Nystagmus Ursachen: Ein umfassender Überblick

Nystagmus, abgeleitet vom griechischen Wort für "nicken", bezeichnet ein unwillkürliches Augenzittern. Dieses Zittern kann sich in Form von langsamen Pendelbewegungen (Pendelnystagmus) oder einer Kombination aus langsamer und schneller Bewegung (Rucknystagmus) äußern. Es ist wichtig, den pathologischen Nystagmus von physiologischen Varianten wie dem optokinetischen und dem Endstellnystagmus zu unterscheiden. Pathologischer Nystagmus wird in frühkindliche (kongenitale) und erworbene Formen unterteilt. Obwohl Nystagmus in den seltensten Fällen heilbar ist, gibt es eine Reihe von Therapiemöglichkeiten, die deutlich Linderung hinsichtlich Ausprägung und Häufigkeit bringen können.

Formen des frühkindlichen Nystagmus

Zu den frühkindlichen Nystagmusformen zählen der frühkindliche idiopathische Nystagmus, der Sensorik-Defekt-Nystagmus (im Zusammenhang mit beidseitigen afferenten Störungen), der Nystagmus latens (auch bekannt als Fusion-Maldevelopment-Nystagmussyndrom) und der Spasmus nutans.

Der frühkindliche Nystagmus manifestiert sich in der Regel innerhalb der ersten drei Lebensmonate während der Entwicklung der Fixation und der Okulomotorik. Eine Ausnahme bildet der Spasmus nutans, der sich erst gegen Ende des ersten Lebensjahres zeigt. Ursächlich ist eine gestörte Reifung des Fixations- und Folgebewegungssystems, die zu einer Fixationsinstabilität führt, bei der die Augen stetig abdriften.

Idiopathischer Nystagmus

Beim idiopathischen Nystagmus sind verschiedene Vererbungsformen möglich. Am häufigsten tritt der X-chromosomale Nystagmus auf, der mit Mutationen des FRMD7-Gens in Verbindung steht.

Sensorik-Defekt-Nystagmus

Wenn der frühkindliche Nystagmus durch Störungen des afferenten Sehsystems verursacht wird, spricht man von einem Sensorik-Defekt- oder Sensorik-Defizit-Nystagmus. Aufgrund der Ähnlichkeit zum idiopathischen Nystagmus und des Auftretens auch bei gering reduzierter Sehschärfe wird angenommen, dass nicht die visuelle Beeinträchtigung selbst der Auslöser ist. Stattdessen führt der Afferenzdefekt zu einer Instabilität der okulomotorischen Steuerung, was einen ähnlichen Pathomechanismus wie beim idiopathischen Nystagmus zur Folge hat. Tierexperimentelle Studien deuten darauf hin, dass bestimmten Formen Veränderungen der retinalen Ganglienzell-Aktivität zugrunde liegen könnten. Sehbahndefekte jenseits des Corpus geniculatum laterale führen jedoch nicht zu Nystagmus. Für viele Krankheitsbilder mit Sensorik-Defekt-Nystagmus, die oft autosomal-rezessiv vererbt werden, sind die ursächlichen Genmutationen bekannt. Mittlerweile stehen nystagmusspezifische Multi-Gen-Panel-Analysen für die Diagnostik zur Verfügung.

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Nystagmus latens

Der Nystagmus latens, auch Malfusion-Development-Nystagmus genannt, ist Teil des frühkindlichen Schielsyndroms. Da er oft nur bei Abdeckung eines Auges erkennbar ist, spricht man von latentem Nystagmus. Ist er auch bei geöffneten Augen nachweisbar, liegt ein manifester Nystagmus vom Latenstyp vor. Hervorgerufen wird er durch das mangelhafte Binokularsehen im Rahmen des frühkindlichen Schielsyndroms, das zu Störungen der kortikalen Bewegungsverarbeitung und damit zu fehlerhafter Signalübertragung über Verschiebungen des Netzhautbildes führt. Bei monokularer Reizung, vorwiegend mit Stimuli, die sich im Gesichtsfeld nach temporal bewegen, sind Folgebewegungen und Optokinetik gestört.

