Die Autoimmun-Enzephalitis (AE), eine entzündliche Erkrankung des Gehirns, insbesondere der grauen Substanz des zentralen Nervensystems, rückt zunehmend in den Fokus der medizinischen Forschung und öffentlichen Wahrnehmung. Diese Erkrankung, bei der das Immunsystem fälschlicherweise körpereigene Nervenzellen angreift, manifestiert sich vielfältig und stellt sowohl Betroffene als auch Ärzte vor große Herausforderungen. Am 22. Februar wird der Welt-Enzephalitis-Tag begangen, um das Bewusstsein für diese Erkrankung zu schärfen.
Was ist Autoimmun-Enzephalitis?
Bei der autoimmunen Enzephalitis handelt es sich um eine Entzündung des Gehirns, die durch eine Fehlsteuerung des Immunsystems verursacht wird. Das Immunsystem bildet Autoantikörper, die körpereigene Strukturen der Nervenzellen als fremd und schädlich erkennen und angreifen. Diese Autoantikörper interagieren mit spezifischen Zielstrukturen (Antigenen) auf oder in den Nervenzellen. Je nach Lokalisation dieser Zielstrukturen unterscheidet man zwischen membranständigen und intrazellulären Antigenen.
Ursachen und Auslöser
Die genauen Ursachen für die Entstehung einer autoimmunen Enzephalitis sind noch nicht vollständig geklärt. In einigen Fällen tritt die AE als paraneoplastisches Syndrom im Zusammenhang mit einer Krebserkrankung auf. In anderen Fällen können vorangegangene Virusinfektionen, wie beispielsweise eine Herpes-simplex-Enzephalitis, eine Autoimmunreaktion auslösen. Bei einem erheblichen Teil der Betroffenen bleibt die Ursache jedoch unbekannt.
Symptome und Diagnose
Die Symptome einer autoimmunen Enzephalitis sind äußerst vielfältig und können sich von Patient zu Patient stark unterscheiden. Oftmals präsentieren sich die Betroffenen zunächst mit psychiatrischen Auffälligkeiten, wie Verhaltens- oder Aufmerksamkeitsstörungen, demenzartigen Symptomen, Psychosen oder Wesensveränderungen. Es können aber auch neurologische Symptome wie epileptische Anfälle, Bewegungsstörungen, Bewusstseinsminderungen, Sprachstörungen, Sehstörungen, sensible oder motorische Störungen auftreten.
Die Diagnose einer autoimmunen Enzephalitis ist oft eine Herausforderung, da die Symptome unspezifisch sind und leicht mit anderen Erkrankungen verwechselt werden können. Ein wichtiger Schritt zur Diagnose ist die Durchführung einer Lumbalpunktion, bei der Liquor (Nervenwasser) entnommen und auf verschiedene Autoantikörper und Entzündungsparameter untersucht wird. Auch bildgebende Verfahren wie die Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns können bei der Diagnose hilfreich sein, wobei ein unauffälliger MRT-Befund eine AE nicht ausschließt.
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Privatdozent Dr. Frank Leypoldt vom Universitätsklinikum Schleswig-Holstein betont, dass die Forschung von Dr. Josep Dalmau aus Barcelona wesentlich zur Aufklärung dieser Erkrankung beigetragen hat. Dalmau identifizierte eine Gruppe von Patientinnen mit vermeintlich psychiatrischen Erkrankungen, die sich als AE entpuppten.
Therapie
Ziel der Therapie einer autoimmunen Enzephalitis ist es, die Bildung neuer Autoantikörper zu verhindern und die vorhandenen Autoantikörper zu eliminieren. Dies geschieht in der Regel durch eine Kombination aus Immuntherapie und symptomatischer Behandlung.
Immuntherapie
Die Immuntherapie umfasst verschiedene Behandlungsansätze, die darauf abzielen, das Immunsystem zu modulieren oder zu unterdrücken. Zu den häufig eingesetzten Medikamenten gehören:
- Kortikosteroide: Kortikosteroide wie Prednison oder Methylprednisolon wirken entzündungshemmend und unterdrücken die Aktivität des Immunsystems.
- Intravenöse Immunglobuline (IVIG): IVIG enthalten Antikörper von gesunden Spendern und können dazu beitragen, die Autoantikörper im Körper zu neutralisieren.
- Plasmaaustausch (Plasmapherese): Bei der Plasmapherese wird das Blutplasma des Patienten entfernt und durch eine Ersatzlösung ersetzt. Dadurch werden Autoantikörper aus dem Blut entfernt.
- Immunsuppressiva: Immunsuppressiva wie Rituximab, Cyclophosphamid oder Azathioprin unterdrücken die Aktivität des Immunsystems langfristig und können eingesetzt werden, um Rückfälle zu verhindern.
Symptomatische Therapie
Neben der Immuntherapie ist eine adäquate symptomatische Behandlung wichtig, um die Beschwerden der Patienten zu lindern. Dazu gehören beispielsweise:
- Antiepileptika: Zur Behandlung von epileptischen Anfällen.
