Lewy-Körperchen-Demenz: Diagnosealter, Symptome und Behandlungsmöglichkeiten

Die Lewy-Körperchen-Demenz (LKD), auch bekannt als Lewy-Body-Demenz (LBD), ist eine fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, die durch das Vorhandensein abnormaler Proteinablagerungen, den sogenannten Lewy-Körperchen, im Gehirn gekennzeichnet ist. Diese Ablagerungen stören die Kommunikation zwischen den Nervenzellen und führen zu einem allmählichen Verlust der geistigen und körperlichen Funktionen. Die LKD wird bei 10 bis 15 Prozent aller Demenzkranken diagnostiziert und ist damit die zweithäufigste Form der Demenz nach der Alzheimer-Krankheit.

Was ist Demenz?

Demenz ist ein Oberbegriff für Erkrankungen, bei denen die geistige Leistungsfähigkeit so weit nachlässt, dass es im Alltag zu Problemen kommt. Die Alzheimer-Demenz ist die häufigste Form, aber es gibt auch andere, bei denen die Vergesslichkeit nicht so sehr im Vordergrund steht. Bei der frontotemporalen Demenz beispielsweise stehen Verhaltensstörungen oder -veränderungen im Vordergrund, während bei der vaskulären Demenz, die durch Durchblutungsstörungen des Gehirns entsteht, meist eine Verlangsamung im Vordergrund steht. Im Frühstadium einer Demenz sind die Übergänge zur normalen Altersvergesslichkeit fließend, so dass eine sichere Diagnose schwierig sein kann.

Namensgebung und Entdeckung

Die Lewy-Körperchen-Demenz wurde nach dem deutschen Nervenarzt Friedrich H. Lewy benannt. Lewy entdeckte 1912 bei Parkinson-Patienten die charakteristischen runden Eiweißablagerungen, die Lewy-Körperchen, in bestimmten Nervenzellen des Hirnstamms. Erst 1989 wurde deutlich, dass Lewy-Körperchen auch bei Demenzkranken auftreten, die niemals oder erst spät Parkinson-Symptome zeigen - in Nervenzellen der Großhirnrinde.

Alter bei Diagnose und Häufigkeit

Die Lewy-Körperchen-Demenz tritt meist erst nach dem 65. Lebensjahr auf, wobei das mittlere Alter bei Diagnosestellung in einer amerikanischen Studie bei etwa 70,8 ± 9,4 Jahren bzw. in einer taiwanesischen Studie bei 76,3 ± 9,8 Jahren liegt. Etwa ein Viertel aller Menschen mit Demenz unter 65 Jahren haben Lewy-Körperchen-Demenz. In Deutschland leben schätzungsweise zwischen 90.000 und 180.000 Menschen mit LKD.

Ursachen und Risikofaktoren

Die eigentliche Ursache für die Ablagerung der Lewy-Körperchen ist bislang nicht bekannt. Es wird vermutet, dass verschiedene Faktoren zur Erkrankung führen. Die Lewy-Körperchen bestehen aus Ablagerungen des Eiweißstoffs Alpha-Synuclein, wobei Alpha-Synuclein-Moleküle miteinander verkleben und unlösliche Ansammlungen bilden, die die Kommunikation zwischen den Nervenzellen stören und diese nach und nach absterben lassen.

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Bei einigen Patientinnen und Patienten steht die Erkrankung im Zusammenhang mit Veränderungen im Erbgut. Es scheint einen Zusammenhang mit einer Genvariante namens ApoE4 zu geben, die auch ein Risikofaktor für die Alzheimer-Krankheit ist. Dieses Gen reguliert das Protein Alpha-Synuclein, das bei der Lewy-Körperchen-Demenz und bei der Parkinson-Demenz zu den schädlichen Verklumpungen im Gehirn führt. Die LKD ist jedoch nicht erblich, und es kommt sehr selten vor, dass mehr als ein Mitglied einer Familie erkrankt.

