Kavernom im Gehirn: Symptome, Ursachen und Behandlungsmöglichkeiten

Ein Kavernom, auch kavernöses Hämangiom genannt, ist eine gutartige Gefäßmissbildung, die aus einer Ansammlung von abnormalen, meist venösen Gefäßen besteht. Diese Gefäße haben sehr dünne Wände ohne Muskulatur, was zu Blutungen führen kann. Kavernome können im ganzen Körper auftreten, sind aber besonders problematisch, wenn sie im Gehirn (zerebrales Kavernom) oder im Rückenmark lokalisiert sind.

Was ist ein Kavernom?

Kavernome sind gutartige Gefäßmissbildungen, die zu den Hämangiomen gehören. Sie bestehen aus dünnwandigen Blutgefäßen, die an Maulbeeren oder Popcorn erinnern. Diese Blutschwämmchen können überall im Körper vorkommen, werden aber meist zufällig bei einer MRT entdeckt, wenn sie keine Symptome verursachen.

Symptome eines Kavernoms

Viele Kavernome verursachen keine Beschwerden und werden zufällig im Rahmen von Untersuchungen entdeckt, die aus anderen Gründen durchgeführt werden. Abhängig von der Lage und Größe des Kavernoms können aber auch unterschiedliche Symptome auftreten:

• Epileptische Anfälle: Das häufigste Symptom von Kavernomen. Sie entstehen, wenn Nervengewebe in der Nähe des Kavernoms gereizt wird, insbesondere wenn sich blutungsbedingte Ablagerungen im umliegenden Gewebe ansammeln. Die Anfälle können unterschiedlich stark ausgeprägt sein.
• Neurologische Ausfälle/Defizite: Nervenbedingte Störungen wie Lähmungen, Sprachstörungen oder Sehstörungen. Die Ausprägung hängt stark von der Lage des Kavernoms ab. Kavernome im Hirnstamm können lebenswichtige Steuerungszentren beeinträchtigen.
• Kopfschmerzen: Treten bei etwa fünf Prozent der Betroffenen auf und können sich in verschiedenen Formen äußern. Sie können einer Migräne ähneln oder plötzlich und sehr stark auftreten, besonders bei einer Blutung im Bereich des Kavernoms.
• Hirnblutung: Eine der gefährlichsten Komplikationen von Kavernomen. Besonders bei tiefliegenden Kavernomen ist das Risiko für schwerwiegende Folgen erhöht.
• Schwindel: Kann als Symptom auftreten, insbesondere bei Kavernomen im Hirnstamm oder Kleinhirn. Betroffene berichten oft von einem Gefühl des Ungleichgewichts oder von Drehschwindel.
• Sehstörungen: Verschwommenes Sehen oder Gesichtsfeldausfälle können auftreten, wenn ein Kavernom in der Nähe von Bereichen liegt, die für das Sehen zuständig sind.
• Sprachstörungen: Kavernome im Bereich des Sprachzentrums können das Sprachvermögen beeinträchtigen.

Es ist wichtig, ärztlichen Rat einzuholen, wenn eines oder mehrere dieser Symptome auftreten.

Ursachen von Kavernomen

Die genauen Ursachen für die Entstehung von Kavernomen sind noch nicht vollständig erforscht. Es gibt jedoch einige Faktoren, die die Bildung von Hämangiomen begünstigen können:

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• Genetische Faktoren: Genetische Mutationen und Anomalien können das Risiko für die Entwicklung eines Kavernoms erhöhen. Familiäre Häufungen und autosomal-dominant vererbte Fälle bestätigen diese Theorie. Viele Kavernome entstehen jedoch sporadisch ohne genetische Prädisposition. Bei der familiär gehäuften Form konnten bisher drei Genorte (CCM1, CCM2 und CCM3) auf den chromosomalen Abschnitten 7q21-22, 7p15-13 und 3q25.2-27 bestimmt werden.
• Vaskuläre Entwicklung: Während der embryonalen oder fetalen Entwicklung kann es bei der Herausbildung des Gefäßsystems zu Anomalien kommen, was die Entstehung von Kavernomen begünstigen kann. Diese angeborenen Kavernome werden auch als infantile Hämangiome bezeichnet.
• Blutung: Wiederholte Blutungen in vorhandenen Kavernomen scheinen deren Wachstum zu begünstigen.

Kavernome sind in der Regel nicht erblich, können aber in seltenen Fällen durch familiär vererbbare Genmutationen begünstigt werden.

