Die internukleäre Ophthalmoplegie (INO) ist eine komplexe Bewegungsstörung der Augen, die den konjugierten horizontalen Blick betrifft. Das bedeutet, dass die Augen nicht in der Lage sind, sich gleichzeitig und koordiniert auf der horizontalen Ebene zu bewegen. Diese Störung ist auf eine Läsion im hinteren Längsbündel des Fasciculus longitudinalis medialis (MLF) zurückzuführen.
Definition und Ursachen der INO
Die INO ist gekennzeichnet durch eine eingeschränkte Adduktion ipsilateral zur Läsion und einen Abduktionsnystagmus kontralateral.
Ursachen:
- Demyelinisierende Erkrankungen (z.B. Multiple Sklerose)
- Ischämische Ereignisse (Schlaganfall)
- Trauma
- Zerebrovaskuläre Erkrankungen
Diagnose der INO
Klinische Untersuchung
In erster Linie wird die Diagnose klinisch gestellt. Dabei wird die Fähigkeit der betroffenen Person, konjugierte Augenbewegungen auszuführen, beurteilt. Wesentliche Merkmale sind:
- Ipsilaterale Adduktionsdefekte
- Kontralateraler Abduktionsnystagmus
- Normale Konvergenz
Bei der klinischen Untersuchung wird zunächst beurteilt, ob ein Exophthalmus vorliegt. Dies lässt sich am besten so erfassen, dass der Untersucher über dem sitzenden Patienten steht und von oben den Brauen-Wimpern-Abstand beurteilt. Die normale Position des Hornhautscheitels in Bezug auf den seitlichen Orbitarand beträgt 14-21 mm, bei der schwarzen Bevölkerung kann dies mehr sein; eine Seitendifferenz von bis zu 2 mm ist normal.
Nachfolgend wird die Funktion der einzelnen Augenmuskeln evaluiert, wobei zunächst die Hauptbewegungsrichtungen für beide Augen überprüft werden. Bereits in primärer Position ergeben sich zumeist Hinweise auf Augenbewegungsstörungen. So führt der Ausfall einzelner Augenmuskeln bzw. einzelner Augenmuskelnerven zu einem paralytischen Strabismus, welcher durch das Überwiegen der intakten Antagonisten des jeweils betroffenen Muskels zustande kommt: Fällt beispielsweise der abduzierende M. rectus lateralis aus, so resultiert ein ipsilateraler Strabismus convergens, weil dem Zug des M. rectus medialis der Gegenzug durch den M.
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Leitsymptom einer Augenmuskelparese sind Doppelbilder; der Abstand der Doppelbilder ist umso größer, je mehr der Patient in Richtung des gelähmten Muskels schaut. Typischerweise nimmt der Patient eine kompensatorische Kopfhaltung ein, die darauf abzielt, den gelähmten Muskel möglichst wenig zu benutzen und damit die Doppelbilder zu vermeiden.
Augenbewegungen und ihre Generierung
Bei der Beurteilung der konjugierten Augenbewegungen werden fünf getrennte Netzwerke beurteilt: Die Untersuchung von Sakkaden, indem der Patient aufgefordert wird, alternierend zwei Objekte, die ihm rechts und links bzw. oben und unten angeboten werden (z. B. die zwei Zeigefinger des Untersuchers) und die in ihrer Position geändert werden, zu fixieren. Beobachtet wird, wie akkurat die Sakkaden ausgeführt werden, ihre Geschwindigkeit sowie das Tempo ihrer Initiierung (Latenz). Eine Beurteilung von Einstellsakkaden ist auch möglich durch Benutzung der Optokinetiktrommel, mit der der optokinetische Nystagmus ausgelöst wird. Anschließend werden horizontale und vertikale langsame Folgebewegungen beurteilt, wobei bei fixiertem Kopf ein Gegenstand in etwa 1 m Entfernung vorbeigeführt wird. Geachtet wird darauf, ob die Folgebewegungen flüssig oder sakkadiert sind; auch hier kann die Optokinetiktrommel hilfreich sein.
