Glioblastom im Sprachzentrum: Symptome, Diagnose und Therapie

Das Glioblastom ist ein aggressiver Hirntumor, der oft im Sprachzentrum auftritt und erhebliche Auswirkungen auf die Sprachfähigkeit des Betroffenen haben kann. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über das Glioblastom, seine Symptome, Diagnose und Behandlungsstrategien, insbesondere im Zusammenhang mit dem Sprachzentrum.

Was ist ein Glioblastom?

Das Glioblastom ist ein bösartiger Hirntumor, der zu den Gliomen gehört und die häufigste Form dieser Tumorgruppe darstellt. Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) stuft das Glioblastom als Grad 4 ein, den höchsten Schweregrad für Hirntumoren. Eine Heilung ist nach aktuellem Stand der Medizin nicht möglich.

Meistens bildet sich der Tumor in einer Großhirnhälfte und wächst schnell über den Balken in die andere Gehirnhemisphäre ein. Seine Form ähnelt dann einem Schmetterling, weshalb man ihn manchmal auch anschaulich als „Schmetterlingsgliom“ bezeichnet.

Untersucht man das Tumorgewebe unter dem Mikroskop, erkennt man kleine Hohlräume (Zysten), abgestorbenes Gewebe (Nekrosen) und Einblutungen. Dieses bunte und oft variable Erscheinungsbild hat dem Tumor den Namen Glioblastoma multiforme oder auch „buntes Gliom“ verliehen.

Primäres und sekundäres Glioblastom

Die Tumorzellen des Glioblastoms stammen von speziellen Zellen des zentralen Nervensystems ab, den Gliazellen. Sie erfüllen viele wichtige Funktionen. Beispielsweise halten sie die Nervenzellen in Position und versorgen diese mit Nährstoffen. Je nach genauer Entstehung unterscheidet man eine primäre und eine sekundäre Tumorform:

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• Primäres Glioblastom: Es geht direkt aus gesunden Gliazellen hervor und ist sehr viel häufiger als ein sekundärer Tumor. Es entwickelt sich innerhalb weniger Wochen und betrifft vorwiegend ältere Personen im sechsten bis siebten Lebensjahrzehnt.
• Sekundäres Glioblastom: Es entwickelt sich aus einem Hirntumor niedrigeren WHO-Grades. In diesem Fall ist das Glioblastom das Endstadium einer länger verlaufenden Tumorerkrankung. Der Altersgipfel der Betroffenen liegt zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr.

Die früher übliche Einteilung in ein "Glioblastom, IDH-Wildtyp" und ein "Glioblastom, IDH-mutiert" gilt nach der aktuellen Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation nicht mehr. Es gibt nur eine Hirntumor-Variante, die Mediziner formal als Glioblastom bezeichnen. Die sekundären Glioblastome, die sich aus einem Astrozytom Grad 2 oder 3 entwickeln, sind nach der neuen Einteilung "Astrozytome, IDH-mutiert, Grad 4"."IDH-mutiert" steht übrigens für eine punktuelle Veränderung in einem bestimmten Gen, genauer des Enzyms Isocitratdehydrogenase-1- oder -2-Gen. Dieses Enzym ist am Zellstoffwechsel beteiligt. Nach einer IDH-Mutation suchen Mediziner gezielt bei allen Hirntumoren, um diese entsprechend zu klassifizieren.

Männer sind häufiger von einem Glioblastom betroffen als Frauen. Jährlich erkranken etwa drei von 100.000 Personen an einem solchen Hirntumor. Damit handelt es sich nicht nur um das häufigste Gliom, sondern auch um den häufigsten primären bösartigen Hirntumor bei Erwachsenen überhaupt. Gliome treten mitunter familiär gehäuft auf und tendieren dazu, innerhalb des ersten Jahres nach Diagnose wiederzukehren (Rezidiv).

