Der Nystagmus, in der Augenheilkunde oft als „Augenzittern“ bezeichnet, ist eine rhythmische, unwillkürliche Bewegung der Augen. Obwohl er selten heilbar ist, gibt es verschiedene therapeutische Möglichkeiten, um seine Ausprägung und Häufigkeit zu reduzieren. In diesem Artikel werden die Ursachen von Nystagmus im Zusammenhang mit Ataxie, einer Koordinationsstörung, untersucht.
Was ist Nystagmus?
Nystagmus ist durch unwillkürliche, rhythmische Bewegungen der Augen gekennzeichnet, die als Zuckungen oder Pendelbewegungen auftreten können. Dieses Augenzittern kann angeboren sein oder auf eine neurologische Störung oder Stoffwechselerkrankung hinweisen. Es ist wichtig, den pathologischen Nystagmus vom optokinetischen Nystagmus zu unterscheiden, der bei gesunden Menschen durch schnell vorbeiziehende Bilder ausgelöst wird.
Angeborener Nystagmus
Im Gegensatz zum optokinetischen Nystagmus, der durch kurzzeitige Blickfixierungen und Folgebewegungen ein scharfes Bild ermöglicht, findet der krankhafte Nystagmus keinen festen Halt. Die Sehschärfe wird bei diesem sensorischen Nystagmus nie vollständig erreicht. Eine angeborene Sehbehinderung wird oft nicht erkannt, da das Kind nichts anderes kennt.
Erworbener Nystagmus
Ein erworbenes Augenzittern wird meist durch Erkrankungen des Gehirns oder des Gleichgewichtsorgans verursacht. Auch Drogen wie Ecstasy können Augenzittern auslösen, da sie zu einer Fehlkoordination zwischen Gleichgewichtssinn und Sehen führen.
Symptome und Diagnose
Betroffene versuchen oft, das unruhige Bild durch eine schiefe Kopfhaltung auszugleichen, um die Augen zu beruhigen. In manchen Fällen gelingt dies.
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Therapie
Augenzittern ist nicht heilbar. Sehtraining und Brillen oder Kontaktlinsen können die Sehbehinderung verbessern. Medikamente und unterstützende Operationen können Frequenz und Stärke des motorischen Nystagmus vermindern und so zu einem besseren Seheindruck beitragen. Ziel einer korrigierenden Operation ist es auch, die schiefe Kopfzwangshaltung zu beseitigen.
Was ist Ataxie?
Der Begriff Ataxie stammt aus dem Altgriechischen und bedeutet „Unordnung“. Er bezeichnet eine Störung der Bewegungskoordination, deren Hauptsymptom eine Gleichgewichtsstörung ist. Diese äußert sich in frühen Stadien als Unsicherheit bei bestimmten Aufgaben wie Fahrradfahren oder Gehen auf unebenem Gelände und führt im weiteren Verlauf meist zu einer einschränkenden Gangunsicherheit mit einem breitbasigen Gangbild und erhöhter Sturzneigung. Die Koordinationsstörung kann sich auf die Motorik der Extremitäten auswirken und zu einer Vergröberung der Feinmotorik sowie einer Dysmetrie in den Zeigeversuchen führen.
Ursachen von Nystagmus und Ataxie
Viele Kleinhirnerkrankungen, die Ataxie verursachen, können auch mit Nystagmus einhergehen.
Die Rolle der Purkinje-Zellen
Professor Michael Strupp erklärt, dass die meisten dieser Erkrankungen auf einer Funktionsstörung der Purkinje-Zellen beruhen. Diese hemmenden Neurone des Kleinhirns setzen den Neurotransmitter GABA frei. Bei diesen Krankheiten ist die Inhibition durch das Kleinhirn nicht ausreichend oder vorübergehend gestört, was zu Ataxien führt. Dies gilt auch für Augenbewegungen, da das Kleinhirn einen hemmenden Einfluss auf die Vestibulariskerne hat.
Es ist, als ob die Handbremse nicht richtig angezogen ist. Wenn die Kleinhirn-Handbremse nicht richtig funktioniert, driften die Augen nach oben und schlagen schnell nach unten. So entsteht der Downbeat-Nystagmus. Ursache von Ataxien sind meist degenerative Erkrankungen des Kleinhirns.
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Episodische Ataxie Typ 2 (EA2)
Bei der episodischen Ataxie vom Typ 2 sind Mutationen im Gen für den PQ-Kalziumkanal der Purkinje-Zellen die Ursache. Emotioneller Stress und körperliche Anstrengung lösen bei ihnen Ataxie-Attacken aus, die meist Stunden bis Tage dauern, sich primär in Gangunsicherheit äußern und von Schwindel, Übelkeit, Erbrechen sowie Nystagmen begleitet sein können.
Behandlungsmöglichkeiten
Aminopyridine
Aminopyridine können bei Nystagmen und Ataxien infolge von Kleinhirnstörungen wirken, da Purkinje-Zellen besonders aktiv sind und einen Kaliumkanal haben, der durch Aminopyridine blockierbar ist.
