Demenz ist ein Syndrom, das durch den Abbau kognitiver Funktionen und Alltagskompetenzen gekennzeichnet ist. Es handelt sich um eine erworbene, fortschreitende Beeinträchtigung der geistigen Leistungsfähigkeit, die sich in nachlassendem Denk- und Urteilsvermögen, zunehmender Orientierungslosigkeit, Sprachverarmung, Beeinträchtigung der autobiographischen Identität und Verlust von Selbstständigkeit und Autonomie äußert. Oft treten auch Veränderungen der emotionalen Kontrolle, des Sozialverhaltens und der Motivation auf.
ICD-10 Klassifikation der Demenz
Gemäß ICD-10 (Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme) werden Demenzen im Kapitel V (F00-F09) unter "Organische, einschließlich symptomatischer psychischer Störungen" klassifiziert. Dieser Abschnitt umfasst psychische Krankheiten, deren Ursache in einer zerebralen Krankheit, Hirnverletzung oder einer anderen Schädigung liegt, die zu einer Hirnfunktionsstörung führt. Die Demenz wird dabei als ein Syndrom definiert, das als Folge einer meist chronischen oder fortschreitenden Krankheit des Gehirns auftritt und mit Störungen vieler höherer kortikaler Funktionen einhergeht.
Die betroffenen Funktionen umfassen:
- Gedächtnis
- Denken
- Orientierung
- Auffassung
- Rechnen
- Lernfähigkeit
- Sprache
- Urteilsvermögen
Das Bewusstsein ist dabei nicht getrübt. Die kognitiven Beeinträchtigungen werden gewöhnlich von Veränderungen der emotionalen Kontrolle, des Sozialverhaltens oder der Motivation begleitet, gelegentlich treten diese Veränderungen auch eher auf.
F03 Nicht näher bezeichnete Demenz
Innerhalb der ICD-10 Klassifikation findet sich auch die Kategorie "F03 Nicht näher bezeichnete Demenz". Diese Kategorie wird verwendet, wenn die spezifische Ursache der Demenz nicht eindeutig identifiziert werden kann.
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Ursachen von Demenz
Demenzen können vielfältige Ursachen haben. Ätiologisch werden zwei Hauptgruppen unterschieden:
- Primäre degenerative und vaskuläre Demenzen (ca. 90% bei den über 65-Jährigen)
- Sekundäre Demenzformen (ca. 10%)
Degenerative Ursachen
Bei den degenerativen Demenzen kommt es mit steigendem Lebensalter zu einem fortschreitenden, irreversiblen Abbau von Neuronen und konsekutivem Verlust von Nervenzellverbindungen, sodass immer mehr neuronale Funktionen ausfallen.
Zu den häufigsten degenerativen Demenzen gehören:
- Alzheimer-Demenz: Sie ist mit 60-70 Prozent die häufigste Form aller Demenzerkrankungen. Fast alle dementen Patienten über 65 Jahre weisen im Gehirn Alzheimer-charakteristische Plaques und Tau-Fibrillen auf; etliche von ihnen zeigen zusätzlich vaskuläre Hirnanomalien. Die Ursache der Eiweißablagerungen ist bislang nicht vollständig entschlüsselt. Bei der Alzheimer-Krankheit blockieren Beta-Amyloid- und Tauproteine den neuronalen Informationsaustausch und führen zum Absterben der Nervenzellen.
- Lewy-Körper-Demenz (Lewy-Body-Demenz): Mit rund 20 Prozent ist die Lewy-Körper-Demenz die zweithäufigste Demenzform. Betroffene weisen aus abnorm phosphorylierten Proteinen bestehende Einschlüsse im neuronalen Zytoplasma auf - die sogenannten Lewy-Körperchen. Warum diese Aggregate entstehen, ist nach wie vor unklar. In einigen Familien besteht eine genetische Prädisposition. Die Mutationen betreffen die gleichen Gene, die auch zur Parkinson-Krankheit führen.
- Frontotemporale Demenz (inkl. Unterformen): Die Frontotemporale Demenz (FTD) ist mit etwa 3-9 Prozent aller Demenzfälle deutlich seltener als die Alzheimer- und Lewy-Körper-Demenz. Bei jüngeren Demenzpatienten liegt der Anteil höher. Charakteristisch sind intra-/extrazelluläre Proteinakkumulationen, subkortikale Gliosen und ein Neuronenverlust. Ein Drittel der FTD-Patienten weist eine ursächliche Genmutation auf.
Vaskuläre Ursachen
Vaskuläre Demenzen (VaD) sind ebenfalls mit neurodegenerativen Veränderungen und einem Verlust neuronaler Netzwerke assoziiert. Ätiologisch liegt jedoch eine vaskuläre Hirnschädigung zugrunde.
