Systemischer Lupus erythematodes (SLE) ist eine Autoimmunerkrankung, die verschiedene Organe und Organsysteme des Körpers betreffen kann. In Europa sind etwa 25 bis 68 von 100.000 Menschen betroffen. Frauen erkranken neun- bis zehnmal häufiger als Männer, meist im gebärfähigen Alter. Ethnische Unterschiede spielen ebenfalls eine Rolle, wobei Afrikaner und Asiaten häufiger betroffen sind als Europäer. Die Erkrankung kann individuell sehr unterschiedlich verlaufen, was zu einem vielfältigen und oft schwer vorhersehbaren Krankheitsbild führt.
Was ist Lupus erythematodes?
Lupus erythematodes ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung, bei der das Immunsystem sich gegen den eigenen Körper richtet. Normalerweise reagiert die Immunabwehr auf Krankheitserreger wie Bakterien oder Viren. Bei Lupus bilden die Erkrankten jedoch auch Antikörper, die körpereigene Strukturen fälschlicherweise als fremd einstufen und das Immunsystem aktivieren, den eigenen Körper anzugreifen. Diese Autoantikörper können sich über das Blut im gesamten Organismus verbreiten und zu Entzündungen verschiedener Organe führen, beispielsweise der Haut.
Die Erkrankung manifestiert sich oft durch entzündliche Hautrötungen, besonders typisch ist eine schmetterlingsförmige Rötung auf Wangen und Nasenrücken, weshalb die Autoimmunerkrankung auch als Schmetterlingskrankheit bezeichnet wird. Der Begriff "Lupus" stammt aus dem Lateinischen und bedeutet "Wolf", während "erythematodes" "gerötet" bedeutet.
Allgemeine Lupus-Symptome
Meist beginnen systemische Lupus erythematodes mit allgemeinen und unspezifischen Beschwerden wie Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Leistungsabfall, Fieber und Gewichtsverlust. Seltener schwellen auch Lymphknoten an. Diese Symptome können jedoch auch auf andere Erkrankungen hindeuten, was die Diagnose erschwert.
Lupus-Symptome in verschiedenen Organen und Organsystemen
Je nachdem, welche Organe und/oder Organsysteme von der Erkrankung betroffen sind, können spezifischere Lupus-Symptome hinzukommen. Diese können entweder zu Beginn auftreten oder sich erst im weiteren Verlauf entwickeln.
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Haut und Haare
An Hautstellen, die der Sonne ausgesetzt sind, können sich plötzlich oder langsam zunehmend Ausschläge bilden. Das Schmetterlingserythem ist typisch, ebenso wie Mundschleimhautentzündungen und kreisrunder Haarausfall.
Gefäße
Erste Lupus-Symptome können "Gefäßkrämpfe" in den Fingern sein, die sich bei Kälte weißlich-bläulich verfärben (Raynaud-Syndrom). Eine Entzündung der kleinen Blutgefäße (Vaskulitis) kann zu punkt- oder fleckenförmigen Einblutungen der Haut führen. Am Augenhintergrund kann eine Lupus-Retinopathie auftreten, die sich durch Schleiersehen, Gesichtsfeldausfälle oder Sehverlust äußert.
Gelenke und Muskeln
Schmerzende und/oder geschwollene Gelenke, insbesondere in den Finger-, Hand- und Kniegelenken, sind sehr häufig. Manchmal betrifft SLE die Muskeln, was zu Muskelentzündung (Myositis), Muskelschmerzen und Muskelschwund (Muskelatrophie) führen kann.
Nieren
Viele Lupus-Patienten entwickeln eine Nierenentzündung (Lupusnephritis), die sich mit Eiweiß im Urin (Proteinurie) und Wassereinlagerungen im Gewebe (Ödeme) äußert. Die Entzündung kann bis zum Nierenversagen fortschreiten, was eine Dialyse erforderlich macht.
