Kleinhirn sitzt zu tief: Ursachen und Behandlungsmöglichkeiten

Schwindel ist ein Symptom, das viele Ursachen haben kann. Es kann von Innenohr, Hirnstamm oder Kleinhirn ausgehen, aber auch psychische Ursachen haben. Internistische Ursachen sind bei reinem Drehschwindel unwahrscheinlich. Bei Schwankschwindel sollte man an orthostatische Dysregulation oder Nebenwirkungen von Medikamenten denken. Die Lebenszeitprävalenz von Dreh- und Schwankschwindel liegt bei etwa 30 %. Trotz der hohen klinischen Relevanz besteht für das Leitsymptom Schwindel weiterhin eine Unter- und Fehlversorgung.

Einführung in die Chiari-Malformation

Die Chiari-Malformation (ACM), früher auch als Arnold-Chiari-Malformation bezeichnet, umfasst eine Gruppe von Fehlbildungen der hinteren Schädelgrube im Bereich des Kleinhirns, Hirnstamms und am Übergang zum Rückenmark. Sie zählt zu den häufigsten vorgeburtlichen Entwicklungsstörungen. Besonders häufig sind Kinder betroffen, die mit einem offenen Rücken (Spina bifida) geboren werden.

Die Chiari-Malformationen sind angeborene Malformationen der hinteren Schädelgrube, die in zwei Gruppen eingeteilt werden können: Fehlbildungen des Rhombenzephalon einschließlich des Hirnstamms und Fehlanlagen der eigentlichen Schädelgrube. Die Chiari Malformation Typ I mit Syringomyelie kann mit Kopf- und Nackenschmerzen, Gefühlsstörungen und Schwäche der oberen und auch der unteren Extremität einhergehen.

Ursachen und Entstehung

In den meisten Fällen ist die Chiari-Malformation eine angeborene Fehlbildung, die sich in den Wachstumsphasen des Fötus entwickelt. Bei etwa 95 Prozent der Kinder, die mit einem offenen Rücken (Spina bifida) geboren werden, liegt auch eine Chiari-Malformation vor.

Bei der Chiari-Malformation bilden sich der Schädelrand und die ersten Halswirbel fehlerhaft aus. Dadurch findet der hintere Kleinhirnanteil (Kleinhirntonsille) unter der Schädeldecke nicht ausreichend Platz und breitet sich in den Übergang zwischen Schädel und Wirbelsäule aus. Durch das Hinterhauptloch (Foramen magnum) ragt der verdrängte Hirnanteil in den Rückenmarkskanal (Spinalkanal) oder wölbt sich nach außen (Enzephalozele).

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Man geht davon aus, dass die Fehlbildung angeboren ist. Klinische Symptome entstehen vorrangig im jungen Erwachsenenalter bis 30 Jahre und bestehen überwiegend aus Kopfschmerzen im Hinterhauptsbereich, die bewegungs- und belastungsabhängig zunehmen können. Weitere Symptome sind Missempfindungen an Armen und Beinen, Schmerzen im Bereich der Halswirbelsäule, aber auch Lähmungen, z. B. eine Halbseitenlähmung, können auftreten. Die Chiari I-Malformation ist gelegentlich mit der Ausbildung einer Syringomyelie assoziiert.

Typen der Chiari-Malformation

Die unterschiedlichen Ausprägungen der Chiari-Malformation werden in Typ I bis Typ IV unterteilt:

• Typ I: Die Kleinhirnanteile sind aus der Schädelbasis in den Austrittskanal des Rückenmarks verlagert. Dadurch wird der Fluss des Nervenwassers (Liquorzirkulation) im Schädel-Hals-Bereich gestört. Es kann zu einer Quetschung des Hirnstamms (Kompression) kommen. Häufig bildet sich ein flüssigkeitsgefüllter Hohlraum im Rückenmark (Syringomyelie). Eine Ansammlung von Hirnwasser in den Hirnwasserkammern (Ventrikel) kann zu einem „Wasserkopf“ (Hydrozephalus) führen. Diese Form bildet sich meist bis zum zweiten oder dritten Lebensjahr voll aus. Deutliche Symptome treten häufig erst zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr auf. Kaudalverlagerung der Kleinhirntonsillen max. bis zur Oberkante des 2. Halswirbelkörpers.
• Typ II: Das Kleinhirn und der Hirnstamm sind leicht bis stark nach unten verlagert, wodurch die unteren Hirnnerven unter Zug gesetzt werden. Eine häufige Folge ist ein „Wasserkopf“ (Hydrozephalus). Typ II tritt fast immer (95 Prozent) bei Kindern auf, die mit einem offenen Rücken geboren werden. Dieser kann im Embryonalstadium entstehen, wenn sich das Neuralrohr, aus dem sich das Rückenmark entwickelt, nicht vollständig schließt. Kaudalverlagerung der Kleinhirntonsillen bis in den Bereich der mittleren HWS (HW 2 - HW 4). Die Chiari II-Malformation ist insgesamt gekennzeichnet durch eine Kaudalverlagerung nicht nur der Kleinhirntonsillen, sondern auch des Hirnstammes, des 4. Ventrikels und der oberen Medulla oblongata (oberes Rückenmark). Die hintere Schädelgrube ist anatomisch klein angelegt und das Confluens sinuum (Venenzusammenfluss der großen Venen des Schädels) ist weit nach kaudal verlagert. Die Chiari II-Malformation ist fast immer vergesellschaftet mit dem Vorliegen einer Spina bifida, d. h. einer Bogenschluss-Fehlbildung der Wirbelsäule meistens im lumbalen Bereich. Daraus resultiert, dass Patienten mit einer Chiari II-Malformation häufig bereits wegen einer Spina bifida operativ behandelt werden mussten. Bei ca. 80 % der Patienten liegt auch ein behandlungspflichtiger Hydrozephalus vor. Auch die Chiari II-Fehlbildung kann mit einer Syringomyelie assoziiert sein.
• Typ III: Diese Form ist weitgehend identisch mit Typ II, jedoch selten. Das Kleinhirn und/oder der Hirnstamm haben sich komplett in den Nackenbereich verlagert. Sind Wirbelkanal bzw.
• Typ IV: Noch seltener ist Typ IV. Er beschreibt eine genetisch bedingte Unterentwicklung (Hypoplasie) des Kleinhirns bei kleinerer, hinterer Schädelgrube, die im Wesentlichen mit Hirnwasser gefüllt ist.

Symptome

Die Symptome der Chiari-Malformation können, abhängig von Typ und Ausprägung, individuell unterschiedlich sein. Beschwerden und mögliche funktionelle Einschränkungen betreffen in der Regel u. a.:

• Kopf- und/oder Nacken (Schmerzen)
• Extremitäten (Schwäche, Gangunsicherheit, Lähmungserscheinungen)
• Augenbeweglichkeit (unkontrollierte Zuckungen = Nystagmus)
• Koordination bzw.

Klinisch kann die Arnold-Chiari-I-Malformation inklusive einer Syringomyelie mit Spannungskopf- und Nackenschmerzen, Parästhesien und motorischer Schwäche der oberen und seltener der unteren Extremitäten einhergehen. Auch Schwindel, Sehstörungen, Hirnnervenausfälle und respiratorische Probleme einschließlich Aspirationen oder Apnoe-Attacken können auftreten.

Die CM 1 betrifft Frauen etwas häufiger als Männer und wird meist im jungen Erwachsenenalter (zwischen zwanzig und vierzig Jahre) symptomatisch. Typisch sind kurzzeitig (weniger als fünf Minuten) auftretende, starke Kopfschmerzen, welche meist im Nackenbereich oder am Hinterkopf lokalisiert sind und durch Husten, Niesen oder Pressen ausgelöst werden.

