Die Parkinson-Krankheit ist eine fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, die vor allem Gehirnregionen betrifft, die für Beweglichkeit und Motorik verantwortlich sind. Nach der Alzheimer-Krankheit ist sie die zweithäufigste ihrer Art. Viele Menschen mit Parkinson entwickeln im Laufe der Erkrankung kognitive Beeinträchtigungen, was zu einer Parkinson-Demenz führen kann. In diesem Artikel werden wir die Lewy-Körper-Parkinson-Krankheit genauer betrachten, einschließlich ihrer Symptome, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten.
Was ist Lewy-Körper-Parkinson?
Die Lewy-Körperchen-Demenz (LBD), auch Lewy-Body-Demenz genannt, ist eine Form der neurodegenerativen Demenzen. Sie wird durch sogenannte Lewy-Körperchen in den Nervenzellen der Großhirnrinde verursacht. Lewy-Körperchen sind spezielle Eiweißablagerungen in den Nervenzellen, die bei Parkinson und Lewy-Body-Demenz auftreten - jedoch in verschiedenen Gehirnbereichen. Die Lewy-Körperchen-Demenz (auch Lewy-Körper-Demenz oder Lewy-Body-Demenz) wurde nach dem deutschen Nervenarzt Friedrich H. Lewy benannt. Lewy-Körperchen sind kleine Eiweißreste, die bei diesem Erkrankungsbild unter Großhirnrinde auftreten.
Unterscheidung zur Parkinson-Demenz und Alzheimer-Demenz
Die Lewy-Körperchen-Demenz (auch: Lewy-Body Demenz) ähnelt der Parkinson-Demenz in einigen Punkten. Beide Krankheiten führen zu Problemen beim Denken und bei der Bewegung. Es gibt jedoch zwei wichtige Unterschiede:
Bei der Parkinson-Demenz sammeln sich schädliche Proteine vor allem in einem bestimmten Bereich des Gehirns, der Substantia nigra. Bei der Lewy-Körperchen-Demenz befinden sie sich dagegen hauptsächlich in der Großhirnrinde. Die Reihenfolge der Beschwerden ist unterschiedlich: Bei der Lewy-Körperchen-Demenz treten die Probleme mit dem Denken oft zuerst oder gleichzeitig mit den Bewegungsstörungen auf. Wenn eine Parkinson-Erkrankung vorliegt, kann sich im Krankheitsverlauf eine Demenz entwickeln.
Die Symptome der Lewy-Körperchen-Demenz ähneln denen der Alzheimer- und der Parkinson-Krankheit. Betroffen sind zunächst die Alltagsfähigkeiten, die mit dem Planen, Organisieren und Orientieren zusammenhängen. Insbesondere Aufmerksamkeit und Konzentration sind gestört. Charakteristisch dabei ist, dass die geistige Leistungsfähigkeit im Tagesverlauf sehr stark schwanken kann. Zu Beginn der Erkrankung treten oft Halluzinationen und Wahnvorstellungen auf. In der Regel sind diese Sinnestäuschungen optischer Natur und die Betroffenen sehen Menschen, Tiere oder Dinge, die nicht da sind. In seltenen Fällen treten auch akustische Halluzinationen auf. Typisch für die Lewy-Körperchen-Demenz sind auch Parkinson-Symptome wie Muskelstarre, Muskelzittern und eine instabile Körperhaltung mit Schwankungs- und Sturzneigung.
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Ursachen und Risikofaktoren
Die genauen Ursachen und Zusammenhänge für das Absterben der Nervenzellen sind noch nicht geklärt. Eine entscheidende Rolle scheint ein Protein namens Alpha-Synuclein zu spielen. Es verklumpt sich in den Nervenzellen zu kleinen Ablagerungen. Lewy-Körperchen (rund) sind in den Hirnnervenzellen bei Menschen mit Parkinson nachweisbar.
