Kleinkind Krampfanfall nach Drehen: Ursachen, Diagnose und Behandlung

Epilepsie bei Kindern kann für Eltern eine beängstigende Erfahrung sein, sowohl in Bezug auf die Erkrankung selbst als auch auf die damit verbundene Therapie. Es ist wichtig, sich über die verschiedenen Aspekte von Epilepsie im Kindesalter zu informieren, um die bestmögliche Versorgung und Unterstützung zu gewährleisten.

Epilepsie im Kindesalter: Ein Überblick

Epilepsie ist eine neurologische Erkrankung, von der durchschnittlich knapp 1 Prozent der Menschen in Deutschland betroffen sind. Sie kann in jedem Alter auftreten, wobei es zwei Häufigkeitsgipfel gibt: den ersten bei Kindern und den zweiten bei Senioren. Insgesamt erleiden rund 5 Prozent der Bevölkerung im Laufe ihres Lebens einen epileptischen Anfall, was jedoch nicht zwangsläufig zur Diagnose Epilepsie führt. Diese Diagnose wird erst bei einer erhöhten Anfallsneigung gestellt, bei der es unter bestimmten Bedingungen wie Flackerlicht oder Schlafmangel - aber meist ohne bekannten Auslöser - zu einem Anfall kommen kann.

Die Prävalenz für eine Epilepsie im Kindesalter beträgt etwa 0,5 Prozent, wobei im Mittel jährlich etwa 50 von 100.000 Kindern (Altersgruppe Null bis 14 Jahre) erkranken. Damit sind Epilepsien die häufigste neurologische Erkrankung im Kindesalter. Kinder machen etwa ein Viertel der Epilepsie-Neuerkrankungen aus. Erfreulicherweise entwickeln sich zwei Drittel aller Kinder mit Epilepsie normal. Eine mentale Retardierung mit einem Intelligenzquotienten unter 70 ist jedoch die häufigste Komorbidität.

Erkennung und Fehldiagnosen

Im Kindesalter gibt es keine anhaltende Dunkelziffer wie bei anderen Erkrankungen. Es kann jedoch vorkommen, dass eine Epilepsie über längere Zeit nicht als solche erkannt wird, da manche Anfallsformen diskret ablaufen. So wirken Kinder bei einem Absence-Anfall oft nur kurzzeitig »abwesend«. Umgekehrt gibt es auch Kinder, deren Anfälle fälschlich einer Epilepsie zugeordnet werden. Studien haben gezeigt, dass bei etwa 10 bis 15 Prozent der Kinder, bei denen keine antikonvulsive Therapie anschlägt, den Krämpfen keine Epilepsie zugrunde liegt.

Die Leitlinie verzeichnet sechs Gruppen von Krankheiten, deren Symptome epileptischen Anfällen ähneln. Dazu gehören Synkopen, Bewegungsstörungen wie Tics und Migräne, aber auch schlafgebundene Störungen wie der Nachtschreck (Pavor nocturnus) oder das Schlafwandeln und psychogene Störungen wie das Hyperventilationssyndrom.

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Ursachen von Krampfanfällen im Säuglingsalter

Entwickeln Neugeborene eine Krampfneigung, so kann dieser unter anderem eine genetische Disposition, eine Störung im Gehirnstoffwechsel oder eine Hirnschädigung zugrunde liegen. Selten, aber gut behandelbar sind Anfälle, die auf Stoffwechselerkrankungen auf der Grundlage eines Defekts im Pyridoxin-, Pyridoxalphosphat- oder Folinsäurestoffwechsel beruhen. Sie lassen sich durch entsprechende Vitamingaben bessern. Zerebrale Krampfanfälle kommen etwa bei einem von 1000 Reifgeborenen und bei 10 bis 15 von 1000 Frühgeborenen vor.

