Das Akustikusneurinom, auch Vestibularis-Schwannom genannt, ist ein seltener, meist gutartiger Tumor des Hör- und Gleichgewichtsnervs. Obwohl er langsam wächst, kann er durch Druck auf den Nerv das Hörvermögen und das Gleichgewicht beeinträchtigen. Meist beginnt die Erkrankung mit einem langsam zunehmenden, einseitigen Hörverlust, der oft von Ohrgeräuschen, wie Tinnitus, begleitet wird. Dieser Artikel beleuchtet die Symptome, Diagnosemethoden und Behandlungsoptionen des Akustikusneurinoms, um Betroffenen und Interessierten einen umfassenden Überblick zu bieten.
Was ist ein Akustikusneurinom?
Das Akustikusneurinom, heute als Vestibularis-Schwannom bezeichnet, ist eine gutartige Neubildung im Schädelinneren. Es geht vom Hör- und Gleichgewichtsnerv (Nervus vestibulocochlearis) aus und ist damit im engeren Sinne kein echter Hirntumor, sondern eine Neubildung des peripheren Nervensystems. Es handelt sich um eine langsam wachsende Geschwulst des WHO-Grads 1, die typischerweise im inneren Gehörgang oder im Kleinhirnbrückenwinkel lokalisiert ist.
Das Akustikusneurinom wächst meistens zwischen den beiden Gehirnabschnitten Kleinhirn (Cerebellum) und Brücke (Pons). Mediziner sprechen auch von einem Kleinhirnbrückenwinkeltumor. Er kapselt sich oft mit Bindegewebe von den umliegenden Strukturen ab und bildet keine Metastasen.
Neurinome wie das Akustikusneurinom zählen zu den gutartigen Tumoren und wachsen in der Regel langsam. Sie sind selten - laut Deutscher Krebsgesellschaft machen sie etwa acht Prozent der Tumore im Schädelinneren aus. Die meisten Patienten erkranken zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr an einem Neurinom.
Da die technischen Diagnoseverfahren sich in den letzten Jahren deutlich verbessert haben, wird ein Akustikusneurinom heute meistens frühzeitiger entdeckt als in der Vergangenheit. Trotzdem geht man davon aus, dass viele Patienten unentdeckt bleiben, da der Tumor oft klein ist und keine Beschwerden verursacht.
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Symptome eines Akustikusneurinoms
Ein Akustikusneurinom verursacht erst dann Beschwerden, wenn es sich deutlich vergrößert und andere Strukturen in seiner Nähe verdrängt. Da der Tumor aber sehr langsam wächst, vergehen meistens Jahre, bevor ein Akustikusneurinom Symptome verursacht.
Als erstes sind in der Regel das Gehör und das Gleichgewichtsorgan beeinträchtigt. Eine Hörminderung ist oft das erste Anzeichen des Tumors. Sie tritt einseitig auf der Seite des Tumors auf. Betroffene bemerken diese Hörminderung oft nur zufällig, beispielsweise wenn sie mit dem betroffenen Ohr ein Telefongespräch verfolgen. Auch ein routinemäßig durchgeführter Hörtest weist dann auf die Erkrankung hin. Typischerweise verschlechtert sich besonders der Hochtonbereich, sodass Vogelgezwitscher oft verändert oder nicht mehr wahrnehmbar ist.
Ein Akustikusneurinom macht sich auch durch einen Hörsturz bemerkbar. Dabei kommt es zu einem plötzlichen und beinahe vollständigen Hörverlust im betroffenen Ohr. Oft treten zusätzlich Ohrgeräusche (Tinnitus) auf. Sie liegen meistens im Hochtonbereich und Betroffene empfinden sie als sehr belastend. Ein Tinnitus ist manchmal das einzige Symptom, das ein Akustikusneurinom verursacht. Die Hörminderung kommt dann oft später hinzu.
Betrifft der Tumor den Gleichgewichtsnerv, ruft das Akustikusneurinom oft Symptome wie Schwindel (Dreh- oder Schwankschwindel) und Übelkeit hervor. Dadurch verändert sich meist auch das Gangbild. Außerdem zittern die Augen bei einigen Patienten horizontal hin und her (Nystagmus). Diese Symptome treten besonders bei schnellen Kopfbewegungen und in der Dunkelheit auf, wenn das Gleichgewicht weniger gut über die Augen koordiniert wird.
Ein sehr großes Akustikusneurinom drückt in manchen Fällen verschiedene Gesichtsnerven zusammen und schränkt sie in ihrer Funktion ein. Dabei ist dann zum Beispiel die mimische Muskulatur im Gesicht beeinträchtigt (Störung des Nervus facialis) oder das Gefühl der Gesichtshaut verschwindet (Störung des Nervus trigeminus).
