Die idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH), auch bekannt als Pseudotumor cerebri, ist eine neurologische Erkrankung, die durch erhöhten Hirndruck gekennzeichnet ist. Obwohl die genauen Ursachen bis heute unklar sind, spielt Übergewicht eine wichtige Rolle. Die Inzidenzrate wird aktuell mit etwa 28 von 100.000 Personen pro Jahr angegeben. Dieser Artikel beleuchtet die Symptome, Diagnose und Therapiemöglichkeiten der IIH unter besonderer Berücksichtigung aktueller Forschungsergebnisse und diagnostischer Verfahren.
Symptome der idiopathischen intrakraniellen Hypertension
Typischerweise manifestiert sich die IIH durch Symptome, die auf einen erhöhten Hirndruck hinweisen. Dazu gehören:
- Kopfschmerzen: Diese sind oft im Bereich der Stirn und der Augen lokalisiert und verstärken sich im Liegen.
- Begleitende Beschwerden: Diese können die Lebensqualität der Betroffenen erheblich einschränken und umfassen Übelkeit, Lichtempfindlichkeit, Doppelbilder, Ohrgeräusche oder Ohrdruck, eine Verschlechterung der Beschwerden bei Bewegung sowie Konzentrationsstörungen.
Es ist wichtig zu beachten, dass IIH auch ohne Stauungspapille (IIHWOP) vorliegen kann, einem Zustand, der bisher selten beschrieben wurde.
Diagnose der IIH
Die Diagnose der IIH umfasst mehrere Schritte, um andere Ursachen für den erhöhten Hirndruck auszuschließen und die spezifischen Merkmale der Erkrankung zu bestätigen.
Lumbalpunktion
Bei Verdacht auf IIH ist eine Lumbalpunktion ein wichtiger diagnostischer Schritt. Dabei wird eine dünne Nadel in den unteren Spinalkanal eingeführt, ein Standardverfahren in der Neurologie, Anästhesie und Neurochirurgie. Die Lumbalpunktion dient dazu:
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- Den Eröffnungsdruck zu messen: Eine korrekte Messung ist entscheidend für die Diagnose. Sie sollte in Seitlage (optimalerweise Linksseitenlage) mit weitestgehend gestreckten Beinen und in entspannter Situation erfolgen. Falsch hohe Werte können entstehen, wenn die Messung in Embryonalstellung oder bei angespannter Bauchdecke erfolgt.
- Das Nervenwasser zu untersuchen: Dies dient dem Ausschluss entzündlicher Ursachen wie beispielsweise Lues.
Bildgebende Verfahren
Eine angepasste Kernspintomographie (MRT)-Technik kann eingesetzt werden, um den Fluss des Hirnwassers und die Bewegung des Rückenmarks zu messen. Die Kernspintomographie ist eine ungefährliche Methode, bei der keine Kontrastmittel benötigt werden. Mit Hilfe dieser Daten soll berechnet werden, wie sich Alter und Geschlecht auf die gemessenen Werte auswirken und wie sich die Werte bei erkrankten verändern. In Zukunft könnte dies die diagnostischen Möglichkeiten erweitern.
Die EKG-getriggerte Phasenkontrast-MRT ermöglicht die Darstellung und Wiedergabe echter Geschwindigkeitswerte einer Substanz ohne die Applikation von Kontrastmitteln. Viele Studien mit dieser Methode haben sich bisher mit dem Thema Liquorfluss befasst, insbesondere im Bezug auf Normaldruckhydrocephalus. Erst wenige Studien liegen im Hinblick auf intrakranielle Hypertension und bisher keine betreffen intrakranieller Hypotension vor. Sehr wenige Studien haben sich bisher mit der ZNS-Bewegung des Rückenmarks befasst.
Neurologische Untersuchung
Jeder Teilnehmer erhält eine normale neurologische Untersuchung durch einen Studienarzt und eine einmalige Kernspintomographie. Alle Daten werden pseudonomiesiert erhoben und gemäß geltender Datenschutzverordnung behandelt. Diese Studie soll den physiologischen Zusammenhang zwischen Liquorfluss, Rückenmarkbewegung, Alter und Geschlecht untersuchen und Normdaten generieren. Zusätzlich sollen die Unterschiede zwischen Normkollektiv und Patientenkohorten untersucht werden. Alle Teilnehmer werden klinisch und mit einem MRT-Scan untersucht. Neben der Korrelationsanalyse von Alter und Geschlecht zu den dynamischen Daten sollen pro Krankheitsentität Patienten mit Gesunden verglichen werden. Zum Zeitpunkt des vollständigen Einschlusses und Durchführung der Parametererhebung an n=130 gesunden Teilnehmern soll die Korrelation von Liquorfluss zur Rückenmark erhoben werden, die mittels phase-contrast MRT erhoben wurde. Hierfür wird die als Mess-Parameter der absolut zurückgelegten Distanz pro Herzzyklus die area under the curve genutzt und mittels linearer multipler regression unter Berücksichtigung von Alter und Geschlecht mittels SPSS berechnet.
