Ein Kavernom, auch kavernöses Hämangiom genannt, ist eine gutartige Gefäßmissbildung im Gehirn oder Rückenmark. Es handelt sich dabei um eine Ansammlung von abnormalen, erweiterten Blutgefäßen, die an einen kleinen, schwammartigen Tumor erinnern. Die Prävalenz in der Allgemeinbevölkerung wird auf 0,4 bis 0,5 Prozent geschätzt. Dank moderner bildgebender Verfahren wie der Magnetresonanztomographie (MRT) werden Kavernome heute immer häufiger diagnostiziert.
Was ist ein Kavernom?
Ein Kavernom ist keine bösartige Geschwulst, sondern eine Ansammlung fehlgebildeter Blutgefäße mit dünnen, brüchigen Wänden. Im Gegensatz zu arteriovenösen Malformationen (AVM) oder Aneurysmen, bei denen ein schneller Blutfluss herrscht, ist der Blutfluss in Kavernomen langsam bis stagnierend. Dies führt häufig zu kleinen Einblutungen, die das umliegende Hirngewebe schädigen können.
Ursachen und Risikofaktoren
Die genauen Ursachen für die Entstehung eines Kavernoms sind noch nicht vollständig geklärt. Man geht davon aus, dass die meisten Kavernome angeboren sind, also bereits bei der Geburt vorhanden sind. Allerdings gibt es auch Fälle von "de novo"-Entstehungen, bei denen sich ein Kavernom erst im Laufe des Lebens entwickelt.
Genetische Faktoren
In etwa 25 bis 54 Prozent der Fälle treten Kavernome familiär gehäuft auf. Diese Form ist oft aggressiver und geht mit multiplen Läsionen einher. Die Vererbung erfolgt autosomal-dominant mit unvollständiger Penetranz. Bisher wurden drei Genorte identifiziert, die mit der familiären Form von Kavernomen in Verbindung stehen: CCM1 (KRIT1), CCM2 und CCM3. Mutationen in diesen Genen führen zu einem Verlust der Funktion der entsprechenden Proteine, was die Entstehung von Kavernomen begünstigt.
Strahlentherapie
Eine kraniale Radiatio, insbesondere in jungen Jahren und bei hoher Dosis, gilt als Risikofaktor für die Entwicklung von Kavernomen.
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Weitere Risikofaktoren
Neben genetischen Faktoren und Strahlentherapie gibt es möglicherweise weitere Risikofaktoren, die die Entstehung oder das Wachstum von Kavernomen beeinflussen. Dazu gehören hormonelle Einflüsse, insbesondere bei Frauen während der Schwangerschaft.
Symptome
Viele Kavernome verursachen keine Beschwerden und werden zufällig im Rahmen von Untersuchungen aus anderen Gründen entdeckt. Wenn Symptome auftreten, hängen diese von der Lage und Größe des Kavernoms ab.
Epileptische Anfälle
Epileptische Anfälle sind das häufigste Symptom von Kavernomen. Sie entstehen durch Reizung des umliegenden Hirngewebes durch das Kavernom oder durch kleine Einblutungen. Die Anfälle können unterschiedlich stark ausgeprägt sein, von kurzen Zuckungen bis hin zu generalisierten Krampfanfällen mit Bewusstlosigkeit.
Neurologische Ausfälle
Neurologische Ausfälle wie Lähmungen, Sprachstörungen oder Sehstörungen können ebenfalls auftreten, insbesondere wenn das Kavernom in der Nähe wichtiger Hirnareale liegt. Die Ausprägung der Ausfälle hängt von der genauen Lokalisation des Kavernoms ab.
Kopfschmerzen
Kopfschmerzen treten bei etwa fünf Prozent der Betroffenen auf. Die Kopfschmerzen können migräneartig sein oder plötzlich und heftig auftreten, insbesondere bei einer Blutung im Bereich des Kavernoms.
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Hirnblutung
Eine Hirnblutung ist eine der gefährlichsten Komplikationen von Kavernomen. Das Risiko für eine Blutung liegt bei etwa 15 Prozent der symptomatischen Patienten. Besonders bei Kavernomen im Hirnstamm oder Rückenmark kann eine Blutung schwerwiegende Folgen haben.
Weitere Symptome
Weitere mögliche Symptome sind Schwindel, Sehstörungen, Sprachstörungen, Übelkeit und Erbrechen.
Diagnose
Die Diagnose eines Kavernoms erfolgt in der Regel durch bildgebende Verfahren. Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist das Mittel der Wahl, um ein Kavernom sicher zu erkennen. In der MRT zeigt sich ein typisches Bild mit einem zentralen Bereich gemischter Signalintensität, umgeben von einem Ring herabgesetzter Signalintensität (Hämosiderin-Ablagerung).
Natürlicher Verlauf und Blutungsrisiko
Der natürliche Verlauf von Kavernomen ist sehr variabel. Einige Läsionen bleiben über Jahre hinweg stabil und verursachen keine Symptome, während andere aggressiv verlaufen und zu wiederholten Blutungen und neurologischen Ausfällen führen. Das jährliche Blutungsrisiko wird in der Literatur mit 0,6 bis 0,7 Prozent angegeben. Bei bereits stattgehabter Blutung ist das Risiko für eine erneute Blutung deutlich höher.
Behandlung
Die Behandlung eines Kavernoms hängt von verschiedenen Faktoren ab, darunter die Lage, Größe und Symptome des Kavernoms sowie das individuelle Risikoprofil des Patienten.
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Konservative Behandlung
Asymptomatische Kavernome, die keine Beschwerden verursachen, erfordern in der Regel keine Behandlung. Regelmäßige MRT-Kontrollen sind jedoch empfehlenswert, um Veränderungen frühzeitig zu erkennen.
Medikamentöse Therapie
Eine spezifische medikamentöse Therapie gegen Kavernome gibt es derzeit nicht. Medikamente können jedoch zur Behandlung von Symptomen wie epileptischen Anfällen oder Kopfschmerzen eingesetzt werden.
Operative Entfernung
Die mikrochirurgische Entfernung des Kavernoms ist die wichtigste Behandlungsoption bei symptomatischen Kavernomen, insbesondere wenn sie gut zugänglich sind und ein hohes Blutungsrisiko besteht. Ziel der Operation ist es, das Kavernom vollständig zu entfernen und so das Risiko für weitere Blutungen und neurologische Ausfälle zu reduzieren.
Radiochirurgie
Die Radiochirurgie, insbesondere die stereotaktische Radiochirurgie (z. B. Gamma-Knife), ist eine nicht-invasive Behandlungsmethode, die bei kleineren Kavernomen oder solchen in kritischen Hirnarealen eingesetzt werden kann. Dabei werden hochpräzise Strahlen auf das Kavernom gerichtet, um die abnormalen Blutgefäße zu verschließen.
Endovaskuläre Behandlung (Embolisation)
Die Embolisation ist ein minimalinvasives Verfahren, bei dem über einen Katheter Materialien wie Coils oder spezielle Klebstoffe in die Blutgefäße des Kavernoms eingebracht werden, um diese zu verschließen. Die Embolisation kann allein oder als Vorbereitung auf eine Operation durchgeführt werden.
Einfluss auf die Lebenserwartung
Ein Kavernom beeinflusst die Lebenserwartung in der Regel nicht direkt, da es sich um eine gutartige Gefäßmissbildung handelt. Komplikationen wie Blutungen oder neurologische Ausfälle können jedoch die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen. Mit der richtigen Betreuung und einer frühzeitigen Diagnose lassen sich Komplikationen oft vermeiden, sodass die Lebensqualität erhalten bleibt.
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