Enzephalitis, oder Gehirnentzündung, ist eine schwerwiegende Erkrankung, die durch verschiedene Ursachen ausgelöst werden kann. Die Entzündung kann auf das Gehirn beschränkt bleiben oder sich auf Meningen und Rückenmark ausdehnen. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung von Enzephalitis, um das Bewusstsein für diese potenziell lebensbedrohliche Erkrankung zu schärfen.
Was ist Enzephalitis?
Enzephalitis ist eine Entzündung des Gehirns. Je nach betroffener Region werden Polioenzephalitis, Leukenzephalitis und Panenzephalitis unterschieden. Eine kombinierte Entzündung von Gehirn und Meningen wird als Meningoenzephalitis bezeichnet. Sind Gehirn und Rückenmark betroffen, spricht man von einer Enzephalomyelitis.
Ursachen von Enzephalitis
Die Ursachen einer Enzephalitis sind vielfältig. In den meisten Fällen wird sie durch Viren verursacht. Man unterscheidet zwischen infektiösen und immunvermittelten Enzephalitiden.
Infektiöse Enzephalitis
Infektiöse Enzephalitiden werden durch verschiedene Erreger ausgelöst:
- Viren: Die häufigsten Auslöser sind Herpesviren (HSV), Varicella-Zoster-Viren (VZV) oder Zytomegalieviren (ZV). Viruserkrankungen wie Grippe, Mononukleose, Mumps, Röteln, Windpocken oder Rabies können ebenfalls zu einer Enzephalitis führen.
- Bakterien: Zu den bakteriellen Erregern zählen vor allem Mycobacterium tuberculosis und Listeria monocytogenes. Weitere Enzephalitis-auslösende bakterielle Infektionen sind Typhus, Syphilis und Borreliose.
- Pilze: Pilzbedingte Gehirnentzündungen sind insgesamt relativ selten. Die meisten mykotischen Enzephalitiden entstehen im Rahmen einer Kryptokokkose bei abwehrgeschwächten Patienten.
- Parasiten: Für parasitäre Enzephalitiden sind vor allem Protozoen wie Toxoplasmen, Parasiten der Gattung Schistosoma und amöbenähnliche Wurzelfüßer bzw. Rhizopoden relevant.
Immunvermittelte Enzephalitis
Etwa 20% der Gehirnentzündungen sind auf eine Immunursache zurückzuführen. Dabei kann die Gehirnentzündung beispielsweise im Rahmen diverser Infektionskrankheiten immunologisch getriggert werden. Eine solche Enzephalitis zeigt sich klassischerweise eine bis drei Wochen nach Erkrankung als monophasische demyelinisierende akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM). Bei vielen immunvermittelten Enzephalitiden sind spezifische Autoantikörper gegen neuronale Zellfragmente nachweisbar. Aufgrund typischer entzündlicher Schädigungen des limbischen Systems werden diese Gehirnentzündungen auch als limbische Enzephalitis bezeichnet.
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Regionale Unterschiede
Die Übertragung durch Vektoren führt zu regionalen Unterschieden:
- Asien: Das Japanische Enzephalitis-Virus ist weit verbreitet.
- Ost- und Nordeuropa sowie Ostrussland: Durch Zecken übertragene Enzephalitiden dominieren.
- Nordamerika: Flavivirus oder Alphavirus sind häufige Erreger.
In Deutschland erkranken vor allem Personen an einer Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME), die in Risikogebieten wie Bayern, Baden-Württemberg, Thüringen, Hessen oder Rheinland-Pfalz leben und arbeiten. Die Japanische Enzephalitis ist vorwiegend in Ost- und Südostasien verbreitet.
Symptome von Enzephalitis
Infektiöse Enzephalitiden und immunvermittelte Gehirnentzündungen weisen ähnliche klinische Anzeichen auf. Die Symptome können je nach Ursache, betroffener Hirnregion und Schweregrad der Erkrankung variieren.
Allgemeine Symptome
Leitsymptome sind allgemeines Krankheitsgefühl mit Schwäche und Abgeschlagenheit, Fieber, Kopfschmerzen und Bewusstseinseinschränkungen. Häufig kommt es zu Krampfanfällen und diversen neurologischen Defiziten.