Ebenfalls lokalisatorische Bedeutung hat der okulozephale Reflex (Puppenkopfphänomen), dessen horizontale Auslenkung in der Pons generiert wird, die vertikale dagegen im Mesenzephalon. Ein stabiles Bild bei Bewegung des Kopfes während des Blickaktes wird durch den vestibulookulären Reflex (VOR) gewährleistet. Der Patient wird aufgefordert, die erhobenen Daumen seiner ausgestreckten Arme zu fixieren, während er den Rumpf dreht (alternativ kann auch eine Nadel, die auf einen Spatel gesteckt ist und die der Patient zwischen den Zähnen hält, benutzt werden).
Normalerweise erfolgen Augenbewegungen konjugiert, sodass Abbildungen stets auf korrespondierenden Netzhautpunkten resultieren - Störungen der Blickmotorik führen zu diskonjugierten Bewegungen. Um auch bei wechselndem Abstand von Objekten das Bild stets auf identischen Netzhautpunkten zu haben, sind Vergenzbewegungen erforderlich, die als Fusion bezeichnet werden. Bei der Akkommodation kommt es zu einer Einwärtswendung der Augen mit Verlassen der parallelen Achsen bei Fixation eines Objektes direkt vor den Augen; gleichzeitig resultiert eine Konstriktion der Pupillen, und die Ziliarmuskeln entspannen sich, um die Linse zu verdicken (sog. Kerngebiete am rostralen Ende des medialen Längsbündels, oberhalb des Okulomotoriuskerngebietes (mesenzephales Tegmentum, hintere Kommissur). Medial (mit Kreuzung der hinteren Kommissur) → Blick nach oben.
Für horizontale Augenbewegungen erfolgt eine unilaterale Kontrolle durch ein kortikales und ein pontines Blickzentrum. Die Initiierung von konjugierten Bewegungen zur Gegenseite erfolgt in der Area 8 des Frontallappens. Die Bewegungen erfolgen schnell und sakkadisch; sie können willkürlich initiiert sein oder reflektorisch bei Geräuschen oder Lichtreizen im peripheren Gesichtsfeld auftreten. Sakkadenlatenz und -geschwindigkeit sind so schnell, dass sie subjektiv nicht wahrgenommen werden.
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Die kortikobulbären Fasern für die sakkadische horizontale Blickmotorik verlaufen durch den vorderen Schenkel der inneren Kapsel zum einen ungekreuzt durch den Thalamus zum Colliculus und periaquäduktaler grauer Substanz, zum anderen teilweise gekreuzt im unteren Mittelhirnbereich zur paramedianen pontinen Formatio reticularis (PPRF). Hier befindet sich das pontine Blickzentrum mit Verschaltungen von Abduzens- und Okulomotoriuskerngebiet über das kontralaterale mediale Längsbündel (Fasciculus longitudinalis medialis). Diese Verschaltungen sind essenziell, um beim Seitwärtsblick eine Konjugation von Abduktion des einen Auges und Adduktion des anderen Auges zu ermöglichen. Im Krankheitsfall resultiert die internukleäre Ophthalmoplegie (INO), bei der die Adduktion ausgefallen ist und das abduzierende Auge einen monokulären (dissoziierten) Nystagmus zeigt. Bei der INO kommt es bei Prüfung der Konvergenzreaktion zu einer regelrechten Kontraktion des M. rectus medialis als Beleg dafür, dass keine infranukleäre Störung vorliegt.