Wie es zu den Eiweißablagerungen kommt, ist noch nicht vollständig geklärt. Es gibt jedoch Hinweise darauf, dass genetische Veränderungen eine Rolle spielen können. Weshalb die Eiweißablagerungen im Gehirn entstehen, konnte bisher nicht geklärt werden. Lediglich eine Korrelation mit Genmutationen wie der Genvariante ApoE4, die auch Parkinson und Alzheimer auslöst, konnte festgestellt werden. Es ist also möglich, durch Vererbung an der Lewy-Körper-Demenz zu erkranken.
Risikofaktoren für Parkinson-Demenz
Das Risiko für eine Parkinson-Demenz steigt vor allem mit dem Alter. In der Altersgruppe der Menschen über 75 entwickelt ungefähr jeder zweite Person mit Parkinson zusätzlich eine Demenz. Außerdem wird vermutet, dass ein genetischer Faktor, die so genannte GBA1-Mutation, eine Rolle spielt. Diese könnte sowohl das Risiko für Parkinson als auch für eine Parkinson-Demenz erhöhen.
Als Risikofaktoren für die Entwicklung einer Demenz bei der Parkinson-Krankheit gelten früh im Krankheitsverlauf auftretende Halluzinationen und der akinetisch-rigide Typ der Parkinson-Krankheit, außerdem hohes Lebensalter, komorbide Depression und Nikotinmissbrauch.
Symptome und Verlauf
Die Erkrankung Lewy-Körperchen-Demenz lässt sich in verschiedene Etappen innerhalb des Krankheitsverlaufs unterteilen, wobei sich jede Erkrankung individuell gestaltet: Zunächst herrschen die visuellen Beeinträchtigungen vor und es kommt zu häufigen Halluzinationen und Wahnvorstellungen. Nach etwa einem Jahr verstärken sich die parkinsonähnlichen Bewegungsstörungen mit Stürzen oder auch Bewusstlosigkeit. Außerdem können die Betroffenen an Inkontinenz leiden. Zuletzt treten zusätzlich die psychischen Beeinträchtigungen auf und es kommt zu schnellen Stimmungsschwankungen, Verhaltensänderungen und Aufmerksamkeitsstörungen. Anfangs beeinflussen diese den Alltag und die Organisationsfähigkeiten der Patientinnen und Patienten, später kommen die für die Alzheimererkrankung typischen Gedächtnisstörungen hinzu. Die Symptome verschlechtern sich zunehmend und viele der Betroffenen werden bettlägerig.
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Die Reihenfolge der Beschwerden ist unterschiedlich: Bei der Lewy-Körperchen-Demenz treten die Probleme mit dem Denken oft zuerst oder gleichzeitig mit den Bewegungsstörungen auf. Wenn eine Parkinson-Erkrankung vorliegt, kann sich im Krankheitsverlauf eine Demenz entwickeln. Deshalb ist es wichtig die geistigen Fähigkeiten zu beobachten. Angehörige können hierbei unterstützen.
Kognitive Symptome
Bei vielen Menschen mit Parkinson treten im Verlauf der Erkrankung kognitive Beeinträchtigungen auf. Von einer Parkinson-Demenz spricht man, wenn ein Mensch mit Parkinson mindestens zwei kognitive Einschränkungen aufweist, die sein unabhängiges Leben erschweren. Wie stark diese Einschränkungen sind, ist von Person zu Person unterschiedlich. Häufig sind die Aufmerksamkeit, die Problemlösefähigkeit, die Sprache oder die Orientierung betroffen. Auch das Lang- und Kurzzeitgedächtnis kann bei Menschen mit Parkinson-Demenz nachlassen. Menschen mit Parkinson-Demenz verarbeiten Informationen oft langsamer und es kann zu Persönlichkeitsveränderungen kommen.
Im Vordergrund der Demenz bei der Parkinson-Krankheit stehen Störungen der Exekutivfunktionen, Einschränkungen der visuell-räumlichen Leistungen, Aufmerksamkeitsdefizite und Antriebsstörungen, bei denen vornehmlich die Gedächtnisfunktionen eingeschränkt sind. Bei der Gedächtnisleistung sind bei Patienten mit Parkinson-Krankheit mit Demenz überwiegend das strategische Enkodieren und der Abruf beeinträchtigt. Unter exekutiven Funktionen versteht man die Prozesse, die bei der Verhaltenskontrolle und Handlungsplanung notwendig sind. Entscheidend für diese Defizite sind neben dem dopaminergen System weitere Neurotransmitter des Zentralnervensystems, insbesondere Acetylcholin, Noradrenalin und Serotonin (5).
