Kavernom im Rückenmark: Reha und Behandlungsmethoden

Kavernome sind Gefäßmissbildungen, die aus kleinen, dünnwandigen Blutgefäßen bestehen. Sie können überall im Körper auftreten, sind aber besonders relevant, wenn sie im Gehirn, Rückenmark oder in der Augenhöhle vorkommen. Obwohl man früher annahm, dass Kavernome angeboren sind, weiß man heute, dass sie neu entstehen können, ähnlich wie andere Tumoren.

Was ist ein Kavernom?

Ein Kavernom, auch kavernöses Hämangiom oder kavernöse Malformation genannt, ist eine gutartige Gefäßfehlbildung. Es handelt sich um eine Ansammlung von veränderten, meist venösen Gefäßen, die durch Septen in verschiedene Kammern (Kavernen) unterteilt sind. Diese Gefäße haben sehr dünne Wände ohne Muskulatur, wodurch sie bei geringem Druck Blutungen auslösen können. Die Größe der Kavernome kann stark variieren, von wenigen Millimetern bis zu mehreren Zentimetern im Durchmesser. In etwa 40% der Fälle finden sich Verkalkungen, und sehr oft liegen kleinere Einblutungen vor.

Kavernome treten vorzugsweise zwischen dem 10. und 40. Lebensjahr auf, wobei Männer und Frauen etwa gleich häufig betroffen sind.

Ursachen von Kavernomen

Die genaue Ursache für die Entstehung von Kavernomen ist unbekannt. Sie können sowohl angeboren als auch im Laufe des Lebens erworben sein. In etwa 60-70% der Fälle mit multiplen Kavernomen wird von einer erblichen Komponente ausgegangen. Diese spezielle Form ist in Europa jedoch verhältnismäßig selten. Die Kavernome treten dann familiär gehäuft und fast immer an mehreren Stellen im Gehirn auf. Hierzulande finden sich meist Patienten mit einzelnen Kavernomen ohne familiäre Erkrankung, man spricht dann von einem sporadischen Auftreten.

Symptome von Kavernomen

Viele Kavernome verursachen keine Symptome und werden zufällig bei einer Bildgebung entdeckt, die aus einem anderen Grund veranlasst wurde. Symptomatische Kavernome werden typischerweise zwischen dem 10. und 50. Lebensjahr auffällig. Die Symptome sind abhängig von der Lokalisation der Gefäßmissbildung.

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Zu den häufigsten Symptomen gehören:

• Epileptische Anfälle: Dies ist das häufigste Symptom, da das Nervengewebe in der Nähe des Kavernoms gereizt wird, insbesondere wenn sich blutungsbedingte Ablagerungen im umliegenden Gewebe ansammeln. Die Anfälle können unterschiedlich stark ausgeprägt sein.
• Neurologische Defizite: Je nach Lage des Kavernoms können Lähmungen, Sensibilitäts-, Sprach-, Gleichgewichts- oder Sehstörungen auftreten.
• Kopfschmerzen: Treten bei etwa fünf Prozent der Betroffenen auf und können einer Migräne ähneln oder plötzlich und sehr stark auftreten, besonders bei einer Blutung im Bereich des Kavernoms.
• Hirnblutung: Eine der gefährlichsten Komplikationen, die bei etwa 15 Prozent der Betroffenen mit Symptomen auftritt. Besonders bei tiefliegenden Kavernomen im Hirnstamm oder Rückenmark ist das Risiko für schwerwiegende Folgen erhöht.
• Schwindel: Kann auftreten, insbesondere bei Kavernomen im Hirnstamm oder Kleinhirn. Betroffene berichten oft von einem Gefühl des Ungleichgewichts oder von Drehschwindel.
• Sehstörungen: Verschwommenes Sehen oder Gesichtsfeldausfälle können auftreten, wenn ein Kavernom in der Nähe von Bereichen liegt, die für das Sehen zuständig sind.
• Sprachstörungen: Kavernome im Bereich des Sprachzentrums können das Sprachvermögen beeinträchtigen.

