Eine Enzephalitis, oder Gehirnentzündung, ist eine schwerwiegende Erkrankung, die durch verschiedene Ursachen ausgelöst werden kann. Eine der häufigsten und potenziell gefährlichsten Formen ist die Herpesenzephalitis, die durch Herpes-simplex-Viren (HSV) verursacht wird. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung der Herpesenzephalitis, um ein umfassendes Verständnis dieser Erkrankung zu ermöglichen.
Was ist Herpesenzephalitis?
Die Enzephalitis ist eine Entzündung des Gehirns, die meist durch eine Infektion ausgelöst wird. Dabei reagiert das Immunsystem auf Erreger wie Viren, Bakterien oder in seltenen Fällen Pilze, die das empfindliche Gewebe des Gehirns angreifen. Die Entzündung kann verschiedene Bereiche des Gehirns betreffen und führt zu einer Reizung oder Schädigung von Nervenzellen. Durch diese Entzündungsreaktion gerät die normale Funktion des Gehirns aus dem Gleichgewicht - mit möglicherweise weitreichenden Auswirkungen auf das Bewusstsein, die Wahrnehmung und die Steuerung körperlicher Abläufe.
Die Herpesenzephalitis ist eine spezifische Form der Enzephalitis, die durch Herpes-simplex-Viren (HSV) verursacht wird. Es gibt zwei Haupttypen von HSV:
- HSV-1: Dieser Typ ist hauptsächlich für Lippenherpes verantwortlich, kann aber auch die Ursache für die Mehrzahl der Herpesenzephalitis-Fälle sein.
- HSV-2: Dieser Typ verursacht hauptsächlich Genitalherpes, ist aber seltener für Enzephalitis verantwortlich.
Die Inzidenz der HSV-1-Enzephalitis liegt bei etwa 0,2 bis 0,4 Fällen pro 100.000 Einwohner und stellt die häufigste virale Enzephalitis in nicht-tropischen Ländern dar. Ungefähr 90 % der Fälle werden durch HSV-1 verursacht.
Ursachen der Herpesenzephalitis
Herpesviren sind weit verbreitet, und etwa 90 Prozent der Erwachsenen in Deutschland sind mit Herpes-simplex-Viren infiziert. Viele Menschen haben keine Symptome, die Viren können aber trotzdem übertragen werden.
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Die Ursachen der Herpesenzephalitis sind vielfältig. In den meisten Fällen handelt es sich um eine Reaktivierung eines latenten HSV-1-Virus, das sich in den Nervenzellen befindet. Das Virus kann durch verschiedene Faktoren reaktiviert werden, darunter:
- Stress
- Erkältung oder andere Infektionskrankheiten
- Starke Sonneneinstrahlung, Sonnenbrand
- Menstruation, Schwangerschaft, andere hormonelle Veränderungen
- Verletzungen
- Geschwächtes Immunsystem
In seltenen Fällen kann die Herpesenzephalitis auch durch eine Primärinfektion mit HSV-1 oder HSV-2 verursacht werden. Dies ist häufiger bei Neugeborenen der Fall, die sich während der Geburt mit dem Virus infizieren.
Es kann aber auch passieren, dass das Virus weiter in das zentrale Nervensystem wandert. Ist es auch. Selbst wenn eine solche Enzephalitis erkannt und therapiert wird, sterben heute noch bis zu 30 Prozent der Betroffenen daran. Aber zum Glück verursachen die Viren lediglich in etwa einem von 500.000 Fällen einer HSV-Infektion eine Gehirnentzündung.
Symptome der Herpesenzephalitis
Die Symptome der Herpesenzephalitis können vielfältig sein und variieren je nach Schweregrad der Erkrankung und dem betroffenen Bereich des Gehirns. In etwa 90% der Fälle beginnt die Erkrankung mit einem unspezifischen Prodromalstadium, das Fieber, Kopfschmerzen und Gliederschmerzen umfasst. Die Symptome beginnen schleichend über Tage, aber auch ein fulminanter Beginn ist möglich. Zu den häufigsten Symptomen gehören:
- Bewusstseinsstörung: Im Verlauf zunehmend
- Neuropsychologische Symptome:
- Wesensänderung
- Verwirrtheit
- Aggressivität
- Gedächtnisstörungen
- Fokal-neurologische Defizite
- Gelegentlich Meningismus
Weitere mögliche Symptome sind:
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- Anhaltendes hohes Fieber
- Starke Kopfschmerzen
- Lichtempfindlichkeit
- Krampfanfälle
- Sprach- oder Gedächtnisprobleme
- Motorische Ausfälle oder Lähmungen
- Übelkeit und Erbrechen
Gerade weil viele dieser Beschwerden unspezifisch sind, ist es wichtig, eine mögliche Gehirnentzündung frühzeitig zu erkennen und ärztlich abklären zu lassen. Besonders gefährdet sind Kinder, ältere Menschen und Personen mit geschwächtem Immunsystem.