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Darüber hinaus können verschiedenste Symptome auftreten - insbesondere wenn eine begleitende Syringomyelie besteht. Hierbei handelt es sich um eine Flüssigkeitsansammlung im Rückenmark, welche bei 50 bis 75 Prozent der Patienten mit einer CM 1 auftritt und durch eine Störung des Nervenwasserflusses entsteht. Bei einer Syringomyelie kann es zu Taubheitsgefühlen oder zu Kribbelmissempfindungen in den Extremitäten oder sogar zu einer Schwäche an Armen oder Beinen kommen. Bei etwa drei bis zehn Prozent der Patienten entwickelt sich außerdem ein sogenannter Hydrozephalus - eine Erweiterung der inneren Hirnwasserkammer infolge einer Abflussbehinderung des Nervenwassers.

Meist beginnt die Symptomatik im Kindes- und Jugendalter. Es gibt aber auch Patient:innen, die bis zum 30. oder 40.

Diagnose

Die Diagnostik der Wahl ist die Kernspintomografie. Hier ist es vor allem in den T2-Wichtungen möglich, anatomische Varianten sowie den Grad der Kompression des Rückenmarks im Hinterhauptsloch zu beurteilen. Darüber hinaus können kernspintomografisch assoziierte Veränderungen (z. B. Konustiefstand, Syringomyelie, tethered cord, Hydrozephalus) erkannt werden. Als elektrophysiologische Ergänzung zur Kernspintomografie dient die Ableitung von SSEPs (somatosensorisch evozierte Potentiale).

Aus den individuellen Symptomen und der Krankengeschichte Ihres Kindes können wir weitere diagnostische Schritte ableiten. Die für die Chiari-Malformation charakteristischen Veränderungen im Schädel-Hirn-Bereich sowie die Wirbelsäule Ihres Kindes können wir mittels CT und MRT eindeutig darstellen und näher untersuchen. Den Fluss des Nervenwassers im Schädel bzw. Rückenmarkskanal können wir mithilfe einer speziellen MRT-Untersuchung aufzeichnen und so mögliche Beeinträchtigungen erkennen. Auch einen flüssigkeitsgefüllten Hohlraum im Rückenmark (Syrinx) oder Hirnstamm Ihres Kindes können wir feststellen und näher untersuchen.

Bei Ungeborenen (Föten) können Ultraschalluntersuchungen (pränataldiagnostische Sonografie) im Rahmen der Schwangerschaftsvorsorge Hinweise auf eine Chiari-Malformation liefern. Die Ergebnisse helfen uns, die geeignete Therapie für Ihr Kind festzulegen.

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Die Diagnostik erfolgt mittels einer MRT-Bildgebung des Schädels. Hier stellt sich bei der CM 1 eine Kaudalverlagerung der Kleinhirntonsillen in den Spinalkanal um fünf Millimeter oder mehr dar. Zum Ausschluss oder Nachweis einer Syringomyelie sollte außerdem ein MRT der Wirbelsäule durchgeführt werden. Mit letzterem kann auch die sogenannte sekundäre Form der CM 1 infolge eines „tethered cord“-Syndroms diagnostiziert werden. In diesen Fällen ist das Rückenmarksende im Bereich der Lendenwirbelsäule fixiert. So wird das Kleinhirn im Rahmen des Größenwachstums quasi nach unten Richtung Spinalkanal gezogen.

Computertomographische Untersuchungen haben in der Diagnostik der Arnold-Chiari-Malformationen an Bedeutung verloren. Eine Rolle spielt dabei der geringere Weichteilkontrast der CT als in der MRT und bei den meist jüngeren Patienten auch die Strahlenexposition, die es mit alternativen bildgebenden Verfahren zu vermeiden gilt. Auch die Sonographie kann als Untersuchungsverfahren eingesetzt werden. Das Hirngewebe im Neugeborenen- und Kindesalter ist sehr strahlensensibel. Lediglich bei der Beurteilung knöcherner Deformitäten hat die MS-CT mit multiplanarer Rekonstruktion noch ihren Stellenwert.

Die kernspintomographische Untersuchung ist heute das dominierende bildgebende Verfahren in der Diagnostik neuropädiatrischer Erkrankungen bzw. Malformationen. Der Nachweis der ACM ist bereits mit der fetalen MRT möglich. Auch in der Differenzialdiagnose anderer Fehlbildungen der hinteren Schädelgrube liefert sie die besten Ergebnisse.

