Das Lymphsystem ist ein wesentlicher Bestandteil des menschlichen Körpers, der eine zentrale Rolle im Immunsystem und im Flüssigkeitshaushalt spielt. Es transportiert Abfallstoffe, Krankheitserreger und überschüssige Flüssigkeit aus dem Gewebe ab. Störungen des Lymphsystems können vielfältige Ursachen haben, von Verletzungen und Operationen bis hin zu angeborenen Fehlbildungen. Die Angiologie, ein noch junges Fachgebiet innerhalb der Inneren Medizin, befasst sich mit den Erkrankungen der Blut- und Lymphgefäße. Sie ist eng mit der Kardiologie und Neurologie verbunden, insbesondere wenn Gefäßveränderungen neurologische Symptome auslösen.
Die Bedeutung des Lymphsystems
Das Lymphsystem gliedert sich in ein immunologisches und ein Transportsystem und stellt neben dem venösen System die Entsorgung für den Körper dar. Das Lymphgefäßsystem dient unter anderem dem Abtransport großmolekularer Stoffe, Bakterien und Viren. Es besteht aus Lymphgefäßen und lymphatischen Organen. Die Lymphgefäße sind an der Lymphbildung aus dem Interstitium und dem Abfluss beteiligt und für den Transport der lymphpflichtigen Substanzen letztlich in das Venensystem zuständig. Zu den primären lymphatischen Organen zählen der Thymus, das Knochenmark und die Leber in der Fetalperiode.
Ähnlich dem Venensystem gliedert sich das Lymphgefäßsystem in ein oberflächliches und ein tiefes System, wobei das oberflächliche System Haut und Subkutis und das tiefe System Muskeln und Gelenke drainiert. Die Lymphkapillaren besitzen ein Endothel, eine unvollständige Basalmembran und einen subendothelialen Faserfilz, welcher sich teilweise übereinander legt und dadurch eine Art Einlassventil in das Lymphgefäß bildet. Die ca. 150 μm starken Präkollektoren besitzen bereits Klappen und haben sowohl eine ableitende als auch eine resorbierende Funktion. Die Kollektoren stellen muskuloendotheliale Röhren dar mit einer Dreischichtung, die histologisch derjenigen der Venen ähnelt. Des Weiteren weisen die Lymphgefäße von den Präkollektoren aufwärts meist paarige Semilunarklappen mit unterschiedlichen Abständen auf. Der größte der Lymphstämme ist der Ductus thoracicus, welcher in 95 % im linken Venenwinkel der Vena subclavia mündet und die untere Körperhälfte und den linken Arm drainiert. Der rechte Arm wird in den rechten Venenwinkel der Vena brachiocephalica dextra (V. anonyma dextra) drainiert. Selten ist der Ductus thoracicus auf ganzer Länge gedoppelt (1 %), partiell im oberen Brustbereich (10-20 %). Die Cisterna chyli ist nicht konstant vorhanden (80 %). Zu den lymphpflichtigen Substanzen zählen vor allem Eiweiße, Fette und Zellen, aber auch großmolekulare Stoffe und Zellprodukte einschließlich körperfremder Organismen wie Viren, Bakterien oder auch Parasiten.
Ursachen und Entstehung von Lymphödemen
Eine häufige Folge von Verletzungen, Operationen oder angeborenen Fehlbildungen ist die Störung des Lymphabflusses. Am häufigsten sind Unterbrechungen des Lymphabflusses durch die operative Entfernung von Lymphknoten, beispielsweise in der Axilla- oder Leistenregion im Rahmen einer Krebsbehandlung. Dies führt zu einer kontinuierlichen Überlastung der Lymphgefäße und zur Entwicklung eines Lymphödems, einer Schwellung der betroffenen Extremität. Das Lymphödem ist eine fortschreitende Erkrankung, die sich im Verlauf meist kontinuierlich verschlechtert.
Lymphödeme werden nach ihrer Entstehung eingeteilt. Das primäre Lymphödem ist im Wesentlichen genetisch durch eine Schädigung der Lymphbahnen oder Lymphknoten verursacht. Das sekundäre Lymphödem ist eine Folge anderer Erkrankungen.
