Die Japanische Enzephalitis ist eine bedeutende virale Infektion des Gehirns, die vor allem im asiatischen Raum vorkommt. Sie kann zu einer Gehirnentzündung mit schweren Folgeschäden führen. Auslöser der Erkrankung sind die Japanische-Enzephalitis-Viren (JE-V), die von Stechmücken übertragen werden. Bislang gibt es keine wirksame Therapie gegen die Japanische Enzephalitis.
Was ist Japanische Enzephalitis?
Die Japanische Enzephalitis (JE), auch Japan-B-Enzephalitis genannt, ist eine durch Stechmücken übertragene Virusinfektion. Sie kann in manchen Fällen zu einer schweren Gehirnentzündung (Enzephalitis) führen. Die Krankheit ist - anders als es der Name vermuten lässt - nicht nur in Japan, sondern auch in vielen anderen asiatischen Ländern verbreitet. Tatsächlich ist die Infektionsrate infolge der Durchimpfung von Haustieren in Japan selbst sogar stark zurückgegangen.
Verbreitung und Risikogebiete
Über die Hälfte der Weltbevölkerung ist ständig der Gefahr einer Infektion mit dem Japanische-Enzephalitis-Virus ausgesetzt. Dies betrifft somit über vier Milliarden Menschen. Die Risikogebiete für eine Ansteckung mit Japanischer Enzephalitis liegen hauptsächlich im asiatischen Bereich und erstrecken sich von Ost- über Südost- bis nach Südasien. Dazu gehören beispielsweise Ostsibirien, Korea, Thailand, Vietnam, Indien und Nepal. Mittlerweile breitet sich die Japanische Enzephalitis jedoch auch in andere Regionen aus. So besteht inzwischen auch im Norden Australiens ein Infektionsrisiko.
Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) geht von 68.000 Erkrankungen weltweit pro Jahr mit 13.600 bis 20.400 Todesfällen aus. In Asien werden jährlich insgesamt 30.000 bis 50.000 Fälle gemeldet (steigende Tendenz).
Das Risiko, an Japanischer Enzephalitis zu erkranken, erhöht sich, wenn eine längere Reise in ländliche Gebiete Asiens führt und während der mückenreichen Jahreszeit (Regenzeit) stattfindet. Es steigt jedoch bei längeren Aufenthalten in gefährdeten Gebieten, insbesondere zu Beginn und am Ende der Regenzeit sowie bei Aufenthalten in unmittelbarer Nähe großer Reisfelder und Schweinezuchtanlagen. Für Touristen wird das Infektionsrisiko im Allgemeinen als nicht sehr hoch bewertet.
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Ursachen und Übertragung
Auslöser der Japanischen Enzephalitis ist das Japanische Enzephalitis-Virus (JEV). Es gehört wie der Erreger von Gelbfieber und Dengue-Fieber zur Gruppe der Flaviviren. Die Japanische-Enzephalitis-Viren, die zu den sogenannten Flavi-Viren gehören, werden von Stechmücken der Gattung Culex übertragen. Diese sind dämmerungs- und nachtaktiv und brüten in Reisfeldern und Sümpfen. Die Gefahr von einer infizierten Mücke gestochen zu werden, ist in ländlichen Regionen größer als in den Städten.
Die Viren befallen Schweine, verschiedene wilde Vögel und Nagetiere. Wenn die Mücke ein infiziertes Tier sticht, infiziert sie sich auch selbst und wird anschließend zum Überträger der Viren. Eine Übertragung von Mensch zu Mensch ist nicht bekannt. Eine Ausnahme bilden Bluttransfusionen, die das Virus enthalten.
Die hauptsächliche Übertragungszeit sind die warmen Jahreszeiten, besonders in den Regenperioden und Erntezeiten in den Reisanbaugebieten.
