Neurodegenerative Erkrankungen stellen eine wachsende Herausforderung für die moderne Medizin dar. Da die Lebenserwartung steigt, nimmt auch der Anteil älterer Menschen in der Bevölkerung zu, was wiederum zu einer Zunahme von Erkrankungen führt, die das Gehirn schädigen. Diese Krankheiten, die oft mit dem Verlust von Nervenzellen und Zellfunktionen einhergehen, können verheerende Auswirkungen auf die Lebensqualität der Betroffenen haben.
Neurodegenerative Erkrankungen: Eine wachsende Herausforderung
Neurodegenerative Erkrankungen gelten als wichtige medizinische Herausforderung der kommenden Jahrzehnte. Experten schätzen, dass in Deutschland bereits rund 1,5 Millionen Menschen an einer Demenz erkrankt sind. Neben der Parkinson-Erkrankung und verschiedenen Demenzformen gibt es eine ganze Reihe weiterer neurodegenerativer Erkrankungen. Die Nervenzellen des Gehirns sind einerseits sehr langlebig, andererseits können sie sich bei Verletzungen nicht oder nur schwer regenerieren.
Ursachen und Mechanismen der Neurodegeneration
Was letztlich zur Neurodegeneration, also dem Absterben der Nervenzellen führt, ist je nach Krankheit unterschiedlich und bisher oft nur teilweise bekannt. Bei bestimmten Formen der Parkinson-Erkrankung oder der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit beispielsweise kommt es als Folge einer genetischen Besonderheit zu einer Zusammenlagerung von Eiweißstoffen in den Nervenzellen des Gehirns. Diese Aggregate beeinträchtigen die Funktion der Zellen und führen schließlich zu ihrem Tod.
Neuere wissenschaftliche Erkenntnisse zeigen, dass auch unser Immunsystem Auswirkungen auf die Entstehung und den Verlauf neurodegenerativer Erkrankungen haben kann. Immunzellen, die den Körper eigentlich schützen sollen, könnten im Gehirn Schäden anrichten und so beispielsweise die Alzheimer-Krankheit antreiben. Charakteristisch für neurodegenerative Erkrankungen ist, dass meist nicht das ganze Gehirn betroffen ist, sondern unterschiedliche, oft sehr genau umschriebene Bereiche beziehungsweise Zelltypen.
Spezifische Beispiele für Gehirnzerstörende Krankheiten
Chorea Huntington
Chorea Huntington (Huntington-Krankheit, früher: Veitstanz) ist eine Erbkrankheit, die das Gehirn betrifft. Die Krankheit führt zu einer allmählichen Zerstörung bestimmter Hirnbereiche. Chorea Huntington ist nicht heilbar. Die Behandlung in spezialisierten Zentren konzentriert sich daher auf das Mildern der Symptome und Einschränkungen. Besteht bei Betroffenen ein Kinderwunsch, sollte eine humangenetische Beratung erfolgen.
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Die Huntington-Krankheit tritt in jedem Lebensalter auf, in bestimmten Altersphasen jedoch gehäuft. Die ersten Chorea Huntington-Symptome zeigen sich oft im Alter zwischen 35 und 45 Jahren, seltener in der frühen Kindheit oder erst im hohen Alter. Dies hängt auch davon ab, wo genau die krankheitsauslösende Veränderung (Mutation) im Erbgut liegt. Typische Symptome von Chorea Huntington sind Bewegungsstörungen und psychische Störungen, wie Wesensänderungen und ein Nachlassen der intellektuellen Fähigkeiten bis hin zur Demenz.
Die Einflussmöglichkeiten auf den Verlauf von Chorea Huntington sind begrenzt. Forscher haben eine große Anzahl an Substanzen getestet, welche die Nervenzellen (Neuronen) schützen und den fortschreitenden Neuronenuntergang aufhalten sollen. Bisher ließ sich durch keine dieser Substanzen ein deutlicher Effekt auf den Krankheitsverlauf zeigen. Die Therapie richtet daher ihr Hauptaugenmerk darauf, die Chorea Huntington-Symptome zu mildern.
