Das idiopathische Parkinson-Syndrom (IPS), auch bekannt als Morbus Parkinson oder primäres Parkinson-Syndrom, ist eine neurodegenerative Erkrankung, die durch den Verlust von Dopamin-produzierenden Nervenzellen im Gehirn gekennzeichnet ist. Allein in Deutschland sind 400.000 Menschen betroffen.
Einführung
Das Parkinson-Syndrom ist eine der häufigsten neurologischen Erkrankungen und betrifft weltweit Millionen von Menschen. Benannt nach dem englischen Arzt James Parkinson, der die Hauptsymptome der „Schüttellähmung“ 1817 erstmals beschrieben hat, ist die Erkrankung durch eine Vielzahl von motorischen und nicht-motorischen Symptomen gekennzeichnet. Das idiopathische Parkinson-Syndrom (IPS) stellt die häufigste Form des Parkinson-Syndroms dar und ist durch einen fortschreitenden Verlust von Nervenzellen in bestimmten Hirnregionen gekennzeichnet.
Definition des idiopathischen Parkinson-Syndroms
Das primäre oder idiopathische Parkinson-Syndrom (IPS) geht von einer bestimmten Hirnregion aus, der sogenannten schwarzen Substanz (Substantia nigra) im Mittelhirn. Hier befinden sich spezielle Nervenzellen (Neurone), die den Nervenbotenstoff (Neurotransmitter) Dopamin produzieren und mit ihm mit anderen Nervenzellen kommunizieren. Dopamin ist unter anderem wichtig für die Bewegungssteuerung.
Das idiopathische Parkinson-Syndrom (idopathisch = eigenständige Erkrankung ohne anderweitige greifbare Ursache) macht etwa 75 Prozent aller Parkinson-Syndrome aus. Von diesem „klassischen“ Parkinson unterscheidet man die sehr seltenen genetischen Formen von Parkinson, das „Sekundäre Parkinson-Syndrom“, das z.B.
Ursachen des idiopathischen Parkinson-Syndroms
Die Ursachen des IPS sind bis heute nicht verstanden. Angenommen wird eine multifaktorielle Genese aus Umweltfaktoren, Verhaltenseinflüssen und dem genetischen Hintergrund. Die Ursache für den Zelltod bei der Parkinson-Krankheit ist noch nicht eindeutig nachgewiesen. In den betroffenen Nervenzellen bilden sich Ablagerungen (Lewy-Körperchen), die hauptsächlich aus Verklumpungen des Eiweißmoleküls Alpha-Synuklein bestehen und als Ursache für den neurodegenerativen Prozess diskutiert werden.
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Genetische Faktoren
Bei 5-15 Prozent der IPS-Patienten sind weitere Familienmitglieder betroffen. Bislang sind 16 Gen-Loci (PARK 1-21) für seltene, autosomal vererbte Formen beschrieben; für 12 Gen-Loci sind die verantwortlichen Gene identifiziert. Für die früh auftretende, autosomal rezessive Parkinson-Krankheit wurden Mutationen in den Genen PARKIN, PINK1 und DJ-1 als Ursache detektiert. Mutationen im LRRK2-Gen werden mit autosomal-dominanter Parkinson-Krankheit mit unvollständiger Penetranz in Verbindung gebracht. Monogen vererbte Formen weisen häufig eine Punktmutation im alpha-Synclein-Gen auf [1,5].
Umweltfaktoren und Verhaltenseinflüsse
Eine Studie, in der die Konkordanzraten von eineiigen und zweieiigen Zwillingen verglichen wurden, schätzte die Erblichkeit von Parkinson-Syndromen auf nur 30 Prozent. Demnach würde das Erkrankungsrisiko vor allem mit Umwelteinflüssen und Verhaltensfaktoren assoziiert sein [9].
