Hirnnervenbefall bei Krebs: Ursachen, Diagnose und Therapieansätze

Hirnnerven können durch verschiedene Krebsarten betroffen sein, entweder direkt durch Tumore, die von den Hirnnerven ausgehen, oder indirekt durch Metastasen oder die Auswirkungen von Krebstherapien. Dieser Artikel beleuchtet die verschiedenen Aspekte des Hirnnervenbefalls bei Krebs, einschließlich der Ursachen, Diagnosemethoden und Therapieoptionen.

Einführung in ZNS-Tumoren und Hirnnerven

ZNS-Tumoren sind Tumoren des zentralen Nervensystems (ZNS), das Gehirn und Rückenmark umfasst. Sie treten hauptsächlich im Gehirn auf, können aber auch im Hirnstamm oder Rückenmark entstehen. Es gibt eine Vielzahl von Hirntumoren, sowohl gutartige als auch bösartige, die sich in ihren Eigenschaften, Entstehungsort, Prognose und Behandlung unterscheiden.

Das Gehirn besteht aus verschiedenen Zellen mit spezifischen Aufgaben. Der Tumortyp hängt davon ab, wo die Krebszellen auftreten und welche Strukturen sie befallen. Zu den verschiedenen Arten von Hirntumoren gehören Gliome, embryonale Tumoren, Neurinome, ZNS-Lymphome, Keimzelltumoren und Tumoren der Sellaregion. Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) teilt Hirntumoren in vier Schweregrade ein, wobei Grad I einem langsam wachsenden, gutartigen Tumor entspricht.

Bösartige Krebszellen können in gesunde Zellen eindringen und sich über Blut-, Lymph- oder Nervenwege im Körper ausbreiten, während gutartige Krebszellen dies nicht tun. Hirntumoren sind vergleichsweise seltene Erkrankungen, wobei die einzelnen Subtypen in ihrer Häufigkeit und dem Erkrankungsalter stark variieren. Sie treten besonders oft zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr auf. Genaue Ursachen für Hirntumoren sind selten zu finden, und in den meisten Fällen können keine externen Auslöser identifiziert werden.

Hirnnerventumoren: Eine Übersicht

Hirnnerventumoren sind relativ selten und machen etwa 8 % aller intrakraniellen Tumoren aus. Die häufigsten Hirnnerventumoren sind Schwannome oder Neurinome, insbesondere Vestibularisschwannome (auch Akustikusneurinome genannt). Optikusgliome, die vom II. Hirnnerven ausgehen, treten hauptsächlich im Kindesalter auf.

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Vestibularisschwannome haben eine Inzidenz von etwa 1-1,5/100.000 und treten zunehmend im höheren Lebensalter auf. Als genetische Erkrankung können sie bereits im Kindes- und Jugendalter beidseitig im Rahmen der Neurofibromatose Typ II auftreten. Optikusgliome treten zu fast 80 % in der ersten Lebensdekade auf, entweder sporadisch oder in Verbindung mit der Neurofibromatose Typ I.

Ursachen und Risikofaktoren für Hirnnervenbefall

Die genauen Ursachen für Hirntumoren und den damit verbundenen Hirnnervenbefall sind oft unklar. Es gibt jedoch einige bekannte Risikofaktoren:

• Genetische Faktoren: Bestimmte genetische Erkrankungen wie Neurofibromatose Typ 1 und Typ 2 erhöhen das Risiko für die Entwicklung von Hirnnerventumoren. Mutationen in Genen wie SMARCB1, LZTR1 und SMARCE1 können ebenfalls eine Rolle spielen.
• Strahlung: Eine vorherige Strahlentherapie des Kopfes oder Halses im Kindesalter kann das Risiko für die Entwicklung von Vestibularisschwannomen im Erwachsenenalter erhöhen.
• Andere Krebserkrankungen: Metastasen von Krebserkrankungen in anderen Körperregionen können sich im Gehirn ausbreiten und Hirnnerven befallen.

Symptome des Hirnnervenbefalls

Die Symptome des Hirnnervenbefalls sind vielfältig und hängen davon ab, welche Hirnnerven betroffen sind. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

• Sehstörungen: Optikusgliome können zu Sehstörungen, Gesichtsfeldausfällen und sogar Erblindung führen.
• Hörverlust und Tinnitus: Vestibularisschwannome können Hörverlust, Ohrgeräusche (Tinnitus) und Gleichgewichtsstörungen verursachen.
• Gesichtslähmung: Tumore, die den Gesichtsnerv (Nervus facialis) betreffen, können zu einer Gesichtslähmung (Fazialisparese) führen.
• Schluckbeschwerden und Sprachstörungen: Tumore im Hirnstamm können Schluckbeschwerden (Dysphagie) und Sprachstörungen (Dysarthrie) verursachen.
• Schmerzen: Hirnnerventumoren können Schmerzen im Gesicht, Kopf oder Nacken verursachen.
• Neuropathie: Krebstherapien können Nervenschäden verursachen, die zu Kribbeln, Brennen, Taubheitsgefühlen, Muskelschwäche oder Schmerzen in Händen und Füßen führen.

