Formen, Symptome und Behandlungsmöglichkeiten der Sklerodermie.

Was ist Sklerodermie?

Sklerodermie ist eine entzündlich-rheumatische Systemerkrankung, die zur Gruppe der Kollagenosen zählt. Anstelle des Begriffs "Sklerodermie" wird heute vermehrt der Begriff "systemische Sklerose" verwendet, um zu verdeutlichen, dass nicht nur die Haut, sondern auch andere Körperorgane betroffen sein können. Die Erkrankung führt zu einer Verhärtung des Bindegewebes, was sich in vielfältigen Symptomen äußern kann.

Wie häufig tritt Sklerodermie auf?

Sklerodermie ist eine seltene Erkrankung, von der etwa 40 von einer Million Menschen betroffen sind. Frauen sind etwa viermal häufiger betroffen als Männer. Häufig tritt die Krankheit im 3. bis 5. Lebensjahrzehnt auf.

Ursachen der Sklerodermie

Die genauen Ursachen der Sklerodermie sind noch immer unbekannt. Es wird vermutet, dass eine Fehlreaktion des Immunsystems (Autoimmunerkrankung) eine entscheidende Rolle spielt. Dabei werden körpereigene Zellen des Bindegewebes als fremd oder fehlerhaft erkannt. Die Folge ist eine Entzündungsreaktion, bei der sich die Bindegewebszellen (Fibroblasten) übermäßig vermehren, was zu einer Fibrose (Bindegewebszellenanhäufung) mit einer hohen Produktion von Kollagen führt. Die Kollagenanhäufung führt zur Sklerose (Verhärtung) der Haut und zur Verengung von Blutgefäßen.

Es ist nach wie vor unklar, inwieweit zusätzlich genetische Faktoren oder Störungen der Bindegewebsneubildung bzw. der Gefäßregulation ursächlich sind. Einige Studien deuten darauf hin, dass bestimmte Umweltfaktoren wie Infektionen, Arzneimittel, Stäube oder organische Lösungsmittel eine Sklerodermie auslösen können.

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Endothelin, ein Stoff mit starker gefäßverengender Wirkung, der in der Innenauskleidung von Blutgefäßen (Endothel) gebildet wird, spielt eine wichtige Rolle bei der Entstehung von Gefäßschäden. Es verursacht Gefäßverengungen und trägt außerdem zur Entstehung von Fibrosen und Entzündungen bei.

Formen der Sklerodermie

Grundsätzlich lassen sich zwei Hauptformen der Sklerodermie unterscheiden:

• Zirkumskripte Sklerodermie (Morphea): Diese Form beschränkt sich auf die Haut und das darunterliegende Gewebe. Innere Organe sind in der Regel nicht betroffen.
• Systemische Sklerose (Sklerodermie): Diese Form kann neben der Haut auch innere Organe wie Lunge, Herz, Nieren und den Verdauungstrakt betreffen.

Zirkumskripte Sklerodermie (Morphea)

Die zirkumskripte Sklerodermie, auch Morphea genannt, betrifft nur Haut, Haare und eventuell darunterliegendes Fettgewebe, Nerven oder Muskeln. Unter dem Begriff Morphea fallen sehr unterschiedliche Formen, aber keine schreitet zur systemischen Sklerose fort. Die befallenen Hautstellen werden oft als Herde oder Plaques bezeichnet.

Es gibt verschiedene Formen der Morphea:

• Limitierte Form: Begrenzter Befall einer Körperregion.
• Generalisierte Form: Befall von mehr als drei Körperregionen.
• Lineare Form: Verlauf über Gelenke hinweg, oft an Kopf oder Gliedmaßen.

Symptome der Morphea

Es zeigen sich ein oder mehrere klar abgegrenzte gerötete, teils juckende Flecken auf der Haut. Im Verlauf kommt es zu einer langsamen Vergrößerung und zentralen Verhärtung der Haut und teils des Unterhautfettgewebes. Am Rand bildet sich oft ein lilafarbener Ring, während das Gewebe in der Mitte weißlich oder elfenbeinfarben wirkt.

