Zwerchfelllähmung: Ursachen, Diagnose und Behandlungsoptionen

Das Zwerchfell, eine Muskel-Sehnen-Platte, die Brust- und Bauchhöhle voneinander trennt, spielt eine entscheidende Rolle bei der Atmung. Es ist der wichtigste Atemmuskel, der in Ruhe 30-50% und bei körperlicher Belastung bis zu 80% der Atemarbeit übernimmt. Eine Lähmung des Zwerchfells kann erhebliche Auswirkungen auf die Atmung und die Lebensqualität haben. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über die Ursachen, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten der Zwerchfelllähmung.

Funktion des Zwerchfells

Das Zwerchfell ist eine Muskel-Sehnen-Platte, welche Brust- und Bauchhöhle voneinander trennt. Neben dieser Funktion ist das Zwerchfell der wichtigste Atemmuskel. Der Anteil des Zwerchfells an der Atemarbeit beträgt in Ruhe 30-50% und steigt bei körperlicher Belastung bis zu 80%. Beim Einatmen senkt sich das Zwerchfell in die Bauchhöhle, wodurch das Volumen der Lungen zunimmt, so dass sich die Lunge mit Luft füllt.

Ursachen einer Zwerchfelllähmung

Eine Zwerchfelllähmung, auch Zwerchfellparese genannt, ist eine Funktionsstörung des Zwerchfellmuskels, die meist in Folge einer Nervenschädigung entsteht. Man unterscheidet dabei ein- und beidseitige Zwerchfellparesen. Sowohl im Hinblick auf die Ursachen als auch auf die Beschwerden gibt es grundlegende Unterschiede zwischen einer einseitigen Zwerchfelllähmung und einer beidseitigen Zwerchfelllähmung. Der Zwerchfellmuskel wird rechts und links von je einem Zwerchfellnerv (Nervus phrenicus) versorgt, welcher auf Höhe des 3. bis 5. Halswirbels dem Rückenmark entspringt. Von dort verläuft er zunächst entlang eines Halsmuskels, tritt dann durch die obere Brustkorböffnung in den Brustkorb ein und verläuft hier weiter entlang des Herzbeutels bis zum Zwerchfell. Wird der Nerv durch eine Verletzung, eine Entzündung oder einen Tumor beschädigt, so wird die Nervenleitung und somit die Zwerchfellfunktion beeinträchtigt.

Schädigungen des Nervus phrenicus können vom Hals abwärts auf dem Weg durch das Mediastinum bis hin zum Zwerchfell auftreten. So kann der Nerv beispielsweise im Rahmen einer OP am Hals (Tonsillektomie, Bandscheiben-OP) oder am Brustkorb (Herzoperation) direkt beschädigt werden. Kommt es zu einer Durchtrennung des Nervs, ist die Lähmung endgültig. Dagegen kann ein Schaden durch Quetschung oder Dehnung des Nervs reversibel sein. Beeinträchtigungen der Nervenfunktion können auch von Erkrankungen umgebender Organe ausgehen. Dazu zählen zum Beispiel Tumore wie Thymome, Lungenkarzinome oder Lymphome, selten Aneurysmen und entzündliche Veränderungen wie etwa Abszesse. Auch Virusinfekte und seltene Erkrankungen im Schulterbereich (neuralgische Schulteramyotrophie) können zu einer Zwerchfelllähmung führen.

Eine Vielzahl von Ursachen kann einer solchen Funktionsstörung zugrunde liegen. Nicht selten beobachtet man aber auch Zwerchfelllähmungen, für die kein erkennbarer Grund gefunden werden kann. Meist beruht die Schädigung jedoch entweder auf einer Verletzung des Nervs im Rahmen einer Operation an Herz oder Thymus, oder einer nicht erkennbaren (idiopathischen) Ursache. Es wird vermutet, dass in letzterem Falle häufig eine Virusinfektion die Schädigung des Zwerchfellnervs verursacht. In der Anamnese wird daher nach Symptomen einer vorhergegangenen Viruserkrankung wie beispielsweise einer Erkältung, einer Grippe oder von unerklärlichen Schulterschmerzen gefragt. Eine Schädigung des Zwerchfellmuskels hingegen ist selten Ursache für eine einseitige Zwerchfelllähmung.