Die Braak-Hypothese
Eine mögliche Kausalkette liefert die sogenannte Braak-Hypothese aus dem Jahr 2003, die die Krankheitsentwicklung in sechs Stadien einteilt. Demnach beginnt die Erkrankung im Darm mit dem Frühsymptom Obstipation oder im Bulbus olfactorius mit Geruchsstörungen. Dies soll Folge einer Akkumulation von fehlgefalteten α-Synuclein im enterischen Nervensystem und dem retrograden Transport ins zentrale Nervensystem (ZNS) sein.
Genauer sollen die Proteine über den Vagusnerv zum Hirnstamm gelangen und sich von dort weiter ausbreiten, bis das ganze Gehirn betroffen ist. Möglicherweise kann der Prozess sogar in der Gegenrichtung ablaufen. Die fehlgefaltete Proteinform neigt zur Bildung von Aggregaten und später auch Fibrillen. Sobald dieser Prozess beginnt, scheint er prionartig von Neuron zu Neuron zu springen. Sowohl im peripheren wie auch zentralen Nervensystem tauchen in zeitlicher Abfolge abnorme alpha-Synuclein-Proteine auf [15].
Symptome des idiopathischen Parkinson-Syndroms
Die Symptome von Morbus Parkinson entwickeln sich schleichend. Die ersten Anzeichen der fortschreitenden Hirnerkrankung können schon viele Jahre vor den Hauptsymptomen auftreten. Die Erkrankung entwickelt sich schleichend: Dem Ausbruch gehen meist jahrelange Veränderungen der betroffenen Nervenabschnitte voraus. Oft werden die ersten klinischen Zeichen zuerst vom Umfeld der Betroffenen entdeckt.
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Parkinson-Syndrome zeigen unabhängig ihrer Ätiologie die gleiche Kernsymptomatik. Der Symptomkomplex wird mit dem Akronym TRAP (Tremor, Rigor, Akinese und Posturale Instabilität) zusammengefasst. Als fakultative Begleitsymptome sind sensible, vegetative, psychische und kognitive Störungen möglich [1].
Motorische Kardinalsymptome
Zu den typischen Symptomen gehören das Zittern (Tremor), weitere Bewegungsstörungen wie Steifheit der Muskeln (Rigor), verlangsamte Bewegungen (Bradykinese) und Gleichgewichtsstörungen. Zusätzliche Symptome können das „Einfrieren“ von Bewegungen (Freezing), Schwierigkeiten beim Sprechen und Schlucken, Störungen der vegetativen Funktionen (z. B.
- Bradykinese/Hypokinese/Akinese: Die Bradykinese bzw. Verlangsamung der Bewegungsgeschwindigkeit ist das zentrale Kardinalsymptom des idiopathischen Parkinson-Syndroms.
- Tremor: Beim Tremor werden drei Formen unterschieden: klassischer Parkinsontremor, Haltetremor und Aktionstremor.
- Rigor: Rigor beschreibt eine Tonuserhöhung, die während des gesamten Bewegungsumfangs auftritt und unabhängig von der Geschwindigkeit der Gelenksbewegung ist.
- Posturale Instabilität: Posturale Instabilität beschreibt die Unfähigkeit, den Körper stabil aufrechtzuerhalten.
Nicht-motorische Symptome
Neben der Kernsymptomatik gibt es noch eine Reihe fakultativer Anzeichen bzw. Begleiterscheinungen. Dazu gehören vor allem sensible, psychische, vegetative und kognitive Störungen. Diese müssen nicht zwingend auftreten und können individuell unterschiedlich ausgeprägt sein. Typisch sind Parästhesien und/oder Dysästhesien, Hyposmien sowie dermatologische Probleme.
Parkinson-Frühsymptome
Den motorischen Kardinalsymptomen geht meist eine - oft jahrelange - Prodromalphase mit unklaren Beschwerden voraus. Diese mitunter nicht ernst genommenen „red flags“ bergen eine Chance: Je frühzeitiger das Parkinson-Risiko erkannt wird, umso rascher kann die Behandlung eingeleitet und der Krankheitsverlauf modifiziert werden.