Symptome der Japanischen Enzephalitis
Allerdings entwickelt nicht jeder der Infizierten eine Japanische Enzephalitis, denn nur einer von 250 Infizierten wird auch tatsächlich krank. In den milderen Fällen geht die Infektion oft unbemerkt mit nur leichten Symptomen vorüber. Auch bei den Patienten mit Krankheitssymptomen gibt es unterschiedliche Verläufe. Bei einem Drittel verläuft die Infektion mit den Viren sehr schwer. Dann ist das zentrale Nervensystem - Gehirn oder Rückenmark - von der Erkrankung betroffen, was schwerwiegende Konsequenzen haben kann.
Zwischen der Übertragung der Infektionskrankheit und dem Auftreten erster Symptome können fünf bis 15 Tage vergehen. Die Inkubationszeit (= Zeit vom Mückenstich bis zum Erkrankungsbeginn) beträgt 5 bis 15 Tage. Die Symptome der Japanischen Enzephalitis zeigen sich nicht direkt nach der Infektion, sondern erst nach einer Inkubationszeit von 5 bis 15 Tagen. Zunächst vermehren sich die Viren in der Haut und den Lymphknoten. Zusätzlich können auch Muskel- oder Drüsengewebe betroffen sein. In diesem Stadium leiden die Patienten an grippeähnlichen Symptomen wie Fieber und Kopfschmerzen. Besonders Kinder leiden zusätzlich an Magen-Darm-Beschwerden mit Erbrechen.
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Die meisten Infizierten zeigen keine oder nur sehr leichte Symptome wie Fieber, Kopf- und Gliederschmerzen. Die meisten Menschen, die sich mit dem JE-Virus angesteckt haben, bleiben symptomfrei oder haben nur leichte, grippeähnliche Beschwerden. In den meisten Fällen gelingt es dem Immunsystem, die Erreger so weit abzuwehren, dass sie nicht die Blut-Hirn-Schranke überwinden können.
Nach zwei bis vier weiteren Tagen haben die JE-V das Gehirn erreicht. Dann beginnen sich neurologische Symptome zu entwickeln. Das Bewusstsein kann bis hin zu komatösen Zuständen massiv gestört sein. Es kann zu spastischen Lähmungen und Krämpfen kommen. Die Beschwerden können durch Zittern, Muskelsteifigkeit und Gangstörungen auch einer Parkinson-Erkrankung ähneln. Die Infektionskrankheit beginnt mit Symptomen eines grippalen Infektes wie Übelkeit, Erbrechen und Durchfall. Nach zwei bis vier Tagen treten die typischen Anzeichen einer Meningitis mit hohem Fieber, Nackensteife, Lichtempfindlichkeit, Krämpfen, Störungen des Bewusstseins und Lähmungserscheinungen auf.
Welche Symptome im Einzelnen auftreten, hängt davon ab, welcher Gehirnbereich betroffen ist. Besonders schwerwiegend ist die Entzündung im sogenannten Hirnstamm. Denn von hier aus werden lebenswichtige Funktionen wie Blutkreislauf und Atmung gesteuert. Kommt es in diesen Regulationszentren zu Störungen, kann dies verständlicherweise schwerwiegende Komplikationen verursachen. Je schwerer diese sind, desto geringer ist die Überlebenswahrscheinlichkeit und desto höher ist auch die Gefahr von Langzeitschäden.
Mögliche Folgeerkrankungen
Bei erkrankten Personen, die Entzündungen im Gehirn oder Rückenmark erlitten haben, kommt es oft nicht zu einer kompletten Rückbildung der Symptome. Zu den Langzeitfolgen gehören Bewegungsstörungen, Lähmungen und Krampfanfälle, welche die Patienten für den Rest ihres Lebens begleiten können. Zudem leiden die Betroffenen oftmals noch lange, mitunter über Jahre, an neurologischen und psychischen Erkrankungen. Von den Überlebenden leiden 30 bis 50 Prozent auch nach überstandener akuter Erkrankung noch an langfristigen neurologischen oder psychischen Folgen wie motorischen Defiziten, kognitiven und sprachlichen Defiziten und wiederkehrenden Krampfanfällen.
