Wie Krebs im Gehirn entsteht: Ursachen, Risiken und Therapien

Ein Hirntumor ist eine Geschwulst im Kopf, die entsteht, wenn sich Zellen im Gehirn unkontrolliert vermehren. Es gibt Hirntumoren, die direkt im Gehirngewebe entstehen, und solche, die von einem Tumor außerhalb des Gehirns abstammen - Fachleute sprechen von Hirnmetastasen.

Einführung

Hirntumoren sind relativ seltene Erkrankungen, die jedoch erhebliche Auswirkungen auf die Gesundheit und Lebensqualität der Betroffenen haben können. Sie können in jedem Alter auftreten, wobei bestimmte Arten von Tumoren in bestimmten Altersgruppen häufiger vorkommen. Das Verständnis der Entstehung, der Risikofaktoren und der Behandlungsmöglichkeiten von Hirntumoren ist entscheidend für eine frühzeitige Diagnose und eine wirksame Therapie.

Arten von Hirntumoren

Primäre Hirntumoren entstehen direkt aus Zellen des Gehirns. Sie können sich aus verschiedenen Zelltypen im Gehirn entwickeln, am häufigsten aus den Stützzellen, den sogenannten Gliazellen. Mediziner bezeichnen solche Tumoren als "Gliome". Es gibt verschiedene Arten von Gliomen, je nachdem, aus welchem Zelltyp der Gliazellen sie sich entwickelt haben. Zu den Gliazellen gehören die sogenannten Astrozyten, Oligodendrozyten und die Ependym-Zellen. Daraus können sich das Astrozytom, das Oligodendrogliom und das Ependymom entwickeln. Das Glioblastom ist ein besonders aggressiv wachsendes Astrozytom.

Andere Hirntumoren, die häufiger auftreten, sind:

• Meningeome, aus Zellen der Hirnhaut
• Neurinome/Schwannome, aus den Zellen, die die Hirnnerven umhüllen
• Medulloblastome, aus unreifen (embryonalen) Zellen im Kleinhirn

Es gibt auch sogenannte sekundäre Hirntumoren: Mediziner bezeichnen sie auch als Hirnmetastasen. Diese Tumoren bilden sich aus Krebszellen, die von einem Tumor außerhalb des Gehirns stammen und sich im Gehirn angesiedelt haben. Betroffene mit Hirnmetastasen erhalten eine Behandlung, die sich auch an der ursprünglichen Krebsart orientiert, von der die Metastasen stammen.

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Nicht jeder Tumor im Gehirn ist ein Gehirntumor. Sogenannte Hypophysen-Adenome im Gehirn ordnen Fachleute den Tumoren des Hormonsystems zu, den sogenannten endokrinen Tumoren. Auch Sarkome oder bösartige Tumoren des Lymphsystems (Lymphome) können im zentralen Nervensystem auftreten, sind aber keine Gehirntumoren.

Häufigkeit von Hirntumoren

Hirntumoren, die direkt im Gehirngewebe entstehen, sind selten. Sie können jedoch in jedem Lebensalter auftreten.

Erwachsene:

Im Jahr 2020 erkrankten etwa 7.300 Menschen an einem bösartigen Hirntumor. Zum Vergleich: Die Diagnose Darmkrebs erhielten im selben Jahr etwa 54.770 Menschen. Das mittlere Erkrankungsalter bei Frauen liegt bei 66 Jahren, Männer erkranken etwas früher im Mittel mit 63 Jahren. Der häufigste bösartige primäre Hirntumor ist das Glioblastom. 2 von 3 Personen mit einer Krebserkrankung im Gehirn erhalten diese Diagnose.

Kinder:

Im Jahr 2020 erhielten ungefähr 2.250 Kinder unter 18 Jahren die Diagnose Krebs. Etwa 1 von 4 Kindern mit Krebs hat einen Hirntumor. Hirntumoren machen also etwa ein Viertel aller Tumorerkrankungen im Kindesalter aus. Am häufigsten erkranken Kinder an Astrozytomen.