Typische Frühsymptome von Parkinson sind [17-19]:
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- REM-Schlaf-Verhaltensstörung (REM-sleep behavior disorder, RBD)
- Riechstörungen
- Stimmungsschwankungen
- Obstipation
Diagnose des idiopathischen Parkinson-Syndroms
Die Diagnose eines Parkinson-Syndroms wird klinisch, also anhand der Symptome gestellt. Wichtig ist es, zwischen dem idiopathischen Parkinson-Syndrom, welches immer auf einer Körperseite beginnt, und den symptomatischen Formen zu unterscheiden, da nur erstere gut auf die Behandlung ansprechen werden. Sinnvoll ist es, einmal im Verlauf der Erkrankung eine magnetresonanztomographische Untersuchung des Gehirns vorzunehmen, weitere Untersuchungen sind meist nur bei Verdacht auf eine symptomatische Form notwendig. Diagnostik und Therapie des M. Parkinson fallen in das Fachgebiet des Neurologen. Am Anfang stehen eine genaue Erhebung der Vorgeschichte (Anamnese) und eine fachärztliche, klinisch-neurologische Untersuchung. Auch eine psychiatrische Untersuchung ist zur weiteren Eingrenzung des Krankheitsbildes notwendig. Eine Computer- oder Kernspintomographie des Gehirns sowie eine spezielle nuklearmedizinische Untersuchung (DAT-Spect) sollten veranlasst werden. Beim DAT-Spect handelt es sich um eine Untersuchung, bei der ein radioaktives Mittel in die Blutbahn gespritzt wird. Anschließend wird mit einer Spezialkamera die Strahlung in den Stammganglien gemessen und damit die Stoffwechselaktivität dieser Region sichtbar gemacht.
Behandlung des idiopathischen Parkinson-Syndroms
Parkinson wird in erster Linie mit Medikamenten behandelt. Dabei wird die Therapie von einem Spezialisten für neurologische Bewegungsstörungen individuell an den Patienten angepasst, denn die Beschwerden können variieren und unterschiedlich schnell fortschreiten.
Zur Behandlung eines Morbus Parkinson stehen zum einen verschiedene Medikamente zur Verfügung. Welches Medikament oder welche Medikamentenkombination für Sie in Frage kommt, hängt neben Ihren Wünschen und Bedürfnissen u.a. von der Schwere und Ausprägung Ihrer Erkrankung, den Begleiterkrankungen und bereits eingenommenen Medikamenten ab. Hier erfolgt eine individuelle Bedarfsanalyse in der Praxis von Prof. Hufnagel und danach eine entsprechende medikamentöse Behandlung.
Medikamentöse Therapie
Die Parkinson-Symptome lassen sich durch einen Ausgleich des Dopaminmangels lindern, indem man Dopamin als Medikament zuführt (z. B.
Tiefe Hirnstimulation (THS)
Manchmal kann auch ein hirnchirurgischer Eingriff sinnvoll sein, die sogenannte Tiefe Hirnstimulation (THS). Dazu werden Elektroden ins Gehirn eingesetzt, die durch elektrische Impulse bestimmte Hirnregionen positiv beeinflussen.
Nichtmedikamentöse Therapie
Nichtmedikamentös hat sich eine physiotherapeutische Behandlung (spezielle Krankengymnastik) bewährt. Sie fördert die Beweglichkeit und beugt Gelenkversteifungen und Stürzen vor. Auch psychisch stützende Maßnahmen oder ein kognitives Training (Hirnleistungstraining) können bei Bedarf angewendet werden.
Forschung und Perspektiven
Die Forschung hat in den vergangenen Jahrzehnten große Fortschritte gemacht, um die Symptome der Parkinson-Erkrankung zu lindern. Die Lebenserwartung von Menschen mit Parkinson ist heute weitgehend normal. In Deutschland und international werden daher neue Therapien erforscht, die an der Ursache der Erkrankung ansetzen. Deutschland gehört zu den international führenden Standorten der Parkinson-Forschung. Es gibt hervorragende regionale und nationale Forschungsnetzwerke. Ihre Organisation und Finanzierung ist den Forschern aber weitgehend selbst überlassen. Daher sind private Initiativen und nichtstaatliche bzw.
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