Die Verkalkung des Gehirns bei Säuglingen ist ein komplexes Thema, das verschiedene Ursachen haben kann. Dieser Artikel soll einen umfassenden Überblick über die möglichen Ursachen, Diagnosemethoden und Behandlungsansätze geben, um sowohl Eltern als auch medizinisches Fachpersonal besser zu informieren.
Arteriovenöse Malformationen (AVM)
Arteriovenöse Malformationen (AVM) sind angeborene Fehlbildungen des Gefäßsystems im Gehirn. Sie entstehen zwischen der 4. und 8. Schwangerschaftswoche und bestehen aus direkten Verbindungen zwischen Arterien und Venen. Diese Fehlbildungen sind überwiegend in den zerebralen Hemisphären lokalisiert, wobei etwa 90 % supratentoriell (oberhalb des Tentoriums cerebelli) liegen, davon 10 % im Bereich der Stammganglien, und 10 % zerebellär oder im Hirnstamm.
Pathophysiologie
Pathologisch-anatomisch stellen sich AVM als ein Gefäßkonvolut (Nidus) variabler Größe dar, das von einer oder mehreren zerebralen Arterien gespeist und von großen oberflächlichen oder tiefen Venen drainiert wird. Diese Kurzschlussverbindungen zwischen dem arteriellen und venösen Gefäßbett unterliegen keiner geordneten Gefäßregulation. Der fehlende Gefäßwiderstand des arteriolär-kapillären Gefäßbettes führt zu einer erhöhten Durchblutungsrate der AVM (arteriovenöse Shunts) und einer Flussbeschleunigung in den zuführenden Arterien und drainierenden Venen.
Der erhöhte intravaskuläre Druck im Nidus und den drainierenden Venen kann zur Ruptur weniger resistenter AVM-Gefäße führen. Ein erhebliches Shuntvolumen kann zudem zu einer verminderten Durchblutung des umgebenden Hirngewebes führen, was als Steal-Effekt bekannt ist. Fluktuierende oder langsam progrediente neurologische Störungen können die Folge von Ischämie sein. Die Druckerhöhung im venösen Schenkel behindert die Drainage der angrenzenden weißen Substanz. Ein ansteigender intrakranieller Druck kann Kopfschmerzen, Sehstörungen und selten eine Stauungspapille verursachen.
Symptome und Diagnose
AVM können während des gesamten Lebens asymptomatisch bleiben. Nur etwa 20 % der AVM werden bis zum 20. Lebensjahr symptomatisch. Zunehmende hämodynamische Veränderungen manifestieren sich meist zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr. Initialsymptome im Kindes- und Jugendalter sind Blutungen (ca. 60 %), zerebrale Krampfanfälle (30 %), rezidivierende Kopfschmerzen und neurologische Ausfallserscheinungen (je 5 %).
Lesen Sie auch: Diagnose und Behandlung von Hirnverkalkung
Die erste Blutung ist mit einer Letalität von 10-25 % verbunden und hinterlässt bei der Hälfte der Überlebenden bleibende neurologische Ausfallserscheinungen. Kleine AVM bluten tendenziell häufiger als große. Das Risiko einer Blutung nach Diagnosestellung einer AV-Malformation wird bei unbehandelten Patienten mit 2-3 % pro Jahr angegeben, wobei die Wiederholungswahrscheinlichkeit einer Blutung bei 5 % pro Jahr liegt. Zerebrale Krampfanfälle präsentieren sich überwiegend als fokale und sekundär generalisierte Anfälle und erweisen sich nur selten als therapierefraktär.
Bei etwa der Hälfte der AVM-Patienten ist ein pulsierendes Gefäßgeräusch über der Kalotte auskultierbar. Eine transkranielle Doppler- oder Farbduplexsonografie kann eine erhöhte systolische und enddiastolische Flussgeschwindigkeit in den zuführenden basalen Hirnarterien nachweisen. Zur Bestätigung des Verdachts sollte eine Kernspintomografie (MRT) mit -angiografie (MRA) durchgeführt werden, um Lage, Größe und Hauptversorgung der AVM festzustellen. Voraussetzung für eine Behandlung ist eine invasive Angiografie aller hirnversorgenden Gefäße.