Spasmus nutans

Die Ursache des Spasmus nutans (lat. "nicken") ist unbekannt. Das assoziierte Kopfwackeln scheint eine adaptive Strategie zur Reduzierung des Nystagmus zu sein. In diesen Phasen konnten normale vestibuläre kompensatorische Augenbewegungen und ein Verschwinden des abnormen Nystagmus nachgewiesen werden.

Epidemiologie des Nystagmus im Kindesalter

Die Mehrzahl der epidemiologischen Studien zum Nystagmus im Kindesalter umfasst neben den erworbenen Formen den frühkindlichen idiopathischen Nystagmus und den Sensorik-Defekt-Nystagmus, jedoch nicht den Nystagmus latens als Teil des frühkindlichen Schielsyndroms. Die Prävalenz liegt bei etwa 10 von 10.000, wobei Frühgeborene wesentlich häufiger betroffen sind. Im Kindesalter machen die frühkindlichen Formen über 80 % aus. Der Sensorik-Defekt-Nystagmus, vor allem im Rahmen von Albinismus, ist am häufigsten. Der Spasmus nutans ist im Vergleich zu den anderen frühkindlichen Formen sehr selten. Er scheint vermehrt bei Patienten mit afroamerikanischer oder hispanischer Herkunft aufzutreten. Frühgeburtlichkeit ist ein Risikofaktor für alle frühkindlichen Nystagmusformen. Es bestehen Hinweise, dass der Spasmus nutans häufiger in niedrigen sozioökonomischen Schichten auftritt.

Charakteristika des frühkindlichen Nystagmus

Formen des frühkindlichen Nystagmus sind der Pendelnystagmus mit Hin- und Rückbewegung von gleicher Geschwindigkeit und der Rucknystagmus, der sich aus einer langsamen Bewegung und einer raschen Rückstellsakkade zusammensetzt. Die Benennung der Schlagrichtung erfolgt nach der schnellen Phase, obwohl die langsame entgegengesetzte Bewegung die pathologische ist. Neben der Schlagebene, der Schlagrichtung und der Blickrichtungsabhängigkeit ist (insbesondere zur Abgrenzung zum erworbenen Nystagmus) das Charakteristikum der Assoziation klinisch relevant. Der Nystagmus schlägt assoziiert, wenn sich beide Augen mit gleicher Amplitude und Frequenz in dieselbe Richtung bewegen.

Patienten mit frühkindlichem Nystagmus leiden nur selten unter Bildwackeln (Oszillopsie). Dieses wird nachweislich durch eine Herabregulierung der kortikalen Aktivität im Bereich der Bewegungsverarbeitung (Area MT/V5) unterdrückt. Die Sehschärfe ist abhängig von der zugrunde liegenden Ursache und der sogenannten Foveationszeit/-phase. Sie beschreibt jenes Zeitintervall, währenddessen der Betrachtungsgegenstand relativ unbewegt in der Fovea wahrgenommen wird. Bei fehlendem visuellem Eindruck reduziert sich der Nystagmus oder sistiert.

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Frühkindlicher idiopathischer Nystagmus

Der frühkindliche idiopathische Nystagmus entsteht gekoppelt an die Entwicklung der Fixation und des okulomotorischen Systems innerhalb der ersten Lebensmonate. Er schlägt assoziiert und vorwiegend horizontal. Bei Fixationsanforderung nimmt er in der Regel zu, hingegen reduziert er sich, wenn keine Aufmerksamkeit gefordert wird, und verschwindet im Schlaf. Meist besteht in einer bestimmten Blickrichtung oder bei Konvergenz eine Beruhigung der Nystagmusintensität (Ruhe-/Neutral-/Nullzone). Ist die Ruhezone im Seitblick, nehmen die Patienten bei Sehanforderung eine Kopfzwangshaltung (KZH) ein. Oft verringert sich der Nystagmus innerhalb der ersten Lebensjahre und verändert in dem Zeitraum seine Schlagform vom Pendel- zum Rucknystagmus oder zu einer Mischform. Wahrscheinlich verlängert sich dadurch die Foveationszeit, was in der Regel eine gute Sehschärfe ermöglicht. Im Allgemeinen nehmen die Patienten keine Oszillopsie wahr. Jedoch beschreiben viele gelegentliches Bildwackeln, vor allem in der Blickrichtung, in welcher der Nystagmus am stärksten ausgeprägt ist. Nicht selten ist ein Kopfwackeln assoziiert.