Bis zum heutigen Tag stehen keine anerkannten Vorbeugungs- oder Früherkennungsmaßnahmen zur Verfügung.

Glioblastom: Spezielle Varianten

In seltenen Fällen grenzen sich spezielle Varianten vom Glioblastom ab: das Gliosarkom, das Riesenzell-Glioblastom und das epitheloide Glioblastom. Sie weisen charakteristisch veränderte Gewebeeigenschaften auf - Diagnose, Therapie und Prognose sind jedoch bei allen Varianten gleich. Gleiches gilt für Glioblastome bei Kindern.

Symptome eines Glioblastoms im Sprachzentrum

Die Symptome eines Glioblastoms wie Kopfschmerzen, Übelkeit, Sprachstörungen oder epileptische Anfälle nehmen ungewöhnlich rasch zu. Grund hierfür ist, dass der Tumor innerhalb weniger Wochen entsteht und sehr schnell wächst. Das Gehirn hat keine Möglichkeit, sich so schnell an die veränderten Druckverhältnisse anzupassen, wodurch es meist im Verlauf zu einer plötzlichen Verschlechterung der Symptome kommt.

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Wie bei nahezu allen Krankheiten des Gehirns hängen die Beschwerden beim Glioblastom vor allem von der genauen Lokalisation des wuchernden Gewebes ab. Je nach Hirnregion zeigen sich also völlig unterschiedliche Symptome.

Die Kopfschmerzen treten typischerweise während der Nacht oder in den frühen Morgenstunden auf und bessern sich im Laufe des Tages. Anders als gewöhnliche Kopfschmerzen kehren sie mit der Zeit immer heftiger werdend zurück. Medikamente bleiben oftmals wirkungslos.

Weitere mögliche Symptome sind Krampfanfälle (epileptische Anfälle), Wesensveränderungen und anhaltende Müdigkeit (Fatigue). Wächst das Glioblastom im Sprachzentrum oder in Steuerzentren einzelner Muskeln, haben Betroffene Schwierigkeiten, zu sprechen oder sich zu bewegen. Diese Beschwerden treten oftmals schlagartig auf und erscheinen anfangs wie ein Schlaganfall.

Wächst das Glioblastom, erhöht sich der Hirndruck. Betroffenen ist daher vor allem morgens oft übel. Einige müssen sich übergeben. Steigt der Druck weiter, wirken die Betroffenen oft müde oder schläfrig. Im Extremfall ruft ein Glioblastom komatöse Zustände hervor.

Spezifische Symptome bei Befall des Sprachzentrums:

• Aphasie: Sprachstörungen, die sich in Schwierigkeiten beim Sprechen, Verstehen, Lesen oder Schreiben äußern können.
• Wortfindungsstörungen: Schwierigkeiten, die richtigen Wörter zu finden oder sich daran zu erinnern.
• Artikulationsstörungen (Dysarthrie): Schwierigkeiten, Wörter deutlich auszusprechen.
• Sprachverständnisprobleme: Schwierigkeiten, gesprochene oder geschriebene Sprache zu verstehen.

Ursachen und Risikofaktoren

Ein Glioblastom geht aus sogenannten Gliazellen hervor. Diese Zellen halten und stützen den Aufbau des zentralen Nervensystems. Sie grenzen das Nervengewebe gegenüber der Hirnoberfläche und den Blutgefäßen ab und erfüllen zahlreiche weitere Aufgaben (zum Beispiel Nährstoffversorgung).

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Genau wie andere Zellen des Körpers erneuern sie sich regelmäßig. Dabei treten bei einem Glioblastom Fehler auf, die zu einem unkontrollierten Zellwachstum und schließlich zu einem Tumor führen.