Lunge und Herz
Häufig kommt es zu Rippenfellentzündung (Pleuritis) mit starken Schmerzen beim Atmen. Entzündliche Veränderungen im Herzbereich (Herzmuskelentzündung, Herzbeutelentzündung) sind ebenfalls möglich.
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Bauchraum
Manchmal entwickelt sich eine Bauchfellentzündung (Peritonitis) mit Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen.
Zentrales Nervensystem
Bei einigen Patienten ist das Gehirn betroffen, was zu epileptischen Anfällen, migräneartigen Kopfschmerzen, Konzentrations- und Gedächtnisstörungen und/oder psychischen Veränderungen (Depression, Psychosen) führen kann.
Blutbild
Das Blutbild kann sich verändern, wobei rote Blutkörperchen (Erythrozyten), weiße Blutkörperchen (Leukozyten) und Blutplättchen (Thrombozyten) vermindert sein können. Dies kann zu Blutarmut (Anämie), Infektanfälligkeit und erhöhter Blutungsneigung führen.
Neuropsychiatrischer Systemischer Lupus Erythematodes (NPSLE)
Etwa die Hälfte aller Lupus-Betroffenen entwickelt im Verlauf der Erkrankung neuro-psychiatrische Symptome, meist in leichterer Form. Schwerere Manifestationen - etwa Krampfanfälle, Schlaganfälle oder Entzündungen des Rückenmarks - treten seltener auf (rund 10 %). Der NPSLE ist sehr schwer zu diagnostizieren und wird deshalb oft nicht erkannt.
Symptome wie Kopfschmerzen, Schwindel oder Missempfindungen können viele Ursachen haben, wie Infektionen, Bluthochdruck oder Nierenerkrankungen. Wenn der Lupus das Nervensystem angreift, kann sich das auf ganz unterschiedliche Weise bemerkbar machen. Je nachdem, welcher Teil des Nervensystems betroffen ist, können verschiedene Beschwerden auftreten.
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Mögliche Symptome bei Befall des Nervensystems:
- Kopfschmerzen, Schwindel oder Konzentrationsstörungen
- Epileptische Anfälle: Unkontrollierbare Muskelzuckungen, manchmal auch mit Bewusstseinsverlust.
- Schlaganfall: Plötzliche Lähmungen, Sprachstörungen oder Sehstörungen.
- Entzündung des Rückenmarks: Bewegungen fallen schwer, Arme und Beine kribbeln oder fühlen sich taub oder kraftlos an, Lähmungen treten auf.
- Kognitive Beeinträchtigungen: Schwierigkeiten sich zu konzentrieren, Dinge vergessen.
- Psychische Veränderungen: Depressionen oder Psychosen.
- Hirnhautentzündung: In seltenen Fällen löst der Lupus selbst oder eine Reaktion auf Medikamente eine Entzündung der Hirnhäute aus.
- Polyneuropathien: Kribbeln, Brennen oder Taubheitsgefühle, oft an den Zehen oder Fingerspitzen beginnend.
Ursachen und Risikofaktoren
Die genauen Ursachen des systemischen Lupus erythematodes sind bislang nicht vollständig geklärt. Es scheinen aber mehrere Faktoren beteiligt zu sein, vor allem genetische Veränderungen. In Kombination mit äußeren Faktoren, die das Immunsystem belasten oder anregen, kann dann systemischer Lupus erythematodes zum Ausbruch kommen. Außerdem können solche Faktoren einen bestehenden Krankheitsschub verschlimmern. Dazu zählen:
- Infektionen
- intensive Sonneneinstrahlung
- hormonelle Umstellungen (z. B. in der Pubertät, Schwangerschaft und in den Wechseljahren)
- Bestimmte Medikamente (sehr selten)
Diagnose
Die Diagnose 'systemischer Lupus erythematodes' ist oft schwierig, da die Krankheit schleichend beginnt und vielfältige Symptome aufweist. Die Symptome sind so vielfältig und oft unspezifisch, dass sie auch auf andere Erkrankungen hinweisen können. Zudem ist systemischer Lupus erythematodes relativ selten und daher wenig bekannt. Erschwerend kommt hinzu, dass es neben der "reinen" Lupus-Erkrankung auch Mischformen mit anderen rheumatischen Erkrankungen gibt.
