Liquorrhoe: Ursachen, Diagnose und Therapie

Spontaner Liquorverlust ist ein seltenes, aber potenziell schwerwiegendes Ereignis, das eine frühzeitige Erkennung und adäquate therapeutische Maßnahmen erfordert. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, Diagnose und Behandlung von Liquorrhoe, um das Verständnis für diese komplexe Erkrankung zu verbessern.

Was ist Liquorrhoe?

Liquorrhoe, auch als Liquorverlustsyndrom oder Liquorleck bezeichnet, tritt auf, wenn Liquor cerebrospinalis (Nervenwasser) aus dem Raum austritt, der Gehirn und Rückenmark umgibt. Normalerweise umspült das Nervenwasser in einem geschlossenen System Gehirn und Rückenmark. Durch einen Defekt in der harten Hirnhaut kann es zu einem Austritt von Nervenwasser kommen. Es entsteht ein Unterdruck im System, der zu einer Verlagerung des Gehirns nach unten führt. Dies lässt schmerzempfindliche Strukturen wie Hirnhäute und Hirnnerven unter Spannung geraten, wodurch es zu Reizungen und einer dadurch bedingten Symptomatik kommt. Der Defekt entsteht meist im Bereich der Wirbelsäule, die Beschwerden machen sich jedoch im Kopfbereich bemerkbar.

Ursachen von Liquorrhoe

Die Ursachen für Liquorrhoe sind vielfältig und lassen sich in verschiedene Kategorien einteilen:

Traumatische Ursachen

• Schädel-Hirn-Trauma: Stürze mit Frakturen oder vorangegangene Operationen im Bereich der vorderen Schädelbasis können einen einseitigen Flüssigkeitsaustritt aus der Nase (Rhinorrhoe) hervorrufen.
• Bagatelltraumen: Prellungen, Stauchungen, abrupte Bewegungen oder heftige Husten- und Niesattacken können einen kleinen Einriss der harten Hirnhäute verursachen.

Iatrogene Ursachen

• Lumbalpunktion: Eine diagnostische Liquorpunktion (Lumbalpunktion) kann zu einem Loch in der Rückenmarkshaut führen.
• Operationen: Vorangegangene Operationen im Bereich der vorderen Schädelbasis können Liquorverlust verursachen.

Spontane Ursachen

• Knochensporne: Ein kleiner Knochensporn an der Wirbelsäule, der zum Beispiel entsteht, wenn Wirbel aneinanderreiben, kann ein kleines Loch in die Häute des Rückenmarks reißen und so zum Austritt von Nervenwasser führen.
• Zysten: Zysten an den Wurzeltaschen, den Nervenaustrittsstellen, können einen Liquorverlust bedingen.
• Idiopathische intrakranielle Hypertonie: Gerade bei adipösen Frauen im gebärfähigen Alter sollte auch an eine idiopathische intrakranielle Hypertonie als Ursache gedacht werden.
• Hydrocephalus: Der Zustand eines Hydrocephalus beschreibt ein Missverhältnis zwischen der Liquorproduktion (Flüssigkeitsproduktion im Schädel) und deren Rückführung. Dies führt also dazu, dass das Hirnwasservolumen zunimmt, sich der Liquor staut und der Hirndruck ansteigt. Die häufigsten Ursachen für einen Hydrocephalus sind: Hirnblutung (Traumatisch/Aneurysmatisch), Traumata, Degenerative Prozesse im Alter, Adipositas.

Weitere Ursachen

• Verminderte Liquorproduktion: Eine verminderte Liquorproduktion kann ebenfalls zu einem verminderten Liquordruck führen.
• Gesteigerte Resorption: Eine gesteigerte Resorption des Liquors kann ebenfalls einen verminderten Liquordruck bedingen.

Symptome von Liquorrhoe

Die Symptome von Liquorrhoe können vielfältig sein und hängen von der Ursache, der Lokalisation und dem Ausmaß des Liquorverlusts ab. Typische Symptome sind:

• Orthostatische Kopfschmerzen: Kopfschmerzen in aufrechter Körperposition, die im Liegen verschwinden, sind typisch für ein Liquorverlustsyndrom. Die Kopfschmerzen beim Liquorverlustsyndrom können ganz unterschiedlich schwer ausfallen. Manche Patienten bekommen erst im Laufe des Tages milde orthostatische Kopfschmerzen. Andere entwickeln im Stehen sofort massivste Schmerzen, sodass sie kaum das Bett verlassen können.
• Rhinorrhoe: Einseitiger Flüssigkeitsaustritt aus der Nase.
• Weitere Symptome: Tinnitus, Hör- und Sehstörungen, Schwindel, Übelkeit und Erbrechen sowie Bewusstseinsstörungen. Auch gestörte Bewegungsabläufe können sich zeigen, wenn das Kleinhirn mitbetroffen ist.