Diagnose der Herpesenzephalitis
Die Diagnose der Herpesenzephalitis erfordert eine umfassende neurologische Untersuchung und verschiedene diagnostische Tests. Zu den wichtigsten Diagnoseverfahren gehören:
Lumbalpunktion: Bei der Lumbalpunktion wird Nervenwasser aus dem Rückenmark entnommen, um Entzündungszeichen und Erreger nachzuweisen. Die Zytologie zeigt typischerweise 10-1000 Zellen/μl. Es ist zu beachten, dass initial ein granulozytäres Zellbild möglich ist und die Zellzahl initial auch normal oder nur leicht erhöht sein kann. Gegebenenfalls können Erythrozyten (bei hämorrhagischer Enzephalitis) oder Siderophagen nachgewiesen werden. Die Eiweißerhöhung liegt meist bei 50-150 mg/dl, während Glucose und Liquor-Serum-Glucose-Quotient in der Regel normal sind. Selten kann eine leichte Glucoseverminderung auftreten. Das Laktat ist meist normal, selten leicht erhöht.
PCR-Nachweis: Der PCR-Nachweis auf Herpesviren im Nervenwasser hat eine Spezifität von 100% und eine Sensitivität von >95%. Es ist jedoch zu beachten, dass die PCR in den ersten Krankheitstagen noch negativ sein kann. Daher sollte bei Verdacht auf Herpes-Enzephalitis die PCR nach 3-4 Tagen wiederholt werden.
Liquor-Serum-AK-Index: Der Liquor-Serum-AK-Index (Antikörper-spezifische-Index) ist initial sehr häufig negativ. Der Index steigt ab dem 10. Krankheitstag deutlich an und ist nach 4 Wochen fast ausnahmslos positiv. Die Sensitivität ist hoch (>97%), die Spezifität liegt bei >75%. Die Diagnose sollte sich jedoch nicht alleine auf den Index stützen.
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Zerebrale Bildgebung: Die zerebrale MRT (CCT ist nicht ausreichend!) zeigt typische bildmorphologische Veränderungen nach 36 bis 48 Stunden. Diese umfassen uni- oder bilaterale Hyperintensitäten in T2 (in T1 hypointens) im mesialen Temporallappen, Inselkortex, Hippocampus und Amygdala, Gyrus frontalis inferior. Eine Einbeziehung des limbischen Systems (Gyrus Cinguli) ist ebenfalls typisch. Früheste Veränderungen sind in der T2-Wichtung sichtbar, in DWI zeigt sich eine eingeschränkte Diffusion ("landkartenartig"). Während der ersten 4 Tage ist das CCT in der Regel unauffällig, danach können Hypodensitäten und Hämorrhagien frontoorbital und temporal auftreten.
EEG: Das EEG zeigt in der Frühphase unspezifische Frontal- und temporal Theta-Delta-Verlangsamung. Im Verlauf (typischerweise Tag 2-15) kann eine epilepsietypische Aktivität nachweisbar sein, initial meist einseitig, im Verlauf auch beidseitig möglich. Es ist zu beachten, dass das EEG in der Frühphase ggf. unauffällig sein kann.
Manchmal ist die Ursache der Gehirnentzündung nicht sofort eindeutig zu erkennen.
Behandlung der Herpesenzephalitis
Die Behandlung der Herpesenzephalitis muss so schnell wie möglich erfolgen, um das Risiko von bleibenden Schäden zu minimieren. Der Behandlungsbeginn sollte bereits bei Verdacht auf HSV-Enzephalitis erfolgen, ohne die Diagnoseergebnisse abzuwarten! Die antivirale Therapie erfolgt in der Regel mit Aciclovir. Bei Aciclovir-Resistenz können alternative Medikamente eingesetzt werden.
Neben der antiviralen Therapie können weitere Maßnahmen erforderlich sein, um die Symptome zu lindern und Komplikationen zu vermeiden. Dazu gehören:
- Kortikosteroide: Bei einer Autoimmunenzephalitis, also einer Entzündung aufgrund einer überaktiven Immunreaktion, helfen Immunsuppressiva wie Cortison oder Rituximab, das Immunsystem zu regulieren.