Weitere mögliche Symptome sind:
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- Verwirrtheit
- Verhaltensänderungen
- Halluzinationen
- Denkstörungen
- Gedächtnisstörungen
- Sprachstörungen (Aphasie)
- Sehstörungen
- Geruchsbeeinträchtigungen
- Geräuschempfindlichkeiten
- Hemiparesen
- Nackensteifigkeit (bei Mitbeteiligung der Meningen)
- Übelkeit und Erbrechen (bei Mitbeteiligung der Meningen)
Spezifische Symptome je nach Erreger
- HSV-Enzephalitis: Bewusstseins- und Wesensveränderungen, psychotische Episoden und fokalneurologische Ausfälle, Paresen, Wernicke-Aphasie.
- FSME: Grippeähnliche Symptome, Fieber, Kopf- und Gliederschmerzen, Bewusstseinseintrübungen, meningeale Reizsymptome, Paresen, Atemlähmung.
- Japanische Enzephalitis: Kopfschmerzen, Fieber, Schüttelfrost, Myalgien, Parkinsonismus, Tremor, Diarrhoe, Koma.
Symptome bei Neugeborenen und Säuglingen
Bei Neugeborenen und Säuglingen sind die Symptome einer Enzephalitis eher allgemeiner Natur: Sie trinken nicht gut, sind teilnahmslos und träge.
Diagnose von Enzephalitis
Die Diagnostik beginnt mit dem klinischen Bild des Patienten und der Eigen- und Fremdanamnese. Diese sollte neben der Medikamenten- und Krankheitsanamnese Fragen nach Reisen, besonderen Ausflügen, Tierkontakten, Insekten- und Zeckenstichen, vorangegangenem Hautausschlag und Kontakten zu Infektionserkrankten beinhalten. Zudem ist der Immun- und Impfstatus zu ermitteln.
Laboruntersuchungen
Die üblichen Routinelaboruntersuchungen zeigen oft keine Auffälligkeiten. Neben den Entzündungsmarkern wird nach spezifischen Antikörpern gesucht. Am aussagekräftigsten sind die Liquoruntersuchung und bildgebende Verfahren.
Liquoruntersuchung
Die Liquoruntersuchung ist ein wichtiger Bestandteil der Diagnostik. Im Nervenwasser kann man den Erreger durch Erbgutanalysen direkt nachweisen oder es finden sich gegen den Erreger gerichtete Antikörper. Liegt eine autoimmune Enzephalitis vor, lassen sich bestimmte Autoantikörper im Liquor finden.
Bildgebende Verfahren
Mit einer Computer- (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) lassen sich Schichtaufnahmen des Gehirns machen und so Entzündungen nachweisen. Die Stelle im Gehirn, an der die Entzündungsherde auftreten, kann unter Umständen einen Hinweis auf den Auslöser liefern.
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Weitere diagnostische Maßnahmen
- EEG (Elektroenzephalografie): Messung der Hirnströme, um epileptische Aktivität festzustellen.
- Blutprobe: Nachweis von Antikörpern gegen bestimmte Erreger.
Behandlung von Enzephalitis
Eine Enzephalitis sollte grundsätzlich stationär behandelt und intensivmedizinisch betreut werden. Die Behandlung richtet sich nach der Ursache der Erkrankung.
Medikamentöse Therapie
- Virostatika: Bei Enzephalitis durch Herpes-simplex-Viren ist die frühzeitige Gabe von Aciclovir entscheidend. Aciclovir und ähnliche Wirkstoffe kommen auch bei Gehirnentzündungen durch das Varizella-Zoster-Virus oder Cytomegalievirus zum Einsatz.
- Antibiotika: Bei Verdacht auf bakterielle Ursache werden frühzeitig Antibiotika eingesetzt.
- Antihelminthika: Bei parasitären Ursachen.
- Kortikosteroide: Bei autoimmunen Enzephalitiden werden hochdosierte Kortikosteroide eingesetzt, um die Entzündung zu hemmen.
- Immunsuppressiva: Bei autoimmunen Enzephalitiden können Medikamente eingesetzt werden, die das Immunsystem dämpfen.
Weitere Behandlungsmaßnahmen
- Krampfanfallbehandlung: Krampfanfälle werden mit Medikamenten behandelt.
- Symptomatische Therapie: Linderung von Symptomen wie Fieber, Kopfschmerzen und Übelkeit.
- Blutwäsche (Plasmapherese): Bei autoimmunen Enzephalitiden.
- Rehabilitation: Nach dem Krankenhausaufenthalt kann eine Rehabilitation sinnvoll sein, um verbleibende Symptome zu behandeln.