Warum ein Glioblastom entsteht, ist bisher erst unzureichend geklärt. Allerdings gibt es eine Reihe von Faktoren, die das Risiko erhöhen, an einem Glioblastom zu erkranken:

• Ionisierende Strahlen: Als gesichert gilt der schädigende Einfluss ionisierender Strahlen - etwa im Rahmen einer Strahlentherapie. Die therapeutische Bestrahlung eines anderen Tumors verursacht dann ein Glioblastom im Nachgang. In diesen Fällen geschieht das ungefähr sieben bis neun Jahre nach einer erfolgten Strahlentherapie eines Hirntumors.

• Erbliche Krankheitsbilder: Glioblastome treten meist sporadisch auf, das heißt sie sind in den meisten Fällen nicht vererbbar. Allerdings gibt es eine Reihe genetischer Erkrankungen, bei denen generell Hirntumore häufiger entstehen:

  • Neurofibromatose (NF): seltene, erbliche Erkrankung, die mit gutartigen Tumoren im Nervensystem einhergeht
  • Tuberöse Sklerose (auch Morbus Bournville-Pringle): Erbkrankheit, die mit Fehlbildungen und Tumoren des Gehirns einhergeht, häufig zusammen mit Hautveränderungen und gutartigen Tumoren anderer Organsysteme
  • Turcot-Syndrom: Erbkrankheit, die mit einer Vielzahl von Polypen im Darm einhergeht
  • Lynch-Syndrom: führt zu einer erblich bedingten Häufung von Krebserkrankungen der Verdauungsorgane
  • Li-Fraumeni-Syndrom: sehr seltene Erkrankung, die durch eine Keimbahnmutation eines Tumorsuppressor-Gens entsteht; tritt bereits im frühen Lebensalter auf und geht mit einer Reihe verschiedenster Tumore einher

• Radiofrequenzfelder: Bislang besteht noch kein eindeutig belegter Zusammenhang zwischen der Entstehung allgemein von Gliazell-Tumoren (Gliome) und einwirkender Radiofrequenzstrahlung, wie sie etwa in der mobilen Kommunikation (mobile Telefone, Antennen des Mobilfunknetzes etc.) Verwendung findet.

Allerdings führt die IARC - also die Internationale Agentur für Krebsforschung der Weltgesundheitsorganisation - Radiofrequenz-Felder bereits seit 2011 als ein mögliches Karzinogen auf. Eine neue Bewertung ist geplant, zumal nach 2011 durchgeführte Studien die ersten Hinweise bislang nicht bestätigten.

Diagnose

Die Diagnose eines Glioblastoms stellen in der Regel Fachärzte für Nervenheilkunde (Neurologen). Sie befragen und untersuchen den Betroffenen eingehend und veranlassen eine Bildgebung des Schädels. Beteiligt sind unter anderem spezialisierte Radiologen (Neuroradiologen) und Neurochirurgen.

Ziel der Ärzte ist es, den Hirntumor möglichst genau zu klassifizieren - also zu bestimmen, in welchem Stadium er sich befindet, wo genau er liegt und welche individuellen Eigenschaften das Tumorgewebe besitzt. Dies ist die Voraussetzung für die Planung der optimalen Behandlung.

Anamnese

Zur Erhebung der Krankengeschichte (Anamnese) erkundigt sich der Arzt zunächst ausführlich nach den Symptomen und dem zeitlichen Verlauf, sowie nach eventuellen Grund- oder Vorerkrankungen.

Insbesondere krankheitsbedingte Einschränkungen der Selbstbestimmung und Selbstversorgung bewertet der Arzt im Vorfeld. Dabei bestimmt er meist den sogenannten Karnofsky-Index - auch „Karnofsky-Perfomance-Status“ (KPS) genannt.

Der KPS ist eine weitestgehend subjektive Einschätzung, obwohl auch Ergebnisse von körperlichen Untersuchungen und Laborwerten in die Abwägung einfließen.

Der KPS reicht dabei von null bis hundert Prozent, wobei 30 Prozent einen Schwerbehinderten-Status ausweisen und 90 Prozent minimale Symptome bei einer normalen Aktivität widerspiegeln. Je nach KPS plant das behandelnde Ärzteteam das weitere Vorgehen entsprechend der körperlichen Verfassung des Betroffenen.