Ein breites Spektrum möglicher Ursachen kommt für ein West-Syndrom infrage, das auch Blitz-Nick-Salaam (BNS)-Epilepsie genannt wird. Kennzeichnend sind charakteristische Anfälle mit einschießenden Streck- und Beugebewegungen, bestimmte Ausschläge im Elektroenzephalogramm (EEG) sowie eine verzögerte Entwicklung des Säuglings. Häufige Ursachen sind Sauerstoffmangel während der Geburt, ZNS-Fehlbildungen oder eine tuberöse Sklerose. Dies ist eine Erbkrankheit, die mit Fehlbildungen und Tumoren des Gehirns einhergeht und häufig durch epileptische Anfälle und kognitive Behinderungen gekennzeichnet ist.

Anfallsformen im Kindesalter

Epileptische Anfälle können sich bei Kindern ganz unterschiedlich äußern. Einige Anfallsformen sind spezifisch für das Kindes- und Jugendalter.

• Absence-Epilepsie: Kinder mit einer Absence-Epilepsie wirken im Anfall für kurze Zeit wie »weggetreten« und sind oft auch darüber hinaus unaufmerksam und verlangsamt. Diese Form der Epilepsie tritt meist zwischen dem fünften und achten Lebensjahr zum ersten Mal auf. Bei einem Absence-Anfall (Petit-mal) steht ein abrupter Aufmerksamkeitsverlust gegenüber der Umgebung im Vordergrund, der jedoch ohne Bewusstlosigkeit einhergeht. Es handelt sich um die mildeste Ausprägung generalisierter Anfälle. Sie können sowohl bei der frühkindlichen Absence-Epilepsie als auch bei der Absence-Epilepsie des Schulkindesalters (Pyknolepsie) sowie beim Janz-Syndrom auftreten. Je nach Ausprägung unterteilt man die typischen Absencen in zwei Untergruppen: in die einfachen und in die komplexen Absencen. Bei den einfachen Absencen ist nur eine Bewusstseinspause zu bemerken, während bei den komplexen Absencen noch vielfältige weitere Merkmale hinzukommen. Bei den einfachen Absencen handelt es sich um eine plötzlich beginnende und endende Bewusstseinspause, die einige Sekunden selten bis zu einer halben Minute lang andauert. Der Blick ist starr und leer, die Gesichtszüge sind ausdruckslos. Das Kind hält bei der gerade durchgeführten Tätigkeit inne und nimmt diese nach Beendigung der Absence wieder auf. Tritt eine Absence während des Sprechens auf, so wird die Sprache unterbrochen oder das Kind spricht langsamer; geht es gerade, dann bleibt es wie angewurzelt stehen: isst es gerade, so führt es das Essen nicht zum Mund. In Schulheften kann man unterbrochene Schriftzüge erkennen. Gewöhnlich reagiert das Kind nicht auf Ansprache. Bei den komplexen Absencen geht die Bewusstseinsstörung mit Begleiterscheinungen einher. Diese können sich in Form von leichten beidseitigen rhythmischen Zuckungen, vorwiegend im Bereich des Gesichtes (Augenlider, Mundwinkel), der Schultern und Arme, äußern. Es kommt vor, dass einzelne Muskelpartien erschlaffen, so dass etwa der Kopf absinkt oder der Rumpf zusammensackt. Aber auch eine Anspannung der Körpermuskulatur tritt bei manchen Anfallsformen auf, wobei der Kopf nach hinten gezogen wird und der Blick nach oben gerichtet ist (Sternguckerzeichen). Die atypischen Absencen sind durch ausgeprägtere Begleiterscheinungen als die typischen Absencen gekennzeichnet. Beginn und Ende treten nicht so abrupt auf. Ein besonderes Kennzeichen der atypischen Absencen ist ihre Neigung, immer häufiger hintereinander aufzutreten, bis schließlich ein Anfall in den nächsten übergeht. Dieser gefährliche Zustand wird Absence-Status genannt. Nach einem tagelangen Absence-Status büßen einige der Kinder schon erlernte Fähigkeiten wieder ein.
