Epilepsie ist eine neurologische Erkrankung, die durch wiederkehrende Anfälle gekennzeichnet ist. Diese Anfälle entstehen durch eine Fehlfunktion im Gehirn, die zu abnormalen und unkontrollierten Aktivitäten in den Neuronen führt. Da sich Epilepsie bei jedem Patienten unterschiedlich äußern kann, wurde sie in verschiedene Syndromgruppen unterteilt. Eine dieser Gruppen ist das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS), eine besonders schwerwiegende Form der Epilepsie, deren Ursachen noch nicht vollständig geklärt sind.
Was ist das Lennox-Gastaut-Syndrom?
Das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) ist eine seltene, aber schwere Form der Epilepsie, die meist im Kindesalter zwischen dem zweiten und sechsten Lebensjahr auftritt. Es gibt jedoch auch Fälle, in denen die Symptome früher oder später auftreten können. LGS betrifft etwa 4 % der Epilepsiepatienten und wird den Orphan Diseases zugeordnet, da nur wenige Kinder betroffen sind.
Symptome des Lennox-Gastaut-Syndroms
Die Symptome des LGS sind vielfältig und umfassen verschiedene Anfallsarten, die mehrmals täglich auftreten können. Typisch für LGS ist, dass die Anfälle unterschiedlich stark ausgeprägt sind. Zu den häufigsten Anfallsarten gehören:
- Tonische Anfälle: Hierbei versteifen und verkrampfen sich einzelne Muskelgruppen oder der ganze Körper anfallsweise. Diese Anfälle treten besonders häufig im Schlaf auf. Neun von zehn Kindern mit LGS leiden unter dieser Art von Krämpfen.
- Atonische Anfälle: Bei diesen Anfällen verliert die Muskulatur plötzlich ihre Spannkraft, was zu Stürzen führen kann. Diese Anfälle werden auch als Sturzanfälle bezeichnet, weshalb betroffene Kinder häufig einen Helm tragen.
- Myoklonische Anfälle: Hierbei kommt es zu blitzartigen Muskelzuckungen, die mehr oder weniger stark ausgeprägt sein können.
- Atypische Absencen: Diese Anfälle äußern sich als Abwesenheitszustände mit diskreten motorischen oder autonomen Phänomenen.
- Tonisch-klonische Anfälle: Diese Anfälle sind durch eine Kombination von Muskelversteifung (tonisch) und rhythmischen Zuckungen (klonisch) gekennzeichnet.
- Fokale und komplex-fokale Anfälle: Diese Anfälle gehen von einem bestimmten Bereich des Gehirns aus und können sich unterschiedlich äußern.
Neben den Anfällen können auch Entwicklungsverzögerungen, Lernbehinderungen sowie Sprach- oder Bewegungsstörungen auftreten. Die Anfallshäufigkeit ist hoch und die Therapie oft schwierig. Zudem besteht eine Neigung zu Status epilepticus, einem sehr lang andauernden epileptischen Anfall oder einer Serie von Anfällen.
Ursachen des Lennox-Gastaut-Syndroms
Die Ursachen des LGS sind vielfältig und nicht einheitlich. In etwa zwei Drittel der Fälle ist die Epilepsie die Folge oder ein Symptom einer bereits bestehenden Gehirnschädigung. Diese Schädigungen können pränatal (vor der Geburt), perinatal (während der Geburt) oder postnatal (nach der Geburt) entstanden sein. Mögliche Ursachen sind:
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- Tuberöse Sklerose: Eine Erbkrankheit mit Tumoren und Fehlbildungen des Gehirns.
- Stoffwechselerkrankungen
- Schädel-Hirn-Traumata
- Meningitis
- Hirnschäden im Verlauf der Schwangerschaft oder während der Geburt
- ZNS-Fehlbildungen
- Kortikale Läsionen
Bei etwa einem Drittel der LGS-Fälle können keine eindeutigen Ursachen festgestellt werden. In diesen Fällen spricht man von kryptogener Epilepsie. Die Existenz eines idiopathischen Lennox-Gastaut-Syndroms, also einer Form ohne erkennbare Ursache, wird inzwischen bezweifelt.