Behandlung
Therapiemöglichkeiten bestehen in der operativen Ausschaltung des Angioms, einer Protonenbestrahlung (vorzugsweise bei kleinen, operativ unzugänglichen AVM) und einer Obliteration der/des zuführenden Gefäße(s) mittels Embolisation bzw. einer Kombination dieser Verfahren. Eine embolisatorische Vorbehandlung kann sowohl die Operabilität als auch die Strahlenbehandlung optimieren. Der therapeutische Plan sollte im Team mit Neurochirurgen, interventionellen Neuroradiologen und Strahlentherapeuten individuell abgestimmt werden, da jede der Therapien Risiken birgt.
Aneurysmatische Malformation der Vena Galeni (VG)
Die aneurysmatische Malformation der V. Galeni (VG) ist eine arteriovenöse Gefäßfehlbildung, die vor der 11. Schwangerschaftswoche entsteht. Dabei persistiert der embryonale Vorläufer der V. magna Galeni, die sogenannte V. prosencephalica. Diese wird von einem fistulösen Netz multipler choroidaler Arterien (choroidaler Typ) oder von einer bis wenigen arteriovenösen Fisteln (muraler Typ) gespeist und mündet mit schräg ansteigendem Verlauf über den Sinus falciformis in den Sinus sagittalis superior. Die eigentliche V. Galeni ist bei dieser Fehlbildung nicht angelegt.
Pathophysiologie
Aufgrund des hohen Shuntvolumens kommt es zu einer sackförmigen, aneurysmatischen Erweiterung der V. prosencephalica im Mündungsbereich der Fisteln. Bei der choroidalen Form der VG-Malformation mit multiplen Shunts stehen postnatal die Zeichen der Volumenbelastung im Vordergrund: massiv erhöhtes Herzminutenvolumen mit systolischem Herzgeräusch, Tachykardie, Kardiomegalie und Herzinsuffizienz, Hepatomegalie, Atemnotsyndrom und Lungenödem. Ein bestehender Hydrops weist auf eine bereits pränatal vorhandene Herzinsuffizienz hin. Über der Kalotte ist ein lautes Gefäßgeräusch auskultierbar, und die sichtbaren kranialen Venen sind gestaut.
Lesen Sie auch: Hirnverkalkung verstehen und behandeln
Wenn das Shuntvolumen nicht exzessiv erhöht ist, z. B. bei der muralen Form, können sich VG-Malformationen auch erst in der Säuglings- und Kleinkindzeit manifestieren. Pathogenetisch steht eine venöse Abflussstörung des erhöhten Shuntvolumens im Vordergrund. Der venöse Druck in den großen venösen Blutleitern und deren vorgeschalteten Venen steigt an, was die Liquorresorptionskapazität reduziert. Auch eine okklusive Liquorzirkulationsstörung kann durch Druckwirkung der VG-Malformation auf den Aquädukt wirksam sein.
Symptome und Diagnose
Der resultierende Hydrocephalus internus führt zur zunehmenden Makrozephalie (Leitsymptom) mit Sonnenuntergangsphänomen und gestauten Schädelvenen. Die zum Teil erhebliche venöse Hypertension in den kortikalen Venen kann zu Perfusionsstörung und Hypoxie des Hirnparenchyms und dadurch zu ausgedehnten Verkalkungen im subkortikalen Marklager führen. Mögliche Folgen sind zerebrale Krampfanfälle und eine Retardierung der Gesamtentwicklung.
Die Diagnose kann prä- und postnatal durch Ultraschall gestellt werden: Es zeigt sich eine große, zentrale, zystische Formation, die farbdopplersonografisch eindeutig durchflossen ist. Auch die fistulösen Zuflüsse und der Abfluss über die dilatierte V. prosencephalica sind nachweisbar. MRT und MRA können die Veränderungen des Parenchyms, der Liquorräume und der Gefäßarchitektur detailliert darstellen.