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Primäre Lymphödeme
Das primäre Lymphödem beruht nach heutigem Kenntnisstand auf einer genetisch bedingten Entwicklungsstörung des Lymphsystems und verläuft meist progredient. Die Geschlechtsverteilung des manifesten primären Lymphödems wird mit 87 % für das weibliche Geschlecht angegeben. Die Prävalenz liegt bei 1:6.000 bis 1:10.000 lebend geborener Kinder. Bereits bei der Geburt kann das Lymphödem beobachtet werden (kongenitales Lymphödem) oder sich später, meist zu bestimmten Zeitpunkten (Pubertät, Gravidität) manifestieren.
Klassische Vertreter des hereditären Lymphödems sind:
- Nonne-Milroy-Syndrom (Typ I): Tritt häufig bereits bei der Geburt auf und ist durch einen angeborenen Defekt des Lymphgefäßsystems mit Aplasie der Lymphkollektoren und der initialen Lymphgefäße gekennzeichnet.
- Meige-Syndrom (Typ II): Tritt erst später in der Pubertät auf und ist vorwiegend an der unteren Extremität lokalisiert. Vergesellschaftet finden sich hier häufig Syndaktilien der Zehen, Myopie, gelbe Nägel (Yellow-nail-Syndrom) und weitere Anomalien. Mädchen sind häufiger betroffen als Jungen.
- Lymphödema tardum: Tritt sporadisch und nach dem 35. Lebensjahr auf. Hier kommt es durch sekundäre Faktoren zu einer Manifestation eines vorher latenten primären Lymphödems.
Sekundäre Lymphödeme
Die häufigste Ursache für das sekundäre Lymphödem in Europa ist das Erysipel. In den Tropen und Subtropen führt die Filariasis im Spätstadium zu teilweise grotesken Lymphödemen. Ebenfalls häufig findet sich das posttraumatische Lymphödem, welches durch Verletzungen, Verätzungen und Verbrennungen hervorgerufen wird. Von klinischer Relevanz ist auch das nach operativen Eingriffen auftretende Ödem.
Bedeutsam erscheint an dieser Stelle der Hinweis auf das iatrogen induzierte Lymphödem, das vor allem durch das Postmastektomie-Syndrom (32-42 %) bekannt ist sowie auf das Reperfusionsödem nach gefäßchirurgischen Eingriffen (50-100 %). Eine relativ hohe Komplikationsrate mit 8,1 % zeigte sich nach Y-Prothesenrekonstruktion bei Aneurysmen. Isolierte Leistenläsionen lagen hier bei 5,3 % der Fälle vor. Wie bereits erwähnt, darf die sehr hohe Inzidenz des Lymphödems nach arteriellen rekonstruktiven Eingriffen der unteren Extremität nicht unterschätzt werden, die durch eine verminderte Transportkapazität des Lymphsystems entstehen. Hier zeigten die lymphangiographischen Untersuchungen zwischen dem 3. und 9. postoperativen Tag nach femoropoplitealen Eingriffen in über 70 % Lymphgefäßverletzungen.
Signifikante Lymphödeme treten auch nach Eingriffen an den Lymphknoten auf. So konnte in einer 2006 veröffentlichten Studie gezeigt werden, dass nach der Biopsie des inguinalen Sentinel-Lymphknotens bei malignem Melanom in 6 % der Fälle ein Lymphödem auftrat. Nach anschließender inguinaler vollständiger Lymphknotenexstirpation fanden sich bei 64 % Lymphödeme.
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Eine sehr häufige Entität bilden die sekundären posttherapeutischen Lymphödeme nach onkologischen Behandlungen. Typisch ist das Lymphödem nach einer Brustkrebstherapie, welches nach wie vor in bis zu einem Drittel der Patientinnen auftritt. Nach radikaler Prostatektomie in Verbindung mit einer inguinalen Lymphknotendissektion und Radiatio der Leiste kommt es in einem hohen Prozentsatz (66 %) zu einem sekundären Beinlymphödem. Ganz allgemein zeigt sich in Abhängigkeit von Tumorstadium, Radikalität und Anzahl der entfernten Lymphknoten das Ausmaß des Ödems. Niedriges Patientenalter und hohes Körpergewicht gelten ebenfalls als Risikofaktoren.