Diagnostische Verfahren

Die Diagnose von Hirnnervenbefall erfordert eine umfassende neurologische Untersuchung und den Einsatz bildgebender Verfahren. Zu den wichtigsten diagnostischen Methoden gehören:

• Magnetresonanztomographie (MRT): Die MRT ist die überlegene Methode zum Nachweis von Hirnnervenbefall. Sie ermöglicht eine detaillierte Darstellung der Hirnnerven und angrenzenden Strukturen. Optikusgliome stellen sich dort meistens stark kontrastmittelanreichernd und teilweise zystisch dar. Hirnnervenschwannome sind in der T2-Wichtung hyperintens und nehmen oft intensiv und homogen Kontrastmittel auf. Auch für die Vestibularisschwannome benötigt man initial ein hochwertiges MRT, aber auch eine Knochenfensterdarstellung in einem Dünnschicht-CT.
• Computertomographie (CT): Die CT kann in bestimmten Fällen eingesetzt werden, insbesondere zur Beurteilung von Knochenstrukturen und bei Kontraindikationen für eine MRT.
• Elektrophysiologische Untersuchungen: Diese Untersuchungen dienen der Beurteilung der Funktion der Hirnnerven. Für die Vestibularisschwannome benötigt man initial ein hochwertiges MRT, aber auch eine Knochenfensterdarstellung in einem Dünnschicht-CT. Darüber hinaus muss elektrophysiologisch die Funktion des N.
• Biopsie: In einigen Fällen ist eine Biopsie erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen und den Tumortyp zu bestimmen. Dazu entnimmt ein Neuropathologe oder eine Neuropathologin Tumorgewebe bei einer Biopsie oder Operation und untersucht die Zellen eingehend.
• Liquoruntersuchung: Bei einigen Patienten kann die Untersuchung des Liquors, der Gehirn und Rückenmark umspült, weitere Hinweise auf das Vorliegen einer bösartigen Erkrankung liefern.
• Audiometrie: Bei Verdacht auf Vestibularisschwannom ist eine Audiometrie erforderlich, um das Ausmaß des Hörverlusts zu bestimmen.

Therapieoptionen bei Hirnnervenbefall

Die Therapie des Hirnnervenbefalls hängt von verschiedenen Faktoren ab, darunter der Art des Tumors, seiner Größe und Lage, dem Vorhandensein von Symptomen und dem allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten. Zu den wichtigsten Therapieoptionen gehören:

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• Operation: Die operative Entfernung des Tumors ist oft die erste Wahl, insbesondere bei gutartigen Tumoren oder solchen, die eine deutliche Kompression der Hirnnerven verursachen. Grundsätzlich sollte es durch die Operation zu einer Verbesserung einer bestehenden Symptomatik kommen!
• Strahlentherapie: Die Strahlentherapie kann eingesetzt werden, um das Wachstum von Tumoren zu kontrollieren, die nicht vollständig operativ entfernt werden können oder die inoperabel sind. Die Protonenbestrahlung ist ein modernes und besonders schonendes Verfahren zur Strahlentherapie von Hirntumoren. Das hat gerade bei der Bestrahlung von ZNS-Tumoren einen großen Vorteil. Dadurch, dass Gehirn-, Rückenmark-, Hör- und Sehstrukturen wenig oder sogar keine Strahlung abbekommen, werden potentielle Nebenwirkungen reduziert.
• Chemotherapie: Die Chemotherapie wird bei bestimmten Arten von Hirntumoren eingesetzt, um Krebszellen abzutöten oder ihr Wachstum zu verlangsamen. Hier ist eine Chemotherapie (z. B. Carboplatin-haltige Protokolle) die Therapie der Wahl.
• Stereotaktische Radiochirurgie: Die Radiochirurgie, wie z. B. die Gamma-Knife-Behandlung, ist eine präzise Form der Strahlentherapie, die eine hohe Dosis Strahlung auf einen kleinen Bereich konzentriert. Für Tumoren unter 3 cm Durchmesser gibt es mittlerweile auch gute Langzeiterfahrungen mit der Radiochirurgie.
• Beobachtung: Bei kleinen, asymptomatischen Tumoren kann eine regelmäßige Überwachung mittels MRT ausreichend sein. Kinder mit asymptomatischen oder minimal symptomatischen Optikusgliomen, die vom N. opticus ausgehen, sollten zunächst beobachtet werden (MRT-Verlaufskontrollen und neuroophtalmologische Kontrollen).