Dazu gehören insbesondere:
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- Multiple Infarkte (Multi-Infarkt-Demenz): multiple gleichzeitig oder zeitlich versetzt auftretende Hirninfarkte in strategisch mehr oder weniger relevanten Hirnregionen
- Strategische Infarkte (strategic infarct dementia): bei entsprechender Lokalisation (speziell in Thalamus, hinterem Kapselknie, frontalem Marklager und Gyrus angularis) können selbst einzelne, kleine Infarkte schwerwiegende kognitive Defizite bedingen
- Marklagerläsionen und Lakunen (subcortical ischemic VaD): ischämische Marklagerläsionen (sogenannte white matter lesions) und Lakunen (zystisch umgewandelte Infarkte) als Folge einer zerebralen Mikroangiopathie
- Hirnblutungen (hemorrhagic dementia): makroskopische Hirnblutungen (Intrazerebrale Blutung, ICB) und zerebrale Mikroblutungen - oft als Folge einer zerebralen Mikroangiopathie bei langjährigem Hypertonus oder einer zerebralen Amyloidangiopathie (CAA)
Sekundäre Ursachen
Zahlreiche Erkrankungen können zu kognitiven Störungen und demenzieller Symptomatik führen.
Zum Beispiel:
- Endokrinopathien: Hypothyreose, Hyperthyreose, Hypoparathyreoidismus, Hyperparathyreoidismus
- Vitaminmangelkrankheiten: Vitamin-B12-Mangel, Folsäuremangel, Vitamin-B1-Mangel, Vitamin-B6-Mangel
- Metabolische Enzephalopathien: chronische Lebererkrankungen, chronische Nierenerkrankungen
- Intoxikationen: Industriegifte, Medikamente, Alkoholabhängigkeit
- Elektrolytstörungen: Hyponatriämie, Hypernatriämie
- Hämatologisch bedingte Störungen: Polyzythämie, Hyperlipidämie, multiples Myelom, Anämie
- Chronische Infektionskrankheiten: bakteriell (M. Whipple, Neurosyphilis, Neuroborreliose), viral (Zytomegalie, HIV-Enzephalitis, progressive multifokale Leukoenzephalitis)
- Spätformen der Leukodystrophien: Zeroidlipofuszinose
Sehr selten ist eine demenzielle Symptomatik auf raumfordernde Prozesse wie Tumore, Hämatome oder Hydrozephalus zurückzuführen.
Risikofaktoren
Epidemiologische Studien haben etliche Faktoren ermittelt, die das Risiko einer Demenzerkrankung erhöhen. Wichtigster Risikofaktor ist ein hohes Lebensalter. Da Frauen statistisch älter werden als Männer, sind sie auch häufiger von Demenz betroffen.
Diagnose
Die Diagnose einer Demenz erfordert eine umfassende Abklärung, um die Ursache der kognitiven Beeinträchtigungen zu ermitteln und andere Erkrankungen auszuschließen. Dazu gehören in der Regel:
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- Anamnese: Erhebung der Krankengeschichte und der aktuellen Beschwerden
- Körperliche Untersuchung: zur Beurteilung des allgemeinen Gesundheitszustands
- Neurologische Untersuchung: zur Beurteilung der Hirnfunktionen
- Neuropsychologische Tests: zur Beurteilung der kognitiven Leistungsfähigkeit
- Bildgebende Verfahren: wie CT oder MRT des Gehirns, um strukturelle Veränderungen zu erkennen
- Laboruntersuchungen: zur Abklärung von Stoffwechselstörungen, Vitaminmangel oder Infektionen
Zusatzkennzeichen auf ärztlichen Dokumenten
Auf ärztlichen Dokumenten wird der ICD-Code oft durch Buchstaben ergänzt, die die Sicherheit der Diagnose oder die betroffene Körperseite beschreiben:
- G: Gesicherte Diagnose
- V: Verdacht
- Z: Zustand nach
- A: Ausschluss
- L: Links
- R: Rechts
- B: Beidseitig
Therapie
Demenz ist nicht heilbar und auch mit Arzneimitteln nur begrenzt zu beeinflussen. Dennoch wurden in den letzten Jahren entscheidende Fortschritte im Verständnis der zugrunde liegenden Pathophysiologie, des klinischen Verlaufs, der Früh- und Differenzialdiagnostik, der Behandlung und der Prognose von Demenzerkrankungen erzielt.
Die Therapie zielt darauf ab, die Symptome zu lindern, den Krankheitsverlauf zu verlangsamen und die Lebensqualität der Betroffenen und ihrer Angehörigen zu verbessern.
