Idiopathische Epilepsie: Prognose und Behandlungsmöglichkeiten

Epilepsie ist eine der häufigsten chronischen neurologischen Erkrankungen. In Deutschland sind etwa 500.000 Menschen betroffen, was etwa 0,6 % der europäischen Bevölkerung entspricht. Das Risiko, an Epilepsie zu erkranken, ist in den ersten Lebensjahren und ab dem 60. Lebensjahr besonders hoch. Jährlich gibt es in Deutschland ca. 30.000 Neuerkrankungen.

Was ist idiopathische Epilepsie?

Die Epilepsie ist eine Erkrankung des Gehirns, die durch spontane abnorme Entladungen von Nervenzellen charakterisiert ist. Diese Entladungen können zu epileptischen Anfällen führen, die sich in vielfältiger Weise äußern können.

Grundsätzlich unterscheidet man zwischen primärer (idiopathischer) und sekundärer (symptomatischer) Epilepsie. Die idiopathische Epilepsie ist eine Ausschlussdiagnose, d.h. sie wird diagnostiziert, wenn alle anderen möglichen Ursachen für die Anfälle ausgeschlossen wurden. Bei der idiopathischen Epilepsie wird ein genetischer Hintergrund vermutet, wobei die genaue Ursache der Krampfanfälle oft unbekannt ist. Man geht von einer Schädigung einzelner Nervenzellen aus, die auf die normalen Signale einer Eindämmung der elektrischen Aktivität nicht reagieren, oder selbstständig aktiv sind und eigenständig elektrische Impulse auslösen und verbreiten.

Früher wurde die idiopathische Epilepsie auch als genetische Epilepsie bezeichnet, da eine genetische Ursache vermutet wird. Häufig ist der Gendefekt jedoch nicht identifiziert.

Ursachen der Epilepsie

Die Ursachen der Epilepsie sind vielfältig. Jedes Ereignis, das einen Schaden im Gehirn verursacht, kann ein potenzieller Auslöser für ein epileptisches Anfallsleiden sein. Die Medizin unterscheidet hier strukturelle, infektiöse, metabolische, genetische und immunologische Ursachen.

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• Strukturelle Ursachen: Veränderungen am Gehirn, wie Schlaganfälle, Tumore, Narben nach Verletzungen oder Entzündungen.
• Infektiöse Ursachen: Infektionen des Gehirns, z.B. durch Borreliose oder andere Viren und Bakterien.
• Metabolische Ursachen: Stoffwechselstörungen, die den Stoffwechsel betreffen, z. B. seltene Stoffwechselerkrankungen wie Phenylketonurie.
• Genetische Ursachen: Genetisch bedingt haben manche Menschen eine stärkere Veranlagung zu epileptischen Anfällen als andere. Die Forschung geht heute davon aus, dass bei diesen Patienten ein oder mehrere Gene defekt sind, die als Ursache der Epilepsie anzusehen sind.
• Immunologische Ursachen: Entzündungsvorgänge im Gehirn, z. B. wenn die eigene Körperabwehr (Immunsystem) das Hirngewebe angreift und es zu einer Hirnhautentzündung kommt.

Zusätzlich gibt es sogenannte kryptogene Epilepsien, die heute schlichtweg als Epilepsie mit unbekannter Ursache bezeichnet werden.

Diagnose der Epilepsie

Die Diagnose der Epilepsie basiert auf einer sorgfältigen Anamnese, neurologischen Untersuchung und verschiedenen technischen Untersuchungen. Ein wichtiger Stellenwert kommt der Erhebung der Krankengeschichte (Anamnese) sowie der Befragung von bei Anfällen anwesenden Personen (Fremdanamnese) zu. Dabei wird die Anfallssituation genau beschrieben (Gibt es eine Erinnerung an die Sekunden vor der Bewußtlosigkeit?, Dauer der Bewußtlosigkeit?, Was haben anwesende Personen beobachtet?, Wie lange hat die Reorientierungsphase gedauert?). Es wird auch nach familiärem Auftreten von Epilepsien gefragt und auf Vorerkrankungen geachtet, die möglicherweise eine symptomatische Epilepsie verursachen.

Weitere diagnostische Maßnahmen sind:

• Neurologisch-körperliche Untersuchung: Kann Hinweise auf eine symptomatische Ursache liefern.
• Laboruntersuchungen: Dienen dem Erkennen von möglichen Ursachen symptomatischer epileptischer Anfälle (wie Unterzuckerung oder Mineralstoffmangel).
• Elektroenzephalografie (EEG): Kann die Bereitschaft des Gehirns zu epileptischen Entladungen direkt anzeigen.
• Cerebrale Computertomografie (CCT): Dient als schnell verfügbare Untersuchung bei einem ersten Anfall in der Klinik dem Ausschluss einer gröberen Veränderung am Hirngewebe.
• Magnetresonanztomografie (MRT oder MRI): Hat im Vergleich zum CCT eine deutlich höhere Auflösung und einen besseren Kontrast zwischen grauer und weißer Substanz.

Anfallsformen

Epileptische Anfälle können sich sehr unterschiedlich äußern. Die Einteilung in fokal und generalisiert hilft, die vielfältigen Symptome einzelnen Anfallsformen zuzuordnen und eine entsprechende Therapie zu wählen.