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Weitere Ursachen für eine einseitige Zwerchfellparese sind Nervenschädigungen durch medizinische Eingriffe wie Operationen am Brustkorb, die Anlage eines Katheters oder auch chiropraktische Eingriffe. Ebenso können aber auch Unfälle, die mit einer Krafteinwirkung auf den Brustkorb einhergehen, oder Virusinfekte wie Herpes Zoster den Phrenikusnerv schädigen. Seltener kann auch eine sogenannte neuralgische Schulteramyotrophie als Ursache vorliegen. Dabei kommt es durch eine Nervenwurzelreizung im Schulterbereich zu heftigen, meist einseitigen Schulterschmerzen, die im Verlauf auch zu einer Parese des Zwerchfells führen können. Bei einer beidseitigen Zwerchfellparese ist der Phrenikusnerv entweder sehr früh in seinem Verlauf bedrängt oder ist insgesamt krankhaft verändert. Mögliche Ursachen sind dabei Nervenschädigungen durch toxische Substanzen wie Alkohol oder Blei sowie Erkrankungen des Nervensystems wie beispielsweise die ALS (Amyotrophe Lateralsklerose). Weiterhin können auch ein weit oben gelegener Querschnitt oder Tumore des Rückenmarks im Halsbereich zu einer beidseitigen Zwerchfellparese führen.

Sie ist eine mögliche Folge von unter anderem:

• Neuropathien (Alkoholintoxikationen, Bleiintoxikation, Porphyrie)
• Rückenmarksverletzung (hoher Querschnitt)
• neuromuskulären Erkrankungen (u. a. ALS und Multiple Sklerose)

In einigen Fällen kann für eine bestehende ein- oder beidseitige Zwerchfelllähmung auch keine Ursache gefunden werden. In diesem Fall spricht man von einer idiopathischen Zwerchfellparese.

Symptome einer Zwerchfelllähmung

Die Symptome einer Zwerchfelllähmung können je nach Ausmaß der Lähmung und der betroffenen Seite variieren. Bei einer einseitigen Zwerchfelllähmung kommt es zu einer sogenannten paradoxen Zwerchfellbewegung, da beim Einatmen das gelähmte Zwerchfell sich nicht zusammenziehen und in die Bauchhöhle senken kann. Vielmehr folgt das gelähmte Zwerchfell dem durch die anderen Atemmuskeln erzeugten Unterdruck im Brustkorb und steigt daher weiter in den Brustkorb hinein. Dadurch dehnt sich die Lunge auf der betroffenen Seite nicht ausreichend aus um ausreichend mit Luft gefüllt werden zu können. Im Stehen fixiert die Schwerkraft die Bauchorgane und somit auch das gelähmte Zwerchfell, so dass die paradoxe Zwerchfellbewegung weniger ausgeprägt ist. Bei Aufheben der Schwerkraft hingegen ist die paradoxe Zwerchfellbewegung stärker ausgeprägt.

Eine Zwerchfellparese kann sich auf sehr unterschiedliche Weise präsentieren. Während eine einseitige Lähmung häufig nur mit sehr milden und kaum merklichen Beschwerden einhergeht, kann eine beidseitige Zwerchfelllähmung mit starker Atemnot einhergehen.

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Typischerweise berichten betroffene Patienten daher meist über das Auftreten von Atemnot beim Bücken, im Liegen oder beim Schwimmen. Des Weiteren leiden Patienten häufig an Atemnot bei körperlicher Belastung. Diese Beschwerden treten insbesondere dann auf, wenn zusätzliche Erkrankungen vorliegen, welche die Atmung beeinträchtigen, wie z.Bsp. COPD, Herzinsuffizienz oder Übergewicht. Bei ansonsten gesunden Patienten hingegen treten die Beschwerden häufig nur sehr diskret in Erscheinung. Da sich auf der betroffenen Seite die Lunge beim Einatmen nicht gut mit Luft füllen kann, kommt es bei Patienten mit Zwerchfelllähmung häufiger und wiederholt zu Lungenentzündungen als bei zwerchfellgesunden Menschen.

Anzeichen können sein:

• Atembeschwerden bis hin zu schwerer Luftnot vor allem beim Schwimmen, Liegen oder Bücken, also wenn die Schwerkraft quasi aufgehoben ist und die Bauchorgane das gelähmte Zwerchfell noch weiter in den Brustkorb drücken.
• häufige Atemwegsinfekte
• lageabhängiger Husten

Mögliche Anzeichen einer einseitigen Zwerchfellparese sind:

• wiederkehrende Atemwegsinfekte
• Leistungsminderung bzw. Luftnot bei stärkerer Belastung
• chronischer Husten

Das Leitsymptom der beidseitigen Zwerchfellparese ist Luftnot, die vor allem im Liegen auftritt. Durch die gestörte Funktion des wichtigsten Atemmuskels kommt es dann zu einer sogenannten paradoxen Atmung, bei der sich der Brustkorb bei der Einatmung einzieht und bei der Ausatmung nach außen wölbt. Dies geht für die Betroffenen mit einer starken Einschränkung der Lebensqualität einher.