Therapie der IIH
Das Hauptziel der Therapie ist der Schutz der Sehfähigkeit. Das Therapiemanagement richtet sich nach den international gängigen Maßgaben der großen IIH-Zentren, d.h. eng nach dem augenärztlichen Befund mit dem Ziel, möglichst rasch und wenn möglich nicht-invasiv einen Rückgang der Sehnervschwellung zu erzielen.
Konservative Therapie
Die internationale Praxis, die sich in den dortigen Consensus-Leitlinien wiederfindet, sieht Lumbalpunktionen nur bei Erstdiagnose und zur Überbrückung bis zur invasiven Therapie, sofern notwendig, eingesetzt - d.h. ab einer ausgeprägten Stauungspapille mit oder ohne Visusverlust. Dies basiert darauf, dass die entnommene Nervenwassermenge innerhalb kürzester Zeit wieder nachgebildet wird. Die Physiologie der IIH ist außerdem meist derart gelagert, dass der intrakranielle Druck bereits nach Entnahme geringer Mengen deutlich sinkt. Hochvolumige Entlastungen können daher das Risiko eines postpunktionellen Syndroms deutlich steigern. Die wenigen wissenschaftlichen Arbeiten zum Therapiemanagement unter Zuhilfenahme von Lumbalpunktionen haben gezeigt, dass regelmäßige Lumbalpunktionen zu keiner langfristigen Besserung, mitunter auch zur Verschlechterung geführt haben.
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Medikamentöse Therapie
Medikamente zur Senkung des Hirndrucks, wie z.B. Acetazolamid, werden häufig eingesetzt.
Chirurgische Therapie
In schweren Fällen, insbesondere bei Visusverlust, können invasive Maßnahmen wie die Shunt-Chirurgie oder die Fensterung des Sehnervs erforderlich sein.
Kopfschmerztherapie
In manchen Fällen bleibt jedoch ein chronischer Kopfschmerz bestehen, oft auch über die Behandlung des Überdrucks hinaus. Nicht zu vergessen sind auch die vorbestehenden Kopfschmerzen, z.B. Es ist daher wichtig, dass mit Beginn der Therapie auch eine klassische Kopfschmerztherapie durchgeführt wird.
Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven
Die Forschung zur IIH konzentriert sich auf das Verständnis der zugrunde liegenden Mechanismen und die Entwicklung verbesserter diagnostischer und therapeutischer Ansätze.
Liquorfluss und Rückenmarkbewegung
Eine aktuelle Studie untersucht den physiologischen Zusammenhang zwischen Liquorfluss, Rückenmarkbewegung, Alter und Geschlecht, um Normdaten zu generieren und Unterschiede zwischen Normkollektiv und Patientenkohorten zu untersuchen. Hierfür wird die als Mess-Parameter der absolut zurückgelegten Distanz pro Herzzyklus die area under the curve genutzt und mittels linearer multipler regression unter Berücksichtigung von Alter und Geschlecht mittels SPSS berechnet.
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Bedeutung von B-Wellen
In Bezug auf die Korrespondenz von AB, RA, KW, MS, LK und JB gibt es keine Interessenkonflikte. AS ist Anmelder und Erfinder der Patentanmeldung DE102018100697A1 und mehrerer abhängiger internationaler Anmeldungen. VK ist Erfinder und die Universität Zürich Anmelder derselben Patentanmeldung. Die Studie war auf induzierte B-Wellen unter kontrollierten Bedingungen beschränkt und beinhaltete keine Überwachung während spontaner physiologischer Zustände wie REM-Schlaf. Die Erfassung von Daten in derselben Patienten-Kohorte unter verschiedenen Körperpositionen zeigte keine konsistenten B-Wellen in ICP. Eine Pilotstudie an gesunden Freiwilligen ergab, dass W sofortige intrakranielle Volumenänderungen als Reaktion auf Kopf-Tief-Neigung und Jugularvenenkompression widerspiegelt. Die Überwachung während des Schlafs, wo spontane B-Wellen eher auftreten, lag außerhalb des Rahmens der Studie. Die Korrespondenten weisen ferner korrekt darauf hin, dass die kranio-spinale Druck-Volumen-Beziehung nichtlinear ist. Daher ist die lineare Regression nicht streng gültig, um B-Wellen-Amplituden in ICP und W zu vergleichen, da erstere Druck- und letztere volumenbezogene Schwankungen widerspiegelt. Ein exponentielles Modell wäre die richtige Wahl für die Beurteilung von B-Wellen-Amplituden bei einzelnen Patienten über verschiedene Compliance-Zustände hinweg gewesen, beispielsweise provoziert durch ein gestuftes Infusionsprotokoll, das eine längere Beobachtung bei unterschiedlichen Druckniveaus ermöglicht. Ein solcher Ansatz war innerhalb der ethischen und praktischen Beschränkungen der Studie nicht durchführbar.
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