Die Poliomyelitis, im Volksmund als Kinderlähmung bekannt, ist eine Infektionskrankheit, die durch das Poliovirus verursacht wird. Dieses Virus gehört zur Familie der Enteroviren und kann in drei Serotypen (I, II, III) unterteilt werden. Obwohl die Poliomyelitis dank weltweiter Impfkampagnen stark zurückgedrängt wurde, ist es wichtig, die Krankheit, ihren Verlauf und ihre potenziellen Auswirkungen auf das Zentralnervensystem (ZNS) zu verstehen.
Was ist Poliomyelitis?
Poliomyelitis ist eine meldepflichtige Virusinfektion, die zu Lähmungen, Muskelschwund und Behinderungen führen kann. Die deutsche Bezeichnung "spinale Kinderlähmung" ist historisch begründet, da das Poliovirus früher weit verbreitet war und sich die meisten Menschen bereits im Kindesalter damit infizierten. Heutzutage ist der Name irreführend, weil sich auch Erwachsene mit den Polioviren infizieren und an den fortschreitenden Lähmungen erkranken können. Die Bezeichnung Poliomyelitis für die Erkrankung wurde gewählt, weil das Poliovirus unter anderem die graue Rückenmarksubstanz angreift.
Verbreitung und Übertragung
Polioviren waren früher weltweit verbreitet. Durch den Einsatz eines neuen Impfstoffes konnte diese Komplikation ausgeschlossen werden. Seit 2002 hat die WHO Europa als poliofrei erklärt. Heute gibt es nur noch wenige Länder, in denen die Poliomyelitis endemisch vorkommt.
Der Kontagiositätsindex für Poliomyelitis liegt bei 0,1, was bedeutet, dass 10 von 100 ungeimpften Personen nach dem Kontakt mit einem Poliomyelitis-Infizierten infiziert werden. Die Übertragung des Erregers erfolgt durch Schmierinfektion (fäkal-oral). Die Dauer der Infektiosität (Ansteckungsfähigkeit) besteht, solange, wie das Virus ausgeschieden wird.
Krankheitsverlauf und Symptome
Die Poliomyelitis zeigt ein breites Spektrum klinischer Verläufe. Mehr als 90 % der Polioinfektionen verlaufen asymptomatisch, das heißt, sie zeigen keine erkennbaren Symptome und bleiben unbemerkt. Bei etwa 5-10 % der Infizierten tritt die sogenannte abortive Poliomyelitis auf. Diese Form zeigt sich mit unspezifischen Symptomen, die einem grippalen Infekt ähneln, wie Fieber, Müdigkeit, Kopfschmerzen, Halsschmerzen und Erbrechen.
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In etwa 1 % der symptomatischen Fälle entwickelt sich eine nichtparalytische aseptische Meningitis (Hirnhautentzündung), die zusätzlich zu den oben genannten Symptomen auch Nackensteifigkeit, Muskelschmerzen und Lichtempfindlichkeit umfassen kann.
Die schwerste Form der Poliomyelitis ist die paralytische Poliomyelitis, die etwa 0,1-0,5 % der Infektionen betrifft. Diese Form tritt typischerweise 7-14 Tage nach den initialen Symptomen auf und ist gekennzeichnet durch das plötzliche Auftreten von Lähmungen (Paresen). Diese Lähmungen betreffen häufig die Beine, können aber auch andere Muskelgruppen einbeziehen, einschließlich der Atemmuskulatur. Besonders gefährlich ist die Beteiligung der Atemmuskulatur und der Hirnnerven (bulbäre Poliomyelitis), was zu Ateminsuffizienz und Schwierigkeiten beim Schlucken führen kann.
