Lewy-Körperchen-Demenz und ihre genetischen Aspekte

Die Lewy-Körperchen-Demenz (LKD), auch bekannt als Lewy-Body-Demenz, ist eine Form der neurodegenerativen Demenzen, bei der bestimmte Bereiche im Gehirn nach und nach geschädigt werden. Sie betrifft schätzungsweise 5 bis 10 Prozent der etwa 1,8 Millionen Menschen mit Demenz in Deutschland. Die LKD tritt meist nach dem 60. Lebensjahr auf und manifestiert sich durch Symptome, die denen der Alzheimer- und Parkinson-Krankheit ähneln.

Symptome und Diagnose der Lewy-Körperchen-Demenz

Die Symptome der Lewy-Körperchen-Demenz sind vielfältig und ähneln denen der Alzheimer- und Parkinson-Krankheit. Betroffen sind zunächst die Alltagsfähigkeiten, die mit dem Planen, Organisieren und Orientieren zusammenhängen. Insbesondere Aufmerksamkeit und Konzentration sind gestört. Charakteristisch dabei ist, dass die geistige Leistungsfähigkeit im Tagesverlauf sehr stark schwanken kann. Zu Beginn der Erkrankung treten oft Halluzinationen und Wahnvorstellungen auf. In der Regel sind diese Sinnestäuschungen optischer Natur, und die Betroffenen sehen Menschen, Tiere oder Dinge, die nicht da sind. In seltenen Fällen treten auch akustische Halluzinationen auf. Typisch für die Lewy-Körperchen-Demenz sind auch Parkinson-Symptome wie Muskelstarre, Muskelzittern und eine instabile Körperhaltung mit Schwankungs- und Sturzneigung.

Die Diagnose der Lewy-Körperchen-Demenz ist oft schwierig, da viele Symptome auch bei Alzheimer oder Parkinson vorkommen. Sie erfolgt hauptsächlich anhand der klinischen Symptome. Die Lewy-Körperchen an den Nervenzellen im Gehirn können zu Lebzeiten kaum untersucht werden, da hier bildgebende Verfahren nicht greifen. Das Hauptziel der Untersuchung besteht aus diesem Grund darin, andere Erkrankungen auszuschließen und die klinischen Symptome der Lewy-Körper-Demenz nachzuweisen. Dazu werden drei Kriterien überprüft:

  • Gedächtnisprobleme, die häufigen Schwankungen unterworfen sind
  • Wiederholt auftretende Halluzinationen
  • Motorische Störungen

Sind zwei der drei Kriterien erfüllt, ist von einer Lewy-Körperchen-Demenz auszugehen. Einige neuropsychologische Tests können Hinweise auf eine Lewy-Körper-Demenz geben. Besonders aufschlussreich sind Verfahren, die sogenannte visuell-konstruktive Fähigkeiten prüfen - also das Zusammenspiel von Sehen, Denken und Motorik. Dabei soll der Patient eine herkömmliche Uhr zeichnen - mit Ziffernblatt und Zeigern. Der Uhrentest kann helfen, frühzeitig Auffälligkeiten zu erkennen - gerade, wenn klassische Demenztests wie der Mini-Mental-Status-Test noch unauffällig bleiben.

FDG-PET und DaT-SPECT sind spezielle bildgebende Verfahren, die dabei helfen, eine Lewy-Body-Demenz von anderen Demenzformen zu unterscheiden. Die FDG-PET zeigt LBD-typische Veränderungen im Hinterkopfbereich. Mit dem DaT-SPECT lassen sich LBD-typische Nervenschädigungen gut erkennen.

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Ursachen und Risikofaktoren der Lewy-Körperchen-Demenz

Die Lewy-Körperchen-Demenz hat ähnliche Ursachen wie die Alzheimer-Krankheit. Auch hier stören Proteinablagerungen die Kommunikation im Gehirn. Lewy-Körperchen lassen Nervenzellen absterben. Proteinreste aus so genanntem Alpha-Synclein werden nicht mehr richtig abgebaut und bilden schädliche Einschlüsse in den Nervenzellen. Diese so genannten Lewy-Körperchen lagern sich im Großhirn, in der so genannten Substantia Nigra, ab und führen dort zum Absterben von Nervenzellen. Die eigentliche Ursache für die Ablagerung der Lewy-Körperchen ist bislang nicht bekannt.

