Idiopathische Hypersomnie: Was passiert im Gehirn?

Die idiopathische Hypersomnie ist eine chronische neurologische Erkrankung, die durch übermäßige Tagesschläfrigkeit gekennzeichnet ist, selbst nach ausreichendem Nachtschlaf. Betroffene haben oft Schwierigkeiten, tagsüber wach zu bleiben, und können zu ungünstigen Zeiten einschlafen. Obwohl die genauen Ursachen der idiopathischen Hypersomnie noch unbekannt sind, wird vermutet, dass eine Kombination aus genetischen Faktoren, Autoimmunreaktionen und Infektionen eine Rolle spielen könnte.

Was ist idiopathische Hypersomnie?

Hypersomnie ist mehr als nur ein Gefühl von Müdigkeit. Es handelt sich um eine chronische Schlafstörung, die die Fähigkeit einer Person, tagsüber wach zu bleiben, erheblich beeinträchtigt. Hypersomnie kann in verschiedenen Formen auftreten, darunter übermäßige Tagesschläfrigkeit, verlängerter Nachtschlaf oder beides. Die idiopathische Hypersomnie ist eine Form der Hypersomnie, bei der keine eindeutige Ursache gefunden werden kann.

Symptome der idiopathischen Hypersomnie

Zu den häufigsten Symptomen der idiopathischen Hypersomnie gehören:

• Übermäßige Tagesschläfrigkeit, trotz ausreichendem Nachtschlaf
• Unkontrollierbares Bedürfnis nach Schlaf während des Tages
• Unerwartetes Einschlafen, auch in ungünstigen Situationen
• Verlängerter Nachtschlaf (mehr als 10 Stunden), ohne sich erfrischt zu fühlen
• Schwierigkeiten beim Aufwachen am Morgen ("Schlaftrunkenheit")
• Konzentrations- und Gedächtnisprobleme
• Reizbarkeit und Stimmungsschwankungen
• Appetitlosigkeit
• Verminderte Energie
• Angst
• Depression
• Halluzinationen
• Schlaflähmung
• Schwierigkeiten bei der Regulierung der Körpertemperatur

Ursachen der idiopathischen Hypersomnie

Die genauen Ursachen der idiopathischen Hypersomnie sind noch unbekannt. Es wird jedoch angenommen, dass eine Kombination aus genetischen Faktoren, Autoimmunreaktionen und Infektionen eine Rolle spielen könnte.

• Genetische Faktoren: Studien haben gezeigt, dass idiopathische Hypersomnie in Familien gehäuft auftreten kann, was auf eine genetische Veranlagung hindeutet.
• Autoimmunreaktionen: Einige Forscher vermuten, dass Autoimmunreaktionen, bei denen das Immunsystem körpereigene Zellen angreift, zur Entstehung von idiopathischer Hypersomnie beitragen könnten.
• Infektionen: Es gibt Hinweise darauf, dass bestimmte Infektionen, wie z. B. mit Influenzaviren oder Streptokokken, das Risiko für idiopathische Hypersomnie erhöhen könnten.
• Neurotransmitter-Dysfunktion: Es wird vermutet, dass Störungen im Gehirn, insbesondere im Hypothalamus, der für die Regulierung des Schlaf-Wach-Rhythmus zuständig ist, eine Rolle spielen könnten. Insbesondere werden die Neuropeptidhormone Hypocretin/Orexin, die das Essverhalten und den Schlafrhythmus beeinflussen, untersucht. Bei Narkoleptikern, einer verwandten Schlafstörung, sind diese Hormone oft in geringen Mengen vorhanden.
• HLA-Gene: In fast allen Fällen von Narkolepsie ist auch der Test auf die Gene HLA DRB*1501 und HLA DQB1*0602 positiv. Sie gehören zur Gruppe des humanen Leukozyten-Antigen-Systems (HLA-System), das für die Funktion des Immunsystems wichtig ist.

Diagnose der idiopathischen Hypersomnie

Die Diagnose der idiopathischen Hypersomnie umfasst in der Regel eine umfassende medizinische Untersuchung, einschließlich:

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• Anamnese: Ein ausführliches Gespräch über die Krankengeschichte und die aktuellen Beschwerden.
• Schlaffragebogen und Schlaftagebuch: Zur Beurteilung der subjektiven Schlafqualität und der Schlafprobleme.
• Polysomnographie (PSG): Eine Untersuchung im Schlaflabor, bei der der Nachtschlaf gemessen und analysiert wird.
• Multipler Schlaflatenztest (MSLT): Ein Test zur Bestimmung der Einschlafneigung während des Tages.
• Weitere Abklärung: In einigen Fällen können eine genetische HLA-Typisierung und die Bestimmung des Hypocretin-/Orexin-Spiegels sinnvoll sein. Eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Schädels kann durchgeführt werden, um andere Ursachen für die Hypersomnie auszuschließen. Eine Elektroenzephalographie (EEG) kann die elektrische Aktivität des Gehirns messen, um Rückschlüsse auf Nervenerkrankungen zu ziehen.

Der Multiple Schlaflatenztest (MSLT) ist ein wichtiger Bestandteil der Diagnose. Dabei werden fünf Kurzschlafeinheiten von jeweils 20 bis 30 Minuten im Abstand von zwei Stunden über den Tag verteilt durchgeführt. Die Zeit, die zum Einschlafen benötigt wird (Einschlaflatenz), und das Auftreten der Traumschlafphase (REM-Schlaf) werden gemessen. Eine verkürzte Einschlaflatenz und ein vorzeitiger REM-Schlaf können auf eine Schlafstörung wie Narkolepsie oder idiopathische Hypersomnie hinweisen.