Besteht der Verdacht "systemischer Lupus erythematodes" sollten sich Patienten deshalb von einem Spezialisten untersuchen lassen, also einem Rheumatologen beziehungsweise Kinderrheumatologen. Wegen der vielfältigen Symptome ist eine Zusammenarbeit mit anderen Fachärzten sinnvoll, zum Beispiel mit dem Hautarzt, einem Herz- und Nierenspezialisten oder Gynäkologen.
Gespräch und körperliche Untersuchung
Der Arzt wird zunächst mit dem Patienten (bei Kindern mit den Eltern) ein ausführliches Gespräch über die Krankengeschichte führen (Anamnese). Im Anschluss erfolgt eine körperliche Untersuchung.
Blutuntersuchung
Unterschiedliche Laboruntersuchungen, die teilweise sehr speziell sind, helfen bei der Diagnose "systemischer Lupus erythematodes". So wird eine Blutprobe des Patienten auf bestimmte Antikörper hin untersucht. Bei diesen Antikörpern handelt es sich um Abwehrstoffe, die sich gegen Bestandteile des Zellkerns richten. Mediziner bezeichnen sie auch als Antinukleäre Antikörper (ANA). Von diesen Antikörpern lassen sich unterschiedliche Arten im Blut nachweisen. Für eine Lupus-Erkrankung sind besonders Antikörper gegen die Erbsubstanz (DNA) kennzeichnend.
Außerdem ergibt die Blutuntersuchung oft einen Mangel an weißen Blutkörperchen (Leukozyten) und Blutplättchen (Thrombozyten) sowie eine Blutarmut (Anämie). Die Blutkörperchen-Senkungsgeschwindigkeit (BSG) ist in vielen Fällen beschleunigt.
Weitere Untersuchungen
Zahlreiche weitere Untersuchungen erlauben dem Arzt, das Ausmaß des systemischen Lupus erythematodes und die Beteiligung einzelner Organe zu beurteilen. Beispielsweise können erhöhter Blutdruck und Eiweiß im Urin auf eine Beteiligung der Nieren im Sinne einer Nierenentzündung (Lupusnephritis) hinweisen. Weiterführende Untersuchungen wie eine Nierenbiopsie können diesen Verdacht bestätigen.
Je nach den Symptomen werden beispielsweise auch Röntgenuntersuchungen durchgeführt, der Augenhintergrund begutachtet und/oder die Lungenfunktion des Patienten überprüft. Eine MRT (Magnetresonanztomographie) wird bei Lupus eingesetzt, um Entzündungen und Schäden in verschiedenen Organen und Geweben zu beurteilen. Sie ist besonders nützlich zur Untersuchung des Gehirns (MRT vom Kopf) und des Rückenmarks (MRT Wirbelsäule), wenn neurologische Symptome vorliegen.
Kriterienkatalog
Weil ein systemischer Lupus erythematodes so vielfältige und oft schwer zu interpretierende Symptome auslösen kann, haben die europäische und die amerikanische Fachgesellschaft für rheumatische Erkrankungen gemeinsam einen Kriterienkatalog erstellt, der Medizinern das Erkennen von SLE vereinfachen soll (EULAR/ACR 2019 Klassifikationskriterien).
Demnach müssen bei einem Patienten zunächst mindestens einmal Antinukleäre Antikörper (ANA) nachgewiesen worden sein, damit ein SLE in Betracht kommt (obligates Eingangskriterium).