Eine besondere Form des frühkindlichen idiopathischen Nystagmus ist der periodisch alternierende Nystagmus. Dieser Rucknystagmus ist dadurch gekennzeichnet, dass seine Schlagrichtung periodisch, durchschnittlich alle 90 Sekunden, zwischen Rechts- und Linksrucknystagmus wechselt.

Nystagmus latens im Rahmen des frühkindlichen Schielsyndroms

Der Nystagmus latens im Rahmen des frühkindlichen Schielsyndroms wird sichtbar oder verstärkt sich bei Okklusion eines Auges. Typischerweise und pathognomonisch rucken die Augen bei Fixation des rechten Auges nach rechts und bei Fixationsaufnahme des linken Auges nach links. In der Regel nimmt der Nystagmus latens bei Blick in Richtung der langsamen Phase (zur Nase hin) ab. Entsprechend nehmen die Patienten bevorzugt die Fixation in Adduktion und eine KZH zur Seite des fixierenden Auges auf. Bildwackeln wird nur sehr selten beklagt. Jedoch ist bei der klinischen Untersuchung zu beachten, dass aufgrund der Nystagmuszunahme bei monokularer Visusprüfung die Sehschärfe niedriger ausfällt, als wenn beide Augen offen sind. Die Nystagmuszunahme und das Einnehmen einer KZH während der Okklusionstherapie können eine Indikation für eine frühere Operation gegen das Schielen sein, wobei unter längeren Okklusionsphasen sich der Nystagmus wieder beruhigt.

Spasmus nutans

Der Spasmus nutans beginnt in der Regel zwischen 12 und 24 Lebensmonaten und verschwindet 1-2 Jahre später weitgehend. Typischerweise ist der intermittierende Nystagmus pendelnd, hochfrequent, mit variierender feiner Amplitude in teilweise horizontaler, teilweise vertikaler Schlagebene. Diagnostisch relevant sind die zwischen beiden Augen dissoziierten Oszillationen, welche manchmal sogar nur an einem Auge zu erkennen sind. Die Dissoziation, die hohe Frequenz und die intakte Optokinetik lassen den Spasmus nutans klinisch vom frühkindlichen idiopathischen Nystagmus unterscheiden. Das assoziierte Kopfwackeln ist besonders ausgeprägt bei Sehanforderung. Der durch die Kopfbewegungen ausgelöste vestibulo-okuläre Reflex dämmt den Spasmus nutans ein und ermöglicht dadurch eine bessere Sehschärfe. Der Langzeitvisus ist in der Regel gut. Die Patienten weisen jedoch häufig reduziertes Binokularsehen auf. Da der Spasmus nutans durch einen Nystagmus bei erworbenen Sehbahnprozessen vorgetäuscht werden kann, muss mittels Bildgebung ein Opticus- oder Chiasmatumor ausgeschlossen werden. Diese sollte bis zum Abklingen des Spasmus nutans in regelmäßigen Abständen wiederholt werden, da erst danach eindeutige Sicherheit über die Diagnose besteht.