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Es gibt unterschiedliche Ursachen für die Entstehung der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Dabei handelt es sich um die mit Abstand häufigste Form der Creutzfeld-Jakob-Krankheit. Sie ist für rund 85 Prozent aller Fälle verantwortlich. Die sporadische CJD tritt hauptsächlich ab einem Alter von 60 Jahren auf. Wesentlich seltener ist die familiäre (hereditäre oder vererbbare) Form der CJD. Sie wird durch eine Mutation in im PRNP-Gen, das die genetische Information für Bildung von Prionen enthält, ausgelöst.
Als iatrogene Creutzfeldt-Jakob-Krankheit bezeichnen Mediziner:innen eine seltene Form der Erkrankung, bei der es zu einer unbeabsichtigten Übertragung von infiziertem Gewebe während medizinischer Behandlungen kommt. Mögliche Gefahrenquellen sind Geräte, mit denen medizinische Eingriffe durchgeführt werden oder bestimmte Transplantate. Nachgewiesene Übertragungen fanden etwa durch verunreinigte neurochirurgische Instrumente, intrazerebral (innerhalb des Gehirns) gesetzte EEG-Elektroden oder bei Augenhornhaut- und Hirnhauttransplantationen durch kontaminierte Spender:innen statt.
Eine weitere Form, ebenfalls seltene Form der übertragbaren Creutzfeldt-Jakob-Krankheit wird als Variante CJD bezeichnet. Dabei gelangen die geschädigten Prionen über kontaminierte Nahrung in den menschlichen Darm. Ihre hohe Resistenz gegen Magensäure und Verdauungsenzyme verhindert den Abbau.
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Alzheimer-Krankheit
Bei Alzheimer-Patienten bilden sich schon lange vor den ersten Symptomen regelrechte Amyloid-Klumpen im Gehirn. Die Klumpen sind eine der markantesten Erscheinungen im Gehirn von Alzheimer-Patienten: Sie bestehen aus einem Eiweiß namens beta Amyloid (kurz Amyloid) und setzen sich zwischen den Nervenzellen ab. Als Plaques bezeichnen Fachleute diese Verklumpungen, die die Signalübertragung zwischen den Nervenzellen stören und letztendlich eine für Nervenzellen tödliche Kaskade einleiten.
Amyloid wird von allen Menschen produziert - von Geburt an. Mit zunehmendem Alter nimmt seine Konzentration im Gehirn zu, auch das ist eine normale Entwicklung. Im gesunden Gehirn wird Amyloid problemlos abgebaut. Bei der Alzheimer-Erkrankung allerdings ist dieser Abbauprozess gestört und es bilden sich die Verklumpungen. Amyloid alleine kann aber nicht die Krankheit auslösen. Im Gehirn aller Alzheimer Patienten gibt es in Nervenzellen eine weitere Ablagerung - die Tau-Ansammlungen.
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Bei der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) wiederum gehen selektiv sogenannte Motoneurone zugrunde. Das sind Nervenzellen, die das Gehirn mit der Muskulatur verbinden. Wenn Motoneurone sterben, dann kann das Gehirn die Muskeln nicht mehr „ansteuern“.
Parkinson-Erkrankung
Bei der Parkinson-Erkrankung beispielsweise sind ausschließlich Nervenzellen betroffen, die den Botenstoff Dopamin produzieren. Dopamin wird für die Bewegungssteuerung benötigt. Die entsprechenden Nervenzellen haben eine koordinierende Funktion. Folglich wirken Parkinson-Patientinnen und -Patienten in ihren Bewegungsabläufen steif und verlangsamt, oder sie zeigen sehr charakteristische Bewegungsmuster, etwa Muskelzittern (Tremor).
Weitere Faktoren, die zur Gehirnschädigung beitragen können
Hirnvenenthrombosen
Prof. Steinbrecher: Hirnvenenthrombosen sind Blutgerinnsel in den Blutgefäßen, die das Blut aus dem Gehirn in Richtung Herz transportieren. Da die größeren Hirnvenen als Sinus bezeichnet werden spricht man auch von Sinusthrombosen oder Sinusvenenthrombosen. Mechanisch betrachtet führt die Thrombose zu einer Abflussstörung des Blutes - das Blut kann demnach nicht mehr richtig aus dem Schädelinneren abfließen. Dieser erhöhte Hirndruck führt zu Kopfschmerzen, die das häufigste Erstsymptom sind. Ein anderes häufiges Symptom sind epileptische Anfälle. Durch den Stau des Blutes kann es zu Blutungen im Gehirn kommen. Diese können dann, wie andere Hirnblutungen auch, zu neurologischen Ausfällen wie Lähmungen, Gefühlsstörungen oder Sehstörungen führen.