Diagnose von Liquorrhoe

Die Diagnose von Liquorrhoe erfordert eine sorgfältige Anamnese, körperliche Untersuchung und spezielle diagnostische Verfahren. Zu den wichtigsten diagnostischen Schritten gehören:

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• Anamnese: Erhebung der Krankengeschichte, insbesondere hinsichtlich vorangegangener Traumata, Operationen oder Lumbalpunktionen. Patienten mit Liquorverlustsyndrom geben typischerweise lagebedingte, häufig dumpfe, sogenannte orthostatische Kopfschmerzen an, die im Stehen auftreten und sich im Liegen bessern. Weiterhin kann es zu Wahrnehmungsstörungen, Konzentrationsstörungen, Schwindel, Übelkeit, Erbrechen, Tinnitus, einem Druckgefühl im Ohr oder erhöhtem Puls kommen.
• Körperliche Untersuchung: Neurologische Untersuchung zur Feststellung von Sensibilitätsstörungen, motorischen Defiziten oder anderen neurologischen Auffälligkeiten.
• Laborchemische Untersuchung: Zum laborchemischen Nachweis wird die Flüssigkeit aus der Nase und Blut aufgefangen und untersucht. Im Falle eines Nachweises von Gehirnwasser (Liquor) muss das Loch also der sogenannte Schädelbasis-Defekt „geflickt“ werden, da sonst die Gefahr einer lebensbedrohlichen Hirnhautentzündung bis hin zur Ausweitung auf das weitere Gehirn besteht.
• Bildgebung:
  • MRT: Ein Liquorleck lässt sich mittels Magnetresonanztomographie (MRT) diagnostizieren. Im Anschluss wird eine MRT Untersuchung des Kopfes vorgenommen, um weitere Ursachen auszuschließen und typische radiologische Zeichen bei Liquorunterdrucksyndrom darzustellen.
  • CT: Zur detaillierten Einschätzung der Ursachen eines Hydrocephalus wird in der Regel eine Computertomografie (CT) des Kopfes angefertigt.
  • Spinale Darstellung mit Kontrastmittel: Zur Lokalisation des Lecks wird eine spinale Darstellung des Rückens mit Kontrastmittel angefertigt. Dennoch ist zu beachten, dass dies eine große neuroradiologische Herausforderung darstellt, da die Löcher sehr klein sein können und aus diesem Grund häufig nur schwer aufzufinden sind.
• Liquordruckmessung: Eine Druckmessung des Liquors kann sinnvoll sein. Ergibt sich ein erniedrigter Druck, spricht dies für ein Liquorleck. Liquordruck im Liegen < 60 cm H20, selten normaler Liquoreröffnungsdruck.
• Augenuntersuchung: Eine Augenuntersuchung kann ebenfalls sinnvoll sein.

Therapie von Liquorrhoe

Die Therapie von Liquorrhoe richtet sich nach der Ursache, der Lokalisation und dem Ausmaß des Liquorverlusts. Es gibt sowohl konservative als auch operative Behandlungsoptionen:

Konservative Therapie

• Bettruhe: Bettruhe kann helfen, den Liquordruck zu senken und die Heilung zu fördern.
• Koffeinpräparate: Eine Therapie mit Koffeinpräparaten kann ebenfalls versucht werden.
• Flüssigkeitszufuhr: Ausreichende Flüssigkeitszufuhr ist wichtig, um den Liquorverlust auszugleichen.
• Behandlung nach Lumbalpunktion: Beschwerden, die nach einer Liquorpunktion aufgetreten sind, sind teilweise selbstlimitierend.