Therapie

Die Therapie der Wahl besteht darin, dass eine Dekompression vorgenommen wird in dem Bereich, in dem die Kleinhirntonsillen im Spinalkanal auf das obere Rückenmark und den unteren Hirnstamm drücken. Dies geschieht durch eine suboccipitale Kraniektomie (Knochenentfernung im Bereich des Hinterhauptes). Durch diese Maßnahme wird der knöcherne Durchtritt vom Gehirn zum Rückenmark erweitert. In der Regel schließt sich eine Laminektomie (Entfernung des Wirbelbogens) für den 1. Halswirbelkörper und bei Chiari II-Malformation evtl. auch für den 2. Halswirbelkörper an. Auch dies dient der knöchernen Dekompression. Nach der Durchtrennung oder Lösung äußerer, mit der harten Hirnhaut bzw. harten Rückenmarkshaut assoziierter Membranen oder Narbenstränge wird die Dura eröffnet. Die Kleinhirntonsillen werden mobilisiert und von möglichen arachnoidalen Verwachsungen und Verklebungen befreit. Ziel ist es, einen freien Liquorfluss aus dem 4. Ventrikel in den Spinalkanal, aber auch im Bereich des Subarachnoidalraums wiederherzustellen. Gegebenenfalls ist dafür mikrochirurgisch die Teilresektion oder Resektion einer der beiden Kleinhirntonsillen erforderlich. Nach ausreichender interner Dekompression wird abschließend eine Duraerweiterungsplastik auf die eröffnete harte Hirnhaut/Rückenmarkshaut aufgenäht. Auch diese Maßnahme dient der Erweiterung des Übergangs vom Schädel zur Wirbelsäule bzw. des Übergangs vom Gehirn zum Rückenmark, in dem sich die Chiari-Fehlbildung befindet. Die Duraplastik wird vorzugsweise aus körpereigenem Material, das man beim Operationszugang gewinnt (z. B. Knochenhaut), angefertigt. In seltenen Fällen ist die Nutzung eines Duraersatzpräparates erforderlich.

Bei der primären Form der CM 1 wird je nach Schwere der Symptomatik eine konservative oder operative Therapie empfohlen. Bei nur leichten Kopfschmerzen ist beispielweise eine rein symptomatische Therapie mit Änderung der Lebensweise und gelegentlicher Einnahme von Schmerzmedikamenten möglich. In diesen Fällen wird eine regelmäßige MRT-Verlaufskontrolle angeraten. Bei jedoch therapieresistenten Kopfschmerzen oder zunehmenden neurologischen Ausfällen oder bei einer zunehmenden Syringomyelie wird eine Operation empfohlen. Durch eine Entfernung des hinteren Bogens des ersten Halswirbelkörpers sowie durch eine knöcherne Erweiterung des Hinterhauptslochs mit anschließender Duraerweiterungsplastik wird der komprimierte Kleinhirn- bzw. Rückenmarksanteil entlastet, so dass das Nervenwasser wieder normal fließen kann.

Die Therapie besteht hier aus einer operativen Durchtrennung des Filum terminale im Bereich der LWS.

Behandlungsmöglichkeiten reichen von dem kontrolliert konservativen Vorgehen bei asymptomatischen leichtgradigen Formen (oft Zufallsbefunde) bis zur operativen Therapie. Bei unspezifischen Symptomen sollte nicht unbedingt operiert werden. Bei Vorliegen einer klaren Symptomatik wird ein operatives Vorgehen empfohlen. Bzgl. der Chiari-I Malformation gibt es zwei operative Vorgehensweisen, die aktuell in der internationalen neurochirurgischen Community unterschiedlich bewertet werden: Dabei wird bei beiden Vorgehen Knochen vom hinteren Bereich des kraniozervikalen Übergangs entfernt und letztere damit knöchern erweitert. Dann kann entweder die Hirnhaut nur eingeritzt werden oder komplett eröffnet und durch Einnähen eines Patches (eine Art künstlicher Hirnhautflicken) zusätzlich erweitert werden. Die Entscheidung, welches Vorgehen angewandt wird, wird individuell getroffen. Durch Anwenden einer intraoperativen Ultr.