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Transitorische Ischämische Attacke (TIA)
Bei einer Transitorischen Ischämischen Attacke, kurz TIA, wird ein Teil des Gehirns für kurze Zeit nicht mit Blut versorgt. Eine TIA ist häufig Vorbote eines größeren Schlaganfalls. Durch den Blutmangel wird die betroffene Hirnregion weder mit Sauerstoff noch mit Nährstoffen versorgt. Das führt dazu, dass neurologische Funktionen wie die Bewegungsfähigkeit, das Sehen oder die Sprache während der TIA eingeschränkt sind oder vollständig ausfallen. Ursache einer Transitorischen Ischämischen Attacke ist ein vorübergehender Verschluss einer Arterie des Gehirns, meist durch ein Blutgerinnsel. Dieses kann beispielsweise im Bereich des Halses oder des Herzens entstehen, sich lösen und über die Blutbahn ins Gehirn gelangen.
Schädel-Hirn-Trauma (SHT)
Eine Verletzung des Gehirns durch traumatische Krafteinwirkung wird Schädel-Hirn Trauma (SHT) genannt. Bei der leichtesten Form des SHT spricht man von einer Gehirnerschütterung, die meist harmlos verläuft. Hirnblutungen und andere Komplikationen können ein SHT lebensbedrohlich werden lassen. Ursache für eine traumatische Verletzung des Gehirns sind meist Unfälle, aber auch bestimmte Kontaktsportarten, wie Eishockey oder American Football, können ein SHT bedingen. Die Schädigung des Gehirns bei einem SHT erfolgt in zwei Phasen: Die erste Phase umfasst die direkte Schädigung durch den Unfall. Diese ist nicht therapierbar, da zerstörte Neurone im Gehirn nicht regenerieren können. In der zweiten Phase treten, durch pathophysiologische Prozesse die im Hirn ablaufen, sekundäre Schädigungen auf, die zu einer weiteren Zerstörung von Neuronen führen können. Diese sind prinzipiell therapierbar, sofern sich die pathophysiologischen Prozesse z.B. medikamentös beeinflussen lassen.
Schlaganfall
Beim Schlaganfall kommt es zu einer plötzlich auftretenden Störung des Blutflusses im Gehirn und dadurch zur Unterversorgung des Gewebes mit Sauerstoff und Nährstoffen. Das Gehirn wird lokal geschädigt und es kommt zu einem Verlust von Neuronen. Die Ursache des Schlaganfalls kann ischämisch sein, also hervorgerufen durch die Verstopfung eines Blutgefäßes z.B. durch einen Thrombus, oder eine Gefäßverengung. Des Weiteren kann auch eine Hirnblutung dafür verantwortlich sein, dass Teile des Gehirns unterversorgt werden.
Multiple Sklerose (MS)
Die Multiple Sklerose (MS) ist eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung und neben der Epilepsie, die häufigste neurologische Erkrankung bei jungen Erwachsenen. Die genauen Ursachen der Erkrankung sind bisher nicht geklärt. Es entstehen in der weißen Substanz von Gehirn und Rückenmark Entzündungsherde, in denen das körpereigene Immunsystem die Myelinschicht attackiert. Die Myelinschicht, ist die isolierende Schicht welche die Axone der Nervenzellen umgibt und wird im ZNS von den Oligodendrozyten gebildet. Die Zerstörung der Myelinschicht führt dazu, dass die Signalweiterleitung entlang der Axone nicht mehr korrekt erfolgt, was letztendlich zu den Symptomen der MS führt.
Diagnostische Verfahren
Besteht der Verdacht auf Chorea Huntington, ist es empfehlenswert, ein spezialisiertes Huntington-Zentrum mit entsprechend erfahrenen Neurologen aufzusuchen. Die Huntington-Krankheit ist selten. Hausärzte und manchmal sogar „normale“ Neurologen haben daher möglicherweise noch nie einen Patienten mit dieser Krankheit gesehen. Am Anfang der Diagnose von Chorea Huntington steht eine ausführliche Befragung zur Kranken- und zur Familiengeschichte (Anamnese). Interessant für den Arzt ist, ob nahe Angehörige (Eltern, Großeltern) an Chorea Huntington erkrankt sind. Wichtig für die Diagnose sind dazu die Chorea-Huntington-Symptome, der Verlauf sowie Auffälligkeiten in der neurologischen Untersuchung. Gefestigt wird die Chorea-Huntington Diagnose durch eine Blutuntersuchung.
