Der Liquor cerebrospinalis, oft auch als Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit oder umgangssprachlich als "Hirnwasser" bezeichnet, ist eine klare, farblose Flüssigkeit, die das zentrale Nervensystem (ZNS), bestehend aus Gehirn und Rückenmark, umgibt. Er erfüllt vielfältige und lebenswichtige Funktionen, die weit über den simplen Begriff "Hirnwasser" hinausgehen. Seine Bedeutung wird besonders deutlich, wenn Störungen in seiner Zirkulation oder Zusammensetzung auftreten.
Einführung in den Liquor Cerebrospinalis
Der Liquor cerebrospinalis (LCS) ist eine klare, eiweiß- und zellarme Flüssigkeit, die sich teilweise in den Ventrikeln (Hirnkammern) befindet und Gehirn sowie Rückenmark umgibt. Er fließt über verschiedene Hohlräume in den schmalen Zwischenraum, den die mittlere Hirnhaut (Arachnoidea mater) und die innere Hirnhaut (Pia mater) bilden, den sogenannten Subarachnoidalraum.
Anatomie und Zirkulation des Liquors
Das Gehirn besteht nicht aus einer kompakten Masse, sondern hat vier Hohlräume - sogenannte Ventrikel - die über Durchgänge (Foramen und Aquedukte) miteinander verbunden sind. Dieses sogenannte innere Liquorsystem ist mit einem äußeren Liquorsystem im Subarachnoidalraum verbunden. Das innere Liquorsystem des Rückenmarks ist der Canalis centralis.
Die Hirnflüssigkeit unterliegt dabei einem Kreislauf: Sie wird im Plexus choroideus gebildet, der die Ventrikel seitlich und am Dach bedeckt. Sie zirkuliert von innen nach außen über die Apertura mediana und die Aperturae laterales. Täglich werden etwa 500 bis 700 Milliliter Liquor neu gebildet.
Produktionsorte des Liquors
Der Liquor wird zu mehr als 50 % - wahrscheinlich bis zu 80 % - im Plexus choroideus gebildet, einer besonderen Formation aus Gefäßen und Epithelien. Dieser findet sich jeweils am Boden der Temporalhörner der Seitenventrikel, am Boden des Corpus der Seitenventrikel, im Bereich des Foramen Monroi, im Dach des dritten Ventrikels und in der Medulla des vierten Ventrikels bis zum Foramen Luschka. Die übrigen ca. 20 % des Liquors stammen sehr wahrscheinlich aus den Zellzwischenräumen und dem perivaskulären Gewebe des ZNS.
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Resorption des Liquors
Über die Granulationes arachnoidales (Wucherungen der Arachnoidea) und Nervenwurzeln wird so viel Liquor resorbiert, dass die Gesamtmenge an zirkulierendem Liquor 150 bis 200 Milliliter nicht übersteigt. Eine Übersichtsarbeit von Miyajima und Arai (2015) kommt zu dem Schluss, dass neben Arachnoidalzotten und Granulationes auch andere Strukturen und Regionen an der Absorption des LCS beteiligt zu sein scheinen. So zeigen laut Miyajima und Arai diverse Studien, dass die Absorption des LCS in den Kapillaren des Parenchyms, in den Wänden der Ventrikel oder auch in das lymphatische System stattfindet.
Funktionen des Liquor Cerebrospinalis
Die wichtigste Funktion des Liquor cerebrospinalis ist der Schutz von Gehirn und Rückenmark. Diese schweben nach dem Prinzip des Auftriebs mehr oder weniger in der Flüssigkeit, was eine Stoßdämpfung zu allen Seiten hin ermöglicht. Darüber hinaus ermöglicht der Liquor mit seiner vom Blutplasma abweichenden Zusammensetzung die Homöostase im Hirn, also die Verhältnisse, die für die Funktion von Signalwegen, beispielsweise über Ionenkanäle, sorgen. Er dient gleichzeitig dem Stoffaustausch und verleiht dem Gehirn Auftrieb, wodurch sich sein Gewicht reduziert. Ein Erwachsener besitzt insgesamt etwa 150 ml Liquor, der einer kontinuierlichen Neuproduktion und Resorption unterliegt.
Die Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit dient dem Stoffwechsel der Nervenzellen von Gehirn und Rückenmark. Sie ist auch für deren mechanischen Schutz zuständig: Der Liquor bewahrt das empfindliche Nervengewebe vor Verformung durch äußere Einflüsse und kann für einen schnellen Druckausgleich im Liquorsystem sorgen. Außerdem sorgt der Liquor cerebrospinalis im Gehirn und Rückenmark für Wärmeschutz.