Sensorik-Defekt-Nystagmus

Der Sensorik-Defekt-Nystagmus hat ähnliche Schlageigenschaften wie der idiopathische Nystagmus. Es treten jedoch häufiger auch vertikale und rotatorische Komponenten auf, und er ist oft feinschlägiger. Wie der idiopathische Nystagmus und im Vergleich zum erworbenen Nystagmus ist er in der Regel assoziiert. Die Sehschärfe ist abhängig von der Ursache wenig bis stark herabgesetzt. Beim Albinismus, der häufigsten Ursache für einen Sensorik-Defekt-Nystagmus, ist die assoziierte Makulahypoplasie für die Sehschärfenminderung auf meist 0,2 bis 0,4 verantwortlich. Auch bei der Optikushypoplasie kann die Sehschärfe je nach Ausmaß der Hypoplasie von Patient zu Patient stark unterschiedlich sein, liegt jedoch meist unter 0,3. Ein assoziierter Mittelliniendefekt (De-Morsier-Syndrom) mit hypophysärer Insuffizienz muss stets ausgeschlossen werden. Eine kongenitale Sehbehinderung geht oft mit verzögerter visueller Entwicklung oder DVM („delayed visual maturation“) einher. In dieser Phase besteht ein Pendelnystagmus, welcher in einen Rucknystagmus übergeht, sobald die Fixation aufgenommen werden kann. Besonders präsentiert sich der Nystagmus bei angeborener Blindheit, z. B. im Rahmen einer Leber‘schen kongenitalen Amaurose. Es besteht ein Rucknystagmus, der teilweise horizontal, vertikal oder rotatorisch schlägt.

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Diagnostik des Nystagmus

Als Nystagmuseigenschaften werden die Schlagebene (horizontal, vertikal, schräg, torsional), die Schlagform (Ruck-, Pendelnystagmus), die Assoziation der beiden Augen sowie Amplitude und Frequenz beschrieben. Die Testung wird wegen potenzieller Unterschiede binokular und monokular durchgeführt. Wichtig ist die Detektion einer möglichen relativen Ruhezone sowie die Untersuchung auf Nystagmus latens, der erst bei monokularer Testung auftritt oder sich hierbei verstärkt und bei Fixationswechsel die Richtung wechselt. Eine exakte Quantifizierung der einzelnen Parameter kann jedoch nur im Rahmen einer Nystagmografie (z. B. videobasierte Augenbewegungsableitung) erfolgen. Diese ermöglicht auch die Messung der Foveationszeit, während derer der visuelle Stimulus auf der Fovea abgebildet wird und das Auge in relativer Ruhe ist, sodass die Bewegung des Netzhautbildes minimiert wird. Die Untersuchung von Nystagmuseigenschaften sollte mindestens 5 Minuten durchgeführt werden, um Änderungen, z. B. eine Richtungsumkehr des Nystagmus bei Patienten mit periodisch alternierendem Nystagmus, zu detektieren.

Die Beschreibung einer Kopfzwangshaltung beinhaltet deren Richtung (Wendung, Neigung, Hebung, Senkung) als auch ihr Ausmaß (in Grad) sowie etwaige Unterschiede zwischen Fern- und Nahfixation. Es wird auf das Vorliegen von Kopfwackeln („head nodding“) geachtet. Da die Ausprägung des Nystagmus binokular und monokular sehr unterschiedlich sein und stark von der Kopfhaltung abhängen kann, muss dies bei der Visusprüfung berücksichtigt und diese unter den unterschiedlichen Bedingungen durchgeführt werden.

Wenn bei einem Kind erstmalig ein Augenzittern entdeckt wird, ist die Sorge um eine schwerwiegende okuläre oder neurologische Erkrankung in der Regel groß. Bei Auftreten nach dem sechsten Lebensmonat, dissoziierten Augenbewegungen, vertikalen und torsionalen Schlagebenen oder assoziierten neurologischen Symptomen muss mittels zerebraler Bildgebung die Ursache für einen erworbenen Nystagmus rasch ausgeschlossen werden. Das Hauptaugenmerk liegt dabei auf der vorderen Sehbahn.

