Hirntumoren: Chronische Erkrankung – Information, Diagnose und Behandlung

Hirntumoren sind komplexe und oft schwerwiegende Erkrankungen, die zunehmend diagnostiziert werden. Ihre Vielfalt und Schweregrade machen eine umfassende Betrachtung notwendig. Dieser Artikel bietet einen Überblick über Hirntumoren, ihre Diagnose, Behandlungsmöglichkeiten und die damit verbundenen Aspekte.

Einführung

Hirntumoren sind Neubildungen im Schädelinneren, die eine bedeutende Herausforderung für Betroffene und Medizin darstellen. Sie können sowohl primär, also direkt im Gehirn entstanden, als auch sekundär in Form von Metastasen anderer Krebsarten auftreten. Die Symptome, Diagnoseverfahren und Therapieansätze sind vielfältig und erfordern eine interdisziplinäre Herangehensweise.

Arten von Hirntumoren

Man unterscheidet grundsätzlich zwischen primären Hirntumoren, die direkt im Gehirn entstehen, und Hirnmetastasen, die von anderen Organen in das Gehirn gestreut haben.

Primäre Hirntumoren

Primäre Hirntumoren entstehen direkt im Gehirn und umfassen verschiedene Typen wie Gliome (Astrozytome, Oligodendrogliome, Ependymome), Meningeome, Medulloblastome und primäre ZNS-Lymphome. Gliome sind hirneigene Tumoren, die je nach Zelltypus in Astrozytome, Oligodendrogliome und Ependymome unterteilt werden. Ihre günstige Eigenschaft ist die Begrenzung auf das Zentralnervensystem, weshalb sie im Regelfall keine Tochtergeschwulste (Metastasen) streuen. Ein Nachteil ist allerdings die hohe Bewegungsaktivität der Tumorzellen innerhalb des Hirngewebes (Invasion) und das damit verbundene Eindringen der Tumorzellen in das gesunde Gewebe. Deswegen ist es bei vielen Patienten nicht möglich, ein Gliom mit einer Operation vollständig zu entfernen. Eine Nachbehandlung, zum Beispiel mit einer Strahlen- oder Chemotherapie, wird in diesen Fällen nötig.

• Glioblastome: Sie sind die häufigsten und aggressivsten primären Hirntumoren bei Erwachsenen (WHO-Grad IV). Sie entwickeln sich aus Astrozyten und zeichnen sich durch schnelles Wachstum und Infiltration des umliegenden Gewebes aus.
• Astrozytome: Sie entstehen aus sternförmigen Stützzellen des Gehirns (Astrozyten). Sie sind die häufigsten Gliome und können in allen vier WHO-Graden auftreten.
• Oligodendrogliome: Sie entstehen aus den Stützzellen, welche die Markscheiden bilden (Oligodendrozyten).
• Ependymome: Sie entwickeln sich aus der Wand der Gehirnkammern.
• Meningeome: Ein Meningeom ist ein Hirntumor, der in den meisten Fällen gutartig ist und nur langsam wächst. Die meisten Patienten erkranken zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr. Sie entwickeln sich aus Zellen der Hirnhäute und sind meist gutartig.
• Medulloblastome: Medulloblastome sind seltene bösartige Tumore des Kleinhirns, welche aber bei konsequenter Behandlung eine sehr gute Prognose haben können. Meistens treten sie im Kindesalter auf. Sie sind bösartige Tumoren des Kleinhirns, die vor allem im Kindesalter auftreten.
• Primäre ZNS-Lymphome: Primäre Lymphome des Zentralnervensystems (ZNS) sind in den meisten Fällen aggressive B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphome. Zur Sicherung der Diagnose eines ZNS-Lymphoms muss eine Gewebeprobe entnommen werden. Außerdem müssen alle Patienten mit Verdacht auf ZNS-Lymphom auf HIV getestet werden, da das Erkrankungsrisiko für diese Art der Lymphome bei HIV-Infizierten um ein Vielfaches höher ist. Behandelt werden primäre ZNS-Lymphome im CIO mit einer speziellen Polychemotherapie ohne ergänzende Strahlentherapie. Mit zunehmendem Alter sinkt Wahrscheinlichkeit einer erfolgreichen Behandlung. Sie sind meist aggressive B-Zell-Lymphome, die vor allem bei immungeschwächten Patienten auftreten.