Behandlung
Eine Embolisationsbehandlung choroidaler VG-Malformationen sollte nur in spezialisierten Zentren durchgeführt werden. Der optimale Zeitpunkt wird mit 5-6 Monaten angegeben. Eine Indikation zur Embolisation bei Neugeborenen wurde von Lasjaunias erst bei Beherrschung der Herzinsuffizienz und Ausschluss enzephalomalazischer Veränderungen gesehen (neonataler Bicêtre-Score >7 von 21 Punkten). Die Letalität nach Embolisation lag bei Neugeborenen bei 52 %, bei Säuglingen bei 7 %. Nach Embolisation im Neugeborenenalter (vs. im Säuglings- und Kindesalter) ist eine normale Entwicklung in 36 % (vs. 76 %), eine mäßige Retardierung in 55 % (vs. 13 %), eine schwere Retardierung in 9 % (vs. 10 %) zu erwarten. Die Begleittherapie besteht in der Behandlung der Herzinsuffizienz und der Kontrolle zerebraler Anfälle.
Kavernome
Kavernome oder kavernöse Hämangiome stellen 5-15 % aller intrakraniellen vaskulären Malformationen dar. Pathologisch-anatomisch handelt es sich um multiple, sinusoidal erweiterte, vaskuläre Räume, die von einer einfachen Epithelzellschicht begrenzt werden. Das Fehlen von Hirngewebe zwischen den einzelnen vaskulären Räumen ist typisch. Kavernome werden als Slow-flow- und Low-pressure-Läsionen bezeichnet.
Lesen Sie auch: Ursachen der Gehirnverkalkung
Lokalisation und Symptome
Etwa 75 % der Kavernome liegen supratentoriell, meist im frontalen oder parietalen Marklager. Infratentoriell ist vor allem der Pons betroffen, eine intraspinale Lokalisation ist sehr selten. In 20 % der Fälle liegen multiple Kavernome vor. Nach autoptischen Studien liegt die Prävalenz von Kavernomen bei 0,1-0,5 %. Nur 5 % aller Kavernome werden im Laufe des Lebens symptomatisch.
Charakteristisch sind rezidivierende Einblutungen, vermutlich infolge intraluminaler Druckschwankungen. Symptomatische Kavernome werden in 20-25 % der Fälle vor dem 20. Lebensjahr manifest, in 3 % bereits im 1. Lebensjahr. Erstsymptome im Kindesalter sind überwiegend fokale Krampfanfälle. Die zunehmende raumfordernde Wirkung kann zu progressiven neurologischen Defiziten führen. Unspezifische Kopfschmerzen liegen bei einem Viertel der Patienten vor. Fatale Hämorrhagien sind sehr selten, obwohl bei nahezu allen symptomatischen Kavernomen Zeichen einer abgelaufenen Blutung nachweisbar sind.
Diagnose und Behandlung
In der MRT zeigt sich eine charakteristische popcornähnliche Formation mit gemischter Signalintensität: Im T2-Bild finden sich signalarme Hämosiderinablagerungen im umgebenden Hirnparenchym und eine reaktive Gliose als Folge kleiner Sickerblutungen, im T1-Bild stellt sich frisches Methämoglobin hyperintens dar, Verkalkungen sind hypointens. Kontrastangehobene MRT-Bilder sollten zum Nachweis eines möglicherweise assoziierten venösen Angioms angefertigt werden. In der cCT lassen sich oft unregelmäßig konfigurierte, hyperdense, leicht raumfordernde Formationen mit Verkalkungen nachweisen. Die invasive Angiografie zeigt meist nur eine zarte Anfärbung („blush“) oder ein avaskuläres Areal mit diskreter Verlagerung benachbarter Gefäße.
Asymptomatische Kavernome werden unabhängig von ihrer Lokalisation in der Regel nur beobachtet. Die Prognose hängt vor allem von der Lokalisation der Läsion ab. Sie ist günstiger bei oberflächlichen als bei tief liegenden Kavernomen. Die Morbidität nach Operation liegt bei 5 %.