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Im Extremfall verlegt das Akustikusneurinom den Abfluss des Gehirnwassers (Liquor), sodass es sich im Kopf staut und den Hirndruck ansteigen lässt. Typische Anzeichen dafür sind etwa Kopfschmerzen, Nackensteifigkeit, Übelkeit, Erbrechen und Sehstörungen.
Weitere Symptome können sein:
- Benommenheit
- Müdigkeit
- Antriebslosigkeit
- Gefühlsstörungen im Gesicht
- Lähmungen des Gesichtsnervs (Fazialisparese)
- Gangunsicherheiten
Gewinnt die Geschwulst an Volumen, so dehnt sie sich aus und das kann weitere Symptome nach sich ziehen: Neben dauerhaften Nervenschädigungen, z.B. in Form einer Gesichtslähmung oder Trigeminusneuralgie, können u.a. Schluckstörungen, Kopfschmerzen, Sehstörungen und Heiserkeit auftreten.
Ursachen und Risikofaktoren
Das Akustikusneurinom bildet sich aus den sogenannten Schwannzellen. Diese umhüllen Nervenstrukturen im Gehirn und beschleunigen dadurch den Informationsfluss. Bei einem Akustikusneurinom wuchern diese Zellen jedoch unkontrolliert und bilden einen abgekapselten Herd. Da meistens der Gleichgewichtsnerv (Nervus vestibularis) betroffen ist, sprechen Mediziner auch von einem Vestibularis-Schwannom.
Warum diese Krankheit entsteht, ist bisher nicht ausreichend geklärt. Sie ist jedoch weder erblich noch ansteckend. Selten tritt ein Akustikusneurinom im Rahmen der Erbkrankheit Neurofibromatose Typ 1 und Typ 2 auf. Durch einen Gendefekt bilden sich bei dieser Krankheit am ganzen Körper Geschwülste aus. Obwohl es nicht zwangsläufig zu einem Akustikusneurinom kommen muss, entwickeln sich bei etwa fünf Prozent der Betroffenen sogar beidseitige Geschwüre.
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Außerdem vermuten Experten, dass möglicherweise eine starke Lärmbelastung die Entstehung eines Akustikusneurinoms begünstigt. Hierzu gibt es jedoch bislang nur erste Hinweise.
Diagnose des Akustikusneurinoms
Der erste Ansprechpartner bei einem Akustikusneurinom ist meistens der Hals-Nasen-Ohren-Arzt oder der Nervenarzt (Neurologe). In der Anamnese (Erhebung der Krankengeschichte) fragt er den Betroffenen nach seinen Beschwerden und dem zeitlichen Verlauf.
Mit einem kleinen Ohrtrichter und einer Lampe untersucht er den äußeren Gehörgang und das Trommelfell. Da verschiedene andere Erkrankungen ebenfalls Symptome wie Schwindel oder Hörprobleme verursachen, klärt der Arzt diese ab, um sie auszuschließen. Dazu bieten sich folgende Untersuchungen an:
- Hörtest: Bei einem Hörtest spielt der Arzt dem Erkrankten über einen Kopfhörer unterschiedlich hohe Töne (Tonaudiometrie) oder Wörter (Sprachaudiometrie) vor. Der Betroffene gibt an, was er hört. Es handelt sich also um einen subjektiven Test.
- Hirnstamm-Audiometrie (BERA): Eine Hirnstamm-Audiometrie (Brainstem evoked response audiometry, BERA) testet den Hörnerv, ohne dass der Betroffene sich aktiv beteiligt. Über den Lautsprecher bekommt er Klick-Geräusche vorgespielt. Eine Elektrode hinter dem Ohr misst, ob der Hörnerv die Information ungestört in das Gehirn weiterleitet.
- Temperaturmessung des Gleichgewichtsorgans: Leiden Betroffene mit Verdacht auf ein Akustikusneurinom unter Schwindel, überprüft der Arzt meistens das Gleichgewichtsorgan mit einer Temperaturmessung (Kalorimetrie). Dazu spült er den äußeren Gehörgang mit warmem Wasser. Durch einen Reflex der Augenmuskeln, zucken die Augen in der Waagerechten hin und her (kalorischer Nystagmus). Ein Akustikusneurinom stört diesen Reflex meistens.
- Magnetresonanztomografie (MRT): Endgültig ist ein Akustikusneurinom nur mittels Magnetresonanztomografie (MRT, auch Kernspintomografie genannt) diagnostizierbar. Dazu liegt der Erkrankte auf einer Liege, während der Arzt ihn in eine Diagnoseröhre schiebt, die mithilfe von Magnetfeldern und elektromagnetischen Wellen detaillierte Schnittbilder des Körperinneren aufnimmt. Manchmal bekommt der Betroffene dafür vor der Aufnahme ein Kontrastmittel in eine Vene gespritzt. Das MRT verursacht keine Strahlenbelastung. Manche Personen empfinden die Untersuchung aber wegen der engen Röhre und der lauten Geräusche als unangenehm. Hierbei zeigt sich das Akustikusneurinom als klar abgegrenzte, kontrastmittelaufnehmende Masse.