Typische Ursachen der posttherapeutischen Lymphödeme der unteren Extremität sind die Prostatektomie mit radikaler pelviner Lymphadenektomie, Seed-Implantation und perkutaner Strahlentherapie aber auch Blasen- und Rektumkarzinome, Hodgkin- oder Non-Hodgkin-Lymphome. Auch im Kopf-Hals-Bereich wurden postoperative Gesichtsödeme nach onkologischen Operationen beobachtet. Eine besondere Entität bildet das artifizielle Lymphödem. Hier fügt sich der psychisch schwer gestörte Mensch durch Abschnüren oder Beklopfen der Extremität das Ödem selbst zu.
Zunehmende Bedeutung hat die Komorbidität von sekundärem Lymphödem nach stattgehabter Beckenvenenthrombose. Als Beispiele wären hier das May-Thurner-Syndrom oder auch der postoperative Status bei ausgedehnten pelvinen Lymphadenektomien und anschließender narbiger Schrumpfung der Venen zu nennen.
Diagnostik von Lymphgefäßerkrankungen
Die Angiologie bietet moderne Verfahren zur frühzeitigen und sicheren Erkennung von Gefäßerkrankungen. Dazu gehören die Duplexsonografie, Angiografie und Magnetresonanztomographie (MRT).
Anamnese, Inspektion und Palpation
Im Gegensatz zu vielen anderen Erkrankungen sind Lymphödeme meist bereits optisch sichtbar. Deshalb nehmen Anamnese, Inspektion und Palpation (Abtasten) eine wichtige Rolle bei der Primärdiagnostik ein. Anhand dieser Basisdiagnostik kann bereits ein Lymphödem festgestellt werden, wenn keine weiteren relevanten Komorbiditäten vorliegen und das Lymphödem mindestens in Stadium II ist.
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Anamnese: Neben der allgemeinen Anamnese sollte vor allem die Familiengeschichte mit Lymphödemen, Voroperationen und Vorerkrankungen abgefragt werden. Auch frühere Hauerkrankungen, Infektionen, Zeckenstiche, Insektenbisse und Tumorerkrankungen liefern wichtige Hinweise. Eine gezielte Lymphödemanamnese fragt zusätzlich den zeitlichen Verlauf, die Erstlokalisation, Ausbreitungsrichtung, Beschwerden, Symptome, entzündliche Begleiterkrankungen und lymphologische Vorbehandlungen ab.
Inspektion: Bei der Inspektion sollten Lokalisation, Umfangsdifferenz und gegebenenfalls Längendifferenz der ödematösen Stelle erfasst werden. Da das Hautbild ebenfalls wichtige Indizien für den Ursprung der Symptome bieten kann, sollte auch dieses gründlich untersucht werden. Da bei manchen Lymphödemen Begleitsymptome wie Kurzatmigkeit, ungewöhnliches Schwitzen oder Kreislaufprobleme auftreten können, sollte bei der Inspektion auch auf weitere Symptome geachtet werden.
Palpation: Im Rahmen der Palpation werden zunächst die Lymphknoten untersucht. Entscheidend sind Größe, Konsistenz, Verschieblichkeit und Druckschmerzempfindlichkeit. Die Konsistenz wird als teigig weich, prall elastisch, derb fibrotisch oder hart induriert beschrieben. Zusätzlich wird getestet, ob das Lymphödem dellbar ist („pitting edema“) und ob ausdrückbare Lymphzysten bestehen. Lässt sich die Haut nicht mehr eindrücken, ist die Fibrosklerosierung der Haut vermutlich bereits fortgeschritten. Ein weiterer Hinweis darauf ist ein positives Stemmersches Zeichen, wenn sich die Haut zwischen zweitem und drittem Zeh oder Finger nicht mehr anheben oder verschieben lässt. Neben der Hautdiagnostik gehören auch das Herz-Kreislauf-System mit arteriellem und venösem Gefäßstatus sowie dem Pulsstatus, die aktive und passive Beweglichkeit der Gelenke und die Hauttemperatur zur palpatorischen Untersuchung. Sind die Haut und das Gewebe nicht verhärtet, kann ein Lymphödem trotzdem nicht ausgeschlossen werden und weitere Diagnostik sollte erfolgen. Lässt sich keine logische Ursache ableiten, sollte ebenfalls eine weiterführende Diagnostik erfolgen. Auch zur OP-Planung oder als Therapie- und Verlaufskontrolle ist eine erweiterte Diagnostik ratsam.