• Rolando-Epilepsie: Zu den Epilepsien mit guter Prognose gehört die Rolando-Epilepsie, die häufig im Grundschulalter beginnt und etwa 15 Prozent der Epilepsien im Kindesalter ausmacht. Die meist nächtlichen fokalen Anfälle können sekundär generalisieren. Die Kinder zeigen sensible und motorische Symptome: Es kommt zu Gefühlsstörungen und Zuckungen vor allem im Bereich des Mundes. Die Rolando-Epilepsie (auch: Rolandische Epilepsie) gehört zu den häufigsten Formen der Epilepsie bei Kindern. Sie äußert sich durch epileptische Anfälle, die vor allem zwischen dem dritten und dreizehnten Lebensjahr (selten bis achtzehn) auftreten. Jungen sind öfter betroffen als Mädchen. Erwachsene haben die Rolando-Epilepsie in der Regel nicht mehr. Bei einem Anfall haben Betroffene Krämpfe der Gesichts-, Mund- und Rachenmuskeln. Die Muskeln können versteifen (tonischer Krampf), zucken (klonischer Krampf) oder beides (tonisch-klonischer Krampf). Besonders auffallend ist, dass Mundwinkel, Zunge und Gesicht (anfangs) nur auf einer Seite zucken oder verzogen sind. Zudem treten Missempfindungen in Gesicht und Mund auf. Die Kinder verspüren ein Kribbeln, Taubheitsgefühl oder Brennen an Wangeninnenseite, Lippen, Zunge, Gaumen und Zahnfleisch. Typisch ist auch, dass vermehrt Speichel fließt (Hypersalivation). Durch die Muskelkrämpfe können Betroffene manchmal nur schwer schlucken und es entstehen gurgelnde bis röchelnde Geräusche. Ein Rolando-Anfall verursacht oft auch Sprechstörungen: Die Kinder können nicht (Anarthrie) oder nur verwaschen (Dysarthrie) sprechen. Da sich die Muskeln direkt nach dem Anfall (postiktal) erholen müssen, kann die Sprache noch etwas länger undeutlich bleiben.
• Generalisierte tonisch-klonische Anfälle (Grand-mal-Anfälle): Der typische Grand-mal-Anfall läuft in der Regel in mehreren Stadien ab: Präkonvulsive Phase: Das Kind ist Stunden oder Tage vor dem Anfall unruhig, stimmungslabil, missmutig oder reizbar. Es schläft unruhig und klagt über Bauchschmerzen. Öfters wird der Anfall durch ein vages, schlecht beschreibbares Vorgefühl (auch als Aura bezeichnet) eingeleitet. Kleinere Kinder kommen oft ängstlich zur Mutter gelaufen und sagen: „Ich hab’s…“ oder „es kommt“. Andere Kinder halten im Spiel versonnen ein, werden schlaff und fallen um. Konvulsive Phase: Typischerweise beginnt der Anfall mit der einsetzenden Bewusstlosigkeit, die oft mit einem gepressten Schrei verbunden ist. Es kommt zu einer Versteifung sämtlicher Gliedmaßen (tonisches Anspannen). Bei aufrechter Körperhaltung stürzt der Patient und kann sich verletzen. Der Gesichtsausdruck ist entstellt, die Gesichtsfarbe zunächst