Die Steuerung langsamer Folgebewegungen zur Seite erfolgt durch den ipsilateralen parietookzipitalen Kortex und das ipsilaterale Vestibulocerebellum (Flocculus und Nodulus). Bei Parietallappenläsionen resultiert eine Beeinträchtigung des optokinetischen Nystagmus (OKN) zur Herdseite; eine sakkadierte Blickfolge mit Reduktion oder Aufhebung des OKN kann auch in Verbindung mit einer homonymen Hemianopsie resultieren. Langsame Folgebewegungen sind darüber hinaus bei Läsionen des Flocculus oder des hinteren Kleinhirnwurms gestört, wobei hierbei auch die Suppression des vestibulookulären Reflexes beeinträchtigt ist. Die Kontrolle der vertikalen Blickmotorik erfolgt bilateral durch Kortex und oberen Hirnstamm, die Kerngebiete liegen am rostralen Ende des medialen Längsbündels im mesenzephalen Tegmentum, oberhalb des Okulomotoriuskerngebietes. Die medialen Kerne sind für den Aufwärtsblick verantwortlich und prätektal mit Kreuzung in der hinteren Kommissur verschaltet, sodass unterschiedlich lokalisierte Läsionen im Bereich des oberen Hirnstamms und mesenzephal zu einer Blicklähmung nach oben führen können. Auch in der vertikalen Ebene ist die Prüfung des OKN hilfreich. Die Kleinhirnkontrolle erfolgt mit Bahnen vom Vestibulariskerngebiet über das kontralaterale mediale Längsbündel zu den Kernen von N. oculomotorius und N.
Bei der Skew deviation findet sich eine persistierende vertikale Achsenabweichung eines Auges über das andere: Es resultieren vertikale Doppelbilder. Es werden drei verschiedene Formen der Skew deviation als Bestandteil der okulären Tilt-Reaktion (OTR) beschrieben: Skew deviation, ipsiversive Augentorsion und Kopfneigung. Läsionen im Bereich des rostralen Mittelhirntegmentes führen zur simultanen Hypertropie eines Auges und Hypotropie des anderen Auges (z. B.
Eine Aufwärtsauslenkung beider Augen mit unterschiedlicher Amplitude tritt beim Tullio-Phänomen auf. Hierbei handelt es sich um pathologische vestibuläre Symptome, welche bei Kranken mit Perilymphfisteln geräuschinduziert auftreten. Beide Augen sind im unterschiedlichen Ausmaß nach oben abgelenkt; zusätzlich besteht eine rotatorische Auslenkung gegen den Uhrzeigersinn.
Magnetresonanztomographie (MRT)
Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist ein wichtiges Instrument in der neurologischen Diagnostik und kann bei der Ursachenfindung der INO unterstützen. Ein PD-MRT (Protonendichte-gewichtete MRT) ist hilfreich für die Diagnose zugrunde liegender demyelinisierender Läsionen.
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Anwendung der MRT in der Neuroradiologie
Die Neuroradiologie ist die bildgebende Diagnostik von Gehirn und Rückenmark einschließlich des Schädels, der Wirbelsäule und des Halses. Die Neuroradiologie unterstützt insbesondere die Nachbardisziplinen Neurologie und Neurochirurgie, darüber hinaus bei entsprechenden Fragestellungen und Behandlungsindikationen auch die Innere Medizin und die weiteren Disziplinen in unserem Verbund. Enge diagnostische Fragestellungen verbinden die Neuroradiologie auch mit den Fächern Hals-, Nasen-, Ohrenheilkunde, Kieferchirurgie und Augenheilkunde.
Im diagnostischen Bereich kommen als bildgebende Techniken der Neuroradiologie die Röntgendiagnostik, die Katheter-Angiographie (Gefäßdarstellung), die Sonographie (Ultraschall) und besonders die Computertomographie und die Kernspintomographie zur Anwendung.