Je nach Ursache der Zwerchfelllähmung können zudem weitere Symptome bestehen, die im Zusammenhang mit einer Grunderkrankung auftreten. Hier können typische Symptome bereits erste Hinweise auf die Diagnose liefern.

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Diagnose einer Zwerchfelllähmung

Eine ausführliche Anamnese (ärztliches Gespräch) und eine körperliche Untersuchung gehen allen weiterführenden Untersuchungen voran. Bei einseitiger Zwerchfelllähmung steht das betroffene Zwerchfell höher als auf der gesunden Seite. Dieser sogenannte Zwerchfellhochstand lässt sich in einer Röntgenuntersuchung des Brustkorbs nachweisen. Das Röntgenbild zeigt einen Zwerchfellhochstand. Berichtet ein Patient beispielsweise von einer seit einer Herzoperation bestehenden Atemnot, insbesondere im Liegen oder beim Bücken und zeigt das Röntgenbild nach der Herzoperation einen Zwerchfellhochstand, welcher vor der Operation nachweislich noch nicht vorlag, so kann mit großer Sicherheit von einer durch die Operation verursachten Zwerchfelllähmung ausgegangen werden.

Zur Objektivierung von Atembeschwerden wird dann häufig eine Lungenfunktionsprüfung durchgeführt, bei der die Patienten durch ein spezielles Mundstück atmen und verschiedene Atemkommandos befolgen müssen. Wird die Lungenfunktionsprüfung in verschiedenen Körperpositionen durchgeführt, dann zeigt sich meist eine deutliche Abnahme der Vitalkapazität im Liegen. Die Atemmessungen in Ruhe (Spirometrie) helfen, das Ausmaß der Beeinträchtigung zu quantifizieren. Hierbei wird insbesondere darauf geschaut, wieviel Luftvolumen der Patient einatmen kann (inspiratorische Vitalkapazität) und zwar einmal im Sitzen und einmal im Liegen gemessen. Patienten mit einseitiger Zwerchfelllähmung haben eine verminderte Vitalkapazität, welche sich im Liegen noch mal deutlich reduziert.

Oft folgen dann bildgebende diagnostische Verfahren. Ein Röntgenbild des Brustkorbes kann zwar indirekte Hinweise auf eine Zwerchfelllähmung liefern, den Muskel selbst kann man mit dieser Methode jedoch nicht darstellen. Hierfür eignet sich am besten eine Ultraschalluntersuchung. Dieses Verfahren gewinnt in der Diagnostik der Zwerchfellparese zunehmend an Bedeutung, da es meist schnell verfügbar, günstig und nebenwirkungsfrei ist. Mit einer Ultraschalluntersuchung des Zwerchfells kann neben der Beurteilung der Zwerchfellbewegung auch die Differenz der Zwerchfelldicke bei Einatmung und Ausatmung ermittelt werden und somit eine vorhandene Funktion des Zwerchfells (Zusammenziehen des Muskels bei Einatmung mit konsekutiver Muskelverdickung) bewiesen oder widerlegt werden.

Zur weiteren Beurteilung des Ausmaßes und zur Eingrenzung möglicher Ursachen des Zwerchfell-Hochstandes sollte eine Computertomografie des Thorax angefertigt werden. Bei nicht eindeutig zu klärender Ursache des Zwerchfellhochstands empfehlen wir zum Ausschluss eines krankhaften Geschehens am Hals oder im Brustkorb die ergänzende Durchführung einer Computertomografie oder einer Kernspintomografie (Magenetresonanztomographie, MRT). Die Computertomografie (CT) und Magnetresonanztomografie (MRT) helfen, eine auslösende Erkrankung zu erkennen (zum Beispiel Tumor im Verlauf des Nervs).

Weiterhin existieren verschiedene Untersuchungsmethoden, mit denen gezielt die Funktionsweise der Atemmuskeln getestet werden kann. Diese können entweder von der Mitarbeit der Patienten abhängig oder von diesen unabhängig sein. Zu den wichtigsten Verfahren gehört dabei die Mundverschlussdruckmessung, bei der der Patient ähnlich zur Lungenfunktionsprüfung durch ein spezielles Mundstück atmet. Das Mundstück kann selektiv während eines Ein- oder Ausatemprozesses verschlossen werden. Über eine Messung des Drucks können dann Rückschlüsse auf die Kraft der Atemmuskulatur gezogen werden.