Um das Ausmaß der Nervenschädigung zu bestimmen, werden Menschen mit Chorea Huntington neurologisch, neuropsychologisch und psychiatrisch untersucht. Durch bildgebende Untersuchungen wie eine Computertomografie (CT) oder Magnetresonanztomografie (MRT) des Gehirns lässt sich der Abbau einzelner Hirnbereiche darstellen, die bei Chorea Huntington besonders betroffen sind. Die elektrophysiologische Diagnostik untersucht die Hirnfunktion und liefert in Einzelfällen ebenfalls wichtige Hinweise bei Chorea Huntington.
Therapieansätze
Chorea Huntington lässt sich nicht ursächlich behandeln und ist nicht heilbar. Bestimmte Medikamente lindern jedoch die Symptome. Ärzte setzen zum Beispiel die Wirkstoffe Tiaprid und Tetrabenazin gegen die übermäßigen und unkontrollierten Bewegungsabläufe ein. Diese Mittel wirken dem körpereigenen Botenstoff Dopamin entgegen. Bei depressiven Verstimmungen kommen meist Antidepressiva aus der Gruppe der selektiven Serotonin-Wiederaufnahme-Hemmer (SSRI) oder Sulpirid zum Einsatz.
Neben der medikamentösen Chorea Huntington-Therapie sind unterstützende Maßnahmen wie Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie hilfreich, um die Beschwerden zu lindern. Zum Beispiel helfen spezielle Übungen dabei, Sprech- oder Schluckstörungen zu verbessern. Außerdem lassen sich mit Ergotherapie die Aktivitäten des alltäglichen Lebens trainieren. Dies ermöglicht Menschen mit Chorea Huntington, länger selbstständig zu bleiben. Eine Psychotherapie hilft vielen Betroffenen, besser mit der Erkrankung umzugehen. Auch Selbsthilfegruppen stellen für viele eine große Unterstützung dar. Da viele Menschen mit Chorea Huntington im Laufe ihrer Krankheit stark abnehmen, ist eine kalorienreiche Ernährung sinnvoll. In einigen Fällen verbessert leichtes Übergewicht die Symptome der Chorea Huntington.
Eine spezifische Behandlung der Creuzfeldt-Jakob-Krankheit exisitiert leider noch nicht. Die therapeutischen Möglichkeiten beschränken sich daher auf die Behandlung und Linderung der einzelnen Symptome.
Für die Alzheimertherapie der Zukunft gibt es laut Psychiatrieprofessor Jens Wiltfang zwei wichtige Ansatzpunkte: Enzyme hemmen, die zu den typischen Eiweißablagerungen (Amyloid-Plaques) der Erkrankung führen, und das Immunsystem gegen giftige Stoffwechselprodukte stärken, wobei dann im Gehirn Antikörper gegen die anfangs noch löslichen Giftstoffe zur Verfügung stehen. Wiltfang: „So könnte verhindert werden, dass diese Giftstoffe die Nervenzellen schädigen.“
Prävention und Forschung
Wie bei allen Erbkrankheiten, gibt es für Chorea Huntington keine Vorbeugung. Um zu verhindern, dass die Krankheit an ein Kind vererbt wird, gibt ein Gentest Aufschluss darüber, ob ein Elternteil Träger des Gendefekts ist. Allerdings ist es wichtig, die Konsequenz der Aussage eines Gentests zu bedenken. Denn der Nachweis des Gendefekts heißt für den Betroffenen, dass er eines Tages die bisher unheilbare Erkrankung Chorea Huntington entwickeln wird. Eine ausführliche Beratung durch einen Humangenetiker ist daher für Personen mit einem familiären Risiko für Morbus Huntington sinnvoll.
Therapien, die den zugrunde liegenden Abbauprozess bei Chorea Huntington aufhalten, sind noch nicht bekannt. Es werden vielfältige neue Ansätze in der medikamentösen Chorea-Huntington-Therapie verfolgt, die sich aber bisher noch im Versuchsstadium befinden.