Ursachen des erworbenen Nystagmus

Beim erworbenen Augenzittern liegt die Ursache meist in einer Erkrankung des Gehirns oder des Gleichgewichtsorgans. Auch Drogen wie Ecstasy können Augenzittern auslösen, weil sie zu einer Fehlkoordination zwischen dem Gleichgewichtssinn und dem Sehen führen. Zusätzlich zu den bereits genannten Ursachen sind hier einige weitere Faktoren und Erkrankungen, die einen Nystagmus im Erwachsenenalter auslösen können:

• Erkrankungen des Nervensystems: Erkrankungen wie Multiple Sklerose, Zerebralparese, Enzephalitis, Morbus Parkinson und Muskeldystrophien können zu Nystagmus führen.
• Drogenmissbrauch: Wenn Stimulanzien eingenommen werden, kann es zu einer schnellen Augenbewegung kommen, die Nystagmus auslöst.
• Kopfverletzungen: Kopfverletzungen können zu Schädigungen des Gehirns oder des Nervensystems führen, was zu Nystagmus führen kann. Es kann auch ein Ergebnis von Schäden an den Augenmuskeln oder dem Innenohr sein, die durch eine Kopfverletzung verursacht werden.
• Schlaganfall: Nystagmus kann eine Folge eines Schlaganfalls sein. In einigen Fällen tritt der Nystagmus direkt nach einem Schlaganfall auf, in anderen Fällen kann er erst Wochen oder Monate später auftreten. Augenzittern, das durch einen Schlaganfall verursacht wird, kann in jede Richtung auftreten und sich auf ein oder beide Augen auswirken.
• Stress: Stress kann eine Vielzahl von körperlichen und emotionalen Symptomen verursachen, einschließlich Muskelzuckungen, Kopfschmerzen, Übelkeit, Schwindel und Augenzittern. Menschen, die unter chronischem Stress leiden, können sich anfälliger für Nystagmus machen.
• HWS: Nystagmus kann auch durch eine Halswirbelsäulenverletzung verursacht werden. Wenn die Halswirbelsäule geschädigt wird, können sich bestimmte Muskeln des Nackens zusammenziehen und Druck auf das visuelle System ausüben. Das zeigt sich häufig durch anhaltende Kopfschmerzen, Schwindel oder Nackensteifigkeit.
• Mangel an Nährstoffen: Bestimmte Nährstoffe wie Vitamin B12, Folsäure und Jod sind für die Funktion des Nervensystems und des Gehirns notwendig. Wenn diese Nährstoffe nicht in ausreichenden Mengen vorhanden sind, kann das zu Funktionsstörungen des Nervensystems führen.
• Genetische Faktoren: Einige Gene beeinflussen direkt die Struktur und Funktion der Augenmuskeln, andere die Funktion des zentralen Nervensystems, beides kann Nystagmus beeinflussen oder verursachen kann.
• Gehirnerschütterung: Durch eine Gehirnerschütterung kann es zu einer Schädigung des Gleichgewichtsorganes im Innenohr oder des Gleichgewichtszentrums im Gehirn kommt. Der Nystagmus tritt auf, wenn die Augenmuskeln unkoordiniert und ungleichmäßig arbeiten, was zu einer unkontrollierten Bewegung der Augen führen kann. Es kann auch durch eine Schädigung bestimmter Nervenbahnen im Gehirn verursacht werden.

Symptome und Diagnose des Nystagmus

Um das unruhige Bild auszugleichen, versuchen Betroffene durch Schiefhalten des Kopfes die Augen zu beruhigen. In manchen Fällen gelingt dies auch.

Die Symptome, die bei Nystagmus auftreten, können vielfältig sein und hängen von der Ursache und dem Typ des Nystagmus ab. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

• Unwillkürliche Augenbewegungen: Dies ist das Hauptsymptom des Nystagmus. Die Augen bewegen sich unkontrolliert und rhythmisch, entweder horizontal, vertikal, rotatorisch oder in einer Kombination dieser Richtungen.
• Verminderte Sehschärfe: Die ständigen Augenbewegungen können es erschweren, den Blick auf ein Objekt zu fixieren und ein scharfes Bild zu erzeugen. Dies kann zu verschwommenem Sehen oder Schwierigkeiten beim Erkennen von Details führen.
• Lichtempfindlichkeit: Einige Menschen mit Nystagmus sind empfindlicher gegenüber hellem Licht, was zu Beschwerden oder Schwierigkeiten beim Sehen führen kann.
• Schwindel: Nystagmus kann mit Schwindelgefühlen einhergehen, insbesondere wenn er durch Probleme im Innenohr oder im Gleichgewichtssystem verursacht wird.
• Kopfzwangshaltung: Um die Auswirkungen des Nystagmus zu minimieren, nehmen manche Menschen eine bestimmte Kopfhaltung ein, die es ihnen ermöglicht, besser zu sehen.
• Oszillopsie: Dies ist das Gefühl, dass die Umgebung sich bewegt oder "schwimmt". Es tritt auf, weil das Gehirn Schwierigkeiten hat, die unwillkürlichen Augenbewegungen zu kompensieren.