Diagnose von Kavernomen

Die Kernspintomographie (MRT) mit Kontrastmittelgabe ist die Untersuchung der Wahl, um Kavernome darzustellen. Diese Technik erlaubt die Darstellung auch sehr kleiner Kavernome. Mit speziellen Sequenzen können die Blutabbauprodukte sehr schön erkannt werden. Im MRT zeigen Kavernome typischerweise ein „popcornartiges“ Erscheinungsbild. Gleichzeitig kann in der MRT die Größe sowie die Lokalisation im Bereich des Gehirns bestimmt werden. Andere mit Kavernomen vergesellschaftete Gefäßfehlbildungen (vor allem sog. angeborene venöse Anomalien (DVA)) werden so ebenfalls erkannt. Letzteres ist insbesondere bei einer geplanten operativen Behandlung wichtig. In Fällen von sehr kleinen Kavernomen kann eine sog. T2 oder SWI Sequenz beim Aufspüren der Fehlbildung hilfreich sein. Je nach Lokalisation sind bei einer geplanten operativen Entfernung weitere MRT Untersuchungen wichtig. Zum Beispiel Funktions-MRTs zur Darstellung von Sprach- und Bewegungszentren oder ein sog. Fibre-Tracking MRT zur Darstellung von Nervenfasersträngen.

Behandlungsmethoden von Kavernomen

Die Behandlung hängt von verschiedenen Faktoren ab, insbesondere von der Symptomatik und der Lokalisation des Kavernoms. Nicht jedes Kavernom muss behandelt werden. Asymptomatische Kavernome werden oft nur beobachtet und regelmäßig kontrolliert.

Operative Entfernung

Prinzipiell ist die komplette Kavernomentfernung die Therapie der Wahl, wenn ein Kavernom symptomatisch ist oder war (z. B. durch eine Blutung). Hat ein Kavernom einmal geblutet, besteht die Gefahr der erneuten Blutung, die häufig mit schwereren neurologischen Störungen verbunden ist als die primäre Blutung. Trotzdem wird nicht jedes geblutete Kavernom sofort operiert. Insbesondere bei Hirnstammkavernomen, die nicht bis an die Oberfläche reichen und keine oder nur sehr geringe neurologische Störungen verursachen, ist es häufig besser abzuwarten, da allein durch den Zugangsweg zum Kavernom deutliche neurologische Störungen entstehen können. Die Lage des Kavernoms ist also ein entscheidendes Kriterium für oder gegen eine Operation. Bei progredienten (fortschreitenden) neurologischen Störungen muss natürlich in jedem Fall operiert werden, da schwere irreversible Behinderungen resultieren können. Auch das Alter des Patienten ist von Bedeutung.

Durch die Operation ist eine Heilung möglich. Rezidive sind nach kompletter Tumorentfernung extrem selten. Deshalb wird immer eine komplette Tumorentfernung angestrebt. Wurde das Kavernom durch einen epileptischen Anfall auffällig und liegt in einer leicht zugänglichen Hirnregion, wird ebenfalls die Operationsindikation gestellt. Alternativ kann bei Wunsch des Patienten auch nur eine medikamentöse Therapie der Epilepsie erfolgen. Liegt das Kavernom in schwierig zugänglichem Gebiet wird nur bei therapieresistenter Epilepsie operiert. Bei symptomatischen Kavernomen im Rückenmark sollte frühzeitig operiert werden, da eine Querschnittslähmung droht.

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Heutzutage wird die Operation standardmäßig mikrochirurgisch, also unter dem Mikroskop und mit feinsten Mikro-Instrumenten durchgeführt. Dabei wird das Kavernom vorsichtig vom umliegenden Hirngewebe freipräpariert und schließlich entfernt. Bei leicht zugänglichen Kavernomen handelt es sich dabei um einen Routine-Eingriff mit gut kalkulierbarem geringem operativen Risiko, der von vielen erfahrenen Neurochirurgen durchgeführt werden kann.