Diagnose von Kavernomen

Kavernome lassen sich durch ihre typische maulbeerartige Form sehr zuverlässig diagnostizieren. Bei Patient:innen mit Symptomen ist ein Anamnesegespräch der erste Schritt. Mit einer Magnetresonanztomographie (MRT) wird das Angiom sichtbar und kann meist leicht diagnostiziert und lokalisiert werden. Auch andere mit Kavernomen verwandte Fehlbildungen der Gefäße werden im MRT erkannt.

Bei Epilepsie muss in der Elektroenzephalografie (EEG) bestätigt werden, dass das Kavernom der Auslöser für die Krampfanfälle ist. Die Computertomographie (CT) wird zur Abklärung von akuten Symptomen durchgeführt. Im CT-Bild können Blutungen sicher und schnell diagnostiziert werden.

Behandlung von Kavernomen

Die Behandlung eines Kavernoms hängt von der Lage, Größe und den individuellen Symptomen ab.

• Beobachtung: Asymptomatische Kavernome müssen in der Regel nicht behandelt werden, sondern werden regelmäßig mittels MRT kontrolliert. Es wird empfohlen, etwa alle 3-5 Jahre ein Kontroll-MRT durchführen zu lassen.
• Medikamentöse Therapie: Bei epileptischen Anfällen können Antiepileptika eingesetzt werden.
• Operation: Symptomatische Kavernome, die epileptische Krampfanfälle oder andere neurologische Beschwerden verursachen und chirurgisch gut erreichbar sind, werden in der Regel operativ entfernt. Die operative Behandlung eines Kavernoms erfordert eine genaue Abwägung aller Risiken und Vorteile, insbesondere bei Kavernomen im Gehirn. Techniken wie neuronavigationsgestützte OP-Planung, funktionelle Navigation, mikroskopische Operation und intraoperatives Monitoring können eingesetzt werden. Rezidive sind nach kompletter Tumorentfernung extrem selten.
• Strahlentherapie: In manchen Fällen kommt eine Operation nicht infrage, etwa weil das Kavernom an einer chirurgisch schwer zugänglichen Stelle im Gehirn liegt. In solchen Fällen kann eine Strahlentherapie in Betracht gezogen werden, wobei die Auswirkungen auf das Blutungsrisiko nicht sicher geklärt sind. Für die Radiochirurgie sind bisher keine eindeutigen Indikationen und keine notwendige Dosis festgelegt worden.

Blutungsrisiko bei Kavernomen

Das Blutungsrisiko liegt bei etwa 0,25-3,1 % pro Patientenjahr. Nach einer Blutung erhöht sich das Risiko für eine weitere Blutung auf etwa 4,5 % pro Patientenjahr. Insbesondere bei Schwangeren im ersten Trimenon wurde eine erhöhte Zahl von Kavernomen mit Blutung beschrieben.

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Nachsorge und Rehabilitation

Je nach Wahl der Therapie sind im Rahmen der Nachsorge verschiedene Kontrolluntersuchungen notwendig. Operativ entfernte Kavernome müssen in der Regel nicht längerfristig kontrolliert werden.

Bestehen durch Kavernome oder die chirurgische Entfernung neurologische Symptome, sollten diese durch regelmäßige krankengymnastische, ergotherapeutische oder logopädische Behandlungen therapiert werden. Eine stationäre oder ambulante neurologische Rehabilitationsmaßnahme kann Patienten zudem dabei unterstützen, den Umgang mit möglichen Einschränkungen zu erlernen und den Alltag möglichst selbstständig zu bewältigen.

Spezialisten für Kavernome

Die enge Zusammenarbeit von Neurochirurgen, Neuroradiologen, Neurologen und Strahlentherapeuten ist für die optimale Behandlung von Kavernom-Patienten wichtig. Es gibt spezialisierte Ärzte und Kliniken, die über eine herausragende Expertise im Bereich Kavernome verfügen.

Einfluss auf die Lebenserwartung

Ein Kavernom beeinflusst die Lebenserwartung meist nicht direkt, da es sich um eine gutartige Gefäßmissbildung handelt. Komplikationen wie Blutungen oder neurologische Ausfälle können jedoch die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen. Mit der richtigen Betreuung und einer frühzeitigen Diagnose lassen sich Komplikationen oft vermeiden, sodass die Lebensqualität erhalten bleibt.

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