Patienten, die an der Demenz mit Lewy-Körpern oder an der Parkinson-Krankheit mit Demenz erkrankt sind, zeigen in beiden Gruppen frontal-exekutive und visuell-konstruktive Defizite. Die Letztgenannten können besonders prägnant mit dem „Uhrentest“ aufgezeigt werden; hierbei werden die Patienten gebeten, den vorgegebenen Kreis zu einer Uhr zu vervollständigen, so dass die Uhrzeit 10 Minuten nach 11 Uhr abgelesen werden kann. Gemeinsam ist beiden Demenzformen die Fluktuation der neuropsychologischen Defizite. Diese sind auch dafür verantwortlich, dass die kognitiven Störungen mit einer einmaligen Durchführung einfacher, globaler Screeningverfahren wie dem „Mini Mental Status Test“ (MMSE) in der Regel nicht erkannt werden.
Motorische Symptome
Bei der Parkinson-Krankheit kommt es zu einem Abbau von Nervenzellen in einer bestimmten Region im Mittelhirn, der sogenannten schwarzen Substanz (Substantia nigra). Dort befinden sich die Nervenzellen, die für die Produktion von Dopamin zuständig sind. Dopamin steuert unter anderem unsere körperlichen Bewegungen. Wenn Nervenzellen absterben, kommt es zu einem Dopaminmangel. Im Verlauf der Krankheit sterben aber auch die Nervenzellen ab, die das Acetylcholin regulieren. Dies führt zu einem Acetylcholinmangel, der im weiteren Krankheitsverlauf unter anderem kognitive Störungen im Gehirn begünstigen kann.
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Weitere Symptome
Neurologisch zeigen 25 bis 50 % der Patienten, die an einer Demenz mit Lewy-Körpern leiden, Parkinson-Symptome zu Beginn der Erkrankung. Fehlen diese initial, wird die Erkrankung häufig nicht erkannt. Typischerweise tritt bei Patienten, die an einer Demenz mit Lewy-Körpern erkrankt sind, auch eine REM-Schlaf-Verhaltensstörung („REM-Sleep Behaviour Disorder“, [RBD]) in Form von lebhaften und oft angstbehafteten Träumen im REM-Schlaf auf, die von motorischer Symptomatik begleitet sein können. Die REM-Schlaf-Verhaltensstörung ist charakteristisch für neurodegenerative Erkrankungen mit pathologischen zerebralen Ablagerungen des Proteins alpha-Synukleins (7).
Störungen des autonomen Nervensystems sind bei Demenz mit Lewy-Körpern wesentlich häufiger als bei Alzheimer-Demenz. Oftmals führen diese mit Schwindel einhergehenden orthostatischen Dysregulationen zu synkopalen Ereignissen und können Ursache für vermehrte Stürze sein, wie sie bei der Demenz mit Lewy-Körpern und Parkinson-Krankheit mit Demenz oft auftreten. Auch die Urin-Inkontinenz kommt bei der Demenz mit Lewy-Körpern häufiger vor als bei der Alzheimer-Demenz.
Psychiatrisch können sowohl die Demenz mit Lewy-Körpern als auch die Parkinson-Krankheit mit Demenz mit Depression und (meist visuellen) Halluzinationen einhergehen. Patienten, die unter der Demenz mit Lewy-Körpern leiden, berichten häufig von lebhaften und farbigen sowie teilweise komplexen Halluzinationen in Form szenischer Abläufe (8).