Fallbeispiele

Eine 28-jährige Patientin präsentierte sich mit rechtsseitigen Körperschmerzen, die im Laufe einiger Wochen deutlich zunahmen. Parallel dazu entwickelte sich eine Hemiparese (Halbseitenlähmung). Nach Durchführung umfangreicher neurologischer und bildmorphologischer Diagnostik wurde eine Chiari I-Fehlbildung mit Tonsillentiefstand und Kompression des oberen Rückenmarks festgestellt. Im Zuge einer Dekompressionsoperation wurde eine knöcherne Erweiterung des Hinterhauptslochs sowie eine Laminektomie (Entfernung des Wirbelbogens) HW 1 vorgenommen. Nach Duraeröffnung erfolgten die Mobilisierung der Kleinhirntonsillen und die Resektion einer Tonsille. Nach Etablierung eines freien Nervenwasserflusses aus dem 4. Ventrikel in den spinalen Subarachnoidalraum wurde mit körpereigenem Material eine Duraplastik angefertigt und wasserdicht aufgenäht.

Die 32-jährige Patientin klagte seit etwa 8 Jahren über stärkere Kopfschmerzattacken insbesondere im Nackenbereich, sowie einer fortschreitende Gangataxie.

Das Fallbeispiel 1 zeigt im Verlauf eine Komplikation bei einer Arnold-Chiari-Malformation Typ 1 bei einem zum Zeitpunkt der Erstdiagnose 12-jährigen Jungen. Dieser hatte im Sportunterricht einen schweren Medizinball geköpft und ein Stauchungstrauma der Halswirbelsäule erlitten. Nach anfänglich symptomatischer frustraner Therapie wurde er vom behandelnden Orthopäden zur MRT der HWS überwiesen. Es wurde eine Streckfehlhaltung und flachbogig rechtskonvexe Skoliose diagnostiziert, klinisch bestand ein Torticollis. Eine knöcherne oder ligamentäre Verletzung wie auch eine Schädigung des Rückenmarks bzw. eine intraspinale Bandscheibendislokation konnten bildmorphologisch ausgeschlossen werden. Trotz weiterer Schmerz- und Physiotherapie konnte keine Beschwerdereduktion erreicht werden. 2 Monate später erfolgte eine MRT des Kopfes zum Ausschluss einer posttraumatischen Veränderung. Bei dieser Untersuchung wurde übersehen, dass die Kleinhirntonsillen in das Foramen magnum disloziert waren und eine Arnold-Chiari-Malformation mit Erweiterung des 4. Ventrikels und des Aquäduktes inklusive Kleinhirntonsillentiefstand vorlag. Bei zwischenzeitlich auswärtig erfolgtem CT der HWS wurde eine Anlagestörung im kraniozervikalen Übergang beschrieben. Eine Kontrolluntersuchung des Kopfes weitere 4 Monate später dokumentierte neben einem medullären Ödem einen progredienten Tonsillentiefstand, der zur neurochirurgischen Behandlung mit operativer Erweiterung des Foramen magnum führte.

Natürlich kann eine Dislokation der Kleinhirntonsillen in das Foramen magnum auch andere Ursachen haben, wie das Fallbeispiel 2 zeigt (Abb. 4.1 bis 4.3). Eine 57-jährige Patientin hatte ein monströses Tentoriummeningeom entwickelt, das zu einer Verlagerung der Kleinhirntonsillen nach kaudal führte. Die postoperativen Verlaufskontrollen zeigten die Repositionierung der Tonsillen in der hinteren Schädelgrube.