Die Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit ist zudem der Ursprung der Perilymphe. Das ist die wässrige Flüssigkeit im Innenohr. Die Verbindung von Rückenmark und Gehirn über den Liquorraum wird therapeutisch genutzt bei einer Spinal- oder Lumbalanästhesie. Dies ist eine Leitungsanästhesie, bei der das Medikament über eine Punktion des Lumbalbereichs direkt in den Subarachnoidalraum gelangt.
Zusammensetzung des Liquors
Die Hirnflüssigkeit selbst ist klar und im physiologischen Zustand annährend zellfrei. Im physiologischen Zustand ist der Proteingehalt es Hirnwassers außerdem in Verhältnis zum Blutplasma stark erniedrigt.
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Blut-Liquor-Schranke
Die mikroanatomische Struktur des Gefäßsystems und der perivaskulären Umgebung führt sowohl im Bereich des Plexus choroideus als auch in den anderen Bereichen des ZNS zu einer erhöhten Selektivität des Transports von Substanzen in den Liquor und die neuronalen Gewebestrukturen, die allgemein als Schranke oder besser als Schrankenfunktion bezeichnet werden (Blut-Hirn-Schranke, Blut-Liquor-Schranke, Liquor-Hirn-Schranke). Die Blut-Liquor-Schranke wird von den Zellverbindungen des Plexus choroideus (Tight junctions) gebildet, der sich an den Seiten und am Dach der Hirnventrikel befindet. Sie trennt das Blut-v vom Liquorsystem.
Lymphatische Drainage des LCS
Während in Wirbeltieren mindestens 50% des LCS in die Lymphe drainieren, ist der Anteil beim Menschen unbekannt. Es ist nicht belegt, ob durale Lymphgefäße Flüssigkeiten, gelöste Stoffe und Zellen aus dem Hirnparenchym im Menschen drainieren. Laut Engelhardt (2016) ist es wahrscheinlich, dass durale Lymphgefäße für die Drainage des LCS mitverantwortlich sind. Ein Transport von T Zellen und antigenpräsentierenden Zellen (APZ) aus dem LCS in die tiefen zervikalen Lymphknoten ist belegt. Zudem beschreiben einige Studien auch den spinalen subarachnoidalen Raum als Produktions- und Absorptionsort des LCS. Neuere Studien heben die enge Beziehung von LCS und interstitieller Flüssigkeit hervor. Statt zirkulierender Bewegungen des LCS wurde im Gegensatz beobachtet, dass der LCS in großem Ausmaß in den paravaskulären Kapillaren absorbiert wird. Die Diffusion steht jedoch hierbei maßgeblich in Abhängigkeit von der Molekulargröße der Stoffe.
Klinische Bedeutung des Liquors
Die Zusammensetzung des Liquors lässt klinisch sich gut für die Diagnostik von verschiedenen Erkrankungen nutzen. Die labortechnische Untersuchung des Liquors liefert Hinweise auf Entzündungen (zum Beispiel eine Meningitis), Tumorwachstum, eine Alzheimer-Erkrankung und Hirnblutungen. Störungen der Blut-Liquor-Schranke schlagen sich in einer erhöhten Eiweißkonzentration nieder.
Liquordiagnostik
Wie weiter oben im Text erwähnt lassen sich einige Diagnosen von Krankheiten des ZNS über eine Untersuchung des Liquors stellen. Wann wird eine Nervenwasseruntersuchung gemacht? Die sogenannte Liquoruntersuchung erfolgt etwa bei Verdacht auf akut entzündliche Hirnerkrankungen wie Meningitis, bei chronisch entzündlichen Erkrankungen wie Multiple Sklerose und zum letztendlichen Nachweis oder Ausschluss einer Hirnblutung sowie der Diagnostik anderer Hirnerkrankungen wie Demenzen. Durch die Nervenwasseruntersuchung lässt sich zum Beispiel durch den Nachweis von roten Blutkörperchen eine Blutung am Gehirn oder Rückenmark feststellen. Bei einem Nachweis von Entzündungszellen oder Eiweißveränderungen, ist die Feststellung einer entzündlichen Erkrankung des Nervensystems möglich.
Die Liquor-Entnahme erfolgt meistens am sitzenden Patienten durch einen Einstich (Punktion) zwischen zwei Wirbeln der Wirbelsäule im Bereich der Lenden (lumbal). Der Patient wird aufgefordert, den Rücken frei zu machen und zu einem entspannten "Katzenbuckel" zu formen. Vor dem Einstich der sterilen Nadel tastet der Arzt nochmals genau die Lage der Wirbel ab. Der Einstich selbst ist nur vorübergehend schmerzhaft. Die Nadelspitze kommt zwischen den Rückenmarksnerven im Liquor zu liegen, den man langsam von selbst abtropfen lässt. Es werden zwischen fünf und zehn Milliliter entnommen, was nur ein Bruchteil der gesamten vorhandenen Flüssigkeit ist. Am Tag werden circa 300 Milliliter gebildet. Das Rückenmark selbst wird während der Untersuchung nicht berührt, da die Punktion unterhalb gemacht wird. Es ist auch möglich, die Punktion am liegenden Patienten durchführen - vor allem dann, wenn der Liquoreröffnungsdruck gemessen wird. Die gesamte Untersuchung samt Vorbereitung dauert insgesamt nur etwa 10 bis 15 Minuten. Mögliche Nebenwirkungen können vorübergehende Kopfschmerzen sein. Sie treten aber nur bei unter 5 Prozent der Patient:innen auf.