Ursachen und Risikofaktoren

Risikofaktoren für Hirntumoren: Über Risikofaktoren ist bei Gehirntumoren bisher nicht viel bekannt. Auch die durch Studien belegten Risikofaktoren sind nur vereinzelt bei Erkrankten in der Vorgeschichte zu finden:

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• Das Risiko für einen Hirntumor ist erhöht bei bestimmten erblichen Krankheitsbildern: das betrifft Tumor-Syndrome wie das Lynch- oder Li-Fraumeni-Syndrom sowie eine Neurofibromatose oder Tuberöse Sklerose.
• Nach einer Strahlentherapie: Hirntumoren können bei Erwachsenen und insbesondere bei Kindern und Jugendlichen viele Jahre nach einer Bestrahlung im Kopf-Hals-Bereich oder des Schädels auftreten.
• Bei familiärer Vorbelastung: Erkranken Patienten jung an einem Hirntumor, ist das Risiko für Verwandte ersten Grades zu erkranken ebenfalls leicht erhöht. Da Hirntumoren aber sehr selten sind, ist das Risiko für Eltern und Geschwister von Hirntumorpatienten insgesamt gesehen immer noch sehr gering.
• Bei einer Computertomografie (CT) im Kindesalter: Bei einer solchen diagnostischen Untersuchung der Kopf-Hals-Region kann sich das Risiko für Hirntumoren geringfügig erhöhen.

Es gibt kein gesetzliches Programm zur Früherkennung von Hirntumoren. Das liegt vor allem daran, dass Hirntumoren insgesamt eher selten sind. Zudem gibt es Hirntumoren, die innerhalb weniger Wochen auftreten können. Es gibt keine einfachen und regelmäßig durchführbaren Tests, um Gehirntumoren sicher festzustellen. Die Magnetresonanztomographie (MRT) kann zwar Hirntumoren nachweisen, ist aber eine zeitaufwändige und teure Untersuchungsmethode. Für seltene Tumoren eignet sich eine MRT daher nicht als regelmäßige Screening-Maßnahme in der gesunden Bevölkerung.

Eine Ausnahme gilt für Personen mit einem erblichen Tumorsyndrom: Denn bei ihnen können Hirntumoren möglicherweise häufiger auftreten. Die Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN) empfiehlt Personen, bei denen der Verdacht auf ein erbliches Tumorsyndrom besteht, zunächst eine sogenannte humangenetische Beratung und gegebenenfalls eine genetische Testung.

Mögliche Maßnahmen für Personen mit erblichen Tumor-Syndromen: Wurde eine Veränderung im Erbgut nachgewiesen, die zu einem erblichen Tumorsyndrom führt? Regelmäßige Kontrollen mit bildgebenden Verfahren wie etwa einer Magnetresonanztomographie können dann zur Früherkennung eines Hirntumors beitragen. Solche Kontrollen hängen von der individuellen Situation einer Patientin oder eines Patienten ab, etwa welches Tumorsyndrom vorliegt und wie dieses bei erkrankten Familienmitgliedern verläuft.

Symptome von Hirntumoren

Welche Beschwerden eine Patientin oder ein Patient mit Gehirntumor hat, hängt von der Größe und Lage des Tumors ab. Lähmungen, Sprachstörungen, Sehstörungen, aber auch epileptische Anfälle, Kopfschmerzen und Gedächtnisstörungen sind typische Anzeichen. Durch Kompression oder Zerstörung von Nachbarstrukturen können sie Lähmungen, Gefühlsstörungen, Sehstörungen, Sprachstörungen und andere Symptome verursachen.

Folgende Symptome können auf einen Hirntumor hinweisen:

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• Kopfschmerzen: insbesondere nachts und morgens, die sich aber spontan im Verlauf des Tages bessern. Die Schmerzen werden meistens mit der Zeit heftiger und nehmen auch im Liegen zu. Kopfschmerzen gelten als das häufigste Erstsymptom. Etwa die Hälfte der Betroffenen klagen darüber.
• Sehstörungen
• Übelkeit und Erbrechen: oftmals begleitet von Kopfschmerzen
• Krampfanfälle: etwa einer von fünf Patienten erleidet ohne gesundheitliche Vorboten einen epileptischen Anfall
• Lähmungserscheinungen und Sprach-, Gefühls- oder Koordinationsstörungen
• Persönlichkeitsveränderungen: Tumoren im Stirnlappen des Gehirns können zu Persönlichkeits- oder Verhaltensstörungen führen. Dies schlägt sich teilweise in leichter Reizbarkeit oder in Teilnahmslosigkeit nieder.
• Hormonelle Störungen