Spina bifida und Chiari-Malformation

Die Entwicklung des zentralen Nervensystems ist hoch komplex. Vereinfacht zusammengefasst entsteht aus einer Gewebeplatte und seinen angrenzenden Strukturen durch komplizierte Faltprozesse (s.g. Neurulation) das Gehirn und das Rückenmark mit den sie umgebenen Hüllen (Hirnhäute und knöcherner Schädel bzw. Spinalkanal). Bei den einzelnen Entwicklungsschritten kann es zu Störungen kommen, die dann mit entsprechenden Fehlbildungen einhergehen (s.g. „Dysraphien“). Entsprechend ergibt sich ein weites Spektrum dieser Störungen. So kann es bei leichten Formen zu keinen bzw. dezenten Auffälligkeiten kommen. Bei den schwersten Formen können Teile des Rückenmarks offen und ungeschützt am Rücken des Kindes zu liegen kommen (s.g. „offene“ Dysraphien). Dazwischen gibt es ein sehr weites Spektrum an unterschiedlich ausgeprägten Dysraphien mit entsprechender klinischer Diversität an Symptomen. Allen gemeinsam ist dabei die Problematik, dass sich durch das Angeheftetsein (englisch s.g. „Tethered Cord“) der betroffenen Rückenmarkabschnitte durch Verwachsungen innerhalb oder außerhalb des Rückenmarkkanals motorische, sensorische und vegetative Defizite entwickeln können.

Hierbei handelt es sich um die schwerste Form der Rückenmarksfehlbildungen. Die Rückenmarksanlage bleibt bei dem betroffenen Abschnitt wie ein aufgeklapptes Buch am Rücken des Kindes zurück, ohne korrekt geformt zu sein und ohne seine normalen schützenden Hüllen. Daher ist auch der Knochen des Spinalkanals in diesem Bereich nicht geschlossen, sondern offen (daher der Begriff „Spina Bifida“). Das Rückenmarkgewebe, welches prinzipiell als funktionsfähig betrachtet wird, ist daher in dem betroffenen Bereich durch äußere Enflüsse gefährdet. Zudem tritt aus dem defekten Rückenareal Nervenwasser aus. Dieses bedingt eine besonders hohe Infektionsgefahr. Die betroffenen Kinder müssen daher zügig nach der Geburt operativ versorgt werden. Dabei werden die betroffenen neuralen Gewebe mikrochirurgisch anatomisch rekonstruiert und die fehlenden Entwicklungsschritte sozusagen chirurgisch nachgeholt. Dieses geschieht in der Regel in den ersten 24 - 48 Stunden nach der Geburt. In speziellen Zentren können diese Fehlbildungen unter Umständen auch intrauterin mikrochirurgisch gedeckt werden (dieses Verfahren bieten wir zurzeit noch nicht an). Oft sind dann im weiteren Verlauf, häufig bereits in den ersten Tagen, weitere chirurgische Maßnahmen wie z.B. die Anlage eines Liquor-Shunts notwendig.

Anders als bei der oben beschriebenen Spina bifida aperta sind bei anderen Formen der Spina bifida die fehlgebildeten Rückenmarkabschnitte von intakter Haut bedeckt. Das Spektrum dieser Fehlbildungen ist sehr weit und reicht von klinisch nicht relevanten Bogenschlussstörungen bis zu hoch komplexen Veränderungen, die einer entsprechenden speziellen Behandlung bedürfen. Oft führen Veränderungen der Haut wie z.B. grübchenförmige Einziehungen, weiche Schwellungen, vermehrte Pigmentierung oder eine auffällige Behaarung zu einer weiteren Abklärung und Diagnose einer geschlossene Dysraphien.

Weitere Ursachen für Schwindel

Schwindel ist keine Krankheitseinheit, sondern das Leitsymptom verschiedener Erkrankungen unterschiedlicher Ätiologie, die von Innenohr, Hirnstamm oder Kleinhirn ausgehen, aber auch psychische Ursachen haben können. Internistische Ursachen sind bei reinem Drehschwindel unwahrscheinlich und werden meist überschätzt; bei Schwankschwindel ist an eine orthostatische Dysregulation oder Nebenwirkungen von Medikamenten wie Antihypertensiva oder Antikonvulsiva zu denken.

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