Venöse Angiome
Bei dieser vaskulären Besonderheit handelt es sich um eine seltene Form der Drainage der weißen Substanz. Multiple kleine intramedulläre Venen konvergieren wie in einem Caput medusae zu einer dilatierten, transzerebral verlaufenden Sammelvene, die entweder in das oberflächliche oder in das tiefe venöse System drainiert. Hämodynamisch verhalten sich diese wie normale Venen. In der Regel sind venöse Angiome asymptomatisch. Blutungen sind sehr selten und treten dann meist als Folge eines assoziierten Kavernoms auf. Diagnostisch wegweisend sind MRT und MRA.
Kapilläre Teleangiektasien
Bei den kapillären Teleangiektasien handelt es sich um eine Ansammlung von abnorm dilatierten Kapillaren, die durch normales Hirngewebe getrennt werden. Sie sind am häufigsten im Pons lokalisiert, seltener im zerebralen Kortex und im Rückenmark. Klinisch sind diese Läsionen gewöhnlich stumm und werden nur zufällig in der MRT entdeckt.
Aneurysmen
Aneurysmen sind umschriebene Gefäßerweiterungen, die in über 90 % der Fälle kongenitalen Ursprungs sind und auf einer anlagebedingten Schwäche der Tunica media beruhen. Diese wirkt sich meist an einer arteriellen Bifurkation mit bogigem Gefäßverlauf aus, wo besondere Druck- und Scherkräfte auf die Gefäßwand wirken und dort zu sack- oder beerenförmigen Ausstülpungen führen können. Während im Erwachsenenalter anhaltende hämodynamische Belastungen zu einer fokalen Degeneration der Lamina elastica interna führen, sind im Kindesalter eher „intrinsische Faktoren“ wie kongenitale Mediadefekte wirksam. Sie treten gehäuft bei Kollagenkrankheiten (z. B. Ehlers-Danlos-Syndrom) sowie in Assoziation mit polyzystischer Nierenerkrankung, Aortenisthmusstenose, arteriovenösen Malformationen und Moyamoya-Syndrom auf.
Symptome und Diagnose
Die Ruptur eines Aneurysmas führt zur Subarachnoidalblutung, die mit 80 % die häufigste Primärmanifestation darstellt. Akut treten stärkste Kopfschmerzen und Nackensteifigkeit auf. Bewusstseinsstörung (bis zum Koma) und Hirnnervenparesen können hinzukommen. Konsekutive Liquorzirkulationsstörungen können zum Hydrocephalus internus führen. Zwischen dem 3. und 10. Tag nach Blutung können Vasospasmen im Bereich der basalen Hirngefäße mit möglicher Folge eines sekundären ischämischen Defizits auftreten.
Die Prognose wird durch das Ausmaß der Blutung und der initialen Bewusstseinsstörung und eine Aneurysmalokalisation im hinteren Hirnkreislauf negativ beeinflusst. Riesenaneurysmen können sich primär auch durch isolierte Hirnnervenausfälle manifestieren.
Bei Blutungsverdacht wird sofort eine cCT veranlasst. Der Nachweis einer Subarachnoidalblutung zwingt zur digitalen Subtraktionsangiografie aller 4 hirnversorgenden Gefäße. MRT und MRA können Form, Lagebeziehung, Gefäßverdrängung und -abgänge, Ein- und Ausgangszonen des Aneurysmas sowie intraaneurysmatische Turbulenzen und Thrombosierungen meist nachweisen, sodass diese Verfahren nach Ausschluss einer Blutung Vorrang vor einer invasiven Angiografie haben. Eine Liquorpunktion zum Blutungsnachweis (xanthochromer Liquor) ist nur bei negativem CT-Befund indiziert.
Behandlung
Die Behandlung des rupturierten Aneurysmas besteht, wenn möglich, in der frühzeitigen mikrochirurgischen Clippung zur Vermeidung einer fatalen Nachblutung. Das OP-Risiko steigt bei Sopor und Koma und nach mehr als 72 Stunden (wegen der Gefahr des dann einsetzenden Vasospasmus).