Zunächst wurde mit 3,4-Diaminopyridin begonnen, dann aber rasch zum 4-Aminopyridin gewechselt, weil das besser durch die Blut-Hirn-Schranke geht. Hiervon wird inzwischen meist die Retardform, das Fampridin, verwendet, weil man damit einen konstanten Wirkspiegel erzielt.
Bereits 2003 wurde eine erste klinische Studie zur Wirksamkeit beim Downbeat-Nystagmus veröffentlicht, 2004 folgte die Pilotstudie zur episodischen Ataxie Typ 2, 2007 eine sehr sorgfältige Untersuchung beim Downbeat-Nystagmus mit der Magnetic Coil Technik. Damit lassen sich feine Augenbewegungen erfassen. 2011 folgte eine placebokontrollierte Studie zur episodischen Ataxie Typ 2, 2013 schließlich eine entsprechende Studie zum Downbeat-Nystagmus.
Mit der Medikation werden die Attacken bei episodischer Ataxie vom Typ 2 praktisch komplett gestoppt.
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Weitere Substanzen
Es wurden noch zwei weitere Substanzen gefunden, die bei Kleinhirnerkrankungen offensichtlich sehr gut helfen. Die eine, Chlorzoxazon, wirkt auf Kalziumaktivierte Kaliumkanäle und ist beim Downbeat-Nystagmus wirksam. Die andere ist eine modifizierte Aminosäure: Acetyl-DL-Leucin. Wie in einer gerade publizierten Studie gezeigt werden konnte, verbessert diese gut verträgliche Substanz die Symptome bei verschiedenen Kleinhirnerkrankungen oft dramatisch.
Symptomatische Behandlung
Da eine zentrale Behandlung oder Heilung der Ataxie nach aktuellem Stand nicht möglich ist, steht die Behandlung einzeln auftretender Symptome im Vordergrund. Auch Begleitsymptome wie Schmerzen oder Muskelkrämpfe und Begleiterkrankungen finden eine gezielte Therapie.
Eine regelmäßige, tägliche Physiotherapie ist bei jeglicher Form von Ataxie ratsam, um die Koordination aktiv zu fördern.
Formen von Nystagmus
Es gibt verschiedene Arten von Nystagmus, die sich hinsichtlich der Art der Augenbewegung, der Ursache und der Behandlung unterscheiden. Der horizontale Nystagmus ist die häufigste Form, bei dem schnelle und unkontrollierte Schlag- und Pendelbewegungen in horizontaler Richtung festzustellen sind. Der vertikale Nystagmus mit rotierenden Bewegungen tritt seltener auf. Grundsätzlich wird auch zwischen einem angeborenen und einem erworbenen Nystagmus unterschieden.
Zentrale Nystagmusformen
Die häufigsten Formen eines zentralen Spontannystagmus sind Downbeat-Nystagmus (DBN) und Upbeat-Nystagmus (UBN). Seltener sind Fixationspendelnystagmus, rein torsioneller Nystagmus und periodisch alternierender sowie Seesaw-Nystagmus und Nystagmus-ähnliche Formen.
Downbeat-Nystagmus (DBN)
Der DBN ist die häufigste Form eines erworbenen zentral bedingten und persistierenden Spontannystagmus, der oft mit anderen zerebellären Okulomotorikstörungen einhergeht. Leitsymptome sind meist persistierender Schwankschwindel und Gangunsicherheit sowie Oszillopsien (oft nur im Seit- und/oder Abblick). Typisch für den zerebellären DBN ist eine Zunahme der Driftgeschwindigkeit und damit der Nystagmus-Intensität bei horizontal exzentrischer Blickposition.
Ursachen eines DBN können struktureller oder funktioneller Natur sein, wie degenerative Kleinhirnerkrankungen, genetische Erkrankungen (spinozerebelläre Ataxien, Episodische Ataxien, zerebelläre Ataxia, Neuropathie, vestibuläres Areflexie-Syndrom), zerebelläre Ischämien, Medikamente oder Arnold-Chiari-Malformation.
Die Therapie erfolgt häufig mit 4-Aminopyridin (Fampridin) in einer Dosierung von 2 × 10 mg pro Tag.
Diagnostische Untersuchung des Nystagmus
Zur klinischen Untersuchung benötigt man eigentlich nur die Augen, eine Frenzel- oder M-Brille, welche die visuelle Fixation unterdrückt zur Differenzierung zwischen einem peripheren und zentralen Spontannystagmus, sowie eine Untersuchungsliege zur Durchführung der Lagerungsmanöver.
Die diagnostische Einordnung eines pathologischen Nystagmus beruht primär auf dessen Beschreibung, d. h. Richtung (horizontal, vertikal, torsionell), Schlagform (sägezahnartig, abnehmende Geschwindigkeit, zunehmende Geschwindigkeit, pendelförmig), Geschwindigkeitsprofil und Beeinflussbarkeit durch Fixation.