Bildgebende Verfahren
Zur erweiterten Diagnostik zählen Funktionslymphszintigraphie, indirekte Lymphangiographie, Fluoreszenz Mikrolymphographie, direkte Lymphangiographie, Computertomographie, Magnetresonanztomographie und Ultraschall. Die letzten drei können jedoch nur bei fortgeschrittenem Lymphödem ab Stadium II eingesetzt werden. Sie können vor allem interstitielle Flüssigkeit und sekundäre Gewebs- und Weichteilveränderungen nachweisen. Soll der Lymphtransport in den Extremitäten quantifiziert werden, eignet sich die Funktionslymphszintigraphie (vor allem in den Stadien 0 und I).
- Doppler- und Duplexsonographie: Ermöglicht die Darstellung der Gefäße und die Messung der Fließgeschwindigkeit des Blutes.
- Angiographie: Mithilfe eines injizierten Kontrastmittels werden die Gefäße durch Röntgen sichtbar gemacht.
- Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT): Können Gefäße ebenfalls bildlich darstellen.
- MR-Lymphographie: Eine spezielle MRT-Untersuchung der Lymphgefäße, bei der Kontrastmittel unter die Haut gespritzt wird, um den Lymphabfluss sichtbar zu machen und Störungen zu erkennen. Sie kann bei Schwellungen und Schmerzen in Armen und Beinen eingesetzt werden, um zu unterscheiden, ob eine Lymphabflussstörung oder eine Erkrankung der Venen vorliegt.
Therapie von Lymphgefäßerkrankungen
Ziel der angiologischen Versorgung ist eine präzise, ganzheitliche Betrachtung der Gefäßgesundheit. Es geht nicht nur um die akute Behandlung, sondern auch um das frühzeitige Erkennen und Ausschließen von Risikofaktoren wie Bluthochdruck, Rauchen, Diabetes mellitus oder Bewegungsmangel. Die Therapie von Lymphgefäßerkrankungen kann konservativ oder chirurgisch erfolgen.
Konservative Therapie
Die konservative Therapie umfasst Maßnahmen wie das Tragen von Kompressionswäsche und regelmäßige Lymphdrainage, die der Ansammlung von Flüssigkeit im Gewebe entgegenwirken können, aber keine ursächliche Therapie der Störung darstellen.
Die Komplexe Physikalische Entstauungstherapie (KPE) gilt als Standardtherapie bei Lymphödemen. Hierzu zählen Hautpflege und gegebenenfalls Hautsanierung, manuelle Lymphdrainage, Kompressionstherapie, entstauungsfördernde Sport- und Bewegungstherapien sowie Patientenaufklärung und Selbstschulung. Im Idealfall sollte immer eine Kombination aller Therapieanwendungen kombiniert werden. Wie häufig die einzelnen Therapieeinheiten angewendet werden müssen, hängt vom Stadium und dem klinischen Befund der Erkrankung ab. Auch die Ursache, das Alter und eventuelle Multimorbidität beeinflussen die Therapieplanung.
Nicht angewendet werden kann die konservative Therapie bei dekompensierter Herzinsuffizienz, akuten tiefen Beinvenenthrombosen, erosiven Dermatosen, akuten schweren Erysipelen und peripheren arteriellen Verschlusskrankheiten (pAVK) ab Stadium III. Relative Kontraindikationen bestehen bei malignen Lymphödemen, Hautinfektionen, Hauterkrankungen und pAVK Stadium I und II. In diesen Fällen sollten Arzt und Patient gemeinsam abwägen, welche Therapieoptionen am besten geeignet sind und sie gegebenenfalls stationär durchführen.