Diagnose der Japanischen Enzephalitis
Die JE-V lassen sich im Hirnwasser, dem sogenannten Liquor, sowie im Blut nachweisen. Dies ist jedoch nicht einfach. Am besten gelingt der Nachweis der Viren in der frühen Krankheitsphase, bevor das Gehirn betroffen ist. Zu diesem Zeitpunkt sind die Symptome meist noch unspezifisch. Wenn das Virus das Gehirn erreicht hat, ist es oft nur noch schwer im Blut nachzuweisen. Bei der Diagnose ist es wichtig, dass schnellstmöglich andere Ursachen für die Hirnentzündung, wie bakterielle Infektionen, ausgeschlossen werden. Ansonsten würde unter Umständen kostbare Zeit vergehen, um etwa eine antibiotische Behandlung einzuleiten.
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Um die Japanische Enzephalitis von anderen schweren Hirnhaut- oder Hirnentzündungen zu unterscheiden, erfolgt die Diagnosestellung durch den Nachweis von Virusbestandteilen in der Hirn- und Rückenmarkflüssigkeit sowie von den spezifischen Antikörpern.
Behandlungsmöglichkeiten
Es gibt bislang keine Medikamente, die direkt gegen die Japanische Enzephalitis wirken. Medikamente können einzig helfen, die Symptome zu lindern. Für diese Krankheit gilt: ausreichende Flüssigkeit- und Elektrolytzufuhr, fiebersenkende Mittel (Paracetamol®, Ibuprofen®), Vitamin C und Ruhe.
Bei schweren Verläufen ist meist eine Behandlung auf der Intensivstation erforderlich. Vor allem der Hirndruck muss gut überwacht und eventuell reduziert werden. Es ist essentiell, dass schnellstmöglich eine intensivmedizinische Therapie begonnen wird, um die Überlebenswahrscheinlichkeit zu erhöhen und das Risiko von Spätfolgen zu senken. Bei Gehirnbeteiligung ist die intensivmedizinische Therapie im Krankenhaus erforderlich.
Die Behandlung beruht darauf, den Körper maximal zu unterstützen und Komplikationen zu verhindern. Es wird auf eine ausreichende Nahrungs- und Flüssigkeitszufuhr geachtet und die Körpertemperatur kontrolliert. Komplikationen wie Atemstörungen, epileptische Anfälle, erhöhter Hirndruck und Elektrolytstörungen werden gezielt behandelt. Bei Bedarf können Schmerz- und Beruhigungsmittel verabreicht werden.
Krankheitsverlauf und Prognose
Auch bei den Patienten mit Krankheitssymptomen gibt es unterschiedliche Verläufe. Bei einem Drittel verläuft die Infektion mit den Viren sehr schwer. Dann ist das zentrale Nervensystem - Gehirn oder Rückenmark - von der Erkrankung betroffen, was schwerwiegende Konsequenzen haben kann. So erleiden 30 bis 50 Prozent der Patienten körperliche und neurologische Folgeschäden. Diese sind oftmals nicht heilbar, sodass es zu bleibenden Behinderungen kommt. Bei den schweren Verläufen der Japanischen Enzephalitis ist die Sterblichkeit sehr hoch - ein Drittel der Betroffenen überlebt die Erkrankung nicht.
Die JEV-Enzephalitis ist jedoch eine schwere Erkrankung mit hoher Sterblichkeit und neurologischen Komplikationen. Epileptische Anfälle als mögliche Komplikation gehen mit erhöhtem Hirndruck und schlechter Prognose einher. Es kann im Anschluss auch zu einem Guillain-Barré-Syndrom kommen. Bei symptomatischen JEV-Infektionen kommt es nur in ca. 30 % der Fälle zu einem kompletten Rückgang der Beschwerden. 30-50 % der Patient*innen leiden an dauerhaften neurologischen Schädigungen wie schweren körperlichen Defiziten (ca. 30 %), geistigen und sprachlichen Defiziten (ca. 20 %) sowie wiederholten Krampfanfällen (ca. 20 %). Die Sterblichkeitsrate liegt bei ca.
