Hereditäre Spastische Paraplegie: Ergotherapie und umfassende Behandlungsansätze

Die hereditäre spastische Paraplegie (HSP), auch bekannt als vererbte Querschnittslähmung oder Strümpell-Lorrain-Syndrom, ist eine neurodegenerative Erkrankung, die durch den fortschreitenden Abbau von Nervenzellen im Rückenmark gekennzeichnet ist. Dies führt klinisch zu einer sich langsam verschlechternden Steifheit der Beinmuskulatur (Muskeltonuserhöhung) sowie zu einer Kraftminderung beider Beine (Lähmung). Obwohl eine ursächliche Behandlung der HSP derzeit nicht möglich ist, gibt es eine Vielzahl von Therapieansätzen, die darauf abzielen, die Symptome zu lindern, die Mobilität und Lebensqualität zu verbessern und langfristig zu erhalten. Ergotherapie spielt dabei eine wichtige Rolle, insbesondere bei der Behandlung sensomotorischer Störungen der Arme und der Verbesserung der Alltagsfertigkeiten.

Was ist Spastik?

Bei einer Spastik sind Gelenke oder Körperabschnitte an den Muskeln steifer als normal. Die Bewegungen sind dadurch gestört - und je schneller Betroffene ein Gelenk bewegen, desto steifer wird es (spastische Tonuserhöhung). Für eine Spastik nach Schlaganfall gibt es Zahlen, wann und wie das Symptom auftritt: Bis 3 Monate nach dem Schlaganfall ist es bei 27 Prozent aller Schlaganfall-Betroffenen der Fall. Oft kommen bei einer Spastik Schmerzen an betroffenen Muskeln oder Gelenken hinzu. Auch Lähmungen und einer vorzeitige Erschöpfbarkeit der Muskeln können auftreten. Eine bestehende Spastik kann sich durch Bewegungseinschränkung, Schmerzen, emotionale Anspannung, Entzündungen/Infekte, Stuhl- oder Harndrang, Hautschädigungen, Thrombosen oder Knochenbrüche verstärken. Solche Faktoren sollten beseitigt bzw.

Formen der hereditären spastischen Paraplegie

Man unterscheidet zwischen reinen und komplizierten Formen der HSP. Die reine Form ist typischerweise durch den Untergang von Leitungsbahnen im Rückenmark gekennzeichnet, was zu einer spastischen Lähmung beider Beine führt. Zusätzlich treten häufig auch Blasenstörungen auf. Die reinen Formen machen mehr als drei Viertel aller HSP-Fälle aus. Die häufigste reine HSP-Form wird durch eine Mutation im Spastin-Gen verursacht (SPG4).

Bei den komplizierten Formen sind zusätzlich andere Regionen und Leitungsbahnen des Nervensystems betroffen. Es können zusätzliche Symptome wie Krampfanfälle, Taubheit, kognitive Einschränkungen, Gleichgewichtsstörungen, Sehstörungen oder Sensibilitätsstörungen und Lähmungen auch an den Armen auftreten. Die häufigste komplizierte Form der HSP ist die SPG11-Unterform (Spatacsin-Gen).

Diagnostik der HSP

Außer einer positiven molekulargenetischen Untersuchung gibt es keine Möglichkeit, die Erkrankung durch eine technische Untersuchung exakt einzuordnen. Die Diagnosestellung erfolgt vorrangig klinisch aus der Anamnese, der ausführlichen klinisch-neurologischen Untersuchung und Zusatzbefunden (MRT, Nervenwasseruntersuchung, neurophysiologische Untersuchungen), um andere mögliche Ursachen für eine fortschreitende Querschnittslähmung auszuschließen. Hilfreiche Hinweise können hier im Einzelfall noch genetische Untersuchungen geben.

Lesen Sie auch: Behandlungsmöglichkeiten bei hereditärer Neuropathie

Die Rolle der Ergotherapie bei HSP

Ergotherapie spielt eine zentrale Rolle bei der Behandlung von Menschen mit HSP. In enger Abstimmung mit der Physiotherapie konzentriert sich die Ergotherapie schwerpunktmäßig auf die sensomotorischen Störungen der Arme.