Fokale Anfälle:

• Beginnen in einer bestimmten Region des Gehirns (epileptischer Fokus).
• Die Symptome hängen von der Lokalisation des Fokus ab (motorische, viszerale, sensorische oder psychische Komponente).
• Das Bewusstsein kann erhalten sein (einfache fokale Anfälle) oder beeinträchtigt sein (komplexe fokale Anfälle).
• Beispiele:
  • Temporallappenepilepsien (häufig mit sogenannten epigastrischen Auren wie kurzer aufsteigender Übelkeit)
  • Frontallappenepilepsien
  • Parietallappenepilepsien
  • Okzipitallappenepilepsien (selten)

Generalisierte Anfälle:

• Breiten sich auf beiden Gehirnhälften aus.
• Gehen in der Regel mit Bewusstseinseinschränkungen einher.
• Beispiele:
  • Absencen (kurze Bewusstseinspausen)
  • Myoklonische Anfälle (kurze, unwillkürliche Muskelzuckungen)
  • Klonische Anfälle (rhythmische Zuckungen aller Gliedmaßen)
  • Tonische Anfälle (Versteifung der Muskulatur)
  • Tonisch-klonische Anfälle (Kombination aus Versteifung und Zuckungen)
  • Atonische Anfälle (plötzlicher Verlust des Muskeltonus)

Behandlung der Epilepsie

Ziel der Behandlung bei Epilepsien ist die völlige Anfallsfreiheit mit möglichst wenigen oder ohne Nebenwirkungen. Bei Kindern soll durch die Therapie darüber hinaus eine unbeeinträchtigte Entwicklung gewährleistet werden. Allen Patienten soll eine Lebensform ermöglicht werden, die den Fähigkeiten und Begabungen gerecht wird.

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Die Therapieziele werden in erster Linie durch eine geeignete Pharmakotherapie erreicht. Mit Hilfe einer Monotherapie gelingt es in circa zwei Drittel der Fälle, die Anfälle zu kontrollieren. Bei den übrigen Patienten spricht man von einer pharmakoresistenten Epilepsie.

Weitere Behandlungsmöglichkeiten sind:

• Add-On-Therapie: Der zusätzliche Einsatz weiterer Antiepileptika kann bei pharmakoresistenten Epileptikern zwar nur selten zur dauerhaften Anfallsfreiheit führen, jedoch sind Teilerfolge, wie etwa eine reduzierte Anfallsfrequenz oder mildere Anfallsformen, erzielbar.
• Chirurgische Therapie: Wenn trotz optimaler Wahl der Antiepileptika in höchster ertragbarer Dosierung keine befriedigende Anfallskontrolle erreicht wird, die Auswirkungen der Anfälle auf die Lebensqualität und die Nebenwirkungen der Medikamente auf die geistigen Fähigkeiten und das Verhalten sehr gravierend sind und eine strukturelle Läsion des Gehirns als ursächlich für die Anfälle nachgewiesen werden kann, kommt auch eine chirurgische Therapie des Anfallsleidens in Frage.
• Ketogene Diät: Selten angewendet wird eine ketogene Diät mit sehr hohem Fett- und geringem Kohlenhydrat- und Eiweißanteil zur Erzeugung einer anhaltenden Stoffwechsellage mit überwiegender Fettverbrennung und Bildung von Ketonkörpern. Dadurch wird der biochemische Effekt des Fastens imitiert. Der genaue Wirkmechanismus ist dabei bis heute nicht geklärt.
• Vagusnervstimulation (VNS): Hierbei wird der 10. Hirnnerv (Nervus vagus) im linken Halsbereich mit niedriger Stromstärke stimuliert. Dies kann zu einer deutlichen Minderung der Anfallsfrequenz führen.
• Tiefe Hirnstimulation (THS): Bei diesem Verfahren werden Elektroden in bestimmte Strukturen im Gehirn implantiert, um die Anfallshäufigkeit zu reduzieren.
• Anfallsselbstkontrolle: Ein verhaltenstherapeutischer Ansatz, der parallel zur medikamentösen Therapie in die Behandlung integriert werden kann.
• Ernährungstherapie: Wesentliches Ziel ist die Abschwächung auftretender Krampfanfälle. Dies ist jedoch nur bedingt erfolgreich.

Prognose der idiopathischen Epilepsie

Die Prognose von Epilepsien hängt vor allem vom Manifestationsalter, von der Art der Anfälle und von begleitenden Erkrankungen des Nervensystems ab. Insgesamt erreichen etwa 50 bis 80 Prozent aller Epilepsie-Patienten eine anhaltende Anfallsfreiheit. Dabei haben Kinder mit einem Erkrankungsalter zwischen 1-10 Jahren die größte statistische Wahrscheinlichkeit, anfallsfrei zu werden. Idiopathische und kryptogene Epilepsien haben allgemein eine bessere Prognose als symptomatische.

Gerade bei polygenetischer Epilepsie ist die Hoffnung auf einen selbstlimitierten Verlauf mit spontaner Ausheilung („verwächst sich“) groß, da ein Teil der Gene möglicherweise im Laufe der Entwicklung weniger Bedeutung haben und andere, ähnliche Gene ihre Funktion übernehmen können. Auch kann das Gleichgewicht von Erregung und Hemmung wiederhergestellt werden, wenn weitere genetische Aktivitäten im Laufe der Zeit hinzukommen und kleine Funktionsstörungen ausgleichen. Im Grunde ist es so, dass die Langzeitprognose einer Epilepsie umso besser ist, je weniger in der diagnostischen Abklärung gefunden wird.

Leben mit Epilepsie

Obwohl Epilepsie eine chronische Erkrankung ist, können die meisten Menschen mit Epilepsie ein erfülltes und aktives Leben führen. Eine gute Anfallskontrolle durch Medikamente oder andere Therapien ist dabei entscheidend.

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Es ist wichtig, sich über die Erkrankung zu informieren und sich mit anderen Betroffenen auszutauschen. Es gibt zahlreiche Selbsthilfegruppen und Beratungsstellen, die Unterstützung und Informationen anbieten.

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