Formen der manifesten Poliomyelitis:
- Abortive Poliomyelitis
- Nichtparalytische Poliomyelitis (aseptische Meningitis)
- Paralytische Poliomyelitis
- Postpolio-Syndrom
Der Ort der Kinderlähmung im Zentralnervensystem (ZNS)
Die abortive Form verursacht unspezifische, zum Teil grippeähnliche Symptome und endet nach rund einer Woche ohne Beteiligung des Zentralen Nervensystems (ZNS). Bei einem Befall des ZNS verursacht das Poliovirus schwere neurologische Symptome bis hin zu Lähmungen, Muskelschwund und in rund 50% der Fälle bleibende Behinderungen. Vom Verdauungstrakt gelangen die Viren über das Blut in das zentrale Nervensystem, inklusive des Stamm- und Mittelhirns. Bevorzugt befällt das Poliovirus die graue Substanz des Rückenmarks und dort insbesondere die motorischen Vorderhornzellen, die die Bewegungen der Extremitäten kontrollieren. Dort löst das Poliovirus Entzündungen aus, die Lähmungen und die Atrophie bestimmter Muskeln verursachen.
Nichtparalytische Poliomyelitis oder aseptische Meningitis:
Bei 1 bis 2% der Patienten kommt es nach 3 bis 7 Tagen zu hohem Fieber, Rückenschmerzen, Erbrechen, Lichtempfindlichkeit, Nackensteifigkeit und Muskelkrämpfen. Die Symptome ähneln einer Hirnhautentzündung (Meningitis). Vermehrt sind weiße Blutkörperchen und manchmal ein erhöhter Proteinspiegel im Hirnwasser (Liquor) nachweisbar. Das ZNS ist infiziert. Die Prognose ist gut.
Paralytische Poliomyelitis:
0,1 bis 1% der Betroffenen mit nichtparalytischer Poliomyelitis bekommen zusätzlich schnelle oder schrittweise eintretende schlaffe Lähmungen (Paralyse), d.h., die Muskelspannung wird sehr gering. Meist bessern sich zunächst die Beschwerden der nichtparalytischen Poliomyelitis. Nach zwei bis drei Tagen steigt das Fieber und die Lähmungen treten auf. Da ausschließlich die motorischen Nerven betroffen sind kommt es zu asymmetrischen schlaffen Lähmungen der von ihnen innervierten Muskelgruppen. Die Lähmungserscheinungen sind in der Regel asymmetrisch und betreffen Bein, Arm, Bauch, Brustkorb oder die Augenmuskeln. In seltenen Fällen kommt es zu Sprach-, Kau-, oder Schluckstörungen mit einer Schädigung von Hirnnervenzellen und zentraler Atemlähmung.
Wenn die hirnnahen Abschnitte des Rückenmarks und der Hirnstamm befallen sind, spricht man von der bulbären Form der paralytischen Poliomyelitis. Sie führt meist zu einer zentralen Atemlähmung und hat daher eine äußerst ungünstige Prognose.
Postpolio-Syndrom:
Viele Jahre bzw. Jahrzehnte (durchschnittlich 35 Jahre, vorwiegend im 5. Lebensjahrzehnt) nach dem Auftreten einer paralytischen Poliomyelitis können die Lähmungen zunehmen und ein chronischer Muskelschwund auftreten. Die Beschwerden sind meist mit Schmerzen und völligen Erschöpfungszuständen verbunden.
Ein Postpolio-Syndrom ist durch Paresen mit Muskelschwund, die Jahre oder Jahrzehnte (im Durchschnitt 35 Jahre) nach der eigentlichen Erkrankung in bereits betroffenen aber auch neuen Muskelgruppen entstehen, gekennzeichnet. Das Krankheitsbild tritt vor allem im fünften Lebensjahrzehnt auf. Die Lähmungen und der Muskelschwund werden häufig von starken Schmerzen und tiefen Erschöpfungszuständen begleitet. Die Ursache für dieses Phänomen ist nicht geklärt. Für eine persistierende Polioinfektion als Ursache für die zunehmenden Paresen gibt es keine gesicherten Hinweise. Man nimmt an, dass es infolge einer chronischen Überlastung und nachfolgenden Degeneration der ursprünglich nicht durch die Krankheit geschädigten Motoneurone zu dieser chronisch progredient verlaufenden Muskelschwäche kommt. Die Axone der nicht geschädigten Motoneurone bilden Verzweigungen zur Versorgung der denervierten Muskelzellen und müssen nach schweren Erkrankungen fünf- bis zehnmal so viele Muskelzellen versorgen wie bei Gesunden.