Congenitale Cytomegalie-Virus-Infektion (cCMV)
Congenitale Cytomegalie-Virus-Infektion (cCMV) ist die häufigste angeborene Viruserkrankung, wird jedoch oft wenig beachtet. cCMV-infizierte Kinder scheiden das CMV-Virus über einen längeren Zeitraum, ggf. in einer erhöhten Konzentration, vor allem im Urin aus. Es ist wichtig zu beachten, dass etwa die Hälfte der Bevölkerung in Deutschland bereits mit dem CMV-Virus infiziert ist, in anderen Ländern sogar 80 % oder mehr. Jeder, egal ob Kind oder Erwachsener, der das CMV-Virus in sich trägt, kann von Zeit zu Zeit wieder ansteckend sein, da sich das Virus reaktivieren kann, ohne dass man dies merkt.
Kleinkinder mit einer nachgeburtlichen CMV-Infektion bis zum 3. Lebensjahr können das CMV-Virus in einer siebenfach erhöhten Konzentration ausscheiden, sodass Kindergärten, Pekip-Kurse, Babymassage, Babyschwimmen, Kinderturnen o.ä. für seronegative Schwangere oder immunkranke Menschen systematisch CMV-gefährdend sind.
Prävention und Umgang
CMV-seronegative Schwangere, d.h. Schwangere die noch keine CMV-Antikörper haben, sollten Hygienemaßnahmen sehr ernst nehmen und auf das Wickeln, Naseputzen u.ä. von Kindern wenn möglich verzichten. Sollte dies nicht vermeidbar sein, dann kann durch gute Handhygiene oder Einmalhandschuhe das CMV-Infektionsrisiko minimiert werden.
Morbus Fahr
Morbus Fahr ist eine seltene neurologische Erkrankung, die durch Verkalkungen in den Basalganglien des Gehirns gekennzeichnet ist. Da man bisher so wenig über die Zusammenhänge und Prozesse von Morbus Fahr weiß, gibt es auch keine wirkliche Therapie der Krankheit.
Symptome
Typische Symptome bei Morbus Fahr sind Bewegungsstörungen, die sehr unterschiedlich aussehen können, wie Gangstörungen, Ungeschicklichkeit, Tics, Muskelkrämpfe, Zittern oder Sprach- und Schluckstörungen. Bei manchen Patienten erinnern die Bewegungsstörungen an einen Morbus Parkinson oder es treten epileptische Anfälle auf. Die Bewegungsstörungen können entweder auf beiden Körperseiten auftreten oder nur auf einer Hälfte.
Neben den Bewegungsstörungen leiden manche Patienten auch immer wieder an Kopfschmerzen oder Migräne. Es kann sogar sein, dass die Migräne das einzige Symptom der Erkrankung ist. Oft wirkt sich Morbus Fahr auch auf die Psyche aus. Relativ häufig sind Depressionen oder Angststörungen. Auch Impulskontrollstörungen sind möglich, Betroffene können ihr impulsives Handeln dann nur noch schwer oder gar nicht kontrollieren. Dazu können kognitive Einschränkungen vorliegen. Die Spannweite reicht von leicht ausgeprägten Konzentrations- oder Gedächtnisstörungen bis hin zur Demenz.
Behandlung
Bei den symptomlosen Morbus Fahr-Erkrankungen wird bisher therapeutisch nicht eingegriffen, was aber auch daran liegt, dass keine Diagnose gestellt wurde. Aber auch bei festgestelltem Morbus Fahr sind die Therapiemöglichkeiten sehr begrenzt, im Grunde können die Störungen zum aktuellen Zeitpunkt nur begleitend behandelt werden. Im CT festgestellte Verkalkungsprozesse der Basalganglien werden symptomatisch behandelt. Die Betroffenen erhalten Ergotherapie oder Physiotherapie, um ihre körperlichen Beeinträchtigungen zu verbessern. Vielmehr kann aber nicht gegen die langsam fortschreitende Erkrankung getan werden.
In der Literatur ist davon die Rede, dass mit einer Korrektur des Kalzium-Spiegels Verbesserungen bei Sprachstörungen und Kopfschmerzen erreicht werden können. Diese Therapie greift wahrscheinlich gerade dann, wenn eine endokrinologische Störung vorliegt, die ursächlich für die Kalkablagerungen in den Basalkernen ist. Dinatriumetidronat ist ein Wirkstoff, der in der Osteoporose-Therapie und bei Störungen des Kalziumstoffwechsels eingesetzt wird.