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Das Ausmaß der Symptome ist sehr unterschiedlich: Bei manchen Personen zeigen sich nur einzelne Plaques, manchmal - gerade bei Kindern - sehr kleine Flecken unter 1 cm. In der generalisierten Form kann es aber auch zu sehr großen Herden kommen, die großflächig zusammenwachsen.

Eine Sonderform ist die lineare Morphea. Durch die streifige Ausprägung auch über Gelenke hinweg kommt es zu Problemen der Gelenkfunktion. Ein Mitbefall der darunterliegenden Muskeln oder Knochen ist möglich. Am Kopf kann begleitend Haarausfall auftreten oder Lähmungen der Gesichtsnerven.

Häufigkeit der Morphea

Insgesamt ist die Morphea eine sehr seltene Erkrankung. Sie tritt bei 27 von 1 Mio. Erwachsenen auf und noch seltener bei Kindern. Mehr als 50 % erkranken im Erwachsenenalter, Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Die limitierte oder begrenzte Form tritt am häufigsten auf, sie stellt mehr als 60 % der Fälle. Bei Kindern sind eher Mischformen oder die lineare Form zu beobachten.

Systemische Sklerose (Sklerodermie)

Die systemische Sklerose ist eine seltene Erkrankung, die zu den klassischen immunologischen Bindegewebserkrankungen (Kollagenosen) zählt. Im Vordergrund steht die Verdickung und Verhärtung der Haut mit Vermehrung des Bindegewebes und eine Gefäßentzündung, von der weitere Organe wie die Lungen, der Verdauungstrakt und die Nieren betroffen sein können.

Es werden verschiedene Formen der systemischen Sklerose unterschieden:

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• Diffuse Form: Die Hautsklerose ist an allen Körperpartien möglich und oft sind Anti-ScL-70 Antikörper nachweisbar. Es können Veränderungen alle Körperteile betreffen, einschließlich der inneren Organe.
• Limitierte Form: Bei dieser meist langsamer fortschreitenden Form reicht die Hautsklerose nicht über die Ellbogen und Knie hinaus, der Körperstamm wird nicht, der Kopf selten befallen. Oft können Anti-Zentromer-Antikörper nachgewiesen werden. Zur limitierten Form gehört auch das CREST-Syndrom. Bei beiden Formen kann eine schwere Beteiligung aller inneren Organe auftreten.
• Systemische Sklerose sine Skleroderma: Eine Sonderform der Sklerose, bei der Veränderungen an den Organen, aber nicht auf der Haut auftreten.
• Overlap-Syndrom: Eine der genannten Formen tritt zusätzlich mit einer anderen (Autoimmun-)Erkrankung wie Lupus erythematodes oder rheumatischer Arthritis auf.

Symptome der systemischen Sklerose

Die systemische Sklerodermie ist eine chronische Bindegewebserkrankung. Bei solchen Erkrankungen, auch Kollagenose oder Weichteilrheuma genannt, sind nicht nur die Haut, sondern auch weitere Organe betroffen. Bleibt die Sklerose nur auf die Haut und die Knöchel der Hände und Füße beschränkt, spricht man von einer limitierten, also begrenzten, systemischen Sklerodermie.

Die typische Hautbeteiligung fängt meist an den Händen mit diffuser Schwellung, manchmal bläulicher Verfärbung, Hautverdickung und dem Gefühl eines zu engen Handschuhs an. Die Haut wird straffer, Hautfältelungen lassen sich schwer abheben. Oft ist auch das Gesicht betroffen. Dort kann die Hautverdickung die Mimik einschränken. Zudem können im Gesicht und im Dekolleté Teleangiektasien, kleine rot scheinende harmlose Gefäßchen, erscheinen.