Diagnose von Hirntumoren

Besteht auch nach der MRT ein Tumorverdacht, bekommt die Patientin oder der Patient in der Regel während einer Operation aus dem verdächtigen Bereich im Gehirn Gewebe entnommen (Biopsie). Das ist notwendig, um die Diagnose abzusichern. Nach der Biopsie untersucht eine Fachärztin oder ein Facharzt die Gewebeproben unter einem Mikroskop. Dadurch lässt sich der Tumortyp und ebenfalls mögliche Erbgutveränderungen mit molekularbiologischen Tests feststellen.

Zur besonders exakten Darstellung des Gehirns eignet sich die Magnetresonanztomografie (MRT). Sie wird durch die Gabe von Kontrastmittel ergänzt. Mit speziellen Sequenzen können zusätzlich die verschiedenen Funktionsbereiche und dazugehörigen Leitungsbahnen des Gehirns dargestellt werden (funktionelle MRT/Traktografie). In den Schön Kliniken wird aus den Daten der MRT mithilfe einer speziellen Computer-Software ein dreidimensionales Bild des Gehirns berechnet. Dieses dient zur Planung einer neuronavigierten Operation.

Wenn sich in der MRT eine tumorverdächtige Struktur zeigt, kann eine Biopsie weitere Klarheit schaffen. Nach vorheriger Planung kann millimetergenau eine kleine Gewebeprobe aus dem Gehirn entnommen werden. Dies genügt in den allermeisten Fällen, um die genaue Artdiagnose eines Tumors zu stellen. Hier stehen uns in den Schön Kliniken verschiedene Verfahren zur Verfügung. Eine Biopsie kann neuronavigiert oder auch robotergestützt durchgeführt werden.

Therapie von Hirntumoren

Betroffene können unterschiedliche Therapien erhalten: eine Operation, eine Bestrahlung und/oder eine Chemotherapie, je nach Erkrankungssituation auch zielgerichtete Medikamente. Neue Therapien erhalten Patienten im Rahmen von klinischen Studien. Die Therapie richtet sich nach der diagnostischen Zuordnung, nach der Aggressivität und nach der Lokalisation des Tumors.

Es gibt viele verschiedene Hirntumoren und unterschiedliche Erkrankungssituationen. Daher lässt sich die Behandlung hier nicht für jede Patientin oder jeden Patienten darstellen.

Supportive Therapie:

Der Gehirntumor selbst oder Nebenwirkungen einer Therapie können Beschwerden auslösen. Ziel einer supportiven Therapie ist es, solche Beschwerden zu lindern [Symbolbild]. Sie kann Beschwerden, die durch die Krebserkrankung selbst und/oder die Behandlung entstehen, lindern oder vorbeugen.

Welche supportiven Therapien bei den häufigsten Beschwerden von Krebspatienten möglich sind, erfahren Sie auf unseren Internetseiten unter Nebenwirkungen und belastende Symptome bei Krebs. Ebenfalls einen allgemeinverständlichen Überblick über Vorbeugung und Behandlung von Nebenwirkungen einer Krebsbehandlung bietet die Patientenleitlinie "Supportive Therapie".

Reha und Nachsorge bei Hirntumoren

Für eine Patientin oder einen Patienten mit Hirntumor stehen auch nach Abschluss der Krebstherapie und der medizinischen Rehabilitation weiterhin regelmäßige Untersuchungstermine an. Diese fortlaufende Betreuung wird als Nachsorge oder Verlaufskontrolle bezeichnet. Treten zwischen den Terminen Beschwerden auf, sollte man auf jeden Fall schon früher zum Arzt gehen.