blass, später bläulich. Diese Anspannungsphase hält etwa 10 bis 30 Sekunden lang an, gelegentlich auch länger. Im darauffolgenden klonischen Stadium treten symmetrische Zuckungen am ganzen Körper auf, die besonders an Kopf, Armen und Beinen sichtbar sind und etwa 40-60 Sekunden andauern. Zu Beginn des Anfalls zeigt sich ein kurzer Atemstillstand, später eine verlangsamte und erschwerte Atmung. Es wird schaumiger Speichel abgesondert. Gelegentlich beißen sich die Betroffenen auf die Zunge, nässen oder koten ein. Postkonvulsive Phase: Am Ende des Anfalls fallen die Kinder von der Bewusstlosigkeit in einen tiefen Nachschlaf, der bei einigen von ihnen nur sehr kurz anhält, bei anderen aber viele Stunden dauern kann.
• Fokale Anfälle: Bei einem einfachen fokalen Anfall ist das Kind bei Bewusstsein und erlebt den Anfall in seiner ganzen Ausprägung mit. Es kann hinterher beschreiben, was es erlebt hat. Bei den einfachen fokalen Anfällen kann es zu örtlich umschriebenen Muskelzuckungen kommen, zum Beispiel in einer Gesichtshälfte oder in einer Hand. Diese Muskelzuckungen können sich in benachbarte Gebiete der gleichen Körperseite ausbreiten. In diesem Fall spricht man von einem sog. Weiterhin gibt es einfache fokale Anfälle mit vielfältigen Sinneswahrnehmungen. So können zum Beispiel „komische Gefühle“ in einzelnen Körperteilen auftreten, Gegenstände können als zu groß oder zu klein wahrgenommen werden, manche Kinder hören Musik, Stimmen oder Geräusche. Es gibt auch Kinder, denen im Anfall schwindlig wird. Bei den komplexen fokalen Anfällen ist das Bewusstsein des Kindes verändert, wobei die Bewusstseinsstörung von einer leichten Benommenheit bis zur Bewusstlosigkeit reichen kann. Manche Kinder wirken während des Anfalls auffallend benommen, ratlos, verwirrt. Alle bei den einfachen fokalen Anfällen genannten Zeichen können auch bei den komplexen fokalen Anfällen in Verbindung mit der Bewusstseinsstörung auftreten. Besonders charakteristisch sind sogenannte Automatismen, d.h. automatisch ablaufende Bewegungserscheinungen. Im Bereich des Mundes treten Kau- oder Essbewegungen (Schmecken, Schmatzen, Schlucken, Kauen) auf. Außerdem kommen Bewegungen wie Nesteln, Zupfen, Klopfen, Streicheln über ein Kleidungsstück, mechanisches Öffnen und Schließen der Hände und Treten oder Scharren mit den Füßen vor. Im Gesicht des Kindes kann man Angst, Furcht, Schmerz, aber auch ein Glücksgefühl erkennen (mimische Automatismen). Häufig aber ist die Mimik während eines komplexen fokalen Anfalles auffallend starr und leer. Neben den typischen Bewegungsabläufen treten weitere Anzeichen wie Erröten, ein schneller und unregelmäßiger Herzschlag, vermehrter Speichelfluss, Gänsehaut und Schweißausbrüche auf. Komplexe fokale Anfälle verebben allmählich, ihr Ende ist oft nicht genau feststellbar. Das Kind kann sich hinterher an nichts erinnern. Ein solcher Anfall dauert im Allgemeinen einige Minuten bis zu einer Viertelstunde. Nicht selten wird ein komplex fokaler Anfall von einem einfach fokalen Anfall eingeleitet.