Zum anderen müssen weitere mit Punkten versehene Kriterien aus einer Liste erfüllt sein, und zwar so viele, dass sich in Summe eine Punktezahl von mindestens zehn ergibt. Diese Kriterien sind in zehn Bereichen (Domänen) angeordnet, zum Beispiel:
- Haut/Schleimhaut: Haarausfall, Geschwüre in der Mundschleimhaut, SCLE, ACLE, DLE (drei Subtypen von kutanem Lupus erythematodes)
- Blut: Mangel an Leukozyten, Mangel an Thrombozyten, Autoimmunhämolyse (Zerstörung der Erythrozyten durch Autoantikörper)
- Konstitutionell: nicht durch eine Infektion verursachtes Fieber
Die einzelnen Kriterien müssen nicht zu gleichen Zeit bestehen, also zum Beispiel Fieber und Haarausfall. Außerdem werden sie nur gewertet, wenn es für sie keine wahrscheinlichere Erklärung gibt als SLE.
Behandlung
Systemischer Lupus erythematodes lässt sich nicht ursächlich behandeln - weder bei Kindern noch bei Erwachsenen. Möglich ist nur eine symptomatische Therapie, also eine Behandlung der Krankheitssymptome. Dafür erstellen Ärzte für jeden Patienten einen individuellen Therapieplan, je nachdem, welche Organe wie schwer betroffen sind und wie aktiv die Erkrankung gerade ist.
Medikamente
Ziel der Behandlung der SLE-Krankheit ist es, die Entzündung und die überschießende Aktivität des Immunsystems einzudämmen. Dafür stehen verschiedene Substanzgruppen zur innerlichen (systemischen) Anwendung zur Verfügung:
- Nicht-steroidale Antirheumatika (NSAR): Bei leicht ausgeprägtem systemischem Lupus erythematodes (SLE) können nicht-steroidale Antirheumatika (NSAR) wie Ibuprofen oder Diclofenac als entzündungshemmende und schmerzlindernde Medikamente eingesetzt werden. Sie helfen insbesondere bei Gelenk- und Muskelschmerzen sowie leichten Entzündungen. NSAR sind jedoch keine spezifische Therapie für SLE und sollten nur unterstützend und unter ärztlicher Überwachung angewendet werden.
- Chloroquin / Hydroxychloroquin: Diese Anti-Malariamittel sind ein zentraler Bestandteil der SLE-Therapie. Sie können vor Krankheitsschüben schützen und das Risiko von Organschäden reduzieren. Daher erhalten prinzipiell alle Patientinnen und Patienten Hydroxychloroquin als Dauertherapie. Chloroquin kommt als Alternative nur in Ausnahmefällen, zum Beispiel bei Unverträglichkeiten, zum Einsatz.
- Glukokortikoide ("Kortison"): Sie wirken stark entzündungshemmend. Bei mittelschweren bis schweren Krankheitsschüben werden sie oft in hoher Dosierung über einen kurzen Zeitraum gegeben (Stoßtherapie oder Pulstherapie). Bei milden Verläufen wird Kortison hingegen nur bei Bedarf und in möglichst niedriger Dosis eingesetzt.
- Immunsuppressiva: Sie verringern die Aktivität des Immunsystems, das bei SLE überaktiv ist. Beispiele sind Azathioprin, Methotrexat, Cyclophosphamid und der biotechnologisch hergestellte Antikörper Belimumab. Solche Wirkstoffe kommen in schweren Fällen in Betracht, wenn andere Medikamente nicht ausreichend helfen.
Glukokortikoide können bei Hautsymptomen auch äußerlich angewendet werden, etwa als Salbe.