Prävention der Japanischen Enzephalitis
Impfung
Die Impfung gegen das Japanische-Enzephalitis-Virus ist derzeit die beste Vorbeugung gegen die Krankheit. Die Impfung gegen die Japanische Enzephalitis wird für Personen empfohlen, die sich mehr als 4 Wochen in Süd- / Südostasien aufhalten oder dorthin umsiedeln. Ein sehr gut verträglicher Impfstoff (Ixiaro®) ist seit Juni 2009 in Deutschland zugelassen. Für eine ausreichende Schutzwirkung ist eine Grundimmunisierung mit 2 Impfungen im Abstand von einem Monat nötig.
Bei dem Impfstoff handelt es sich um einen sogenannten Totimpfstoff, der inaktivierte Viren enthält. In Deutschland ist derzeit nur der Impfstoff Ixiaro® zugelassen. Dieser ist in den Verbreitungsgebieten der Japanischen Enzephalitis in Asien i.d.R. nicht verfügbar. Die Impfung gegen JE-V kann ab dem zweiten Lebensmonat verabreicht werden. Für die Grundimmunisierung sind zwei Impfungen notwendig, die im Abstand von 28 Tagen verabreicht werden. Ist eine schnelle Impfung erforderlich, kann die zweite Impfung bei Erwachsenen auch schon nach einer Woche gegeben werden. Bei Kindern wird diese Schnellimmunisierung nicht empfohlen.
Wenn die Grundimmunisierung nicht mit der zweiten Dosis abgeschlossen wurde, ist womöglich kein vollständiger Impfschutz gegeben. Nach zwei Impfungen beginnt der Impfschutz etwa zehn Tage nach der zweiten Dosis. Daher muss auch bei dem schnellen Impfschema etwa drei Wochen vor Antritt einer Reise mit der Impfung begonnen werden.
Es ist noch nicht genau bekannt, wie lange der Impfschutz gegen JE-V anhält. Erwachsenen wird empfohlen, die Impfung bei einer Schnellimmunisierung nach zwölf und nach einer klassischen Grundimmunisierung nach zwölf bis 14 Monaten aufzufrischen. Es wird vermutet, dass weitere Auffrischimpfungen dann nur noch alle zehn Jahre notwendig sind. Bei Kindern kann man aufgrund fehlender Daten nicht mit Sicherheit sagen, ob nach der ersten Auffrischung ein Impfschutz über die nächsten zwei Jahre hinaus besteht. In diesen Fällen ist eine individuelle Beratung notwendig.
Da die Mücken nicht nur während der Regenzeit aktiv sind, ist eine Impfung zwar insbesondere für Aufenthalte während der Regenzeit, aber ansonsten auch ganzjährig zu erwägen. Die Regenzeit liegt im asiatischen Raum zwischen Mai bis November. Ob im Einzelfall eine Impfung sinnvoll sein kann, hängt von individuellen Faktoren ab. Bei Reisen in ländliche Regionen ist das Risiko für eine Infektion erhöht. Ebenso spielen die Temperatur im Urlaubsland und die Dauer des Aufenthaltes eine Rolle.
Mückenschutz
Zusätzlich zur Impfung ist unbedingt auch auf einen guten Mückenschutz zu achten. Dazu zählen eine körperbedeckende Kleidung, Mückenschutzmittel und Moskitonetze. Die Kleidung sollte stets hell sein, da dunkle Farben die Mücken anziehen. Besondere Vorsicht ist vor allem nachts und in der Dämmerung im Freien geboten. Denn die Stechmücken, welche die Japanische Enzephalitis übertragen, sind - ebenso wie malariaübertragende Mücken - dämmerungs- und nachtaktiv.
Die übertragenden Mücken stechen im Gegensatz zur Malariamücke tagsüber. Eine große Mückendichte und Temperaturen über 15 °C begünstigen die Übertragung. Den Schlafbereich durch ein Moskitonetz (Mückenschutznetz) schützen. So können die Überträger der Erkrankung nachts ferngehalten werden.
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