Erste Hilfe bei einem epileptischen Anfall

Es ist wichtig, zu wissen, wie man bei einem epileptischen Anfall richtig reagiert, um den Betroffenen zu schützen und ihm bestmöglich zu helfen. Hier sind einige grundlegende Maßnahmen:

• Patienten schützen, aber nicht gewaltsam festhalten!
• Patienten möglichst aus dem Gefahrenbereich bringen; gefährliche Gegenstände außer Reichweite bringen.
• Ruhe bewahren! Der Anfall endet in der Regel von selbst.
• Nach dem Anfall: flache Seitwärtslagerung, um eine Aspiration zu vermeiden.
• Wenn der Betroffene nach 15 Minuten noch ohne Bewusstsein ist oder sich verletzt hat: Arzt rufen.

Therapie und Behandlung

Eine antikonvulsive Dauertherapie ist üblicherweise nach zwei unprovozierten Anfällen oder einem Status epilepticus angezeigt. Klinisches Bild und EEG spielen die entscheidende Rolle bei der Entscheidung, ob und welche Pharmakotherapie eingeleitet werden soll. Ziel der antikonvulsiven Therapie ist die Verhinderung weiterer Anfälle. Eine Therapie der Epilepsie ist dann gut, wenn der Patient anfallsfrei und beschwerdefrei ist - wenn er so ist, wie man ihn vor Beginn der Epilepsie kannte. Nach Möglichkeit sollte dieses Ziel durch eine Monotherapie erreicht werden. Rund 75 Prozent der Kinder werden mit dem ersten oder zweiten Medikament anfalls- und beschwerdefrei.

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Von einer pharmakoresistenten Epilepsie spricht man laut ILAE, wenn »zwei geeignete Behandlungsversuche mit vertragenen sowie angemessen ausgewählten und eingesetzten Antiepileptika versagen«. Da Antiepileptika potenziell ein Leben lang eingenommen werden, sollte gerade bei Kindern nicht nur auf eine gute Wirksamkeit, sondern auch auf Langzeitverträglichkeit geachtet werden.

Neben der medikamentösen Therapie gibt es weitere Behandlungsoptionen:

• Ketogene Diät: Bei schwer behandelbaren Epilepsien empfehlen Ärztinnen und Ärzte manchmal eine bestimmte Ernährungsform - die ketogene Diät. Dabei werden nur wenig Kohlenhydrate und stattdessen vor allem Fette aufgenommen. Diese Diät hat zur Folge, dass sich der Stoffwechsel umstellt: Um Energie zu gewinnen, wird Fett statt Zucker abgebaut. Der erhöhte Gehalt an Fettsäuren im Blut soll wiederum die Signalübertragung der Nervenzellen im Gehirn beeinflussen und zu weniger Anfällen führen.
• Operation: Eine Operation kommt infrage, wenn sich eine belastende Epilepsie nicht gut mit Medikamenten behandeln lässt. Sie ist nur möglich, wenn die Anfälle von einer ganz bestimmten Stelle im Gehirn ausgehen (fokale Epilepsie). Anfälle, die das gesamte Gehirn erfassen (generalisierte Epilepsie), können nicht operativ behandelt werden.
• Vagusnerv-Stimulation: Dabei wird eine Elektrode links am Hals eingepflanzt und mit einem kleinen Gerät verbunden, das im Brustbereich unter der Haut eingesetzt wird. Das Gerät sendet über die Elektrode elektrische Impulse an den Vagusnerv und weiter ans Gehirn. Diese Impulse sollen bestimmte Gehirnaktivitäten hemmen und dadurch Anfällen vorbeugen.

Fieberkrämpfe

Bei einem Fieberkrampf handelt es sich um einen epileptischen Anfall, der allein aber nicht zur Diagnose Epilepsie veranlasst. Meist kommt es zu einem wenige Minuten dauernden generalisierten tonisch-klonischen Anfall, der durch den raschen Anstieg der Körpertemperatur ausgelöst wurde. Auch bei wiederholten Fieberkrämpfen ist in den meisten Fällen keine antikonvulsive Therapie erforderlich. Sofern er nicht nach spätestens fünf Minuten von selbst endet, wird der Krampf medikamentös, meist durch ein Benzodiazepin, beendet.

Medikamentöse Therapie: Angriffspunkte und Wechselwirkungen

Antikonvulsiv wirksame Arzneistoffe greifen an verschiedenen Stellen im Gehirn ein, beispielsweise an spannungsabhängigen Ionenkanälen (Natrium-, Calcium- und Kalium-Kanäle), ligandengesteuerten Ionenkanälen (GABA-, NMDA- und AMPA-Rezeptoren), Neurotransmitter-Transportern und Enzymen des Neurotransmitter-Metabolismus. Häufig sind die genauen Wirkmechanismen der Arzneistoffe nicht bekannt; etliche wirken über verschiedene Wege.