Invasive Therapie

• Blutpatch: Um ein Liquorleck zu beheben, kann eine kleine Menge Eigenblut an die entsprechende Stelle injiziert werden. Das Blut verklumpt und schließt im Idealfall das Leck. Dieses Vorgehen kann gezielt und ungezielt durchgeführt werden, indem Blut in den Spinalraum injiziert wird. Dies führt zu einer Druckerhöhung im Spinalraum und bei gezielter Injektion auch zum Verschluss des Lecks durch den Blutpatch. Es ist ein komplikationsarmes und erfolgreiches Vorgehen, jedoch kann es notwendig sein, das Verfahren mehrfach zu wiederholen, um den gewünschten Effekt zu erreichen. Bei schon länger andauernder Symptomatik kommt es bei dieser Methode eventuell zu einer eingeschränkten Wirksamkeit.
• Operativer Verschluss: Es ist auch möglich, das Loch im Rahmen eines minimalinvasiven Eingriffs operativ zu verschließen und den Knochensporn zu entfernen. Dies ist nur möglich, wenn das Leck zuvor genau lokalisiert werden konnte. Der Eingriff erfolgt mittels Neuromonitoring, um keine neurologischen Schäden zu verursachen. Je nach Lokalisation wird der Schädelbasisdefekt in einem mikrochirurgischen Eingriff am Ohr bzw. mit Endoskopen über die Nase (endonasal) gedeckt. Der operative Eingriff wird als Duraplastik bezeichnet.
• Operative Behandlung des Hydrocephalus: Wenn es möglich ist, wird die Ursache eines Hydrocephalus (z. B. ein Hirntumor) operativ beseitigt. Prinzipiell gibt es zwei Möglichkeiten der operativen Therapie: Endoskopische Ventrikulostomie (ETV): hier wird der Boden des III. Ventrikels mit Hilfe eines Endoskopes und eines Katheters eröffnet, um einen Umgehungskreislauf für den Liquor innerhalb des Ventrikelsystems zu schaffen. Implantation eines Shunt-Systems: Ein Shunt besteht aus einem Katheter (Schlauch), der ins Hirnkammersystem eingeführt wird. Verbunden ist dieser Katheter mit einem Ventil, das den Liquorabfluss reguliert. Es folgt dann ein weiterer Katheter, der im Bauchraum unter dem Peritoneum (Bauchfell) oder im rechten Herzvorhof endet und das Hirnwasser ableitet.

Liquoruntersuchung

Für Untersuchungszwecke wird Liquor (Nervenflüssigkeit, Liquor cerebrospinalis) durch Punktion der Liquorräume gewonnen. Weniger häufig ist die Subokzipitalpunktion (auch Zisternenpunktion genannt: Punktion der Cisterna cerebello-medullaris) und die Ventrikelpunktion (Punktion der Hirnventrikel).

Indikationen für eine Liquoruntersuchung

• Entzündungen des Nervensystems; Infektionen oder Autoimmunerkrankungen
• Neoplasien des Nervensystems (Meningeosis carcinomatosa)
• unklare Bewusstseinsstörungen
• neurodegenerative Erkrankungen
• ältere Blutungen

Durchführung der Liquoruntersuchung

Für das Sammeln der Liquorproben sollten ausschließlich Polypropylen-Röhrchen verwendet werden. Bei diesem Material werden Adhäsionseffekten zwischen Innenwand und Liquorbestandteilen weitgehend verhindert. Adhäsive Materialien wie Polystyrol oder Gals würden die Messergebnisse verfälschen. Es empfiehlt sich immer eine Entnahme in 3 Röhrchen. Diese können dann ohne Gefahr der Kontamination auf die verschiedenen analytischen Disziplinen verteilt werden. So sind automatisch auch die Vorgaben einer 3-Gläser-Probe bei blutigem Liquor erfüllt. Eine Nummerierung der Röhrchen ist in jedem Fall erforderlich. Für die Bestimmung der Demenzmarker ist ein extra Röhrchen erforderlich. Sollte für diagnostische Zwecke (z.B. Reiber-Schema, Erregerspezifische Antikörper-Indizes, oligoklonalen Banden) ebenfalls Serum benötigt werden, ist unbedingt auf eine zeitgleiche Entnahme beider Materialen geachtet werden (maximale Toleranz 1 Stunde).

Besonderheiten bei blutigem Liquor

Bei fleischwasserfarbenem oder blutigem Liquor sollte eine Entnahme in 3 Röhrchen (nummeriert in der Reihenfolge der Abnahme) erfolgen. Nimmt die Intensität ab, spricht dies für eine artifizielle Blutbeimengung. Bei gleichbleibender Intensität kommt differentialdiagnostisch eine SAB infrage.

Transport und Lagerung von Liquorproben

Die Zellanalytik (Zellzahl und -differenzierung) sollte innerhalb von 1-2 Stunden erfolgen. Im zellfreien Überstand sind Glucose und Laktat sind 4 °C bis zu 1 Tag stabil. Für die Proteinanalytik aus dem zellfreien Überstand kann der Liquor bei 4 °C für 1 Woche aufbewahrt werden. Nach Ablauf dieser Zeit ist eine ausreichende Stabilität der meisten Analyten nicht mehr gewährleistet. Falls ausschließlich Demenzmarker bestimmt werden sollen, ist bei einer längeren Transportdauer (> 1 Tag) ein Einfrieren der Liquorprobe wünschenswert. Für die Bestimmung von Immunglobulinen darf die Liquorprobe nicht eingefroren werden. Für die bakteriologische Diagnostik: siehe unten