Neurologische Untersuchung

Anschließend untersucht der Arzt den Erkrankten eingehend und achtet insbesondere auf neurologische Ausfallerscheinungen (neurologische Untersuchung). Im weiteren Verlauf führt er zudem eine Kombination unterschiedlicher neuropsychologischer Einzeltests durch.

Fachkreise bezeichnen dies als eine sogenannte standardisierte Testbatterie, die möglichst lebensnah viele kognitive Fähigkeiten beleuchten soll. Dabei greift der Arzt beispielsweise auf folgende Tests zurück:

• Mini-Mental-Status-Test (MMST): Der MMST ist ein kombinierter Test über circa 30 Minuten, der aus Handlungsaufgaben und einem Fragenkatalog besteht. Bekannt ist er aus der Demenz-Diagnostik. Er liefert auch ein zuverlässiges Bild über mögliche Beeinträchtigungen durch einen Hirntumor wie das Glioblastom.
• Montreal Cognitive Assessment (MoCa): Der MoCa ist ebenfalls ein geeigneter Test, um Defizite durch die Hirntumorerkrankung abzuschätzen. Er dauert etwa zehn Minuten und ermöglicht es, leichte kognitive Störungen zu entdecken.

Bildgebende Verfahren

Oft treten die Beschwerden plötzlich auf und deuten recht eindeutig auf ein krankhaftes Geschehen im Gehirn hin. Infolgedessen veranlasst der Arzt zeitnah eine bildgebende Untersuchung.

• Magnetresonanztomografie (MRT): Das wichtigste diagnostische Verfahren bei einem Glioblastom ist die MRT-Untersuchung des Schädels. Das Tumorgewebe nimmt dieses auf und grenzt sich dadurch deutlicher vom umliegenden Gewebe ab.
• Computertomografie (CT): Wenn aus bestimmten Gründen eine MRT nicht möglich ist (etwa bei Trägern eines Herzschrittmachers), führen Ärzte alternativ eine CT-Untersuchung als bildgebendes Verfahren durch (ebenfalls mit Kontrastmittel).
• Positronen-Emissions-Tomografie (PET): Das PET-Verfahren macht Bereiche des Gehirns mit einer erhöhten Stoffwechselrate - wie sie für Hirntumoren charakteristisch ist - sichtbar. Dies erleichtert die weitere Therapieplanung und identifiziert einen geeigneten Ort zur Entnahme einer Gewebeprobe (Biopsie) für weitere labordiagnostische Untersuchungen.

Biopsie

Wenn ein Hirntumor gut zugänglich ist, entfernen ihn Ärzte operativ (Resektion). Unter Umständen ist dies nicht möglich, etwa wenn der Betroffene ohnehin stark geschwächt ist. Dann entnehmen die Ärzte gezielt eine Gewebeprobe (stereotaktische Biopsie).

Das Tumorgewebe untersuchen Spezialisten, die Pathologen, anschließend im Labor. Erst dann lassen sich die Gewebeeigenschaften genau feststellen und ein Glioblastom endgültig klassifizieren.

Beim Glioblastom hat die sogenannte MGMT-Promotor-Methylierung besondere Bedeutung. Dabei handelt es sich nicht (mehr) um einen biologischen Marker, der zur Unterscheidung der Tumorklassen dient, sondern um einen „prädiktiven Marker“. Mit seiner Hilfe schätzen Ärzte in etwa ab, wie wirksam eine bestimmte Therapie ist.

O-6-Methylguanin-DNA-Methyltransferase (MGMT) ist ein wichtiges DNA-Reparaturenzym. Das heißt, es repariert Schäden am Erbgut. Der MGMT-Promotor ist der entsprechende Erbgutabschnitt, der jene Informationen (Bauplan) des MGMT-Reparaturenzyms speichert.