Ziele der Nachsorgeuntersuchungen und Verlaufskontrollen:

• Regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen helfen dabei, einen Rückfall der Krebserkrankung (Rezidiv) frühzeitig zu erkennen und zu behandeln.
• Die Untersuchungen dienen auch zur Tumorkontrolle - sowohl bei Betroffenen ohne als auch mit vorhandenem Resttumor: Wächst der Tumor wieder, müssen Betroffene und die behandelnden Ärzte über eine erneute Krebstherapie entscheiden. Das hängt unter anderem davon ab, wie schnell ein Tumor wächst, wie groß er ist und welche Symptome er macht.
• Beschwerden durch den Hirntumor oder aufgrund der Therapie können frühzeitig erkannt und behandelt werden. Das kann die Lebensqualität einer Patientin oder eines Patienten verbessern und sie bestmöglich erhalten.
• Betroffene können bei einem Nachsorgetermin auch seelische und soziale Probleme ansprechen. Die behandelnden Ärzte vermitteln bei Bedarf Fachleute für eine psychosoziale und psychoonkologische Unterstützung.

Zunächst fragt die behandelnde Ärztin oder der Arzt nach vorhandenen Beschwerden. Im Anschluss folgt eine körperliche Untersuchung. Dabei prüfen Ärzte unter anderem die Muskelreflexe, die Muskelkraft und die Koordination. Patienten müssen dabei zum Beispiel die Stirn runzeln oder bekommen Licht in ihre Augen geleuchtet. Zur Nachsorge gehören für eine Patientin oder einen Patienten auch regelmäßige Untersuchungen mit der Magnetresonanztomographie (MRT).

Glioblastom: Eine besondere Herausforderung

Das Glioblastom ist der häufigste aggressive primäre Hirntumor bei Erwachsenen. Das Erkrankungsalter liegt meist zwischen 55 und 65 Jahren, Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. Das aggressive Wachstum dieses Tumors führt zur Einstufung als WHO-Grad IV, dem höchsten Malignitätsgrad in der WHO-Klassifikation für Gliome.

Die Ursachen oder Risikofaktoren für die Entstehung dieser Hirntumoren sind nicht ausreichend erforscht. Zu den Risikofaktoren für ein Gliblastom gehören:

• Alter: Mit zunehmendem Alter steigt das Risiko, an einem Hirntumor zu erkranken
• Strahlenexposition: Menschen, die ionisierender Strahlung ausgesetzt waren, haben ein erhöhtes Risiko für einen Hirntumor.

Je nachdem an welcher Stelle sich der Tumor im Gehirn befindet, können Glioblastome durch unterschiedliche neurologische Beschwerden auffällig werden. Die Symptome können im weiteren Verlauf variieren. Da diese Hirntumoren schnell wachsen, verursacht der Druck auf das Gehirn meist die ersten Symptome. Je nachdem, wo sich der Tumor befindet, können bei Glioblastom-Patient:innen folgende Beschwerden auftreten:

• Kopfschmerzen
• epileptische Anfälle
• Lähmungen
• Übelkeit und Erbrechen
• Gedächtnisstörungen
• Gefühlsstörungen
• Sehstörungen
• Sprachstörungen
• Veränderungen der Persönlichkeit

Die Diagnosestellung des Gehirntumors erfolgt zunächst durch eine gründliche Befragung nach ersten Anzeichen und Symptomen, wie beispielsweise Kopfschmerzen, durch die behandelnde Ärztin oder den behandelnden Arzt. Durch bildegebende Verfahren wird die Lage und Größe des Hirntumors bestimmt. Zu den Tests und Verfahren, die zur Diagnose eines Glioblastoms eingesetzt werden, gehören:

• Neurologische Untersuchung: Sehvermögen, Gehör, Gleichgewicht, Koordination und Reflexe der Patient:innen werden überprüft
• Bildgebende Verfahren: Magnetresonanztomographie (MRT) (dieses Verfahren wird standardmäßig zur Diagnose von Hirntumoren eingesetzt), Computertomographie (CT) und Positronen-Emissions-Tomographie (PET)
• Biopsie: Die Entnahme einer Gewebeprobe erfolgt in der Regel vor der Operation oder während der Resektion eines Glioblastoms. Die Probe des verdächtigen Gewebes wird im Labor mikroskopisch und molekularpathologisch untersucht, um die Art der Zellen, den WHO-Grad sowie wichtige genetische Marker (z. B. IDH-Status, MGMT-Promotor-Methylierung) zu bestimmen.