In einigen Fällen sind auch weitergehende neurologische Untersuchungen, wie etwa Neurografie oder Elektromyografie, erforderlich. Technisch anspruchsvolle, neurologische Untersuchungen (Neurographie, Elektromyographie) sind nur in seltenen Fällen erforderlich .Mit diesen Methoden kann im Zweifelsfall die Nervenschädigung bestätigt und weiter charakterisiert werden.

Je nach vermuteter Ursache der Zwerchfellparese können weitere, speziellere Untersuchungen notwendig sein.

Behandlungsmöglichkeiten bei Zwerchfelllähmung

Grundsätzlich sollte sich die Behandlung einer Zwerchfellparese möglichst an der Ursache orientieren. So kann beispielsweise die Entfernung eines bedrängenden Tumors zur Erholung des Phenikusnerven führen und die Zwerchfellparese behoben werden. Ebenso besteht vor allem bei einer idiopathischen Zwerchfellparese prinzipiell die Möglichkeit, dass sich die Erkrankung spontan zurückbildet. Dabei gilt jedoch, dass die Wahrscheinlichkeit für eine Spontanheilung mit zunehmender Dauer der Beschwerden abnimmt.

Eine einseitige Zwerchfelllähmung muss nur behandelt werden, wenn der betroffene Patient Atemnot verspürt. Die Therapie einer Zwerchfelllähmung kann sowohl konservativ als auch operativ erfolgen.

Konservative Therapie

Zu den wichtigsten konservativen Maßnahmen gehört dabei das spezifische Atemmuskeltraining. Dabei werden die nicht erkrankten Anteile des Zwerchfells sowie weitere Atemhilfsmuskeln speziell trainiert, sodass sie den Funktionsausfall teilweise kompensieren können.

Weiterhin besteht die Möglichkeit, das Zwerchfell über einen speziellen Schrittmacher zu stimulieren und so dessen Funktion aufrechtzuerhalten. Diese Therapiemöglichkeit ist allerdings nur dann sinnvoll, wenn der Phrenikusnerv selbst nicht beschädigt ist, also beispielsweise im Falle eines Rückenmarksquerschnittes als Ursache der Parese.

In schweren Fällen einer beidseitigen Zwerchfellparese ist es möglich, dass die Patienten auf eine längerfristige Gabe von Sauerstoff oder eine Beatmung angewiesen sind. Diese sollte vorzugsweise nicht-invasiv erfolgen, um die Lunge möglichst zu schonen und auch eine spätere Entwöhnung von der Beatmung zu erleichtern.

Operative Therapie: Zwerchfellraffung

Die Therapie der einseitigen Zwerchfelllähmung besteht in einer sogenannten Zwerchfellraffung. Hierbei wird das gelähmte Zwerchfell mit kräftigen Nähten derart gerafft, dass es sich bei der Einatmung nicht mehr in den Brustkorb heben kann. Dadurch kann die Atemarbeit der restlichen Atemmuskulatur wieder besser wirken und es strömt beim Einatmen wieder mehr Luft in die Lunge der betroffenen Seite. Eine Entfernung des Zwerchfells (Zwerchfellresektion) ist nicht notwendig.

In der Chirurgie existieren verschiedene Verfahren zur Behandlung einer Zwerchfelllähmung. Meist erfolgt dabei eine Raffung oder Kürzung des Zwerchfells, um dieses in Einatmenstellung zu fixieren. Dies kann entweder offen durch eine Eröffnung des Brustkorbes oder minimal-invasiv im Rahmen einer Spiegelungsoperation (Thorakoskopie) erfolgen. Letztlich muss immer individuell entschieden werden, welches chirurgische Verfahren das jeweils passende ist.

Wir nehmen die Zwerchfellraffung minimalinvasiv und video-assistiert (VATS) vor. Dazu bringen wir über drei bis vier kleine Schnitte seitlich am Brustkorb eine Videokamera und lange Instrumente für das Nähen ein. Meist gelingt die Raffung in Schlüssellochtechnik, manchmal muss aber auch seitlich am Thorax ein etwas längerer Schnitt für ein „offenes“ Vorgehen angebracht werden.