Ist diese bestimmte Erbgutregion charakteristisch verändert (methyliert), so ist dieser Abschnitt der Erbinformation nicht mehr lesbar - das heißt, es fehlt ein wichtiges Reparaturenzym. Das ist generell ungünstig. Allerdings haben Studien gezeigt, dass Personen mit einem MGMT-Promotor-methylierten Glioblastom entsprechend behandelt länger überleben. Denn sie sprechen auf die verfügbare Behandlung besser an.

Behandlung

Bei einem Glioblastom ist die Therapie der Wahl eine radikale Operation (Resektion). Ihr folgen für gewöhnlich Bestrahlung und Chemotherapie. Unter Umständen wenden Ärzte sogenannte Tumortherapiefelder (TTF) an.

Die genaue Behandlung richtet sich nach den Eigenschaften des Tumors (Ursprungsgewebe, Mutationen, Stadium und Wachstumsgeschwindigkeit), seiner Lage sowie dem Alter, dem Gesundheitszustand und eventuellen Begleiterkrankungen des Patienten.

Operation

Eine Operation ist meist der erste Behandlungsschritt. Sie hat das Ziel, den Tumor möglichst vollständig zu entfernen. Dabei muss darauf geachtet werden, dass keine umliegenden Hirnregionen beschädigt werden, damit es nicht zu neurologischen Beeinträchtigungen kommt. Deswegen werden Hirnoperationen nicht immer unter Vollnarkose durchgeführt. So kann während der Operation z. B.

Da bei einem Hirntumor nicht wie bei anderen Krebserkrankung großzügig umliegendes Gewebe entfernt werden kann, müssen diese Tumorzellen anderweitig bekämpft werden. Manchmal kann auch nicht alles sichtbare Tumorgewebe aufgrund der Lokalisation im Gehirn entfernt werden. Beides könnte sonst zu neurologischen Beeinträchtigungen führen.

Strahlentherapie

Die Strahlentherapie ist nach der Operation die zweitwichtigste Therapiemöglichkeit bei Tumoren des ZNS.

Die Strahlentherapie ist eine lokale Therapie. Das bedeutet, dass sie zielgenau auf die vom Tumor betroffenen Regionen wirken kann und so weniger Schaden bei gesunden Zellen und somit weniger Nebenwirkungen verursacht. Dabei werden hochenergetische Röntgenstrahlen verwendet, die auch in tiefere Regionen vordringen können. Die Strahlen schädigen das Erbgut der Tumorzellen und verhindern so das weitere Wachstum.

Bei der Strahlentherapie unterscheiden Expertinnen und Experten die Lokalbehandlung (die erweiterte Tumorregion wird bestrahlt), die Ganzhirnbestrahlung und die Bestrahlung des gesamten Liquorraums. Denn Tumorzellen können sich auch über das Nervenwasser (Liquor) verteilen und können dann nicht durch eine Operation entfernt werden.

Der Liquor (Nervenwasser) ist eine durchsichtige Flüssigkeit, die das zentrale Nervensystem (ZNS) umgibt. Sie befindet sich im Liquorraum und enthält kaum Proteine und nur wenig Zellen. Der Liquor dient dem Schutz des ZNS, dem Stoffwechsel der Nervenzellen und dem Transport von Immunzellen.

Chemotherapie

Auch bei einer Chemotherapie schädigen die Medikamente das Erbgut der Tumorzellen oder stören ihren Stoffwechsel. Da Zytostatika jedoch im ganzen Körper (systemisch) wirken, beeinträchtigen sie auch sich schnell teilende gesunde Zellen. Deswegen kommt es zu mehr Nebenwirkungen als bei einer Strahlentherapie.