Diagnose
Da die Lewy-Body-Demenz mit ihren Symptomen anderen Krankheiten wie der Parkinson- oder Alzheimererkrankung ähnelt, ist eine ausführliche Diagnose erforderlich. Diese erfolgt hauptsächlich anhand der klinischen Symptome. Die Lewy-Körperchen an den Nervenzellen im Gehirn können zu Lebzeiten kaum untersucht werden, da hier bildgebende Verfahren nicht greifen. Das Hauptziel der Untersuchung besteht aus diesem Grund darin, andere Erkrankungen auszuschließen und die klinischen Symptome der Lewy-Körper-Demenz nachzuweisen:
- Rasch schwankende Gedächtnis- und Stimmungsschwankungen, erkennbar bspw. durch den Uhrentest
- Visuelle Beeinträchtigungen wie Halluzinationen
- Motorische Einschränkungen
Zeigt ein Patient bzw. eine Patientin zwei der drei Kriterien, gehen Ärztinnen und Ärzte von dem Krankheitsbild Lewy-Körperchen-Demenz aus.
Um die geistigen Fähigkeiten zu überprüfen, gibt es spezielle Gedächtnistests. Ein Test, der extra für Menschen mit Parkinson entwickelt wurde, heißt PANDA-Test (Parkinson Neuropsychometric Dementia Assessment). Damit werden zum Beispiel die Aufmerksamkeit, das Erinnerungsvermögen oder die Wortfindung getestet.
Zusätzliche Untersuchungen
Aus differenzialdiagnostischen Überlegungen heraus sollte bei der Demenz mit Lewy-Körpern und der Parkinson-Krankheit mit Demenz eine zerebrale Bildgebung (bevorzugt kraniale Magnetresonanztomographie, [cMRT]) zum Ausschluss struktureller Veränderungen und eventuell zusätzlicher vaskulärer Läsionen durchgeführt werden. Ebenso empfiehlt sich eine Elektroenzephalographie (EEG) zum Ausschluss eines epileptischen Geschehens (e9). Außerdem haben Patienten, die an einer Demenz mit Lewy-Körpern erkrankt sind, insgesamt langsamere EEG-Grundrhythmen verglichen mit EEGs von Patienten, die unter einer Alzeimer-Demenz oder Parkinson-Krankheit mit Demenz leiden (e10).
Bei der Demenz mit Lewy-Körpern liegt - im Gegensatz zur Alzheimer-Demenz - ein dopaminerges nigrostriatales Defizit vor. Daher eignet sich die nuklearmedizinische Untersuchung zur Bestimmung der Dopamin-Transporter-Bindung in Form einer FP-CIT SPECT-Untersuchung (Single-Photonen-Emissions-computertomographie) zur Abgrenzung der Demenz mit Lewy-Körpern (bei Fehlen eines gleichzeitig vorliegenden Parkinson-Syndroms) von der Alzheimer-Demenz (Sensitivität: 78 % und Spezifität: 90 %) (9). Mit Hilfe der Myokardszintigraphie (MIBG) kann die sympathische Denervierung des Herzens bei der Demenz mit Lewy-Körpern und der Parkinson-Krankheit mit Demenz nachgewiesen werden (e11). Die nuklearmedizinischen Techniken können in der Abgrenzung zu der Alzheimer-Demenz helfen.
Die Liquoranalyse auf beta-Amyloid und Tau-Protein hilft ebenfalls bei der Abgrenzung zur Alzheimer-Demenz: Bei der Demenz mit Lewy-Körpern ist, abgesehen von einigen sehr schnell verlaufenden Fällen, Tau-Protein normal und beta-Amyloid (wie bei der Alzheimer-Demenz) erniedrigt (10, e12). Für Tau-Protein ergibt sich für die Diagnose Alzheimer-Demenz versus Demenz mit Lewy-Körpern eine Sensitivität von 73 % und eine Spezifität von 76 % (e12). Ein unauffälliger Liquor schließt jedoch weder eine Demenz mit Lewy-Körpern noch eine Parkinson-Krankheit mit Demenz aus.
Der Einsatz der nuklearmedizinischen Untersuchung und im Einzelfall auch der Liquoruntersuchung sollte bei differenzialdiagnostisch nicht eindeutigen Fällen erwogen werden.