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Mikrobiologische Diagnostik

Für die mikrobiologische Diagnostik sollte eine Liquor-Probe telefonisch im Labor angekündigt werden. Ein möglichst zeitnahes Aufbringen der Probe auf Kulturplatten ist unerlässlich, um auch empfindliche Erreger nachweisen zu können. Für eine bakteriologische Untersuchung sollte der Liquor nicht gekühlt werden. Für einen direkten bakteriologischen Erregernachweis (bei Meningitis, Hirn- oder Rückenmarksabszess) sollte unter streng aseptischen Bedingungen ein Extra-Röhrchen entnommen werden. Dieses sollte bis zur Anlage der bakteriologischen Kulturen verschlossen bleiben. Bei längerem Transport sollte ein Teil der Liquorprobe in eine Blutkulturflasche gegeben werden. Ein weiterer Teil sollte nativ verschickt werden. Objektträgerausstriche können luftgetrocknet eingeschickt werden.

Liquorzirkulationsstörungen

Verschiedene Ursachen können dazu führen, dass der Fluss des Liquors in den vier Ventrikeln des Gehirns und in den äußeren Liquorräumen nur ungenügend erfolgt. Diese Liquorzirkulationsstörungen sind glücklicherweise selten. Liquorzirkulationsstörungen entstehen u. a., wenn das dynamische Gleichgewicht zwischen Produktion und Rückresorption des Liquors aus dem Tritt geraten ist. Wie aber kommt es zu diesem Ungleichgewicht? Eine Ursache kann die Überproduktion des Nervenwassers sein. Aufgrund des zunehmenden Flüssigkeitsvolumens in den Ventrikeln kann ein Hydrozephalus entstehen. Ein anderes Szenario tritt bei einer Hirnblutung ein: Die Resorptionsareale verkleben durch das eindringende Blut, so dass sie für den Liquor nicht mehr passierbar sind. Auch eine tumorbedingte Raumforderung, zum Beispiel ein Meningiom, kann der Auslöser sein.

Diagnostik von Liquorzirkulationsstörungen

„Grundsätzlich und das ist längst bekannt, ist die MRT die überlegenere Methode für Untersuchungen von Gehirn und Rückenmark. Aufgrund der schnellen Verfügbarkeit und kurzen Untersuchungsdauer ist die Computertomographie bei Liquorzirkulationsstörungen in der Akutsituation jedoch das diagnostische Verfahren der Wahl“, erläutert Prof. Freund. Auf der Basis der CT-Bilder wird das weitere Vorgehen entschieden. In der Akutsituation wird mithilfe einer Ventrikel-Drainage, dem Shunt, die Flüssigkeit nach außen abgeleitet, so dass der Hirndruck nachlässt. Bei Verdacht auf einen Tumor, wird der Patient zunächst stabilisiert. Die zusätzliche Gabe von Kortison sorgt für eine Abnahme der Schwellung und damit für eine Entspannung der klinischen Situation des Patienten. Das MRT-Programm sieht üblicherweise folgende Standardsequenzen vor: T2 sagittal, axiale FLAIR-Sequenz, Diffusionsgewichtung, Berechnung von ADC-MAPS, T1-gewichtete Sequenz axial sowie eine koronare Hämo-Sequenz. Ergänzend kommt eine MR-Angiographie und, bei Verdacht auf Tumor oder Entzündung, die Kontrastmittelgabe hinzu, verbunden mit den entsprechenden Axial-, Sagittal- und Koronar-Sequenzen. Ein Verfahren jenseits des Standards stellen sogenannte „MOVIE“ oder „Cine“-Sequenzen dar, die den Liquorfluss sichtbar machen. Vor allem bei Verdacht auf eine Verengung des Aquädukts kommt diese dynamische Untersuchung zum Einsatz.

Therapie von Liquorzirkulationsstörungen

Die Verlaufskontrolle richtet sich nach der Ursache der Zirkulationsstörung. Zeigen die Ventrikel-Drainagen ihre Wirkung? Bilden sich die Ausweitungen der Ventrikel zurück? Oder handelt es sich um sogenannten gefangene Ventrikel, die sich trotz Drainage nicht mehr zurückbilden? Bei diesen Fragestellungen ist die CT-Kontrolle ausreichend. Wurde dagegen ein Tumor entfernt, so muss mithilfe der MRT nachbeobachtet werden. Grundsätzlich werden für die Verlaufskontrolle aber beide Verfahren eingesetzt.

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