Diagnose
Beim Verdacht auf Poliomyelitis muss das Nationale Referenzzentrum für Poliomyelitis und Enteroviren (NRZ PE) im Robert Koch Institut eingeschaltet werden. Ein Erregernachweis aus dem Stuhl erbringt in den ersten 14 Tagen der Erkrankung die zuverlässigsten Ergebnisse. Im Rahmen der Schnelldiagnostik wird eine spezifische Enterovirus-PCR mit anschließender Sequenzierung eingesetzt. Sensitiver als diese Methode ist die Virusanzucht, die bei Bedarf durchgeführt wird. Mithilfe von PCR und Sequenzierung können die Viren serotypisiert und nach Wildform und Impfstoff-abgeleiteten Stämmen differenziert werden.
Eine der wichtigsten Differentialdiagnosen bei akuten schlaffen Lähmungen ist das Guillain-Barré-Syndrom (GBS). Im Vergleich zu Poliomyelitis treten Lähmungen (Paralysen) beim GBS üblicherweise symmetrisch auf und können sich mitunter über einen Zeitraum von bis zu 10 Tagen entwickeln.
Behandlung
Es gibt keine antiviralen Substanzen zur spezifischen Therapie der Poliomyelitis. Die Behandlung erfolgt daher symptomatisch. Nach der akuten Phase können orthopädische Therapien sowie langandauernde physiotherapeutische und ergotherapeutische Behandlungen die Folgen der Poliomyelitis lindern. Eine intensive Physiotherapie kann in einigen Fällen in den ersten zwei Jahren nach der Erkrankung zur vollständigen Rückbildung der Lähmungen beitragen.
Prävention
Die Mehrzahl der Infektionen verlaufen asymptomatisch oder abortiv. Bei 2-4% der Infektionen kommt es zu einer nichtparalytischen Polio oder aseptischen Meningitis und nur 0,1-1% der Fälle zur paralytischen Poliomyelitis. Bei einer Erkrankung an der paralytischen Poliomyelitis entstehen in rund 50% der Fälle Spätschäden und Behinderungen. 2-20% der Erkrankten sterben im Verlauf der akuten Poliomyelitis an einer Atemlähmung, meist in Folge der bulbären Form der Krankheit.
In Deutschland erfolgt die Routine-Impfung auf Empfehlung der Ständigen Impfkommission (STIKO) in der Regel mit inaktivierter Poliovakzine (IPV). Auch Personen mit Immunschwäche können mit IPV geimpft werden.
Impfempfehlungen:
- Grundimmunisierung bei Kindern: Beginn im Alter von 2 Monaten.
- Impfungen bei Erwachsenen: Ungeimpfte Personen werden entsprechend den Angaben des Herstellers mit inaktivierter Poliovakzine IPV geimpft. Fehlende Impfungen werden mit IPV nachgeholt.
Unterbrechung der Übertragung:
Bereits bei einem Verdacht auf eine Poliomyelitis muss eine Meldung an das zuständige Gesundheitsamt erfolgen und der Patient im Krankenhaus auf einer Isolierstation unter striktem Hygienemanagement untergebracht werden.
Kontaktpersonen sollten unabhängig vom Impfstatus so früh wie möglich mit inaktivierter Poliomyelitis Vakzine (IPV) geimpft werden. Darüber hinaus ist eine einmalige Stuhluntersuchung zur Abschätzung des Ausscheider-Status bei engen Kontaktpersonen unabhängig vom Impfstatus zu empfehlen.
Die globale Ausrottung der Poliomyelitis
Die Weltgesundheitsorganisation WHO ist optimistisch, dass die Poliomyelitis in naher Zukunft ausgerottet werden kann. Die Anzahl der Polio-Fälle weltweit konnte im Vergleich zu den 1980er-Jahren um 99,9 % verringert werden. Fünf von sechs WHO-Regionen sind als poliofrei zertifiziert. WPV Typ 2 wurde im Jahr 2015 und WPV Typ 3 im Jahr 2019 als ausgerottet erklärt, sodass aktuell nur noch WPV Typ 1 zirkuliert, und zwar in Afghanistan und Pakistan. Jedoch kommt es aktuell vor allem in Afrika zu Ausbrüchen mit zirkulierenden Impfstoff-abgeleiteten Polioviren (circulating Vaccine-derived Poliovirus, cVDPV; vor allem Typ 2, cVDPV2).
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