Antikonvulsiv wirksame Arzneistoffe können über verschiedene Mechanismen zu Wechselwirkungen mit anderen Substanzen führen. Beispielsweise vermindert Carbamazepin über eine Induktion des Cytochrom-P450-Isoenzyms CYP3A4 die Wirkung mehrerer Antiepileptika. Dazu gehören Valproat, Topiramat und Lamotrigin. Laut Fachinformationen sollten Kinder, die mit Valproat behandelt werden, keine Salicylate einnehmen.

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Nicht immer sind es die Wirkstoffe selbst, die zu unerwünschten Wirkungen führen können. So enthalten Diazepam Desitin® rectal Tuben und Tavor® pro injectione als Hilfsstoff Benzylalkohol. Einige Wirkstoffe sind schlecht löslich. Sind sie darüber hinaus in Zubereitungen mit veränderter Wirkstofffreisetzung verarbeitet, kann ein Wechsel von einem Fertigarzneimittel auf ein anderes zu erneuten oder vermehrten Anfällen führen. Ist ein Patient gut auf ein Antiepileptikum eingestellt, sollte dieses keinesfalls substitutiert werden.

Compliance und Nebenwirkungen

Wie bei anderen chronischen Krankheiten kommt es auch bei der Epilepsiebehandlung zu Complianceproblemen - häufig, weil Eltern Angst vor Nebenwirkungen haben. Zu den möglichen unerwünschten Wirkungen am Gehirn gehören Müdigkeit, Depressivität oder Aggressivität sowie Veränderungen im Verhalten. Sie treten bei einer Dosissteigerung früher oder später auf, aber es gibt von Wirkstoff zu Wirkstoff Unterschiede. Besonders beängstigend wirken Warnungen vor einer gesteigerten Suizidalität, die in zahlreichen Fachinformationen aufgeführt sind. Eine Selbstmordneigung sei bei Kindern nicht bekannt, beruhigt Bast. Dies sehe bei Jugendlichen ganz anders aus.

Zu paradoxen Reaktionen kann es unter der Therapie mit Phenobarbital kommen. Statt ruhiger oder müde zu werden, drehen manche Kinder erst richtig auf. Im Auge behalten muss man die Vitamin-D-Spiegel der jungen Patienten. Unter einer antikonvulsiven Therapie kann es zu einem Vitamin-D-Mangel bis hin zu einer Antiepileptika-Osteopenie kommen. Blutspiegelkontrollen geben Auskunft über die erforderliche Dosierung des Vitamins.

Eltern sollten bei einer außergewöhnlichen Veränderung ihres Kindes in jedem Fall mit dem behandelnden Arzt sprechen. Denn nicht immer steckt ein zu hoch dosiertes Antikonvulsivum hinter den Beschwerden. Eltern sollten bei einem solchen Verdacht das Arzneimittel nie eigenmächtig absetzen. Apotheker können die Compliance unterstützen, indem sie den Patienten und Eltern als Ansprechpartner zur Verfügung stehen.

Die Rolle der Apotheker

Apotheker spielen eine wichtige Rolle bei der Betreuung von Familien mit Kindern mit Epilepsie. Sie können die Compliance unterstützen, indem sie den Patienten und Eltern als Ansprechpartner zur Verfügung stehen. Sie sollten sich bei der Abgabe des Arzneimittels vergewissern, ob die Therapie verstanden ist, ob ein Therapieplan vorliegt und ob geklärt wurde, an wen Eltern sich bei unvorhergesehenen Ereignissen wenden können. Die Diagnose Epilepsie verändert das Leben der ganzen Familie meist über viele Jahre. Betroffene und Angehörige haben nicht nur mit der Erkrankung und deren Symptomen zu kämpfen, sondern oft auch mit Ängsten und nicht zuletzt mit Vorurteilen ihrer Umgebung. Auch hierbei können Apotheker sie begleiten und unterstützen.

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