Gesicherte Risikofaktoren sind nicht bekannt. Vermutlich führen verschiedene Ursachen zur Erkrankung. Es scheint jedoch einen Zusammenhang mit einer Genvariante namens ApoE4 zu geben. Dieses Gen reguliert das Protein Alpha-Synuclein, das bei der Lewy-Körperchen-Demenz und bei der Parkinson-Demenz zu den schädlichen Verklumpungen im Gehirn führt. ApoE4 ist auch ein Risikofaktor für die Alzheimer-Krankheit.

Genetische Aspekte der Lewy-Körperchen-Demenz

Viele Menschen fragen sich, ob Demenzerkrankungen erblich sind. Bei der Lewy-Körperchen-Demenz spielen genetische Faktoren eine Rolle, auch wenn die Erkrankung in den meisten Fällen nicht direkt vererbt wird. Es gibt Hinweise darauf, dass bei der Lewy-Körperchen-Demenz ähnliche genetische Risikofaktoren eine Rolle spielen wie bei der Alzheimer-Erkrankung.

Lewy-Körperchen-Demenz ist nicht erblich, und es kommt sehr selten vor, dass mehr als ein Mitglied einer Familie erkrankt. In wenigen Familien wird die Lewy-Body-Demenz allerdings infolge von Veränderungen im Erbgut hervorgerufen. Eine Korrelation mit Genmutationen wie der Genvariante ApoE4, die auch Parkinson und Alzheimer auslöst, konnte festgestellt werden. Es ist also möglich, durch Vererbung an der Lewy-Körper-Demenz zu erkranken. Die Genvariante ApoE4, die das Risiko für Alzheimer erhöht, scheint auch bei der Lewy-Körperchen-Demenz eine Rolle zu spielen. Dieses Gen reguliert das Protein Alpha-Synuclein, das bei der Lewy-Körperchen-Demenz und bei der Parkinson-Demenz zu den schädlichen Verklumpungen im Gehirn führt.

Behandlung und Therapie der Lewy-Körperchen-Demenz

Die Lewy-Körperchen-Demenz ist bislang nicht heilbar. Durch medikamentöse und nicht-medikamentöse Therapien können aber die Symptome gelindert werden.

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Medikamentöse Behandlung

Derzeit gibt es noch keine Medikamente, die speziell für diese Form der Demenz zugelassen sind. Die medikamentöse Therapie gestaltet sich auch deshalb schwierig, weil die Reaktion auf die Medikamente von Mensch zu Mensch unterschiedlich sein kann.

Die Alzheimer-Medikamente Rivastigmin oder Donepezil können zur Behandlung der Demenz eingesetzt werden. Die motorischen Symptome können mit dem Parkinson-Medikament Levodopa in niedriger Dosierung verbessert werden. Allerdings ist die Wirkung ist bei der Lewy-Körperchen-Demenz allerdings in der Regel geringer als bei der Parkinson-Krankheit. Als Nebenwirkung können sich Halluzinationen und Wahnvorstellungen verstärken. Psychotische Störungen können mit Quetiapin behandelt werden. Dabei ist zu beachten, dass sich die motorische Symptome verschlechtern können. Bei einer Lewy-Body-Demenz können sogenannte Cholinesterasehemmer zum Einsatz kommen. Doch bei Menschen mit einer Lewy-Körperchen-Demenz ist Vorsicht geboten: Viele reagieren überempfindlich auf diese Medikamente. Bei einer Lewy-Body-Demenz kann die medikamentöse Behandlung komplex sein - besonders, wenn weitere Erkrankungen vorliegen. Ein Medikamentenplan hilft Ihnen dabei, den Überblick über Dosierung, Einnahmezeiten und mögliche Nebenwirkungen zu behalten.