Die Kernspintomographie (MRT = Magnetresonanztomographie) ist die modernste Technik, die Neuroradiologen zur Verfügung steht. Die Schnittbilder werden mit Elektromagnetischen Wellen, ohne Verwendung von Röntgenstrahlen - also ohne Strahlenbelastung für den Patienten - erstellt. Während mit der Röntgentechnik besser verkalkte Strukturen, wie beispielsweise der Knochen dargestellt werden können, eignet sich die Kernspintomographie besonders in der Darstellung von Weichteilstrukturen. Beispielsweise das Gehirn, aber auch das Rückenmark lassen sich durch Kernspintomographie in optimaler Weise abbilden. Neben der Möglichkeit der Kontrastmittelinjektion können auch durch spezielle Messtechniken selbst kleinste Gefäße in ihren feinsten Verzweigungen dargestellt werden. Weitere spezielle Messtechniken ermöglichen die frühe Erkennung von Hirninfarkten, Durchblutungsstörungen und die genaue Charakterisierung von Gehirn- und Rückenmarkstumoren. Darüber hinaus ist es möglich, mit der Kernspintomographie Faserbahnen des Gehirns und des Rückenmarks darzustellen und wichtige Informationen über den Funktionszustand des Gehirns abzubilden.
Differentialdiagnosen
Es ist wichtig, die INO von anderen Augenbewegungsstörungen zu differenzieren, wie z.B.:
- Abducensparese: aufgrund einer Läsion im N. abducens, die zu einer beeinträchtigten ipsilateralen Abduktion führt.
- Eineinhalb-Syndrom: horizontale Bewegungsstörung der Augen. Das Eineinhalb-Syndrom ist gekennzeichnet durch eine konjugierte horizontale Blickparese und eine internukleäre Ophthalmoplegie ipsilateral. Es kann nur das zur Läsion kontralaterale Auge abduziert werden. Das Syndrom wird durch eine Läsion des PPRF und des Faciculus longitudinalis medialis verursacht und ist am häufigsten auf zerebrovaskuläre Erkrankungen zurückzuführen.
Behandlung und Prognose
Die Behandlung der INO variiert je nach Ursache. Die Prognose hängt hauptsächlich von der Ätiologie ab. Ein Trauma als Ursache hat beispielsweise keine besonders günstige Prognose, während Betroffene mit ischämischen oder demyelinisierenden Ursachen eine bessere Prognose haben.
Augenmuskelnerven
Eine Übersicht über die Lokalisation von Kerngebiet und Verlauf der Augenmuskelnerven gibt Tab. 4. Das Kerngebiet des N. oculomotorius liegt im Bereich des Mittelhirns in Höhe der Colliculi superiores, direkt kaudal davon liegt das Kerngebiet des N. trochlearis (Colliculi inferiores). Das Kerngebiet des N. abducens findet sich in der unteren Brücke am Boden des 4. Ventrikels. Im Okulomotoriuskerngebiet findet sich der Westphal-Edinger-Kern für den parasympathischen M. sphincter pupillae und die Ziliarkörper (Akkommodation) zentral; ventral davon liegt das Kerngebiet für die äußeren, vom N. oculomotorius versorgten Augenmuskeln (Abb. 4). Wegen des relativ langen intramedullären Faserverlaufs können verschiedene Läsionsorte zu einer Okulomotoriusparese führen: So beim Nucleus-ruber-Syndrom (Okulomotoriusparese mit kontralateralem Tremor) und beim Weber-Syndrom (einseitige Okulomotoriusparese mit kontralateraler Halbseitenlähmung mit Läsion in Höhe des medialen Hirnschenkels). Durch seinen extrazerebralen Verlauf zwischen A. cerebelli superior (SCA) und A. cerebri posterior (PCA) zum hinteren Klinoid ist der N. oculomotorius besonders bei der oberen Einklemmung gefährdet.
Die enge anatomische Beziehung zwischen Abduzenskerngebiet und N. facialis, der intrapontin um den Abduzenskern herum verläuft, sind kombinierte Abducens-Facialis-Läsionen häufig. Nach Verlassen des Hirnstamms verläuft der VI. Hirnnerv nach oben, um zu den Hirnnerven III und IV zu gelangen. Vor allem dieser Verlaufsabschnitt kann bei Druckänderungen im Liquorraum zu einer isolierten ein- oder beidseitigen Abduzensläsion führen (z. B….
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