Zusätzlich werden hörphysiologische Tests wie das Tonschwellenaudiogramm eingesetzt, um die Funktion des Hörnervs zu bewerten.
Behandlungsmöglichkeiten
Es bestehen drei Behandlungsmöglichkeiten bei einem Akustikusneurinom: kontrolliertes Abwarten, eine Operation und die Bestrahlung. Die Behandlung richtet sich nach der Tumorgröße, der Symptomatik und dem Allgemeinzustand des Patienten.
- Kontrolliertes Abwarten ("Wait and Scan"): Bei kleinen Tumoren entscheiden sich Mediziner oft für ein kontrolliertes Abwarten ("Wait and Scan"). Dabei überwacht der Arzt in regelmäßigen Abständen mittels MRT, ob das Akustikusneurinom wächst. Vor allem bei älteren Personen verändert sich die Größe des Tumors meist nicht mehr oder geht sogar zurück. Wenn keine Symptome bestehen, bleibt den Betroffenen auf diese Weise eine Operation oder Bestrahlung erspart.
- Operation: Nimmt das Akustikusneurinom hingegen eine Größe von drei oder mehr Zentimetern an, operiert es der Arzt in der Regel. HNO-Ärzte und Neurochirurgen versuchen dabei, gesundes Gewebe, Blutgefäße und Nerven zu schonen. Ziel der Operation ist es, den Tumor vollständig zu entfernen und dabei umliegende Strukturen bestmöglich zu schonen. Zu diesem Zweck nutzen die behandelnden Neuro- und HNO-Chirurgen unter anderem Operationsmikroskope und -endoskope und überwachen während der Operation ständig die Nervenfunktionen. Der Eingriff dauert etwa fünf bis acht Stunden und gelingt in der Regel am besten bei kleinen Tumoren, die nicht mit den umliegenden Nerven verwachsen sind.
- Bestrahlung: Eine neuere Methode, die gerade bei älteren Erkrankten mit höherem Operationsrisiko geeignet ist, ist die stereotaktische Radiochirurgie (kurz: SRS). Dabei handelt es sich um eine hochpräzise, durch bildgebende Verfahren und computergestützt geführte Strahlentherapie. Die Behandlung erfolgt mit einem Gamma- oder Cyber-Knife, was die Tumorzellen zerstört. Es lässt sich dabei aber nicht vermeiden, dass dies auch umliegendes gesundes Gewebe schädigt. Oft ist es jedoch schwierig, größere Tumoren vollständig zu erfassen. Eine Behandlung mit ionisierender Strahlung kann das Tumorwachstum verlangsamen oder gar stoppen. Diese Therapie schont die umliegenden Nerven und Hirnstrukturen und erfordert keine Operation: Entsprechend bietet sie sich vor allem für ältere Menschen oder bei hohem Operationsrisiko an.
Nach einer Behandlung werden bis zu fünf Jahre lang regelmäßige MRT-Kontrollen durchgeführt, um ein Tumorrezidiv frühzeitig zu erkennen.
Verlauf und Prognose
Da ein Akustikusneurinom sehr langsam wächst und keine Metastasen bildet, ist die Prognose gut. Der Krankheitsverlauf ist grundsätzlich abhängig vom Wachstumsort und der Größe des Tumors. Bei kleinen, symptomlosen Tumoren ist es nicht zwangsläufig notwendig, zu therapieren.
Größere Geschwülste sind durch eine Operation oft heilbar und treten in der Regel nicht wieder auf. Lediglich wenn ein Tumorrest im Schädel verbleibt, kommt es mitunter erneut zu einem Akustikusneurinom (Rezidiv). Bei erfolgreicher Behandlung ist die Lebenserwartung daher in den meisten Fällen normal. Die Prognose ist bei kompletter Entfernung gut und die Lebenserwartung bleibt in der Regel unverändert.
Mögliche Spätfolgen
Gelingt es beispielsweise nicht, den Tumor sorgsam bei einer Operation zu entfernen, sind Blutungen oder Nervenschädigungen manchmal die Folge. Bei einem Akustikusneurinom kommt es daher auch langfristig zu Beeinträchtigungen des Hör- und Gleichgewichtssinns. Das führt unter Umständen zu einem vollständigen Hörverlust. Auch eine Fazialisparese (Gesichtslähmung mit Beteiligung des siebten Hirnnervs) oder Liquorrhö (Austritt von Spinalflüssigkeit) ist möglich.
Leben mit einem Akustikusneurinom
Das Leben mit einem Akustikusneurinom kann für viele Patienten eine Herausforderung darstellen. Die Symptome können sich auf den Alltag auswirken, indem sie zum Beispiel Hörverlust, Gleichgewichtsstörungen oder Tinnitus verursachen. Eine erfolgreiche Behandlung kann Patienten zu einem normalen Alltag verhelfen.