Spezifische Therapieansätze für verschiedene Hirnnerventumoren

• Optikusgliome: Bei Tumorprogression oder relevanter Visusminderung ergibt sich eine Indikation zur Therapie. Bei einer Strahlentherapie können die Spätfolgen (Hypophyseninsuffizienz, Gefäßverschlüsse, Moyamoya-Syndrom) gerade bei Kindern unter 4 Jahren den Therapieerfolg zunichte machen. Dennoch ist meist im Verlauf bei weiterem Tumorprogress eine Strahlentherapie indiziert.
• Vestibularisschwannome: Die Therapie der Vestibularisschwannome ist komplex und wird zunehmend individualisiert. Bei den spontanen Vestibularisschwannomen gibt es grundsätzlich drei Optionen. Zunächst kann der Spontanverlauf abgewartet werden; dieses wird man bei kleinen, den Hirnstamm nicht bedrängenden Tumoren, die zufällig gefunden werden, und insbesondere bei älteren Patienten über 65 Jahren empfehlen. Sind die Patienten symptomatisch und die Tumoren groß und den Hirnstamm komprimierend, muss die Indikation zur Therapie gestellt werden. Dem Patienten sollen sowohl die resektiven neurochirurgischen Optionen als auch die radiochirurgischen Möglichkeiten angeboten werden.

Supportive Maßnahmen

Neben der direkten Behandlung des Tumors sind supportive Maßnahmen wichtig, um die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern. Dazu gehören:

• Schmerzmanagement: Eine kontinuierliche pharmakologische Schmerzbehandlung ist wichtig, da eine Schmerzlinderung nach der Tumorresektion nicht gewährleistet ist. Überwältigende Schmerzen sind nach wie vor das primäre klinische Problem und erfordern einen umfassenden, multimodalen Ansatz zur Schmerzbehandlung, der von einem Schmerzspezialisten geleitet wird.
• Physiotherapie und Ergotherapie: Diese Therapien können helfen, die Funktion der betroffenen Hirnnerven zu verbessern und die Alltagskompetenz zu erhalten. Krebspatient*innen mit Taubheitsgefühlen an Füßen und Händen können mithilfe von Physiotherapie, Ergotherapie und Elektrotherapie oder Bädern behandelt werden. Besonders wichtig ist ausreichende Bewegung, wobei das Gewebe wird unterschiedlichen Reizen ausgesetzt wird, sodass sich die Nervenfunktion in den Gliedern erholen kann.
• Logopädie: Bei Sprach- und Schluckstörungen kann eine logopädische Behandlung helfen.
• Psychologische Unterstützung: Eine psychologische Betreuung kann Patienten und ihren Familien helfen, mit den emotionalen Belastungen der Erkrankung umzugehen. Bei Angstzuständen und/oder Depressionen ist eine Überweisung an eine psychiatrische Fachkraft erforderlich.
• Anpassung des Lebensstils: Kälte vermeiden: Patient*innen, die mit Probleme mit Kältereizen haben, sollten sich nicht zu lange in kalten Räumen oder bei kaltem Wetter draußen aufhalten, ohne sich entsprechend zu schützen. Für einen guten Stand sorgen: Um sich sicher fortzubewegen, sollten Vorkehrungen wie festes Schuhwerk oder eine Gehhilfe getroffen werden. Verletzungen und Infektionen vorbeugen: Verletzungen, wie Schnittwunden oder Verbrennungen an Händen und Füßen werden später oder gar nicht wahrgenommen, wenn das Empfinden an diesen Stellen stark eingeschränkt ist. Ohrgeräusche minimieren: Wer bei lauten Geräuschen an Tinnitus leidet, sollte laute Umgebungen meiden.

Prognose und Langzeitfolgen

Die Prognose bei Hirnnervenbefall hängt von der Art des Tumors, seiner Aggressivität und dem Zeitpunkt der Diagnose ab. Gutartige Tumoren haben in der Regel eine gute Prognose, während bösartige Tumoren eine schlechtere Prognose haben können.

Auch nach erfolgreicher Behandlung können Langzeitfolgen auftreten, wie z. B.:

• Neurologische Defizite: Schädigungen der Hirnnerven können zu dauerhaften neurologischen Defiziten führen, wie z. B. Sehstörungen, Hörverlust, Gesichtslähmung oder Schluckbeschwerden.
• Endokrine Störungen: Tumoren in der Nähe der Hirnanhangsdrüse können zu Hormonstörungen führen.
• Kognitive Beeinträchtigungen: Bestimmte Behandlungen, wie z. B. Strahlentherapie, können kognitive Beeinträchtigungen verursachen.
• Rezidive: Auch nach erfolgreicher Behandlung können Tumoren wieder auftreten (Rezidive).

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