Hydrocephalus und Shunt-Komplikationen
Manche ZNS-Tumoren können den Abfluss des Nervenwassers (Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit) behindern, was zu einer krankhaften Ansammlung von Nervenwasser in den Hirnkammern (Hirnventrikel) und in der Folge zu einem Wasserkopf (Hydrocephalus) und einem erhöhten Druck im Schädelinneren führt.
Shunt-Komplikationen
Es kommt auch vor, dass die Drainage nach einem Wachstumsschub des Betroffenen nicht mehr lang genug ist und fehlleitet. Eine Unterdrainage bedeutet, dass zu wenig Nervenwasser drainiert wird und der Druck im Schädelinneren steigt an. Eine Überdrainage bedeutet, dass mehr Nervenwasser drainiert wird als produziert und es entsteht Unterdruck im Schädelinneren. Infektionen können durch Einschluss von Bakterien während der Shuntimplantation oder durch Besiedelung des Drainagesystems infolge einer anderen Infektion verursacht werden.
Die oben genannten Komplikationen sind vor allem in den ersten Jahren nach der Shuntanlage nicht selten. Ihre Häufigkeit nimmt zwar mit der Zeit ab, jedoch kann es durch eine Shunt-Fehlfunktion zu akuten Problemen beziehungsweise zu lebensgefährlichen Notfallsituationen kommen. Die Anzeichen (Symptome) für ein defektes Shuntsystem können anfangs an einen banalen Virusinfekt erinnern und deswegen leicht übersehen oder fehleingeschätzt werden.
Sowohl bei einer Unter- als auch einer Überdrainage kann der Körper des Betroffenen die Druckschwankungen oft für einige Zeit selbst ausgleichen, so dass die Beschwerden nur langsam und schleichend zunehmen und anfangs unerkannt bleiben. In manchen Situationen jedoch, vor allem bei älteren Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen, bei denen ein ansteigender Druck im Schädelinneren aufgrund der bereits geschlossenen Schädelnähte nicht entweichen kann, können bei einer Unterdrainage ganz plötzlich lebensbedrohliche Komplikationen auftreten.
Anzeichen einer Shunt-Fehlfunktion
Die Anzeichen einer Unter- beziehungsweise Überdrainage sind altersabhängig: Säuglinge und Kleinkinder mit noch offenen Schädelnähten (Fontanellen) haben andere Beschwerden als ältere Kinder, Jugendliche und Erwachsene, deren Schädelnähte bereits geschlossen sind. Ein weiteres Problem kann das sogenannte "Schlitzventrikelsyndrom" sein: Dabei werden die Hirnkammern aufgrund der langen Überdrainage so eng, dass der Drainageschlauch sich an deren Wand anlegt und daher plötzlich, wie verstopft, gar nicht mehr drainieren kann.
Nachsorge und Behandlung
Jeder ehemalige ZNS-Tumorpatient mit einem Shuntsystem braucht zusätzlich zur allgemeinen Krebsnachsorge auch eine sorgfältig koordinierte Hydrocephalus-Nachsorge. Diese muss regelmäßige Termine beim Neurochirurgen (beziehungsweise einem Neurologen mit neurochirurgischer Zusatzausbildung) und beim Augenarzt einschließen. Der Augenarzt wird die Sehschärfe prüfen und den Augenhintergrund mit der Spaltlampe spiegeln, um sicherzustellen, dass der Sehnerv intakt ist.
Prinzipiell sollte innerhalb der ersten zwölf Monate nach der Shuntimplantation mindestens alle drei bis sechs Monate eine körperliche, das heißt fachgerechte klinische Untersuchung, des Shuntverlaufs stattfinden (optimalerweise in der Klinik, in der der Shunt implantiert wurde). Nach dem ersten Jahr sollte eine entsprechende Untersuchung mindestens einmal jährlich erfolgen. Nach einer Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns, wie sie regelmäßig im Rahmen der ZNS-Tumornachsorge durchgeführt wird, kann sich die Einstellung mancher verstellbarer Ventile durch das Magnetfeld im MRT ungewollt umstellen. Um die Einstellung des Ventils zu überprüfen, ist daher nach einer MRT-Kontrolle eine seitliche Röntgenuntersuchung des Schädels erforderlich. Ehemalige ZNS-Tumorpatienten mit einem Shuntsystem sollten immer einen Ventilpass bei sich tragen. Dieser wird in der Regel vom Neurochirurgen ausgehändigt, der den Shunt implantiert hat.