Schwerpunkte der Ergotherapie:

• Anbahnung von Bewegungen: Verbesserung der Bewegungsfähigkeit und -qualität der Arme.
• Training der Feinmotorik: Förderung der Geschicklichkeit und Präzision bei Handbewegungen.
• Koordinationstraining: Verbesserung der Zusammenarbeit verschiedener Muskelgruppen für flüssige Bewegungsabläufe.
• Sensibilitätstraining: Schulung der Wahrnehmung von Berührungen, Temperaturen und anderen sensorischen Reizen.
• Umtrainieren: Anpassung von Bewegungsstrategien, um Einschränkungen auszugleichen.
• Selbsthilfetraining (ADL-Training): Training grundlegender Alltagsfertigkeiten, die Aktivitäten des täglichen Lebens ("ADL") wie Körperpflege, An- und Ausziehen der Kleidung und Nahrungsaufnahme sowie Transfervorgänge.
• Hilfsmittelversorgung: Austestung und Beschaffung von Hilfsmitteln zur Alltagsbewältigung, so die Anpassung eines Rollstuhls und der Einsatz von Drehscheiben zur Erleichterung des Transfers, z.B. vom Bett in den Rollstuhl. Zusatzgriffe im Badezimmer, Aufstehhilfen aus der Badewanne, Anziehhilfen, Hilfen im Haushalt wie Griffverdickungen, etc. können dem Patienten zu deutlich mehr Sicherheit und Selbständigkeit verhelfen.

Die Ergotherapie verfolgt die systemische Anschauungsweise der Neurokognitiven Rehabilitation nach Prof. C. Perfetti. Diese besagt, dass man Fähigkeiten des Menschen wie Bewegung, Wahrnehmung und mentale Leistungen nicht isoliert betrachten darf, sondern als funktionelle Einheit, die nur im Zusammenhang, im Miteinander das Erkennen ermöglicht. Die wichtigsten Ziele in der Neurologie/Geriatrie sind die Verbesserung der Lebensqualität durch größtmögliche Handlungsfähigkeit und Selbständigkeit.

Weitere Therapieansätze bei HSP

Neben der Ergotherapie gibt es eine Reihe weiterer Therapieansätze, die bei der Behandlung von HSP eingesetzt werden können.

Physiotherapie

Ziel der Physiotherapie ist das Training der motorischen Funktionen einerseits und die Vermeidung von Muskel-, Sehnen- und Gelenkkontrakturen (Verminderung des Bewegungsausmaßes von Gelenken) andererseits. Während bei schwer betroffenen Patienten die Kontrakturprophylaxe oder -behandlung im Vordergrund steht, ist die funktionserhaltende Physiotherapie bei leicht betroffenen bis zu hin zu zumindest teilweise mobilen Patienten primäres Ziel der Behandlung.

In der Physiotherapie kommen verschiedene Therapiekonzepte zum Einsatz, darunter das Bobath-Konzept, die propriozeptive neuromuskuläre Fazilitation (PNF) und das repetitive Training. Das repetitive Training beruht darauf, dass bestimmte Bewegungen immer wieder wiederholt werden. Um das Rehabilitationsziel einer Erleichterung des Gehens oder Stehens zu erreichen, fordern moderne Konzepte auch in dieser Hinsicht ein aufgabenspezifisches repetitives Üben. Konkret heißt das, wer das Gehen lernen oder verbessern will, muss das Gehen selbst üben. Möglichst viele Schritte sollen in der Therapieeinheit durchgeführt werden. Um diesem Konzept gerecht zu werden, wird bei schwerer betroffenen Patienten auch der von der Arbeitsgruppe von Hesse und Mitarbeitern, Berlin, entwickelte Gangtrainer eingesetzt. Der Einstieg aus dem Rollstuhl heraus kann nach Gurtsicherung mit Hilfe eines Schwenkarmes erfolgen. Der in einem Gurt gesicherte Patient steht auf zwei Fußplatten, deren Bewegung das natürliche Gehen simuliert. Ein drehzahlgeregelter Motor unterstützt die Bewegung des Patienten je nach dessen Mithilfe. Die für das Gehen wesentlichen Rumpfbewegungen in vertikaler und lateraler Richtung werden entsprechend der Gangphasen gesteuert.

Lesen Sie auch: Symptome der HMSN erkennen

Unterstützend werden bei spastischen Störungen des Gehens und Stehens oft zur Überwindung des nach unten gedrückten Fußes in der Übungsphase Wickel zum Anheben des Fußes angelegt. Auf längere Sicht kann der Einsatz von Fußheber-Orthesen (Schienen) notwendig sein, um ein sicheres Gangbild zu gewährleisten. Beispielsweise kann die sogenannte Valenser-Schiene gewinnbringend bei spastischen Paresen zum Einsatz kommen, da sie eine Restbeweglichkeit im oberen Sprunggelenk zulässt und auch die Supinationsneigung positiv beeinflussen kann. Je nach Gangbild und Gesamtsymptomatik müssen Handstock, Gehstütze oder Rollator zur Sicherung des Gehens in der Behandlung eingesetzt, getestet und verordnet werden.