Symptome der Lewy-Körperchen-Demenz

Die Lewy-Körperchen-Demenz ist durch eine Vielzahl von Symptomen gekennzeichnet, die individuell unterschiedlich ausgeprägt sein können. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

• Starke Schwankungen der geistigen Leistungsfähigkeit: Die Betroffenen können an manchen Tagen vollkommen gesund wirken, an anderen Tagen hingegen stark beeinträchtigt sein. Dies gilt insbesondere für die Gedächtnisleistung und die geistige Leistungsfähigkeit. Auch im Tagesverlauf zeigen viele Betroffene auffällig schnelle Veränderungen in ihrer geistigen Fähigkeit und Wachheit.
• Visuelle Halluzinationen: Bereits früh im Verlauf der Erkrankung treten häufig anhaltende und wiederkehrende visuelle Halluzinationen auf. Diese sind häufig sehr detailreich, und die Betroffenen sehen zum Beispiel Menschen oder große Tiere, was Angst auslösen kann. Akustische Halluzinationen sind seltener.
• Parkinson-ähnliche Bewegungsstörungen: Viele Betroffene leiden bereits im Vorfeld der Beeinträchtigungen der Hirnleistung an motorischen Störungen, die denen bei Morbus Parkinson ähneln. Die Muskeln sind steif (Rigor) und die Bewegungsabläufe wirken zähflüssig, weil der Körper verzögert auf Bewegungsabsichten reagiert (Akinese). Zudem können häufig Stürze durch kurze Bewusstseinsverluste (sogenannte Synkopen) beobachtet werden.
• REM-Schlaf-Verhaltensstörung: Ebenfalls typisch ist ein gestörter REM-Schlaf (Traumschlaf). Die Erkrankten leben ihre Träume regelrecht aus, was sich durch unruhigen Schlaf, vermehrte Bewegungen und Sprechen im Schlaf bemerkbar macht.
• Weitere Symptome: Im Verlauf der Erkrankung können weitere Symptome auftreten, wie z.B. Depressionen, Angststörungen, Schlafstörungen, Störungen des autonomen Nervensystems (z.B. Blutdruckabfall beim Aufstehen) und Inkontinenz.

Diagnose der Lewy-Körperchen-Demenz

Die Diagnose der Lewy-Körperchen-Demenz ist oft schwierig, da viele Symptome auch bei anderen Erkrankungen wie Alzheimer-Demenz oder Parkinson auftreten können. Eine ausführliche Diagnose ist daher erforderlich und erfolgt hauptsächlich anhand der klinischen Symptome. Die Lewy-Körperchen an den Nervenzellen im Gehirn können zu Lebzeiten kaum untersucht werden, da hier bildgebende Verfahren nicht greifen.

Die Diagnosekriterien umfassen:

• Kernsymptome:
  • Rasch schwankende Gedächtnis- und Stimmungsschwankungen
  • Visuelle Halluzinationen
  • Parkinson-ähnliche Bewegungsstörungen
• Zusätzliche Untersuchungen:
  • Neuropsychologische Tests zur Überprüfung der kognitiven Fähigkeiten
  • Bildgebende Verfahren wie MRT und CT, um andere Erkrankungen auszuschließen
  • Spezielle bildgebende Verfahren wie DaT-SPECT und FDG-PET, um LBD-typische Veränderungen im Gehirn zu erkennen

Zeigt ein Patient bzw. eine Patientin zwei der drei Kernkriterien, gehen Ärztinnen und Ärzte von dem Krankheitsbild Lewy-Körperchen-Demenz aus.

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Differentialdiagnose

Die Lewy-Körperchen-Demenz muss von anderen Demenzformen und neurologischen Erkrankungen abgegrenzt werden, insbesondere von der Alzheimer-Demenz und der Parkinson-Krankheit.

• Lewy-Körperchen-Demenz vs. Alzheimer-Demenz: Im Gegensatz zur Alzheimer-Demenz sind bei der Lewy-Körperchen-Demenz starke tägliche Schwankungen der geistigen Fähigkeiten sowie frühe visuelle Halluzinationen typisch. Bei der Alzheimer-Krankheit ist zunächst hauptsächlich das Kurzzeitgedächtnis betroffen, während bei der LKD insbesondere die Aufmerksamkeit beeinträchtigt ist.
• Lewy-Körperchen-Demenz vs. Parkinson-Demenz: Bei der Lewy-Körperchen-Demenz treten die geistigen und motorischen Einschränkungen in der Regel gleichzeitig auf oder die kognitiven Störungen treten vor oder nahezu gleichzeitig mit der Entwicklung der motorischen Parkinson-Symptomatik auf, zumindest aber nicht später als ein Jahr nach Erstmanifestation des motorischen Parkinson-Syndroms. Bei der Parkinson-Demenz entwickeln sich die kognitiven Störungen typischerweise erst zehn bis 15 Jahre nach Auftreten der ersten motorischen Einschränkungen.