- Antikonvulsiva: Zur Behandlung von Krampfanfällen
- Schmerzmittel: Zur Linderung von Kopfschmerzen und anderen Schmerzen
- Fiebersenkende Mittel: Zur Senkung von Fieber
- Unterstützende Maßnahmen: Wie Flüssigkeitszufuhr und Sauerstoffgabe
Die Behandlung einer Gehirnentzündung erfolgt in schweren Fällen, etwa wenn eine Schwellung im Gehirn auftritt oder das Bewusstsein beeinträchtigt ist, auf einer Station für Intensivmedizin.
Prognose der Herpesenzephalitis
Die Prognose der Herpesenzephalitis hängt von verschiedenen Faktoren ab, darunter:
- Alter des Patienten
- Schweregrad der Erkrankung
- Zeitpunkt des Behandlungsbeginns
- Vorliegen von Komplikationen
Unbehandelt verläuft die Herpesenzephalitis meist letal (70-80%). Bei früher Behandlung liegt die Letalität bei ca. 20%-30%. Leichte bis schwere residuale Defizite sind jedoch sehr häufig!
Viele Patientinnen und Patienten müssen im Anschluss an die Behandlung einer Gehirnentzündung körperliche und geistige Fähigkeiten schrittweise zurückgewinnen. Ein individuell angepasstes Rehabilitationskonzept bildet hierfür die Grundlage. Ziel ist es, die betroffenen Personen zielgerichtet darin zu unterstützen, möglichst selbstständig in ihren Alltag zurückzukehren. Bereits in der sogenannten Frührehabilitation setzen Teams aus verschiedenen therapeutischen Fachbereichen an: Mit gezielter Ergotherapie lassen sich beeinträchtigte Alltagsfunktionen wieder trainieren, etwa die Koordination von Bewegungsabläufen. Sprachliche Einschränkungen werden in der Logopädie behandelt, während bei Konzentrations- oder Gedächtnisproblemen die Neuropsychologie zum Einsatz kommt. Dieses interdisziplinäre Zusammenspiel in der neurologischen Reha erfolgt entweder stationär oder ambulant - abhängig vom individuellen Rehaverlauf.
Prävention der Herpesenzephalitis
Es gibt keine spezifische Möglichkeit, die Herpesenzephalitis zu verhindern. Es gibt zahlreiche Impfstoffe, die sich gegen mögliche Erreger von Gehirnentzündungen richten. Allgemeine Maßnahmen zur Vorbeugung von Virusinfektionen können jedoch das Risiko einer HSV-Infektion und damit auch das Risiko einer Herpesenzephalitis verringern. Dazu gehören:
- Häufiges Händewaschen
- Vermeidung von engem Kontakt mit infizierten Personen
- Stärkung des Immunsystems durch eine gesunde Lebensweise
Aktuelle Forschung
Die Forschung zur Herpesenzephalitis ist aktiv und konzentriert sich auf verschiedene Aspekte, darunter:
Besserung der Therapien: Forschende des Berliner Max-Delbrück-Centrums haben herausgefunden, dass die natürliche Virusabwehr des Körpers die Schäden am Hirngewebe mitverursacht: Anhand von Mini-Organen in der Petrischale haben sie den Infektions- und den Entzündungsprozess in einzelnen Zellen nachvollzogen. Sie behandelten die Organoide außerdem mit einer neuartigen Kombination an Medikamenten, die zukünftig die Therapie von Betroffenen verbessern könnte, wie sie im Fachblatt „Nature Microbiology“ schreiben.
Identifizierung von Biomarkern: Zuletzt haben Wissenschaftler nach Biomarkern gesucht für eine chronisch-traumatische Enzephalopathie in Folge von Gehirnerschütterungen, etwa nach Sportverletzungen. Dabei haben sie Parallelen zu neurodegenerativen Erkrankungen gefunden. Nun lohnt es sich natürlich zu untersuchen, inwieweit die Ergebnisse aus der Studie dorthin übertragbar sind. Oder auch bei Parkinson-Krankheit: Hier arbeiten Forscher an einer Früherkennung mittels Nasenabstrichen.
Zusammenhang mit Alzheimer: Es gibt Hinweise darauf, dass Patienten, die keine antivirale Therapie erhalten haben, eine höhere Wahrscheinlichkeit haben, eine Alzheimer-Krankheit zu entwickeln.