Differenzialdiagnose

Es ist wichtig, die idiopathische Hypersomnie von anderen Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen zu unterscheiden, wie z. B.:

• Narkolepsie: Eine neurologische Erkrankung, die durch übermäßige Tagesschläfrigkeit, Kataplexie (plötzlicher Verlust des Muskeltonus) und hypnagoge Halluzinationen gekennzeichnet ist.
• Obstruktive Schlafapnoe (OSA): Eine Schlafstörung, bei der es während des Schlafs zu Atemaussetzern kommt, was zu nicht erholsamem Schlaf und Tagesschläfrigkeit führt.
• Zirkadiane Rhythmusstörungen: Störungen des inneren Schlaf-Wach-Rhythmus, wie z. B. die Nicht-24-Stunden-Schlaf-Wach-Störung (Non-24).
• Depression: Eine psychische Erkrankung, die mit Schlafstörungen, Müdigkeit und Antriebslosigkeit einhergehen kann.
• Chronisches Erschöpfungssyndrom (CFS): Eine komplexe Erkrankung, die durch anhaltende Müdigkeit und eine Vielzahl anderer Symptome gekennzeichnet ist.

Behandlung der idiopathischen Hypersomnie

Die Behandlung der idiopathischen Hypersomnie zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität zu verbessern. Zu den gängigen Behandlungsansätzen gehören:

• Stimulanzien: Medikamente wie Modafinil, Methylphenidat und Solriamfetol können helfen, die Wachheit zu fördern und die Tagesschläfrigkeit zu reduzieren.
• Natrium-Oxybat: Dieses Medikament kann die Tagesschläfrigkeit reduzieren und die nächtliche Schlafarchitektur verbessern.
• Pitolisant: Ein Histamin-H3-Rezeptor-Antagonist, der die Histamin-Freisetzung im Gehirn erhöht und so die Wachheit und Aufmerksamkeit fördert.
• Schlafhygiene: Regelmäßige Schlafzeiten, eine entspannende Schlafumgebung und das Vermeiden von Koffein und Alkohol vor dem Schlafengehen können den Schlaf verbessern.
• Tagschlaf: Geplante kurze Tagschlafeinheiten können helfen, die Tagesschläfrigkeit zu reduzieren.
• Lichttherapie: Bei zirkadianen Rhythmusstörungen kann die Exposition gegenüber hellem Licht am Morgen helfen, den Schlaf-Wach-Rhythmus zu regulieren.
• Psychotherapie: Bei begleitenden psychischen Problemen wie Depressionen oder Angstzuständen kann eine Psychotherapie hilfreich sein.

Neue Therapieansätze

• Tasimelteon: Ein Melatoninrezeptoragonist, der in der Europäischen Union zur Behandlung des Nicht-24-Stunden Schlaf-Wach-Syndroms (Non-24) bei völlig Blinden zugelassen ist. Er ermöglicht erstmals eine kausale Therapie von Non-24 bei Blinden ohne Lichtwahrnehmung, da er zur Adjustierung der zirkadianen (nicht auf 24 Stunden eingestellten) Uhr führt.

Leben mit idiopathischer Hypersomnie

Idiopathische Hypersomnie kann das tägliche Leben erheblich beeinträchtigen. Es ist wichtig, die Erkrankung zu verstehen und die notwendigen Vorkehrungen zu treffen, um die Sicherheit zu gewährleisten, insbesondere beim Autofahren oder bei anderen Aktivitäten, die Aufmerksamkeit erfordern.

Selbsthilfestrategien:

• Befolgen Sie den Behandlungsplan, der mit dem Arzt entwickelt wurde.
• Vermeiden Sie Koffein, besonders später am Tag.
• Nehmen Sie an sozialen Aktivitäten zu Zeiten teil, die Ihre normale Schlafenszeit nicht beeinträchtigen.
• Achten Sie auf die Sicherheit beim Fahren oder bei anderen potenziell gefährlichen Aktivitäten.

Non-24-Stunden-Schlaf-Wach-Störung

Einige Menschen mit idiopathischer Hypersomnie können auch an einer Nicht-24-Stunden-Schlaf-Wach-Störung (Non-24) leiden. Dies ist eine zirkadiane Rhythmusstörung, bei der der innere Schlaf-Wach-Rhythmus nicht mit dem 24-Stunden-Tag synchronisiert ist. Dies führt dazu, dass sich die Schlafzeiten täglich verschieben. Non-24 tritt häufig bei blinden Menschen auf, da Licht eine wichtige Rolle bei der Synchronisation der inneren Uhr spielt.

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Diagnose von Non-24:

• Ausführliche Schlafanamnese und Schlaftagebuch über mehrere Wochen oder Monate.
• Aktigraphie zur Detektion zirkadianer Schlaf-Wach-Störungen.
• Messung des Melatoninspiegels im Urin.

Behandlung von Non-24:

• Tasimelteon, ein Melatoninrezeptoragonist, der zur Adjustierung der zirkadianen Uhr eingesetzt wird.
• Symptomatische Behandlung der Schlaf-Wach-Störung mit Hypnotika, Sedativa, Antidepressiva oder Stimulanzien.

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