Diagnose des Lennox-Gastaut-Syndroms
Die Diagnose des LGS basiert auf den klinischen Symptomen, insbesondere den verschiedenen Anfallsarten, sowie auf den Ergebnissen des Elektroenzephalogramms (EEG). Typisch für das EEG bei LGS ist ein Muster mit langsamen Spike-Wave-Komplexen und generalisierten Polyspike-Wave-Entladungen.
Behandlung des Lennox-Gastaut-Syndroms
Die Behandlung des LGS ist oft schwierig und erfordert in der Regel eine Kombination verschiedener antiepileptischer Medikamente. Ziel der Behandlung ist es, die Anfallshäufigkeit zu reduzieren und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern. Allerdings lässt sich bei vielen Patienten keine vollständige Anfallsfreiheit erreichen.
Medikamentöse Therapie
Zur Behandlung des LGS stehen verschiedene antiepileptische Medikamente zur Verfügung. Häufig eingesetzte Medikamente sind:
- Valproinsäure
- Lamotrigin
- Topiramat
- Clobazam
- Rufinamid
- Felbamat
In einigen Fällen kann auch eine Behandlung mit Cannabidiol (CBD) in Kombination mit Clobazam in Betracht gezogen werden. CBD ist ein nicht-psychoaktives Cannabinoid, das in Studien eineReduktion der Anfallshäufigkeit gezeigt hat.
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Weitere Therapieansätze
Neben der medikamentösen Therapie können auch andere Therapieansätze in Betracht gezogen werden, wie zum Beispiel:
- Ketogene Diät: Eine spezielle Diät, die reich an Fett und arm an Kohlenhydraten ist.
- Vagusnervstimulation (VNS): Ein Verfahren, bei dem der Vagusnerv durch einen implantierten Generator stimuliert wird.
- Chirurgische Eingriffe: In seltenen Fällen können chirurgische Eingriffe zur Entfernung von Hirnläsionen oder zur Unterbrechung von Nervenbahnen in Betracht gezogen werden.
Prognose des Lennox-Gastaut-Syndroms
Die Prognose des LGS ist in der Regel ungünstig. Sowohl die medizinische Behandelbarkeit als auch die Lebensqualität und Entwicklung der betroffenen Kinder sind oft eingeschränkt. Die Lebenserwartung kann verkürzt sein, insbesondere bei symptomatischen Formen des LGS.
Cannabidiol (CBD) als Behandlungsoption
In den letzten Jahren hat sich medizinisches Cannabis, insbesondere das Cannabinoid Cannabidiol (CBD), als vielversprechend bei der Behandlung verschiedener Epilepsieformen erwiesen. Studien haben gezeigt, dass CBD die Anfallshäufigkeit bei Patienten mit LGS reduzieren kann.
Wirkungsweise von CBD
Das Endocannabinoidsystem spielt eine wichtige Rolle bei der Regulierung der neuronalen Aktivität. Eine Fehlfunktion dieses Systems könnte daher bei der Entwicklung von Epilepsie eine Rolle spielen. CBD hat eine Affinität zu den CB1- und CB2-Rezeptoren des Endocannabinoidsystems und kann so die neuronale Aktivität beeinflussen.
Studienlage zu CBD bei LGS
Es gibt zunehmend Studien, die die Wirksamkeit von CBD bei der Behandlung von LGS untersuchen. Eine multizentrische, randomisierte, doppelblinde, placebokontrollierte Studie (GWPCARE4) zeigte, dass CBD die Häufigkeit von Sturzanfällen bei Patienten mit LGS signifikant reduzieren kann.
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Der Entourage-Effekt
Es wird angenommen, dass die Kombination von CBD mit anderen Cannabinoiden und Terpenen einen sogenannten "Entourage-Effekt" erzielen kann. Dieser Effekt könnte die Wirksamkeit der Behandlung optimieren.
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