Auch eine verminderte Mundöffnung und Verkürzung des Zungenbändchens wird beobachtet. Prinzipiell können die Veränderungen überall an der Haut auftreten. Manchmal treten, vorwiegend in der Nähe der kleinen Gelenke, auch schmerzhafte Verkalkungen (Calcinosen) auf, die teilweise als harte Knoten tastbar sind.

An den Gefäßen beginnt die Erkrankung in den allermeisten Fällen mit einem Raynaud-Syndrom. Es handelt sich um durch Kälte oder auch Stress angeregte Verkrampfungen von Blutgefäßen, die zu einer bläulichen oder weißen Verfärbung einzelner Finger führen. Wenn sich die Gefäße unter Schmerzen wieder öffnen, können sie rot sein. Manche Patienten bekommen an den Fingerspitzen oder Zehen kleine Geschwüre, digitale Ulzera.

Neben der Haut ist die Lunge das zweithäufigst betroffene Organ. Die häufigsten Lungenkrankheiten bei SSc sind eine Lungenfibrose (Vermehrung von Bindegewebe in der Lunge), ein pulmonal arterieller Hochdruck (Der Blutdruck im Lungenkreislauf steigt und kann eine Schädigung des Herzens zur Folge haben), Atemnot und Husten.

Ein Organbefall am Herz (etwa 15 Prozent) tritt als Muskelentzündung (Myositis) oder Herzbeutelentzündung (Perikarditis) auf. Folgen sind Herzschwäche und Herzrhythmusstörungen. Durch eine Nierenbeteiligung kann es zu Bluthochdruck oder in seltenen Fällen - auch zu einem raschen Nierenversagen, der renalen Krise, kommen.

Ist der Verdauungstrakt betroffen, kommt es durch nervliche und bindegewebliche Umbauprozesse zu einer verminderten Beweglichkeit (Peristaltik). An der Speiseröhre tritt Sodbrennen (Reflux), am Magen Völlegefühl und am Darm Blähungen und Verstopfung auf. Sehr selten finden sich Krankheitssymptome an der Leber, den Gallenwegen oder am Nervensystem.

Diagnose der Sklerodermie

Wegweisend sind die Symptome an der Haut, oft verbunden mit der Raynaud-Symptomatik. Im Labor lässt sich häufig eine Erhöhung der Blutsenkung und des CRP nachweisen. Fast alle Betroffenen weisen erhöhte Kernantikörper (ANA) auf. Typisch ist der Nachweis von speziellen Antikörpern, den Anti-Scl-70 (Anti-Topoisomerase-I-) oder den Anti-Zentromer-Antikörpern, der aber nicht bei allen Betroffenen gelingt. Laborwerte weisen auch auf Organbeteiligung hin, zum Beispiel veränderte Nierenwerte oder Muskelenzyme.

Röntgenuntersuchungen können auf Knochenveränderungen an den Fingerspitzen und Verkalkungen im Bindegewebe hinweisen. Eine Lungenbeteiligung ist am besten durch CT nachweisbar.

Die Diagnose wird zwar hauptsächlich über die klassischen Hauterscheinungen gestellt, dennoch sollte in der Hausarztpraxis Blut abgenommen werden. Dabei werden Basiswerte der inneren Organe und Entzündungsmarker bestimmt, manchmal auch Werte für autoimmune oder rheumatische Erkrankungen. Oft ist auch eine Untersuchung des Intimbereichs nötig, um dort frühzeitig befallene Hautstellen zu erkennen. Bei Spezialisten können in unklaren Fällen Hautproben entnommen und mikroskopisch untersucht werden oder CT- oder MRT-Aufnahmen der Muskeln und Knochen gemacht werden. Eine Überweisung zu weiteren Fachärzten ist z. B. nötig bei Beteiligung der Augen, des Kiefergelenks oder bei Hüftproblemen.

Behandlung der Sklerodermie

Eine Heilung der Sklerodermie ist nach derzeitigem Wissensstand nicht möglich. Die Therapie zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen. Die Behandlung richtet sich in erster Linie nach den betroffenen Organen.