Hirnmetastasen

Bösartige Tumore im Körper bilden häufig Tochtergeschwülste (Metastasen) aus. Im Gehirn zählen so genannte Hirnmetastasen zu den am häufigsten auftretenden bösartigen Tumoren. Hirnmetastasen sind Tochtergeschwulste von Urpsrungstumoren anderer Organe, die über den Blutweg in das Gehirn gestreut haben. Diese Tochtergeschwulste im Gehirn treten bei ca. 40 Prozent aller Krebspatienten auf und sind besonders häufig bei Patienten/innen mit Karzinomen der Lunge, der Brust oder der Niere sowie dem schwarzen Hautkrebs. Sie entstehen, wenn sich Krebszellen von einem anderen Tumor im Körper lösen und ins Gehirn streuen. Häufige Ursprungstumoren sind Lungen-, Brust-, Nierenkrebs und Melanome.

Lesen Sie auch: Hirntumorbedingter Schlaganfall

Wie häufig sind Hirntumoren?

Hirntumoren, die direkt im Gehirngewebe entstehen, sind selten. Sie können jedoch in jedem Lebensalter auftreten.

• Erwachsene: Im Jahr 2020 erkrankten etwa 7.300 Menschen an einem bösartigen Hirntumor. Zum Vergleich: Die Diagnose Darmkrebs erhielten im selben Jahr etwa 54.770 Menschen. Das mittlere Erkrankungsalter bei Frauen liegt bei 66 Jahren, Männer erkranken etwas früher im Mittel mit 63 Jahren. Der häufigste bösartige primäre Hirntumor ist das Glioblastom. 2 von 3 Personen mit einer Krebserkrankung im Gehirn erhalten diese Diagnose.
• Kinder: Im Jahr 2020 erhielten ungefähr 2.250 Kinder unter 18 Jahren die Diagnose Krebs. Etwa 1 von 4 Kindern mit Krebs hat einen Hirntumor. Hirntumoren machen also etwa ein Viertel aller Tumorerkrankungen im Kindesalter aus. Am häufigsten erkranken Kinder an Astrozytomen.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursachen für die Entstehung von Hirntumoren sind oft unklar. Es gibt jedoch einige bekannte Risikofaktoren:

• Genetische Vorbelastung: Das Risiko für einen Hirntumor ist erhöht bei bestimmten erblichen Krankheitsbildern: das betrifft Tumor-Syndrome wie das Lynch- oder Li-Fraumeni-Syndrom sowie eine Neurofibromatose oder Tuberöse Sklerose.
• Strahlentherapie: Hirntumoren können bei Erwachsenen und insbesondere bei Kindern und Jugendlichen viele Jahre nach einer Bestrahlung im Kopf-Hals-Bereich oder des Schädels auftreten.
• Familiäre Vorbelastung: Erkranken Patienten jung an einem Hirntumor, ist das Risiko für Verwandte ersten Grades zu erkranken ebenfalls leicht erhöht. Da Hirntumoren aber sehr selten sind, ist das Risiko für Eltern und Geschwister von Hirntumorpatienten insgesamt gesehen immer noch sehr gering.
• Computertomografie (CT) im Kindesalter: Bei einer solchen diagnostischen Untersuchung der Kopf-Hals-Region kann sich das Risiko für Hirntumoren geringfügig erhöhen.

Symptome von Hirntumoren

Welche Beschwerden eine Patientin oder ein Patient mit Gehirntumor hat, hängt von der Größe und Lage des Tumors ab. Die Symptome sind vielfältig und hängen von der Größe, Lage und Wachstumsgeschwindigkeit des Tumors ab. Mögliche Symptome sind:

• Wesens- und Persönlichkeitsveränderungen
• Neurologische Störungen
• Hirndruckzeichen wie Kopfschmerzen in Verbindung mit Übelkeit
• Epileptische Anfälle
• Kopfschmerzen (besonders stärker werdende und nicht auf Schmerzmittel ansprechende Schmerzen)
• Probleme beim Sehen, Sprechen oder Hören
• Bewusstseins-/Konzentrations-/Koordinationsstörungen
• Taubheitsgefühl/Lähmung
• Schwindel
• Übelkeit/Erbrechen
• Hormonale Störungen