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Lumbalpunktion
Die Entnahme von Liquor erfolgt über eine sogenannte Lumbalpunktion. Die Liquorpunktion führt man meist in Form einer Lumbalpunktion im Bereich der Cauda equina - der fädenförmigen Verlängerung des Rückenmarks nach kaudal - zwischen Lendenwirbelkörper 3 und 4 oder 4 und 5 durch. Auch eine Entnahme in der Cisterna cerebellomedullaris (magna) unter dem Kleinhirn ist möglich, wird aber auf Grund des hohen Verletzungsrisikos nur selten durchgeführt. Im Subarachnoidalraum entnimmt man 2 bis 4 ml Liquor. Vor der Liquorentnahme muss man sowohl erhöhten Hirndruck als auch - etwa bei komatösen Patienten/-innen - eine Raumforderung im ZNS ausschließen.
Labordiagnostik
Bei der Labordiagnostik werden chemische, zytologische und mikrobiologische Untersuchungen durchgeführt. Die Werte vergleicht man dabei stets mit dem Serum-Gehalt. Eiweiß-, bzw. Eine systemische Protein-Erhöhung kann ein Zeichen für Störungen, die weit außerhalb des Liquorraums vorliegen, sein. Die Blut-Liquor-Schranke kann durch eine Hirnhautentzündung (Meningitis), einen Tumor oder ein Trauma gestört sein. Je nachdem wie weit die Störung vorangegangen ist, lassen sich Erythrozyten (rote Blutkörperchen) im Liquor finden, die bei hohem Gehalt sogar makroskopisch (gelblich bis rote Probe) erkennbar sind. Isolierte Eiweißbildung im Liquor kann einen Befall durch Viren oder Bakterien als Ursache haben, aber auch Zeichen für einen entzündlichen Prozess (beispielsweise Multiple-Sklerose) sein.
Hydrocephalus
Ein Hydrocephalus („Wasserkopf“) ist die Erweiterung der inneren und/oder äußeren Liquorräume. Grund dafür kann eine Störung in der Liquorproduktion oder -Zirkulation sein. Symptome für den Hydrocephalus können neurologische Störungen, Schwindel, Übelkeit und eine sogenannte Stauungspapille sein. Bei Kleinkindern tritt der Hydrocephalus häufig aufgrund von Fehlbildungen oder Tumoren auf und ist durch einen Makrozephalus, also eine Vergrößerung des Kopfs, bei der sich häufig die Fontanelle nach außen wölbt, charakterisiert. Bei ihnen kann die Krankheit zu Entwicklungsstörungen und geistiger Retardierung führen. Wenn die mit Liquor gefüllten Räume im Gehirn auf Kosten der Hirnsubstanz vergrößert sind, spricht man von einem Hydrozephalus. Es gibt zwei Arten: den Hydrocephalus internus, bei dem die Ventrikel erweitert sind, und den Hydrocephalus externus, bei dem die äußeren Liquorräume erweitert sind. Die Ursache dafür kann eine Liquorzirkulationsstörung sein.
Liquorblockade
Als Liquorblockade bezeichnen Mediziner die Behinderung der normalen Liquor-Zirkulation. Mögliche Gründe sind Blutungen, Entzündungen, Tumoren, aber auch ein Bandscheibenvorfall. Bei einer Liquorblockade im Bereich der Ventrikel entwickelt sich ein Hydrocephalus internus, bei einer Blockade im Rückenmark entsteht ein Querschnittssyndrom.
Liquorrhoe
Wenn Liquor aus der Nase oder dem Ohr austritt, sprechen Ärzte von einer Liquorrhoe. Grund ist meist eine Schädelbasisfraktur.
Geschichte der Liquor-Forschung
Die ersten Beschreibungen des Liquor cerebrospinalis (Liquor) als eine klare Flüssigkeit, die nach Verletzungen des Schädels austritt, finden sich bereits in ägyptischen Schriften 1.500 Jahre vor Christus und stammen sehr wahrscheinlich aus noch älteren Aufzeichnungen bereits 3.000 Jahre vor unserer Zeitrechnung. Im 15. Jahrhundert schuf Leonardo da Vinci eine erste annähernd realistische dreidimensionale Abbildung der Anatomie des Ventrikelsystems.