Therapie
Wie für andere Demenzerkrankungen wie Alzheimer gibt es derzeit keine Behandlungsmöglichkeiten, die zur vollständigen Heilung der Lewy-Body-Demenz führen würden. Bei der medikamentösen Behandlung können Antidementiva und Cholinesterasehemmer eingesetzt werden. Diese sollen die geistige Leistungsfähigkeit und Verwirrtheit verbessern sowie die visuellen Beeinträchtigungen lindern und das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen. Medikamente bringen jedoch ihre Tücken mit sich: Während solche, die auch bei Parkinson eingesetzt werden, die motorischen Einschränkungen verbessern können, verstärken diese häufig die Halluzinationen und Wahnvorstellungen. Selbes gilt bei Medikamenten, die Psychosen verringern sollen, dafür die Motorik bei Patientinnen und Patienten mit der Lewy-Körper-Demenz verschlechtern.
Anfangs beeinflussen diese den Alltag und die Organisationsfähigkeiten der Patientinnen und Patienten, später kommen die für die Alzheimererkrankung typischen Gedächtnisstörungen hinzu. Die Symptome verschlechtern sich zunehmend und viele der Betroffenen werden bettlägerig.
Da nicht alle Patientinnen und Patienten auf Medikamente ansprechen, spielt die nichtmedikamentöse Therapie eine besonders wichtige Rolle, um die geistigen und motorischen Fähigkeiten zu erhalten und das allgemeine Wohlbefinden sowie die Lebensqualität zu erhöhen.
Medikamentöse Therapie
Die medikamentöse Behandlung von Parkinson zielt darauf ab, die Botenstoffe im Gehirn wieder in ihr Gleichgewicht zu bringen und damit die motorischen Defizite abzumildern. Dazu kommen Medikamente zum Einsatz, die den Dopaminmangel wieder ausgleichen, wie zum Beispiel Levodopa (in Kombination mit einem Decarboxylasehemmer).
Die Therapie der motorischen, psychischen und autonomen Symptome der Parkinson-Krankheit sollte je nach klinischer Beeinträchtigung unabhängig von der Diagnose einer Demenz mit Lewy-Körpern oder einer Parkinson-Krankheit mit Demenz symptomatisch erfolgen. Beachtet werden muss jedoch die verminderte Ansprechbarkeit von motorischen Symptomen, insbesondere der Akinese auf Levodopa bei 40 % der Patienten, die an einer Demenz mit Lewy-Körpern erkrankt sind. Durch die demenzielle Entwicklung und die Neigung zu Psychosen bei der Demenz mit Lewy-Körpern und der Parkinson-Krankheit mit Demenz ist meist eine Monotherapie mit Levodopa zu empfehlen. Studien zur Kombinationstherapie von Dopamin-Agonisten mit Levodopa sind bei Demenz mit Lewy-Körpern nicht durchgeführt worden; ob eine Kombinationstherapie mit Dopaminagonisten sinnvoll und verträglich ist, hängt vom Einzelfall ab. Eine Abwägung insbesondere unter Einbeziehung des Alters des Patienten ist erforderlich (11). Ein engmaschiges Monitoring möglicher psychotischer Symptome wird dringend empfohlen. Die Gabe von anticholinerg wirkenden Medikamenten ist kontraindiziert.
Patienten mit einer Demenz mit Lewy-Körpern oder einer Parkinson-Krankheit mit Demenz zeigen ein ausgeprägtes cholinerges Defizit. Acetylcholin wird im Gehirn durch Acetylcholinesterase und Butyrylcholin-esterase abgebaut. Cholinesterasehemmer (Cholinesteraseinhibitoren; ChEI) hemmen verschiedene Isoenzyme der Cholinesterasen und führen zu einer Erhöhung der (krankheitsbedingt niedrigen) Konzentration von Acetylcholin im synaptischen Spalt. ChEI sind in der Therapie der kognitiven Symptome bei der Demenz mit Lewy-Körpern und der Parkinson-Krankheit mit Demenz wirksam. Zusätzlich reduzieren sie neuropsychiatrische Symptome. Für die Parkinson-Krankheit mit Demenz ist in Deutschland bis 2009 nur Rivastigmin in der oralen Darreichung (Kapseln) zugelassen, für die Demenz mit Lewy-Körpern sind derzeit keine ChEI zugelassen. Rivastigmin hemmt - im Gegensatz zu anderen für die Therapie der Alzheimer-Demenz zugelassenen ChEI - neben Isoenzymen der Acetylcholinesterase auch solche der Butyrylcholinesterase. Ein klinischer Vorteil dieses „dualen Wirkprinzips“ ist klinisch nicht belegt.