Behandlung bei neuropsychiatrischer Beteiligung (NPSLE):
Die Behandlung einer neuropsychiatrischen Beteiligung bei Lupus (NPSLE) hängt immer davon ab, welche Ursache hinter den Symptomen steckt. Sind die Beschwerden durch eine Entzündung bedingt, wird die Lupus-Therapie in der Regel vorübergehend hochgefahren. In diesem Fall werden häufig entzündungshemmende Medikamente wie Kortison in höherer Dosierung eingesetzt. Manchmal kommen zusätzlich sogenannte Immunsuppressiva und/oder Biologika zum Einsatz, um die Entzündung dauerhaft zu stoppen. Anschließend wird die Dosis wieder schrittweise reduziert. Werden Gefäßverschlüsse oder Durchblutungsstörungen festgestellt, steht die Blutverdünnung im Mittelpunkt der Behandlung. Manchmal können Infektionen ähnliche Beschwerden auslösen wie der Lupus oder bestehende Symptome verschlechtern.
Begleitende Maßnahmen
Die medikamentöse Behandlung von Lupus lässt sich durch weitere Maßnahmen ergänzen. Dazu zählen beispielsweise:
- Kälteanwendungen bei geschwollenen, schmerzenden Gelenken
- Atemtherapie bei Atembeschwerden
- gut eingestellte Blutdruck-, Blutzucker- und Blutfettwerte (ggf. mit Medikamenten)
- "Blutverdünnende" Medikamente bei Neigung zu Blutgerinnseln
- psychologische Verfahren, etwa zur Bewältigung von Schmerzen
- Impfungen als Schutz vor Infektionen
Verlauf und Prognose
Systemischer Lupus erythematodes verläuft meist chronisch-schubförmig. Bei den meisten Patienten werden die Schübe zudem mit der Zeit seltener und schwächer. Mit zunehmendem Alter kann sich SLE also abmildern.
Heilbar ist systemischer Lupus erythematodes weder bei Kindern noch bei Erwachsenen. Die Krankheit lässt sich aber mithilfe verschiedener Medikamente in Schach halten, sodass möglichst wenige entzündliche Prozesse im Körper entstehen. Je früher SLE behandelt wird, desto besser lässt sich der Krankheitsverlauf beeinflussen. In den meisten Fällen müssen Patienten zeitlebens behandelt werden.
Die Lebenserwartung von SLE-Patienten hat sich heutzutage deutlich verbessert, ist aber im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung immer noch verkürzt. Zudem ist die Lebensqualität vieler Patienten eingeschränkt: Die Betroffenen leiden wiederholt oder ständig unter Müdigkeit, Hautveränderungen und Infekten oder sind auf eine regelmäßige Blutwäsche (Dialyse) angewiesen.
Komplikationen
Systemischer Lupus erythematodes kann schwere und zum Teil lebensbedrohende Komplikationen verursachen:
- Nierenentzündung: Sie kann mit der Zeit dazu führen, dass die Nierenfunktion nachlässt (Niereninsuffizienz) oder vollständig verloren geht (Nierenversagen). Die Betroffenen brauchen dann eine regelmäßige Blutwäsche (Dialyse) oder eine Nierentransplantation.
- Herz- und Gefäßerkrankungen: Systemischer Lupus erythematodes begünstigt die Gefäßverkalkung (Arteriosklerose) und damit Herz- und Gefäßerkrankungen wie Herzinfarkt und Schlaganfall.
- Entzündung des Rückenmarks: Sie löst Lähmungen der Beine und (seltener) der Arme aus und kann zur Querschnittslähmung führen, wenn sie nicht rasch behandelt wird.
- Erhöhte Infektionsgefahr: SLE-Patienten sind besonders anfällig für Infektionen mit Viren, Bakterien und Pilzen. Werden diese nicht konsequent behandelt, drohen Organschäden.
- Erhöhte Anfälligkeit für bösartige Neubildungen (Tumoren)
Leben mit Lupus
Ein neuropsychiatrischer Lupus kann das Leben ganz schön durcheinanderbringen. Wichtig ist, sich selbst Zeit zu geben und anzuerkennen, dass es in manchen Phasen leichter und in anderen schwieriger ist. Jede kleine Verbesserung ist ein Fortschritt.