Nicht-medikamentöse Therapie

Da die medikamentöse Behandlung schwierig ist, kommt der nicht-medikamentösen Therapie bei der Lewy-Körperchen-Demenz eine große Bedeutung zu. Die Lebensqualität der Patientinnen und Patienten kann verbessert, die geistigen Fähigkeiten möglichst lange erhalten und herausforderndes Verhalten gemildert werden. Die Maßnahmen richten sich nach den individuellen Beschwerden. Wichtig ist eine nicht-medikamentöse Therapie, u.a. mit kognitivem Training, Bewegung, Sport, gesunde, mediterrane Ernährung, Gedächtnistraining. Dabei muss man darauf achten, übermäßige Sinnenstimulation zu vermeiden, da Menschen mit Lewy-Körperchen-Demenz äußerst sensibel auf ihre Umwelt und v.a. Reize reagieren.

Bei der Lewy-Body-Demenz können auch nicht-medikamentöse Maßnahmen sinnvoll sein. Ziel ist es, die geistigen Fähigkeiten zu fördern, den Alltag zu strukturieren und das Wohlbefinden zu verbessern. Menschen mit Lewy-Körper-Demenz sind oft sehr empfindlich gegenüber Stress, Lärm oder Reizüberflutung.

Leben mit Lewy-Körperchen-Demenz

Die Lebenserwartung bei der Lewy-Körperchen-Demenz liegt im Durchschnitt bei sieben bis acht Jahren nach Diagnosestellung. Im fortschreitenden Verlauf der Erkrankung verlieren die Betroffenen zunehmend ihre Alltagskompetenz. Die Sprachfähigkeit nimmt ab, Schluckstörungen treten auf. Stürze und kurzzeitige Bewusstlosigkeit häufen sich, die Betroffenen werden immobil und schließlich bettlägerig.

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Es ist wichtig, dass Angehörige gut über das Krankheitsbild informiert sind. Wenn Sie jemanden mit Lewy-Körper-Demenz zuhause pflegen oder betreuen, können Sie im Alltag viel für diese Person tun. Halten Sie alle Auffälligkeiten möglichst schriftlich fest - zum Beispiel in einem Pflegetagebuch. Hier können Sie dokumentieren, wo die Person im Alltag Unterstützung benötigt. Die Notizen helfen Ihrem Arzt und können bei zunehmendem Unterstützungsbedarf auch im Rahmen einer Pflegebegutachtung zum Einsatz kommen.

Menschen mit einer Lewy-Body-Demenz haben unter Umständen Anspruch auf einen Pflegegrad - und damit auf verschiedene Leistungen der Pflegekasse, die den Pflegealltag erleichtern sollen. Im fortgeschrittenen Stadium nehmen die Symptome deutlich zu. Menschen mit anerkanntem Pflegegrad, die zuhause gepflegt werden, haben Anspruch auf sogenannte Pflegehilfsmittel zum Verbrauch im Wert von bis zu 42 Euro monatlich. Dazu zählen unter anderem Einmalhandschuhe, Mundschutz und Desinfektionstücher. Viele der Betroffenen ziehen sich obendrein zurück, sind ängstlich oder gereizt.

Forschung und Ausblick

Die Demenzforschung konzentriert sich vor allem auf die Alzheimer-Krankheit, da sie mit 60 bis 70 Prozent aller Demenz-Fälle die häufigste Demenzform darstellt. Im Bereich der Diagnoseforschung geht es laut dem wissenschaftlichen Beirat der Alzheimer Forschungsinitiative, Prof. Dr. Thomas Arendt, hauptsächlich darum, körperliche Merkmale zu finden, anhand derer die Krankheit Alzheimer nachgewiesen werden kann. Ein Biomarker kann zum Beispiel ein bestimmter Bestandteil im Blut sein.

Trotzdem werden auch die Lewy-Körperchen-Demenz und ihre Ursachen erforscht. Forschende des DZNE fahnden unter anderem nach den biologischen Mechanismen, die der Lewy-Körperchen-Demenz zugrunde liegen.

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