Da Zytostatika meist per Infusion in die Vene verabreicht werden, verteilen sie sich über das Blut im Körper. Hier kommt es zu einer Herausforderung bei Hirntumoren: Das Gehirn ist durch die Blut-Hirn-Schranke vor schädlichen Substanzen geschützt. Nur wenige Medikamente, darunter auch einige Zytostatika, können diese Barriere überwinden. Vereinfachend kommt hinzu, dass die Blut-Hirn-Schranke bei bösartigen Tumoren häufig nicht mehr intakt ist.

Zielgerichtete Therapien

Zielgerichtete Therapien kommen in der Regel zum Einsatz, wenn der Tumor nicht auf vorherige Behandlungen anspricht oder wiedergekehrt ist. Es müssen allerdings bestimmte Eigenschaften beim Tumor vorliegen, gegen die sich eine zielgerichtete Therapie richten kann. So können beispielweise BRAF/MEK-Hemmer bei einer BRAF V600-Mutation angewendet werden. Die ersten Ergebnisse einer klinischen Studie mit Kindern mit einem Gliom sind vielversprechend und zeigen ein dauerhaftes Ansprechen sowie gute Überlebensaussichten.

Klinische Studien

Zeigt keine bisherige Therapie den gewünschten Erfolg oder ist eine Mutation vorhanden, für die es bisher noch keine zugelassene Therapie gibt, ist die Teilnahme an einer klinischen Studie eine Option. vorzubeugen. Dazu gehören Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, epileptische Anfälle oder eine Hirnschwellung. Das sind sowohl durch den Tumor verursachte Symptome als auch durch die Krebstherapie hervorgerufene Beschwerden. Insgesamt soll deine Lebensqualität dadurch verbessert werden.

Sprachtherapie

Die Sprachtherapie spielt eine entscheidende Rolle bei der Behandlung von Patienten mit Glioblastom im Sprachzentrum. Ziel ist es, die Kommunikationsfähigkeit zu erhalten oder zu verbessern, um die Lebensqualität der Betroffenen zu erhöhen. Die Therapie kann folgende Bereiche umfassen:

• Verbesserung der Artikulation: Übungen zur Stärkung der Sprechmuskulatur und zur Verbesserung der Aussprache.
• Wortfindungstraining: Techniken zur Aktivierung des Wortschatzes und zur Erleichterung des Zugriffs auf Wörter.
• Sprachverständnistraining: Übungen zum besseren Verstehen von gesprochener und geschriebener Sprache.
• Kommunikationsstrategien: Erlernen von alternativen Kommunikationsmethoden, wie z.B. Gesten, Bilder oder elektronische Hilfsmittel.

Prognose und Lebenserwartung

Selbst unter maximaler Therapie ist ein Glioblastom in der Regel nicht heilbar. Personen, die sich einer Operation, Strahlen- und Chemotherapie unterzogen haben, haben eine mittlere Überlebenszeit von ungefähr 15 Monaten beziehungsweise von wenigen Jahren (etwa zwei bis vier) bei einem Glioblastom mit MGMT-Promotor-Methylierung. Etwa fünf bis sieben Prozent der Betroffenen überlebt durchschnittlich fünf Jahre. Ohne Therapie stirbt eine erkrankte Person unter Umständen bereits nach circa zwei Monaten.

Lebenserwartung und -qualität unterliegen dabei auch individuellen Faktoren. Die Tumorzellen haben nicht bei jedem Betroffenen dieselben Eigenschaften. Einige lassen sich besser behandeln als andere. Schrumpft der Tumor unter einer Therapie schnell zusammen, ist die Glioblastom-Prognose besser als in anderen Fällen.

Außerdem vertragen Erkrankte Chemotherapeutika und Strahlentherapie unterschiedlich gut. Sind die Nebenwirkungen zu stark, schadet eine Glioblastom-Therapie den Betroffenen mehr, als dass sie ihnen nützt. Dann wägen die erkrankte Person, Angehörige und Arzt in einem gemeinsamen Gespräch individuell ab, ob die Behandlung weniger intensiv oder überhaupt weitergeführt wird.

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