Die Diagnose von Nystagmus umfasst in der Regel eine umfassende Augenuntersuchung und möglicherweise weitere Tests, um die zugrunde liegende Ursache zu ermitteln. Zu den diagnostischen Verfahren gehören:

• Anamnese: Der Arzt wird nach der Krankengeschichte des Patienten fragen, einschließlich des Beginns der Symptome, der Familiengeschichte von Augenerkrankungen und anderer relevanter medizinischer Informationen.
• Augenuntersuchung: Der Arzt wird die Augen des Patienten sorgfältig untersuchen, um die Art der Augenbewegungen zu beurteilen und andere mögliche Ursachen für die Symptome auszuschließen.
• Nystagmographie: Dies ist ein Test, bei dem die Augenbewegungen mit Elektroden oder Infrarotsensoren aufgezeichnet werden. Er kann helfen, die Art des Nystagmus zu bestimmen und seine Schwere zu beurteilen.
• Vestibuläre Tests: Wenn der Arzt vermutet, dass der Nystagmus durch Probleme im Innenohr oder im Gleichgewichtssystem verursacht wird, können vestibuläre Tests durchgeführt werden, um die Funktion dieser Strukturen zu beurteilen.
• Bildgebende Verfahren: In einigen Fällen können bildgebende Verfahren wie MRT oder CT-Scan des Gehirns erforderlich sein, um neurologische Ursachen für den Nystagmus auszuschließen.

Behandlung des Nystagmus

Augenzittern ist nicht heilbar. Sehtraining und eine Brille oder Kontaktlinsen können die Sehbehinderung verbessern. Medikamente und unterstützende Operationen vermögen Frequenz und Stärke des motorischen Nystagmus zu vermindern und tragen dadurch auch zu einem besseren Seheindruck bei. Ziel einer korrigierenden Operation ist auch, die schiefe Kopfzwangshaltung entbehrlich zu machen. Die Behandlung von Nystagmus zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Die Behandlungsoptionen hängen von der Ursache und dem Typ des Nystagmus ab und können Folgendes umfassen:

• Brillen oder Kontaktlinsen: Diese können helfen, die Sehschärfe zu verbessern und die Auswirkungen des Nystagmus auf das Sehen zu reduzieren. Prismen-Gläser können in manchen Fällen z.B. leichte Kopfzwangshaltungen korrigieren.
• Medikamente: Einige Medikamente können helfen, die unwillkürlichen Augenbewegungen zu reduzieren und die Symptome des Nystagmus zu lindern.
• Operation: In einigen Fällen kann eine Operation erforderlich sein, um die Augenmuskeln zu korrigieren oder die Kopfzwangshaltung zu reduzieren.
• Visuelle Therapie: Diese kann helfen, die Augenmuskeln zu stärken und die Kontrolle über die Augenbewegungen zu verbessern.
• Änderungen des Lebensstils: Einige Änderungen des Lebensstils, wie z. B. der Verzicht auf Alkohol und Koffein, können helfen, die Symptome des Nystagmus zu reduzieren.

Es ist wichtig zu beachten, dass die Behandlung von Nystagmus oft ein langfristiger Prozess ist und dass es möglicherweise nicht möglich ist, die Symptome vollständig zu beseitigen. Mit der richtigen Behandlung und Unterstützung können Menschen mit Nystagmus jedoch ein erfülltes und produktives Leben führen.

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