Nicht-medikamentöse Therapie
Neben der medikamentösen Behandlung sind nicht-medikamentöse Therapien sehr wichtig. Die Erkrankten werden dabei unterstützt, ihre bestehenden kognitiven Fähigkeiten und Alltagskompetenzen möglichst lange zu erhalten. Zur Linderung der motorischen Symptome der Parkinson-Erkrankung wird möglichst viel körperliche Aktivität empfohlen.
Wichtig ist eine nicht-medikamentöse Therapie, u.a. mit kognitivem Training, Bewegung, Sport, gesunde, mediterrane Ernährung, Gedächtnistraining. Dabei muss man darauf achten, übermäßige Sinnenstimulation zu vermeiden, da Menschen mit Lewy-Körperchen-Demenz äußerst sensibel auf ihre Umwelt und v.a.
Bei der Lewy-Body-Demenz können auch nicht-medikamentöse Maßnahmen sinnvoll sein. Ziel ist es, die geistigen Fähigkeiten zu fördern, den Alltag zu strukturieren und das Wohlbefinden zu verbessern. Menschen mit Lewy-Körper-Demenz sind oft sehr empfindlich gegenüber Stress, Lärm oder Reizüberflutung.
Leben mit Lewy-Körper-Parkinson
Die Diagnose einer Lewy-Körper-Parkinson-Krankheit kann für Betroffene und ihre Angehörigen eine große Herausforderung darstellen. Es ist wichtig, sich über die Erkrankung zu informieren und Unterstützung zu suchen.
Tipps für den Umgang mit der Erkrankung
- Halten Sie alle Auffälligkeiten möglichst schriftlich fest - zum Beispiel in einem Pflegetagebuch. Hier können Sie dokumentieren, wo die Person im Alltag Unterstützung benötigt. Die Notizen helfen Ihrem Arzt und können bei zunehmendem Unterstützungsbedarf auch im Rahmen einer Pflegebegutachtung zum Einsatz kommen.
- Suchen Sie professionelle Hilfe: Gedächtnisambulanzen oder Gedächtnissprechstunden sind Abteilungen in Krankenhäusern, die auf kognitive Störungen spezialisiert sind. Dort klären ärztliche Teams die Ursache für Gedächtnis- oder Sprachprobleme ab.
- Patientenverfügung: Eine Patientenverfügung stellt sicher, dass Ihre medizinischen Wünsche auch in unerwarteten Situationen respektiert werden und bewahrt so Ihre Selbstbestimmung. Sie greift, wenn Sie aufgrund von Krankheit oder Verletzung nicht in der Lage sind, sie selbst auszudrücken. Ein solches Dokument entlastet auch Ihre Angehörigen bei schwierigen Entscheidungen.
- Pflegegrad beantragen: Menschen mit einer Lewy-Body-Demenz haben unter Umständen Anspruch auf einen Pflegegrad - und damit auf verschiedene Leistungen der Pflegekasse, die den Pflegealltag erleichtern sollen. Im fortgeschrittenen Stadium nehmen die Symptome deutlich zu. Menschen mit anerkanntem Pflegegrad, die zuhause gepflegt werden, haben Anspruch auf sogenannte Pflegehilfsmittel zum Verbrauch im Wert von bis zu 42 Euro monatlich. Dazu zählen unter anderem Einmalhandschuhe, Mundschutz und Desinfektionstücher.
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