Physikalische Therapie

Der Lockerung von spastischer Muskelversteifung können auch einige Facetten der physikalischen Therapie dienen. Zum Einsatz kommen Vierzellen- oder Stangerbäder, Vibrationsmassagen oder das motorgetriebene Standfahrrad (z.B. Motomed® oder TheraVital®). Durch das Vierzellenbad oder das Stangerbad wird ein Gleichstrom durch den Körper geleitet. Wird es „absteigend“ geschaltet, also ist die Anode kopfwärts, die Kathode fußwärts geschaltet, wird dadurch eine Minderung der Aktivität der Nervenzellen im Rückenmarks erreicht und damit eine Minderung der Spastik. Ist Metall im Körper, beispielsweise eine Hüft- oder Knie-Endoprothese oder auch ein Herzschrittmacher, kann dieses Verfahren nicht zum Einsatz kommen.

Auch Vibrationsmassagen im Bereich der Beinmuskulatur können zu einer Abnahme der Spastik bei Patienten mit der spastischen Spinalparalyse beitragen.

Das motorgetriebene Standfahrrad (z.B. Motomed® oder TheraVital®) ermöglicht ein gleichmäßiges Durchbewegen der Beine. Bei Einschießen der Spastik wird dies von den neueren Geräten wahrgenommen, sie stoppen die Bewegung sofort und fangen langsam wieder mit dem Drehen der Pedale an. Patienten können die Bewegung aber auch teilweise oder komplett selber durchführen, wenn die Störung der Motorik der Beine dies zulässt. Die gleichmäßige Bewegung, ob aktiv oder passiv trägt zur Minderung der Spastik und Verbesserung der Durchblutung der Beinmuskulatur bei. Wenn Sie selber als Patient mit einer spastischen Spinalparalyse ein Ergometer besitzen und benutzen können, sollten Sie die Bremse möglichst gering einstellen, nicht der Kraftaufbau ist in der Regel das Ziel, sondern auch hier durch die gleichmäßigen Bewegungen der Beine das Mindern der Spastik wie auch die Ausdauerverbesserung.

Medikamentöse Therapie

Reichen die Krankengymnastik und die physikalische Therapie nicht aus, um der Spastik zu begegnen, müssen Medikamente zusätzlich eingesetzt werden. Die Medikamente dämpfen mit unterschiedlichem Ansatz die Aktivität des zweiten motorischen Neurons im Rückenmark. Nur Dantrolen setzt am Muskel an. Besonders wenn die Spastik mit Schwächen der Muskulatur einhergeht, ist die Wirkung dieser Medikamente durch die Verstärkung der Schwäche begrenzt. Allerdings bei Erkrankungen, bei denen der spastische Muskeltonus stark erhöht ist bei gut erhaltener aktiver Beweglichkeit, wie oft bei der spastischen Spinalparalyse, kann das Medikament im Einzelfall auch funktionelle Verbesserungen bewirken.

Lesen Sie auch: Neue Therapien bei Neuropathien

An erster Stelle sind Baclofen (z.B. Lioresal®) und Tizanidin (z.B: Sirdalud®) zu benennen. Ebenfalls zum Einsatz kommen kann Dantrolen, welches durch seine mögliche Nebenwirkung auf die Leber und die Zunahme der Schwäche nur nachgeordnet eingesetzt wird. Grundsätzlich sollen alle Antispastika einschleichend und individuell dosiert werden. Bei zu rascher Aufdosierung oder Überdosierung treten bei den meisten Medikamenten eine Müdigkeit mit Benommenheit, Übelkeit, Muskelschwäche, Schwindel und Störungen der Zielbewegungen auf. Auch kann, wenn die Spastik von einer Schwäche der Muskulatur begleitet wird, so dass die Spastik eigentlich sogar zur Stabilisierung des Stehens und Gehens benötigt wird, eine Verschlechterung dieser Funktionen auftreten. Dies ist individuell zu beachten.