Behandlung der Lewy-Körperchen-Demenz

Bislang ist die Lewy-Körperchen-Demenz nicht heilbar. Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.

• Medikamentöse Therapie:
  • Cholinesterasehemmer: Medikamente wie Rivastigmin oder Donepezil können zur Behandlung der Demenz eingesetzt werden, um die geistige Leistungsfähigkeit und Verwirrtheit zu verbessern sowie die visuellen Beeinträchtigungen zu lindern und das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen. Allerdings ist bei Menschen mit einer Lewy-Körperchen-Demenz Vorsicht geboten, da viele überempfindlich auf diese Medikamente reagieren.
  • Levodopa: Das Parkinson-Medikament Levodopa kann in niedriger Dosierung zur Verbesserung der motorischen Symptome eingesetzt werden. Allerdings ist die Wirkung bei der Lewy-Körperchen-Demenz in der Regel geringer als bei der Parkinson-Krankheit, und als Nebenwirkung können sich Halluzinationen und Wahnvorstellungen verstärken.
  • Quetiapin: Psychotische Störungen können mit Quetiapin behandelt werden. Dabei ist zu beachten, dass sich die motorischen Symptome verschlechtern können.
  • Selektive Serotonin-Wiederaufnahme-Hemmer (SSRI): Sollte zusätzlich eine Depression vorliegen, können SSRI wie Citalopram angewandt werden.
• Nicht-medikamentöse Therapie:
  • Verhaltenstherapie:
  • Hirnleistungstrainings:
  • Emotionsorientierte Ansätze:
  • Biografiearbeit:
  • Kunst- und Musiktherapie:
  • Strukturierte Tagesabläufe, ruhige Kommunikation, klare Routinen und Orientierungshilfen im Wohnumfeld:
  • Leichte körperliche Aktivität wie Spaziergänge oder Gymnastik:

Leben mit der Lewy-Körperchen-Demenz

Die Diagnose einer Lewy-Körperchen-Demenz kann für die Betroffenen und ihre Angehörigen eine große Belastung darstellen. Es ist wichtig, sich umfassend über die Erkrankung zu informieren und sich Unterstützung zu suchen.

• Unterstützungsangebote:
  • Selbsthilfegruppen
  • Beratungsstellen
  • Ambulante Pflegedienste
  • Tagespflegeangebote
  • Stationäre Pflegeeinrichtungen
• Tipps für den Umgang mit Betroffenen:
  • Nehmen Sie die Symptome ernst und versuchen Sie, die Welt aus der Sicht des Betroffenen zu verstehen.
  • Schaffen Sie eine ruhige und reizarme Umgebung.
  • Sorgen Sie für einen strukturierten Tagesablauf.
  • Kommunizieren Sie klar und einfach.
  • Fördern Sie die Selbstständigkeit des Betroffenen so weit wie möglich.
  • Nehmen Sie sich selbst nicht zu wichtig und suchen Sie sich Unterstützung.
• Patientenverfügung und Vorsorgevollmacht: Es ist ratsam, frühzeitig eine Patientenverfügung und eine Vorsorgevollmacht zu erstellen, um sicherzustellen, dass die Wünsche des Betroffenen auch in späteren Krankheitsstadien berücksichtigt werden.

Verlauf und Lebenserwartung

Die Lewy-Körperchen-Demenz verläuft äußerst unterschiedlich, wobei die durchschnittliche Lebenserwartung nach Diagnosestellung 7-8 Jahre beträgt. Wie bei anderen Demenzformen verlieren die Betroffenen mit der Zeit die Fähigkeit, sich im alltäglichen Leben zurecht zu finden. Sie werden durch ihre Bewegungseinschränkungen und die Sturzgefahr zunächst immobil, dann bettlägerig. Typisch für das Endstadium sind Schluckbeschwerden.

Forschung

Die Forschung zur Lewy-Körperchen-Demenz ist weiterhin aktiv. Forschende des DZNE fahnden unter anderem nach den biologischen Mechanismen, die der Lewy-Körperchen-Demenz zugrunde liegen. Ziel ist es, neue Therapieansätze zu entwickeln, um die Erkrankung zu heilen oder zumindest ihren Verlauf zu verlangsamen.

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