Diagnose von Hirntumoren

Die Diagnostik von Hirntumoren umfasst verschiedene Schritte:

1. Klinische Untersuchung: Im ersten Gespräch mit den behandelnden Ärzten wird zunächst überprüft, ob alle wichtigen Informationen und Befunde vorliegen und - falls nicht - werden entsprechende Untersuchungen veranlasst. Eine neurologische Untersuchung prüft Funktionen wie Gedächtnis, Sehvermögen, Gleichgewicht und Reflexe.
2. Bildgebung: Um festzustellen, ob es sich wirklich um einen Hirntumor handelt und wo er lokalisiert, wird eine Magnetresonanztomographie (MRT) vom Kopf des Patienten gemacht. Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist das wichtigste bildgebende Verfahren zur Darstellung von Hirntumoren. Ergänzend können eine Computertomographie (CT), eine Positronen-Emissions-Tomographie (PET) oder eine Angiographie durchgeführt werden.
3. Biopsie: Besteht auch nach der MRT ein Tumorverdacht, bekommt die Patientin oder der Patient in der Regel während einer Operation aus dem verdächtigen Bereich im Gehirn Gewebe entnommen (Biopsie). Das ist notwendig, um die Diagnose abzusichern. Nach der Biopsie untersucht eine Fachärztin oder ein Facharzt die Gewebeproben unter einem Mikroskop. Dadurch lässt sich der Tumortyp und ebenfalls mögliche Erbgutveränderungen mit molekularbiologischen Tests feststellen. Die Gewebeentnahme und anschließende Untersuchung sichern die Diagnose und bestimmen den Tumortyp sowie genetische Veränderungen. Die Diagnostik von Tumoren des Nervensystems erfolgt dabei grundsätzlich anhand der aktuellen Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) aus dem Jahr 2016 und umfasst neben mikroskopisch nachweisbaren feingeweblichen Merkmalen des Tumorgewebes insbesondere auch moderne molekulare Diagnostikverfahren, die eine ganz genaue Diagnosestellung und individuelle Vorhersage des Ansprechens auf bestimmte Behandlungsverfahren und der Prognose erlauben.

Sobald alle Befunde vorliegen, entscheiden Experten aus den Fachdisziplinen Neurochirurgie, Neurologie, Neuropathologie, Neuroradiologie, internistische Onkologie, Palliativmedizin sowie Strahlentherapie und Stereotaxie in den regelmäßig stattfindenden Tumorboards gemeinsam, um welche Art des Hirntumors es sich genau handelt und wie weit er fortgeschritten ist.

Lesen Sie auch: Informationen für Patienten und Angehörige

Therapie von Hirntumoren

Die Behandlung von Hirntumoren ist komplex und erfordert eine individuelle Planung. Betroffene können unterschiedliche Therapien erhalten: eine Operation, eine Bestrahlung und/oder eine Chemotherapie, je nach Erkrankungssituation auch zielgerichtete Medikamente. Neue Therapien erhalten Patienten im Rahmen von klinischen Studien. Die Therapie richtet sich nach dem Tumortyp, seiner Lage, Ausdehnung und dem Allgemeinzustand des Patienten. Folgende Therapieoptionen stehen zur Verfügung:

• Operation: Eine Operation ist meist der erste Behandlungsschritt. Sie hat das Ziel, den Tumor möglichst vollständig zu entfernen. Dabei muss darauf geachtet werden, dass keine umliegenden Hirnregionen beschädigt werden, damit es nicht zu neurologischen Beeinträchtigungen kommt. Deswegen werden Hirnoperationen nicht immer unter Vollnarkose durchgeführt. So kann während der Operation z. B. Das Ziel ist die möglichst vollständige Entfernung des Tumors unter Schonung des umliegenden gesunden Gewebes.
• Strahlentherapie: Die Strahlentherapie ist nach der Operation die zweitwichtigste Therapiemöglichkeit bei Tumoren des ZNS. Die Strahlentherapie ist eine lokale Therapie. Das bedeutet, dass sie zielgenau auf die vom Tumor betroffenen Regionen wirken kann und so weniger Schaden bei gesunden Zellen und somit weniger Nebenwirkungen verursacht. Dabei werden hochenergetische Röntgenstrahlen verwendet, die auch in tiefere Regionen vordringen können. Die Strahlen schädigen das Erbgut der Tumorzellen und verhindern so das weitere Wachstum. Bei der Strahlentherapie unterscheiden Expertinnen und Experten die Lokalbehandlung (die erweiterte Tumorregion wird bestrahlt), die Ganzhirnbestrahlung und die Bestrahlung des gesamten Liquorraums. Denn Tumorzellen können sich auch über das Nervenwasser (Liquor) verteilen und können dann nicht durch eine Operation entfernt werden. Nach der Operation kann eine Strahlentherapie eingesetzt werden, um verbliebene Tumorzellen zu zerstören.
• Chemotherapie: Auch bei einer Chemotherapie schädigen die Medikamente das Erbgut der Tumorzellen oder stören ihren Stoffwechsel. Da Zytostatika jedoch im ganzen Körper (systemisch) wirken, beeinträchtigen sie auch sich schnell teilende gesunde Zellen. Deswegen kommt es zu mehr Nebenwirkungen als bei einer Strahlentherapie. Da Zytostatika meist per Infusion in die Vene verabreicht werden, verteilen sie sich über das Blut im Körper. Hier kommt es zu einer Herausforderung bei Hirntumoren: Das Gehirn ist durch die Blut-Hirn-Schranke vor schädlichen Substanzen geschützt. Nur wenige Medikamente, darunter auch einige Zytostatika, können diese Barriere überwinden. Vereinfachend kommt hinzu, dass die Blut-Hirn-Schranke bei bösartigen Tumoren häufig nicht mehr intakt ist. Sie kann in Kombination mit einer Operation oder Strahlentherapie eingesetzt werden, um das Wachstum von Tumorzellen zu hemmen.
• Zielgerichtete Therapien: Zielgerichtete Therapien kommen in der Regel zum Einsatz, wenn der Tumor nicht auf vorherige Behandlungen anspricht oder wiedergekehrt ist. Es müssen allerdings bestimmte Eigenschaften beim Tumor vorliegen, gegen die sich eine zielgerichtete Therapie richten kann. So können beispielweise BRAF/MEK-Hemmer bei einer BRAF V600-Mutation angewendet werden. Die ersten Ergebnisse einer klinischen Studie mit Kindern mit einem Gliom sind vielversprechend und zeigen ein dauerhaftes Ansprechen sowie gute Überlebensaussichten. Sie zielen auf spezifische Eigenschaften der Tumorzellen ab und können das Wachstum des Tumors verlangsamen.
• Klinische Studien: Zeigt keine bisherige Therapie den gewünschten Erfolg oder ist eine Mutation vorhanden, für die es bisher noch keine zugelassene Therapie gibt, ist die Teilnahme an einer klinischen Studie eine Option. Im Rahmen von klinischen Studien werden neue Therapieansätze erprobt.
• Tumor Treating Fields (TTF): TTF sind elektrische Felder, die die Zellteilung der Tumorzellen stören. Über Klebepads auf der Kopfhaut wird ein elektrisches Feld erzeugt. TTF werden meist mit Chemotherapie kombiniert und können nach der Strahlentherapie angewendet werden.

Parallel zu den genannten Behandlungen ist die Palliativmedizin ein wichtiger Bestandteil der Versorgung von schwer erkrankten Patientinnen und ihren Angehörigen. Sie zielt darauf ab, die Lebensqualität zu verbessern und Beschwerden zu lindern.