Eine besondere Darreichungsform stellt die sogenannte intrathekale kontinuierliche Infusion von Baclofen dar. Dabei wird ein Katheter von einer kleinen unter der Haut platzierten Pumpe in den Wirbelsäulenkanal in das Nervenwasser hinein gelegt. Durch diesen wird dann Baclofen kontinuierlich in das Nervenwasser gepumpt. Diese Methode zur Therapie der schweren Spastik wurde 1987 eingeführt und gilt inzwischen als effektive Behandlungsmöglichkeit, wenn durch Zufuhr von Baclofen in Form von Tabletten die Spastik nicht zu beherrschen ist. Der nach Implantation der Pumpe täglich benötigte Bedarf an Baclofen variiert interindividuell sehr stark, liegt aber etwa um den Faktor 1000 unter der Tablettendosis. Eine allmähliche Steigerung der Dosis über die ersten Monate der Behandlung ist meistens erforderlich und kann bei den jetzt üblichen motorgesteuerten und von außen ähnlich wie ein Herzschrittmacher einzustellenden Pumpen über eine Anpassung der Flussgeschwindigkeit erzielt werden. Da es in seltenen Fällen zu schweren Nebenwirkungen dieser Form der Baclofen-Therapie kommen kann, soll die Indikation streng gestellt und die Bolustestung und die Implantation der Pumpen nur in speziellen Zentren durchgeführt werden. Nur die Patienten mit schwerer Spastik, die mit Krankengymnastik und konventioneller medikamentöser Therapie oder Botulinum-Toxin nicht ausreichend behandelbar sind, sind geeignete Patienten für eine solche intrathekale Baclofen-Therapie.

Behindert eine spastische Tonuserhöhung besonders bestimmte eng umschriebene Funktionen, kann ergänzend (oder alleine) der gezielte Einsatz von Botulinum-Toxin erwogen werden. Beispielsweise kann die Injektion des Toxins in den M. triceps surae zu einer nachhaltigen Verbesserung des Gangbildes mit physiologischem Abrollen des Fußes führen. BoNT wird bei einer Überaktivität von Muskeln angewendet, also auch zur Behandlung einer Spastik. Es lässt Muskeln für eine bestimmte Zeit erschlaffen, indem es die Übertragung vom Nerv auf den Muskel für einige Wochen bis Monate blockiert. Sowohl im Hinblick auf die Nebenwirkungen einer oralen Therapie, als auch im Hinblick auf die Wirksamkeit ist eine BoNT-Behandlung Tabletten und Spray überlegen und mindert zudem Schmerzen, die von der Spastik herrühren. Schließlich mehren sich Daten, dass sich eine Spastik nach Schlaganfall durch eine frühzeitige Injektion in reduzierter Dosis vermeiden lässt.

Weitere Behandlungsmöglichkeiten

• Elektrostimulation: Elektrostimulation aktiviert über angeklebte Elektroden auf der Haut Nerven und Muskelfasern mit kleinen Strömen (transkutane elektrische Nervenstimulation, TENS). Hier gibt es positive Effekte auf Spastik und den Bewegungsumfang (ROM). Auch die funktionelle Elektrostimulation (FES) für Bewegungen, die vom Patienten ganz oder teilweise selbst ausgeführt werden (z.B. Greifen und Hantieren, Gehen), kann neben der Verbesserung motorischer Funktionen einen Spastik-mindernden Effekt aufweisen.
• Magnetstimulation: Eine spastische Tonuserhöhung lässt sich mit gezielten Magnetfeldreizen zur Stimulation ausgewählter Nerven, Nervenwurzeln oder Hirnarealen behandeln (periphere repetitive Magnetstimulation, prMS; repetitive transkranielle Magnetstimulation, rTMS).
• Stoßwellentherapie: Stoßwellentherapie kann über Wochen anhaltend einen spastisch erhöhten Muskeltonus mindern mit einer begleitenden Erweiterung des Bewegungsumfangs (extrakorporale Stoßwellentherapie, ESTW).
• Chirurgische Verfahren: Bei schwerster Spastik, die anders nicht zu behandeln sind, gibt es chirurgische Verfahren (dorsale Rhizotomie oder Eingriffe in der Eintrittszone der Hinterwurzel ins Rückenmark). Durch sie können ausgeprägte Fehlhaltungen vermieden werden und damit verbundene Pflegehemmnisse, hygienische Probleme und Komplikationen wie Kontrakturen oder Hautläsionen. Nach Versagen der Standardtherapieverfahren und damit verbundenen Schmerzen können in weiteren chirurgischen Verfahren bestimmte Stellen eines Nerven durchtrennt werden (motorische Endäste, z.B. Nervus tibialis bei spastischem Spitzfuß, „pes equinus“).

tags: #hereditare #spastische #paraplegie #occupational #therapy