Chirurgische Therapie
Unsere Klinik ist seit vielen Jahren spezialisiert auf moderne Verfahren zur Rekonstruktion der Form und Funktion des Körpers nach Verletzungen, Krebserkrankungen sowie aus ästhetischen Gründen. Eine unserer zentralen Kompetenzen ist hierbei die Mikrochirurgie zur Rekonstruktion feinster Strukturen wie Blutgefäße und Nerven. In den letzten Jahren wurde es in zunehmendem Maße möglich, auch noch kleiner Strukturen wie Lymphgefäße miteinander zu verbinden und somit wiederherzustellen. Da es sich um Gefäße mit einem Durchmesser von deutlich unter 1 mm handelt wird dies auch als Supermikrochiurgie bezeichnet.
Konnte über einen Zeitraum von mindestens sechs Monaten trotz leitliniengerechter KPE keine Besserung erzielt werden, kann Patienten eine chirurgische Therapie angeboten werden. Bevor sich Patienten für eine Operation entscheiden, sollten sie umfangreich aufgeklärt werden und noch einmal auf konservative Therapiemöglichkeiten hingewiesen werden.
Als erste Wahl sollten rekonstruktive mikrochirurgische Verfahren oder deviierende Verfahren eingesetzt werden, die alle das unterbrochene Lymphgefäßsystem versuchen wiederherzustellen.
Medikamentöse Therapie
Therapeutisch helfen in vielen Fällen Medikamente, die beispielsweise die Durchblutung verbessern, die Gefäße erweitern oder die Gerinnungsneigung des Blutes verringern.
Weitere Therapien
Bandagierung, Bewegungstherapie und Lymphdrainage zählen ebenfalls zu den häufig angewandten Therapien. Zusätzlich werden meist Lifestyle-Interventionen, wie Gewichtsabnahme, Rauchstopp und regelmäßige sportliche Betätigung empfohlen. Manchmal muss sich der Angiologe aber auch direkten Zugang zum Gefäß verschaffen. Das geschieht, indem im Rahmen einer digitalen Subtraktionsangiographie (DSA) ein dünner Katheter in das Gefäßsystem eingebracht und bis zur geschädigten Stelle vorgeschoben wird. Hier kann nun zum Beispiel eine Engstelle aufgeweitet und mit einem Stent offengehalten werden. Auch Blutgerinnsel lassen sich per Katheter entfernen.
Verlauf und Prophylaxe
Wie die Krankheit verläuft, hängt stark davon ab, ob es sich um ein primäres oder sekundäres Lymphödem handelt und welche Ursache es hat. Ist die Ursache reversibel, kann es vollständig ausheilen, falls noch keine dauerhaften Schäden entstanden sind. Lässt sich die Ursache nicht beheben, kann häufig zumindest verhindert werden, dass die Krankheit weiter fortschreitet.
Primäre Lymphödeme hingegen sind chronische Erkrankungen. Der Verlauf kann positiv beeinflusst werden und in manchen Fällen je nach Stadium unter Therapie auch in einen ödemfreien Zustand zurückgehen. Der individuelle Verlauf hängt sowohl vom jeweiligen Krankheitsbild des Patienten als auch von seiner Mitarbeit ab.
Im Vordergrund der Prophylaxe oder Prävention steht die Patientenaufklärung. Besonders primäre Lymphödeme können durch Verhaltensanpassung nicht ursächlich verhindert werden. Einzelne Faktoren können jedoch den Verlauf positiv beeinflussen und die Schwere des Lymphödems verringern. So verschlechtert Adipositas (schweres Übergewicht) die Lymphgefäße. Deshalb sollte, falls notwendig, eine Gewichtsreduktion angestrebt werden. Auch ausreichende Bewegung, eine ausgewogene Ernährung und gesunder Lebensstil verringern die Wahrscheinlichkeit für Lymphödeme, können sie jedoch nicht verhindern. Ebenso sollte bei Risiko oder ersten Anzeichen frühzeitig eine konservative Therapie begonnen werden.
Lediglich sekundäre Lymphödeme, die als Folge eines operativen Eingriffs entstehen, können durch Wahl der OP-Verfahren beeinflusst werden. Müssen beispielsweise Lymphknoten in der Achsel wegen Brustkrebs entfernt werden, sollten möglichst nur die Sentinel-Lymphknoten (Wächterlymphknoten) entfernt werden. Bei der Planung von operativen Eingriffen sollte auch das Risiko für Lymphödeme mit eingeplant werden. Dies gilt besonders für Patienten mit erhöhtem Risikoprofil.
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