Neuroonkologie

Die Neuroonkologie ist eine neuere Fachrichtung an der Schnittstelle zwischen Neurologie, Neurochirurgie, Neuropathologie, Stereotaxie, Strahlentherapie und Internistische Onkologie. Die neuroonkologische Forschung gehört zu den wissenschaftlichen Schwerpunkten im CIO - speziell die translationale Neuroonkologie. Das umfangreiche neuroonkologische Forschungsprogramm verfolgt dabei das übergeordnete Ziel, neue, personalisierte Diagnostik- und Behandlungsansätze zu entwickeln und das Verständnis über das Ansprechen auf bestimmte Behandlungen sowie über die Entwicklung einer möglichen Therapieresistenz zu verbessern. In ihren Entscheidungen orientieren sich die CIO-Experten an interdisziplinären Leitlinien zur Diagnostik und Therapie der unterschiedlichen Hirntumorarten. Die Spezialisten des CIO haben dabei sowohl an der Erstellung der nationalen als auch der internationalen europäischen Leitlinien aktiv mitgewirkt. Darüber hinaus gibt es im CIO zu vielen Krebserkrankungen eigene Behandlungsleitlinien, die von den interdisziplinären onkologischen Projektgruppen (IOPs) erstellt wurden. Die neuroonkologischen Tumorzentren im CIO sind von der Deutschen Krebsgesellschaft (DKG) zertifiziert.

Supportive Therapie

Ziel einer supportiven Therapie ist es, solche Beschwerden zu lindern [Symbolbild]. Sie kann Beschwerden, die durch die Krebserkrankung selbst und/oder die Behandlung entstehen, lindern oder vorbeugen. Sie dient dazu, die Nebenwirkungen der Therapie zu reduzieren und die Lebensqualität zu verbessern.

Reha und Nachsorge

Für eine Patientin oder einen Patienten mit Hirntumor stehen auch nach Abschluss der Krebstherapie und der medizinischen Rehabilitation weiterhin regelmäßige Untersuchungstermine an. Diese fortlaufende Betreuung wird als Nachsorge oder Verlaufskontrolle bezeichnet. Treten zwischen den Terminen Beschwerden auf, sollte man auf jeden Fall schon früher zum Arzt gehen.

Lesen Sie auch: Epilepsie durch Hirntumor

Regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen helfen dabei, einen Rückfall der Krebserkrankung (Rezidiv) frühzeitig zu erkennen und zu behandeln. Die Untersuchungen dienen auch zur Tumorkontrolle - sowohl bei Betroffenen ohne als auch mit vorhandenem Resttumor: Wächst der Tumor wieder, müssen Betroffene und die behandelnden Ärzte über eine erneute Krebstherapie entscheiden. Das hängt unter anderem davon ab, wie schnell ein Tumor wächst, wie groß er ist und welche Symptome er macht. Beschwerden durch den Hirntumor oder aufgrund der Therapie können frühzeitig erkannt und behandelt werden. Das kann die Lebensqualität einer Patientin oder eines Patienten verbessern und sie bestmöglich erhalten. Betroffene können bei einem Nachsorgetermin auch seelische und soziale Probleme ansprechen. Die behandelnden Ärzte vermitteln bei Bedarf Fachleute für eine psychosoziale und psychoonkologische Unterstützung.

Zunächst fragt die behandelnde Ärztin oder der Arzt nach vorhandenen Beschwerden. Im Anschluss folgt eine körperliche Untersuchung. Dabei prüfen Ärzte unter anderem die Muskelreflexe, die Muskelkraft und die Koordination. Patienten müssen dabei zum Beispiel die Stirn runzeln oder bekommen Licht in ihre Augen geleuchtet. Zur Nachsorge gehören für eine Patientin oder einen Patienten auch regelmäßige Untersuchungen mit der Magnetresonanztomographie (MRT).

Die Nachsorge ist ein wichtiger Bestandteil der Behandlung, um Rückfälle frühzeitig zu erkennen und zu behandeln.