Behandlung der zirkumskripten Sklerodermie

Die Behandlung will ein weiteres Fortschreiten der Erkrankung verhindern. Oft reicht eine lokale Therapie, d. h. eine Behandlung über die Haut:

• Creme oder Salbe mit Kortison bei begrenztem Befall, Anwendung über 4-12 Wochen.
• Phototherapie (Lichttherapie): Bestrahlung mit UVA-Strahlung.
• Lasertherapie nur in Ausnahmefällen: z. B. gepulster Farbstofflaser oder fraktionierter Laser.

Bei ausgedehntem Befall der Haut muss eine systemische Therapie, mit Tabletten oder Infusionen erwogen werden:

• Methotrexat: Unterdrückt das Immunsystem, wird auch bei rheumatischen Erkrankungen gegeben.
• Kortison: Unterdrückt das Immunsystem, nur kurzfristige Anwendung in aktiven Phasen.

Bei Schädigung von Gelenken, Muskeln oder Knochen können chirurgische Maßnahmen zur Wiederherstellung der Beweglichkeit nötig sein, oft reicht eine Behandlung mit Krankengymnastik oder bei Bedarf Lymphdrainage. Bei Gelenk- oder Muskelbeteiligung ist nach Rücksprache mit Ihrer Hausarztpraxis Krankengymnastik wichtig zum Erhalt der Beweglichkeit.

Behandlung der systemischen Sklerose

Die Therapie der SSc richtet sich in erster Linie nach den betroffenen Organen. Eine Therapie der gesamten Erkrankung gibt es leider noch nicht. In hochaktiven frühen Fällen können Medikamente, die das Immunsystem modulieren beziehungsweise supprimieren (zum Beispiel Methotrexat MTX), versucht werden.

• Allgemein: Hautpflege, sorgsame Behandlungen von Hautverletzungen, Nikotinabstinenz, CO² -Bäder, regelmäßige Bewegungstherapie, auch Ergotherapie, Lymphdrainage und leichte Massagen.
• Augen und Schleimhäute: regelmäßig mit entsprechenden Präparaten befeuchten
• Raynaud-Syndrom und Gefäßentzündungen: Blutgefäß erweiternde Substanzen.

Zur Therapie des Lungenhochdrucks stehen Endothelin-Rezeptor-Antagonisten wie Bosentan, Phosphodiesterase-Hemmer wie Sildenafil und Prostanoide wie Iloprost zur Verfügung.

Was kann man selbst tun?

• Pflegen Sie Ihre Haut regelmäßig, um Narbenbildung zu vermeiden.
• Verzichten Sie auf Nikotin und Alkohol.
• Bewegen Sie sich ausreichend. Regelmäßige Bewegung hält Sie fit und trägt zum Wohlbefinden bei.
• Eine gesunde Ernährung kann helfen, die Symptome einer Sklerodermie zu lindern. Bevorzugen Sie ballaststoffreiche Lebensmittel und eine mediterrane Kost mit viel Obst, Gemüse, Vollkornprodukten, Olivenöl und Fisch. So helfen Sie Ihrem Körper, Entzündungen zu minimieren.

Prognose der Sklerodermie

Die Prognose der häufigsten, lokal begrenzten Form (Morphea) ist sehr gut. Nach 3-6 Jahren lässt meist die Krankheitsaktivität von allein nach. Verhärtete Hautbereiche werden im Verlauf oft wieder weicher. In manchen Fällen kann es zu einem Wiederaufflammen der Krankheit kommen. Bei Gelenk- oder Muskelbeteiligung ist die Prognose individuell sehr unterschiedlich und vom Erhalt der Beweglichkeit abhängig.

Die Prognose der systemischen Sklerose hat sich durch neue multidisziplinäre Behandlungsansätze deutlich verbessert. Heute bestehen bei engmaschiger ärztlicher Betreuung gute Aussichten, das Fortschreiten der Erkrankung stark zu verlangsamen oder sogar zu stoppen und verlorene Alltagsfähigkeiten zurückzugewinnen.

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