Die Behandlung kann umfassen:
- Medikamentöse Therapie: zur Verbesserung der kognitiven Leistungsfähigkeit oder zur Behandlung von Begleitsymptomen wie Depressionen oder Schlafstörungen. Einsatz von Acetylcholinesterase-Hemmern (z. B. Donepezil, Rivastigmin) und NMDA-Antagonisten (z. B. Memantin).
- Nicht-medikamentöse Therapie: wie Ergotherapie, Physiotherapie, Logopädie, Musiktherapie oder Kunsttherapie, um die kognitiven und körperlichen Fähigkeiten zu erhalten und zu fördern.
- Psychosoziale Unterstützung: für die Betroffenen und ihre Angehörigen, um den Umgang mit der Erkrankung zu erleichtern. Psychotherapie kann bei der Krankheitsbewältigung helfen.
- Anpassung des Wohnumfeldes: um die Selbstständigkeit und Sicherheit der Betroffenen zu gewährleisten.
- Unterstützung der Angehörigen: durch Beratung, Schulung und Entlastungsangebote.
Epidemiologie
Im Jahr 2018 lebten in Deutschland geschätzt knapp 1,6 Millionen Menschen ≥ 65 Jahre mit Demenz - die meisten (mindestens zwei Drittel) von ihnen mit Alzheimer-Krankheit. Ohne Therapiedurchbruch könnte sich die Anzahl der Fälle im Jahr 2030 auf bis zu 1,9 Millionen und im Jahr 2050 auf bis zu 2,8 Millionen erhöhen. Jüngere Menschen sind deutlich seltener von Demenz betroffen. Hierzulande wird die Zahl der Demenzerkrankten im Alter zwischen 30 und 64 Jahren auf 73.000 geschätzt. Insgesamt werden derzeit jährlich mehr als 300.000 Demenzen neu diagnostiziert: Pro Tag kommen demnach mehr als 900 Neuerkrankte hinzu.
In Europa wurde die Zahl der Demenzkranken ≥ 65 Jahre 2018 auf circa 9,8 Millionen geschätzt. Für das Jahr 2050 wird eine Verdopplung der Zahlen auf rund 18,8 Millionen prognostiziert.
Nach jüngsten epidemiologischen Studien gibt es weltweit mehr als 55 Millionen Demenzkranke; davon sind rund 48 Millionen über 65 Jahre. Die Anzahl der Patienten ab dem 65. Lebensjahr könnte sich 2030 auf rund 78 Millionen und 2050 auf rund 139 Millionen erhöhen.
Die Prävalenzraten steigen mit dem Alter steil an: Alle fünf Altersjahre verdoppelt sich die Krankenziffer. In der Altersgruppe der 65- bis 69-Jährigen sind etwas mehr als 1 Prozent betroffen, bei den über 90-Jährigen leiden bereits 40 Prozent an einer Demenz. Zwei Drittel aller Erkrankten sind älter als 80 Jahre, rund zwei Drittel der Erkrankten sind Frauen.
2019 war Demenz nach der chronischen ischämischen Herzkrankheit und vor den Krebserkrankungen die zweithäufigste Todesursache in Deutschland. Hierzulande sterben pro Jahr rund 290.000 ältere Menschen, die zu Lebzeiten an einer Demenz litten.
Das Risiko, an einer Demenz zu erkranken, richtet sich insbesondere nach der individuellen Lebenserwartung. Berechnungen zufolge würden wahrscheinlich fast alle Menschen eine Demenz entwickeln, wenn sie nur lange genug leben würden. Ohne vorzeitige Todesfälle infolge anderer Erkrankungen ergeben Berechnungen, dass bis zum Alter von 70 Jahren durchschnittlich 2 bis 3 Prozent und bis zum Alter von 80 Jahren knapp 15 Prozent der Menschen eine demenzielle Symptomatik zeigen. Bis zu einem Alter von 90 Jahren wäre fast jeder zweite bzw. knapp 50 Prozent der Bevölkerung betroffen, bis zum Alter von 95 Jahren mehr als 70 Prozent. Erreichten alle das 100. Lebensjahr, läge der Anteil nicht an Demenz erkrankter Personen vermutlich nur bei 10 bis 20 Prozent.
Obwohl die Zahl der Demenzerkrankten in den letzten Jahrzehnten stark zugenommen hat, ist das altersspezifische Erkrankungsrisiko gleichgeblieben. Der Anstieg wird vor allem durch die höhere Lebenserwartung und die zunehmende Zahl von älteren Menschen erklärt. Es gibt sogar Hinweise auf eine rückläufige Erkrankungswahrscheinlichkeit in den westlichen Ländern. Aus dem asiatischen Raum werden indes steigende Erkrankungsraten gemeldet.