Tumorbedingte Spätfolgen

Tumorbedingte Spätfolgen können bei Patienten mit hochgradig malignem Gliom zunächst dadurch entstehen, dass der Tumor Raum innerhalb des Schädels einnimmt, dabei auf benachbarte Gehirn‎- oder Rückenmark‎sstrukturen drückt und sie dadurch schädigt. Außerdem können Tumoren im Bereich der hinteren Schädelgrube [siehe hintere Schädelgrube‎] zu Abfluss-Störungen von Nervenwasser aus den Hirnkammern (Hirnventrikel‎n) führen. Das Kleinhirn‎ liegt in der hinteren Schädelgrube. Es ist das Kontrollorgan für das Zusammenwirken von Muskelbewegungen (Koordination), für die Feinabstimmung von Bewegungsabläufen und für die Regulierung der Muskelspannung. Das Kleinhirn begrenzt die Rückseite der so genannten Brücke‎ (Pons), die Teil des Hirnstamm‎s ist. Von der Brücke gehen wichtige Hirnnerven aus (beispielsweise der so genannte "Drillingsnerv", der Gesichtsnerv, der Gehör- und Gleichgewichtsnerv sowie der Nerv, der für die Augenbewegungen zur Seite verantwortlich ist. Die Brücke enthält auch Teile des Atem-, Kreislauf- und Aktivitätszentrums. Die oben genannten Spätfolgen können dazu führen, dass die Entwicklung sowie die Alltagsteilhabe‎ und Alltagsaktivität‎ der Betroffenen eingeschränkt sind.

Manche hochgradig maligne Gliome gehen von der Sehbahn oder dem Zwischenhirn‎ aus. Die Sehbahn ist die Nervenverschaltung zwischen den Augen und dem Sehzentrum im Hinterhauptslappen des Großhirn‎s. Das Zwischenhirn lässt sich in vier übereinander gelagerte Strukturen mit unterschiedlichen Funktionen gliedern: den Epithalamus (Schaltstelle zwischen den Riechzentren, Steuerung von Tag-/Nacht-Rhythmus), den Thalamus‎ (Schaltstelle für verschiedene Gefühlswahrnehmungen), den Subthalamus (Steuerung bestimmter Muskelaktivitäten) und den Hypothalamus‎ mit der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse‎). Letztere ist das Regulationszentrum für vegetatives Nervensystem‎ und Hormon‎system). Informationen zu den verschiedenen Strukturen des Zentralnervensystems erhalten Sie in unserem Text zu Aufbau und Funktion des ZNS. Die oben genannten Spätfolgen können dazu führen, dass die Entwicklung sowie die Alltagsteilhabe‎ und Alltagsaktivität‎ der Betroffenen eingeschränkt sind.

Das Großhirn‎ besteht aus zwei Hälften, den Hemisphären. An die Großhirnrinde‎ ist das Bewusstsein geknüpft. Nur diejenigen Sinnesreize, welche bis zur Großhirnrinde weitergeleitet werden, werden bewusst wahrgenommen. Die Großhirnrinde empfängt über verschiedene Nervenfaserbahnen alle Sinnesreize aus dem Körper. Diese Reize werden als Informationen in den zuständigen Rindenregionen der Hirnlappen ausgewertet. Von dort werden Befehle über verschiedene Umschaltstellen in Zwischenhirn‎, Hirnstamm‎ und Rückenmark‎ zurück in die zuständige Körperumgebung gesandt, wo sie eine Antwort auf den Sinnesreiz auslösen. Nach einer Schädigung des Hinterhauptlappens (oder Okzipitallappens) kann es zu einer so genannten "Rindenblindheit" kommen. Die oben genannten Spätfolgen können dazu führen, dass die Entwicklung sowie die Alltagsteilhabe‎ und Alltagsaktivität‎ der Betroffenen eingeschränkt sind.

Der Rückenmarks- oder Wirbelsäulenkanal liegt im Inneren der Wirbelsäule (intraspinal) und enthält das Rückenmark‎ mit seinen Nervenwurzeln sowie den auf- und absteigenden Nervenbahnen zur Nachrichtenvermittlung zwischen Großhirn‎, Zwischenhirn‎, Hirnstamm‎ und den anderen Körperorganen (siehe Text zu Aufbau und Funktion des ZNS).

Wichtig zu wissen: Nicht jeder Patient wird später infolge des Tumors oder der Therapie an jeder der genannten Komplikationen leiden.

Anlaufstellen und Selbsthilfe

Die Deutsche Hirntumorhilfe ist eine wichtige Anlaufstelle für Betroffene und Angehörige.

tags: #hirntumor #chronisch #krank