Da in Abhängigkeit des Ausmaßes der Nervenschädigung der Zwerchfellnerv sich auch wieder erholen kann, empfehlen wir vor einer Zwerchfellraffung einige Monate abzuwarten. Spätestens nach 2 Jahren ist eine Spontanerholung der Zwerchfellfunktion sehr unwahrscheinlich.

Eine Zwerchfellraffung führt nachweislich zu einer signifikanten und anhaltenden Verbesserung der Lungenfunktion mit deutlichem Rückgang der Atemnot.

Weitere Aspekte vor einer Operation

Vor einer Zwerchfellraffung sollten andere Erkrankungen, die ebenfalls Atemnot verursachen, bestmöglich behandelt werden. Hierzu zählt beispielsweise die Gewichtsreduktion bei übergewichtigen Patienten, oder die medikamentöse Behandlung bei COPD oder Herzinsuffizienz. Begleitende Lungenerkrankungen und andere diagnostizierte Grunderkrankungen sollten vor der Zwerchfellraffung optimal behandelt sein. Auch ein Rauchstopp und eine Gewichtsreduktion bei Übergewicht können das Behandlungsergebnis sehr günstig beeinflussen.

Risiken einer Zwerchfellraffung

Wie jede Operation birgt auch die Zwerchfellraffung das Risiko von Komplikationen. Hierunter zählen anhaltende Schmerzen, Wundinfektion, Lungenentzündung, Blutung, Thrombose, Verletzung umliegender Organe (z. Bsp. Lunge, Leber, Milz) oder Rezidiv des Zwerchfellhochstands. Da die Zwerchfellraffung jedoch minimal-invasiv durchgeführt werden kann, sind diese Komplikationen selten und schwere Komplikationen eine Rarität. Vor jeder Operation findet noch mal ein ausführliches Gespräch über Durchführung und Risiken der Operation und der Narkose statt.

Nach der Operation

Bei einer Zwerchfellraffung muss mit einem ca. 1-wöchigen stationären Aufenthalt im Krankenhaus gerechnet werden. Unmittelbar im Anschluss an die Operation steht zunächst die krankengymnastisch unterstütze, frühzeitige Mobilisierung sowie die Reduktion und Entwöhnung der Schmerzmittel im Vordergrund. Die während der Operation gelegte Brustkorbdrainage kann meist am 1. oder 2. postoperativen Tag entfernt werden. Eine Röntgenkontrolle wird meist unmittelbar nach der Operation sowie am Tag nach Entfernen der Brustkorbdrainage durchgeführt. Am 10. postoperativen Tag können die Fäden entfernt werden. Nach abgeschlossener Wundheilung kann die körperliche Belastung symptombezogen gesteigert werden. Starke körperliche Arbeit mit Heben schwerer Lasten empfehlen wir für insgesamt 4-6 Wochen zu vermeiden. Die Dauer der Arbeitsunfähigkeit richtet sich nach dem postoperativen Verlauf sowie der Art der Tätigkeit (meist 2 bis 3 Wochen). Einen Monat sowie ein Jahr nach Operation empfehlen wir eine ambulante Wiedervorstellung in unserer Thoraxchirurgischen Ambulanz oder bei einem niedergelassenen Lungenfacharzt zur Verlaufskontrolle mit jeweils Durchführung eines Röntgen-Thorax sowie einer erneuten Atemmessung in Ruhe im Sitzen und im Liegen, um den Behandlungserfolg zu messen.

Prognose einer Zwerchfelllähmung

Die Prognose einer Zwerchfellparese hängt maßgeblich von der Ursache sowie dem Ausmaß der Muskellähmung ab. Gerade die idiopathische Form der Zwerchfellparese hat eine hohe Tendenz zur Selbstheilung, sodass die Heilungsaussichten hier meist sehr gut sind. Ist eine Beatmung oder Langzeitsauerstofftherapie notwendig, ist die Prognose hingegen schlechter. Durch eine Operation kann jedoch vielen Patienten geholfen und die Lebensqualität gesteigert werden. So können bei etwa 90% der Patienten gute Ergebnisse erzielt werden.

Spezialisten für Zwerchfellparese

Die Diagnostik und konservative Therapie einer Zwerchfellparese können je nach Ursache in verschiedenen Fachbereichen erfolgen. Meist sind Fachärzte für Neurologie oder Internisten mit einem Schwerpunkt im Bereich Pneumologie wichtige Ansprechpartner. Spezialisiert auf die operative Behandlung sind hingegen Fachärzte für Thoraxchirurgie, die häufig auch eng in die Diagnostik und Nachbehandlung eingebunden sind.

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