Prävention
Es stehen zahlreiche Impfstoffe zur Verfügung, die sich gegen mögliche Erreger von Gehirnentzündungen richten. Menschen, die in FSME-Risikogebieten wohnen und sich viel im Freien aufhalten, wird auch zu einer FSME-Impfung geraten. Gegen einen Teil der Erreger kann man sich schützen (z.B. vor HIV und Syphilis durch ‚Safer Sex‘), gegen andere gibt es Impfungen, z.B. gegen Typhus, Tollwut, Masern, Röteln, und nun auch gegen SARS-CoV-2.
Weitere präventive Maßnahmen sind:
- Schutz vor Stichen/Bissen von Mücken, Fliegen, Flöhen, Milben, Zecken usw.
- Händewaschen und Desinfektion nach dem Kontakt mit infizierten Menschen
Prognose von Enzephalitis
Die Prognose einer Enzephalitis hängt von verschiedenen Faktoren ab, darunter die Ursache der Erkrankung, das Alter des Patienten, der Schweregrad der Symptome und die Zeit bis zum Beginn der Behandlung. Eine frühe Diagnose und ein rascher Therapiebeginn sind entscheidend für eine gute Prognose.
In vielen Fällen heilen Gehirnentzündungen ohne Folgen ab. Bei etwa einem Drittel der Menschen mit einer Enzephalitis treten Spätfolgen auf. Das sind meist schwer behandelbare Krampfanfälle, Störungen der Konzentration, des Verhaltens, des Gedächtnisses oder der Sprache. Bei circa 1 von 100 Menschen bleiben nach Abklingen der Entzündung massive Funktionsstörungen des Gehirns mit einer anhaltenden Störung des Bewusstseins bestehen.
Autoimmunenzephalitis
Die Autoimmunenzephalitis ist eine Form der Gehirnentzündung, die durch eine fehlgeleitete Immunreaktion ausgelöst wird. Dabei bildet der Körper Autoantikörper, die gegen eigene Nervenzellen im Gehirn gerichtet sind.
Ursachen
Die Ursache für die Autoimmunreaktion ist nicht immer bekannt. In einigen Fällen entsteht sie im Zusammenhang mit Tumorerkrankungen oder nach Infektionen wie einer Herpesenzephalitis.
Symptome
Die Symptome einer Autoimmunenzephalitis können vielfältig sein und umfassen Gedächtnisprobleme, Stimmungsschwankungen, Krampfanfälle, Verhaltensänderungen, Halluzinationen, Psychosen und neurologische Ausfälle.
Diagnose
Die Diagnose basiert auf dem Nachweis spezifischer Autoantikörper im Blut oder Nervenwasser (Liquor-Analyse).
Behandlung
Das Ziel der Therapie ist es, die fehlgeleitete Immunreaktion schnell zu stoppen. In der Anfangsphase wird häufig Cortison eingesetzt, ergänzt durch therapeutische Apherese (Blutwäsche) oder intravenöse Immunglobuline. Bei fortbestehenden Symptomen kommen stärkere Immunsuppressiva zum Einsatz, etwa Rituximab oder Cyclophosphamid.
NMDA-Rezeptor-Enzephalitis
Eine relativ neue und häufig nicht gleich erkannte Form der Autoimmunenzephalitis ist die NMDA-Rezeptor-Enzephalitis. Sie betrifft in der Regel jüngere Frauen im Alter zwischen 20 und 40 Jahren. Der Körper bildet IgG-Antikörper gegen eine Untereinheit der sogenannten NMDA-Rezeptoren, die besonders im zentralen Nervensystem eine Rolle spielen.
Am Anfang der Erkrankung sind die Anzeichen leicht und grippeähnlich, nach einigen Tagen stellen sich dann zum Teil schwere psychiatrische Symptome ein, die einer Schizophrenie ähneln (Psychosen, Verwirrtheit, Halluzinationen, Wahnzustände). Nach einigen Wochen kommen neurologische Symptome hinzu, wie Hyperkinesen (unwillkürliche Bewegungen), Mutismus (Stummheit, obwohl die organische Sprechfähigkeit vorhanden ist), Schluckstörungen oder epileptische Anfälle.
Mit der richtigen Diagnose kann eine Immuntherapie eingeleitet werden, die in den meisten Fällen zu einer schnellen klinischen Verbesserung führt.
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