- Schmerzmittel: Zur Linderung von Kopfschmerzen und anderen Schmerzen.
- Psychopharmaka: Zur Behandlung von psychiatrischen Symptomen wie Psychosen, Depressionen oder Angstzuständen.
- Physio- und Ergotherapie: Zur Verbesserung von motorischenDefiziten und zur Förderung derSelbstständigkeit.
- Logopädie: Zur Behandlung von Sprach-undSprechstörungen.
Tumortherapie
Tritt die AE im Rahmen eines paraneoplastischen Syndroms auf, ist die Behandlung des zugrunde liegenden Tumors (Operation, Strahlentherapie, Chemotherapie) von entscheidender Bedeutung.
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Langzeitfolgen und Rehabilitation
Auch nach erfolgreicher Behandlung der akuten Entzündung können bei vielen Patienten Langzeitfolgen bestehen bleiben. Dazu gehören vor allem kognitive Defizite, wie Gedächtnis- oder Konzentrationsstörungen, emotionale und soziale Probleme, Fatigue und Schlafstörungen. Eine frühzeitige und umfassende Rehabilitation ist daher von großer Bedeutung, um die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern und ihnen die Rückkehr in ein normales Leben zu ermöglichen.
Erfahrungen von Betroffenen
Die Erfahrungen von Menschen mit autoimmunen Enzephalitiden sind vielfältig und oft von Unsicherheit und Leid geprägt. Viele Betroffene berichten von einer langen Odyssee bis zur Diagnose, da die Symptome unspezifisch sind und oft zunächst als psychische Erkrankung fehldiagnostiziert werden.
Frances Geall, eine 25-jährige Frau aus Cornwall, erlebte beispielsweise einen plötzlichen Gedächtnisverlust aufgrund einer autoimmunen Enzephalitis. Sie verlor fast alle Erinnerungen an ihr vorheriges Leben und musste sich neu kennenlernen.
Morag Blandford (53) aus Großbritannien, die zwanzig Jahre in Deutschland lebte, verlor durch eine Enzephalitis ebenfalls einen Großteil ihrer Erinnerungen. Sie leidet unter Depressionen und Selbstmordgedanken.
Diese Beispiele zeigen, wie gravierend die Auswirkungen einer autoimmunen Enzephalitis auf das Leben der Betroffenen sein können. Es ist daher wichtig, das Bewusstsein für diese Erkrankung zu schärfen und die Forschung voranzutreiben, um die Diagnose und Behandlung zu verbessern.
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Unterstützung für Betroffene und Angehörige
Für Betroffene und ihre Angehörigen gibt es verschiedene Anlaufstellen, die Unterstützung und Informationen bieten:
- Selbsthilfegruppen: Selbsthilfegruppen bieten die Möglichkeit, sich mit anderen Betroffenen auszutauschen und gegenseitig zu unterstützen. Die Selbsthilfegruppe für Autoimmunenzephalitis setzt sich dafür ein, Betroffene und ihre Angehörigen zu vernetzen sowie den Austausch und die Unterstützung zu fördern.
- Encephalitis Society: Die britische Encephalitis Society ist eine gemeinnützige Organisation, die Informationen und Unterstützung für Betroffene von Enzephalitis bereitstellt, das Bewusstsein für die Krankheit schärft, Mittel bereitstellt und an der Forschung zu dieser Krankheit mitarbeitet.
- Autoimmun-Enzephalitis-Allianz: Die amerikanische Autoimmun-Enzephalitis-Allianz wurde von Familien ins Leben gerufen, die von Autoimmun-Enzephalitis betroffen sind. Die AE Alliance ist eine gemeinnützige Organisation mit Sitz in Durham, North Carolina.
- Das deutsche Netzwerk zur Erforschung der autoimmunen Enzephalitis (GENERATE): Ziel ist, Wissen zu bündeln und die Versorgung der Patienten zu verbessern. Die Homepage (www.generate-net.de) richtet sich an das interessierte Fachpublikum sowie an Patientinnen und Patienten und deren Angehörige.
- Gemeinnützigen Verein GENERATE e.V.: Spenden an den Verein tragen dazu bei, wichtige Ziele zu verwirklichen und das Leben von Patientinnen und Patienten nachhaltig zu verbessern.
Forschung
Die Forschung zur autoimmunen Enzephalitis ist von großer Bedeutung, um die Ursachen der Erkrankung besser zu verstehen, neue diagnostische Verfahren zu entwickeln und die Therapie zu verbessern. Seit 2003 fördert das BMBF Forschungsvorhaben, deren Ziel es ist, durch Grundlagen- und Therapieforschung die Diagnostik seltener Erkrankungen zu beschleunigen und den Betroffenen zügig eine adäquate Behandlung zu ermöglichen. An der Charité in Berlin laufen derzeit Studien zu den Folgeerscheinungen der NMDA-Rezeptor-Enzephalitis, einer speziellen Form der autoimmunen Enzephalitis.
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