Die Behandlung einer Shuntkomplikation richtet sich nach der Ursache. Auch nur der geringste Verdacht darauf, dass mit einem Shuntsystem etwas nicht in Ordnung ist, muss ernst genommen und unbedingt weiterverfolgt werden. Unter keinen Umständen sollte ein Betroffener selbst sein Ventil pumpen. Bei Infektionen wird das Shuntsystem in der Regel durch eine neurochirurgische Operation entfernt. Eine Überdrainage hingegen kann oft durch regelmäßiges Sich-Hinlegen, im Wechsel mit regelmäßiger körperlicher Aktivität und ausreichenden Trinkmengen (besonders an heißen Tagen), ausgeglichen werden.
Die Lebensdauer einer Shunt-Ableitung beträgt in der Regel etwa fünf bis sechs Jahre. Danach muss der untere Abschnitt des Schlauchs im Bauchraum verlängert werden. Die Lebensdauer eines Ventils ist abhängig vom Ventiltyp. In der Regel wird ein Ventil allerdings nur bei Fehlfunktion, nicht etwa vorsorglich, ausgetauscht.
Hypoxischer Hirnschaden
Verschiedenste Ursachen können einen Sauerstoffmangel im Gehirn auslösen. Vor und während der Geburt können Komplikationen auftreten, die zu Hirnschäden durch Sauerstoffmangel führen können. Dazu gehören unter anderem eine Sauerstoff-Mangelversorgung, eine vorzeitige Plazentalösung oder eine eingeklemmte Nabelschnur.
Wie schwer der hypoxische Hirnschaden ist, hängt von mehreren Faktoren ab. Ist die Dauer des Sauerstoffmangels relativ kurz gewesen, können schon bald erste Reaktionen auftreten. Erwacht die Patientin oder der Patient, können sich unter anderem Koordinations-, Wahrnehmungs- und Gedächtnisstörungen zeigen. Die Störungen können sich nach wenigen Tagen komplett zurückbilden, in einigen Fällen jedoch bleiben sie zurück. Bei einem schweren hypoxischen Hirnschaden fallen die Betroffenen in ein Koma.
Diagnose und Behandlung
Wenn Ihr Kind zu uns in die Neuropädiatrie kommt, führen wir umfassende Untersuchungen durch:
- eine ausführliche klinisch-neurologische Untersuchung
- ein EEG, um Allgemeinveränderungen sowie eventuell verdeckte Zeichen für Epilepsie zu finden
- visuell und akustisch evozierte Potenziale - hierbei reizen wir ein Sinnesorgan, um die Durchgängigkeit der Wahrnehmung zu testen
- MRT-Bildgebung im Verlauf der Reha, um das volle Ausmaß der Schädigung zu sehen und Komplikationen auszuschließen
Grundsätzlich kann man Hirnschäden durch Sauerstoffmangel nicht rückgängig machen. Trotz eines hypoxischen Hirnschadens kann sich der Zustand der Betroffenen jedoch bessern. Die eigentliche Hirnschädigung ist zunächst umgeben von einer Schwellung. Hirnareale, die nur angeschwollen sind, nehmen, wenn sie sich erholt haben, ihre Funktion wieder auf. Das Gehirn organisiert sich bereits während der Heilung neu.
Hypophosphatasie
Hypophosphatasie ist eine seltene, genetisch bedingte Stoffwechselerkrankung, die durch einen Mangel des Enzyms alkalische Phosphatase (ALP) gekennzeichnet ist. Dieser Mangel führt zu einer gestörten Knochenmineralisierung und kann sich in verschiedenen Formen und Schweregraden manifestieren.
tags: #verkalkung #gehirn #säugling #ursachen