In der überwiegenden Mehrheit der Fälle sind Glioblastome durch eine Therapie nicht heilbar. Auch niedriggradige Gliome wie IDH-mutierte Astrozytome entwickeln sich häufig zu hochgradigen Gliomen und führen langfristig fast immer zum Tod der Betroffenen, da sich der Tumorprozess meist diffus ausbreitet und nicht vollständig entfernt werden kann.

Die Behandlung eines Glioblastoms erfordert einen multidisziplinären Ansatz. Die derzeitige Standardtherapie umfasst eine maximal sichere chirurgische Entfernung des Tumors, gefolgt von einer kombinierten Therapie nach dem Stupp-Schema, bestehend aus Bestrahlung und einer begleitenden Chemotherapie mit einem oralen alkylierenden Zytostatikum (Temozolomid). Der MGMT-Promotor-Methylierungsstatus beeinflusst dabei die Wirksamkeit der Chemotherapie.

Diese Behandlungsmethoden stehen beim Glioblastom zur Verfügung:

• Operation: Die wichtigste Methode in der Therapie von Glioblastomen ist die Operation. Diese Tumoren liegen häufig in Regionen, die für die neurologische Funktion entscheidend sind. Das Hauptziel einer Resektion besteht darin, so viel Tumorgewebe wie möglich zu entfernen, ohne das umgebende gesunde Hirngewebe zu schädigen. Da Glioblastome von einer Zone infiltrierender Zellen umgeben sind, ist eine vollständige Entfernung nicht möglich. Die Operation verringert die Tumormasse, entfernt therapieresistente Zellen im Zentrum und senkt den intrakraniellen Druck. So kann das Überleben verlängert und die Lebensqualität verbessert werden. Da der Tumor nie vollständig entfernt werden kann, erhalten die meisten Patient:innen nach der Operation weitere Behandlungen.
• Strahlentherapie: Sobald die Operationswunde verheilt ist, folgt die Strahlentherapie. Ziel ist es, verbliebene Tumorzellen, die in gesundes Hirngewebe eingedrungen sind, gezielt abzutöten. Die standardmäßige externe Bestrahlung umfasst den Tumor und einen Randbereich und wird in mehreren Sitzungen durchgeführt. Sie führt meist zu besseren Ergebnissen als eine alleinige Operation. Die Strahlentherapie wird dabei mit einer Chemotherapie kombiniert. Bei Patient:innen, die nicht operiert werden können, kann eine Radio-Chemo-Therapie auch primär eingesetzt werden.
• Chemotherapie: Patient:innen erhalten während der Bestrahlung Temozolomid, gefolgt von sechs Erhaltungszyklen. Der molekulare MGMT-Status hilft bei der Beurteilung, ob Temozolomid besonders wirksam ist.
• Tumor Treating Fields (TTF): TTF sind elektrische Felder, die die Zellteilung der Tumorzellen stören. Über Klebepads auf der Kopfhaut wird ein elektrisches Feld erzeugt. TTF werden meist mit Chemotherapie kombiniert und können nach der Strahlentherapie angewendet werden.
• Therapie des Rezidivs: Beim Wiederauftreten des Glioblastoms kommen weitere Chemotherapien, erneute Resektion oder Studienprotokolle infrage. Die Teilnahme an klinischen Studien wird ausdrücklich empfohlen.
• Palliativmedizin und supportive Therapie: Hierbei geht es um die Linderung von Beschwerden wie Schmerzen, neurologischen Ausfällen oder Hirndrucksymptomen. Palliativmediziner:innen begleiten Patient:innen, Angehörige und das Behandlungsteam, um die Lebensqualität zu erhalten und die Behandlung bestmöglich zu unterstützen.

Forschung und Ausblick

Die Forschung auf dem Gebiet der Hirntumoren ist weiterhin sehr aktiv. Wissenschaftler arbeiten daran, die Ursachen und Risikofaktoren besser zu verstehen, neue Diagnosemethoden zu entwickeln und wirksamere Therapien zu finden. Ein vielversprechender Ansatz ist die Entwicklung von zielgerichteten Therapien, die sich spezifisch gegen die Krebszellen richten und gesunde Zellen schonen. Auch die Immuntherapie, bei der das Immunsystem des Körpers zur Bekämpfung des Tumors eingesetzt wird, zeigt vielversprechende Ergebnisse.

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