Besondere Techniken bei der Operation:

• Neuronavigation: Hilft bei der präzisen Planung und Durchführung der Operation.
• Funktionelle Navigation: Dient zur Schonung wichtiger Hirnfunktionen wie Sprache und Motorik.
• Intraoperatives Monitoring: Überwacht die Funktion von Nervenbahnen während der Operation.

Konservative Therapie

Wenn eine Operation zu riskant erscheint, kann eine konservative Therapie angestrebt werden. Diese ist rein symptomatisch und hat somit nur die Linderung der Beschwerden zum Ziel. Hierzu gehören beispielsweise die medikamentöse Therapie epileptischer Anfälle oder eine adäquate Schmerztherapie. Bei einem einmaligen Krampfanfall steht die konservative Therapie mit antikonvulsiven Medikamenten im Vordergrund. Ausnahmen bestehen hier bei Kavernomen die zusätzlich weitere Symptome verursachen oder bei Ablehnung einer dauerhaften medikamentösen Therapie durch den Patienten.

Bestrahlung

Bei Kavernomen in inoperabler Lokalisation besteht die Möglichkeit einer Bestrahlung. Für die Radiochirurgie sind bisher keine eindeutigen Indikationen und keine notwendige Dosis festgelegt worden. Eine Kombination mit vorheriger neuroradiologischer Operation ist möglich. Die Verschlussraten sind jedoch deutlich niedriger und treten auch erst nach durchschnittlich 18 Monaten ein. In wenigen Fällen sind noch längere Latenzzeiten beschrieben. Die Bestrahlung kann gleichwertig mit den Verfahren Protonenstrahlung oder mittels stereotaktischer Radiochirurgie (Gamma-Knife, Cyber-Knife, Linearbeschleuniger) erfolgen.

Blutungsrisiko

Das Blutungsrisiko liegt bei etwa 0,25-3,1 % pro Patientenjahr. Nach einer Blutung erhöht sich das Risiko für eine weitere Blutung auf etwa 4,5 % pro Patientenjahr.

Nachsorge und Rehabilitation

Je nach Wahl der Therapie sind im Rahmen der Nachsorge verschiedene Kontrolluntersuchungen notwendig. Kavernome, die keine Symptome verursachen, sollten in größeren Abständen kontrolliert werden. Es wird empfohlen, etwa alle 3-5 Jahre ein Kontroll-MRT durchführen zu lassen. Operativ entfernte Kavernome müssen in der Regel nicht längerfristig kontrolliert werden, da ein Rezidiv sehr unwahrscheinlich ist. Treten jedoch bestimmte Symptome auf, sollte eine MRT-Untersuchung veranlasst werden.

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Bestehen durch Kavernome oder die chirurgische Entfernung neurologische Symptome wie Bewegungs- oder Sprachstörungen, sollten diese je nach Ausmaß durch regelmäßige krankengymnastische, ergotherapeutische oder logopädische Behandlungen therapiert werden. Eine stationäre oder ambulante neurologische Rehabilitationsmaßnahme kann Patienten zudem dabei unterstützen, den Umgang mit möglichen Einschränkungen zu erlernen und den Alltag möglichst selbstständig zu bewältigen. Die Rehabilitation ist ein wichtiger Bestandteil der Behandlung, um die Lebensqualität der Patienten zu verbessern.

Mögliche Rehabilitationsmaßnahmen:

• Physiotherapie: Zur Verbesserung der Beweglichkeit und Kraft.
• Ergotherapie: Zur Verbesserung der Alltagskompetenzen.
• Logopädie: Zur Behandlung von Sprach- und Schluckstörungen.
• Neuropsychologie: Zur Behandlung von kognitiven Beeinträchtigungen.

Spezialisten für Kavernome

Die enge Zusammenarbeit von Neurochirurgen, Neuroradiologen, Neurologen und Strahlentherapeuten ist für die optimale Behandlung von Kavernom Patienten wichtig. In Kliniken für Neurologie werden Patienten meist ambulant versorgt und in Zusammenarbeit mit Neuroradiologen wird die Diagnose gestellt. Sollte eine Operation notwendig sein, wird sie von Neurochirurgen durchgeführt, während Bestrahlungen von Strahlentherapeuten durchgeführt werden.

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