Meningeom: Ursachen, Symptome und Behandlungsoptionen

Ein Meningeom ist ein meist gutartiger Tumor, der sich innerhalb des Schädels aus den Hirnhäuten (Meningen) entwickelt. Diese Häute umgeben das Gehirn und das Rückenmark und bieten einen wichtigen Schutz vor Verletzungen und Infektionen. Meningeome machen etwa 35 % aller Tumore des zentralen Nervensystems (ZNS) aus und treten vermehrt ab dem 50. Lebensjahr auf. Jährlich erkranken etwa 6 von 100.000 Einwohnern. In den meisten Fällen wachsen Meningeome sehr langsam und sind gutartig, es gibt jedoch auch seltene aggressive Untergruppen.

Was ist ein Meningeom?

Meningeome sind Tumoren der weichen Hirnhaut (Pia mater). Mit einem Anteil von ungefähr 25 Prozent zählen sie zu den häufigsten Neubildungen im zentralen Nervensystem. An einem Meningeom erkranken meistens Erwachsene um das fünfte Lebensjahrzehnt. Nur zwei Prozent dieser Tumoren kommen bei Kindern und Jugendlichen vor. Frauen sind bei dieser Form der Hirntumoren doppelt so oft betroffen wie Männer.

Etwa 90 Prozent der Meningeome sind gutartig und wachsen langsam über mehrere Jahre hinweg. Nur selten ist ein Meningeom bösartig und wächst schneller. Der Tumor grenzt sich in der Regel gut von den benachbarten Hirnstrukturen ab, wächst knotig oder flächig und meist nicht in andere Gewebe ein - er wirkt verdrängend beziehungsweise raumfordernd. In manchen Fällen verkalkt er auch. Oft ist der Schädelknochen über dem Tumor verdickt.

In über 90 Prozent der Fälle wächst ein Meningeom im Schädel (intrakraniell). Dort findet sich diese Tumor-Form meistens an der Hirnhaut, die beide Hirnhälften voneinander trennt. Manchmal bildet es sich gleich an mehreren Stellen, seltener in der Keilbeinhöhle. Ein Meningeom entsteht mitunter auch an der Hirnhaut des Rückenmarks im Wirbelsäulenkanal. Je nachdem, wo sich der Tumor ansiedelt, ruft er unterschiedliche Beschwerden hervor.

Ursachen von Meningeomen

Die genauen Ursachen für die Entartung der Arachnoidea-Zellen, aus denen Meningeome entstehen, sind bisher nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischen Faktoren und bestimmten Umweltbedingungen zur Entwicklung dieser Art von Hirntumor beitragen kann. In den meisten Fällen entstehen Meningeome ohne spezielle Ursache. Am häufigsten sind genetische Veränderungen bestimmter Tumorsuppressorproteine verantwortlich. Diese Proteine sind dafür zuständig, die Wahrscheinlichkeit zu senken, dass sich aus einer Zelle eine Tumorzelle entwickelt.

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Risikofaktoren

• Ionisierende Strahlung: Ionisierende Strahlung ist nach heutigem Wissensstand einer der größten Risikofaktoren für die Entstehung von Meningeomen. Patienten, die sich einer Strahlenbehandlung unterzogen haben oder Atombombenüberlebende sind, haben ein erhöhtes Risiko.
• Hormone: Eine Ursache für Meningeome könnte auch das Hormon Östrogen darstellen, was erklären würde, warum Frauen häufiger betroffen sind als Männer. Weibliche Geschlechtshormone wie Progesteron (Gestagen) und Östrogen beeinflussen das Wachstum von Meningeomzellen - darauf deuten sowohl wissenschaftliche Daten aus Laborversuchen als auch Fallberichte hin. Klare Hinweise gibt es beispielsweise zum Zusammenhang von hoch dosiertem Cyproteronacetat (CPA) und der Entstehung von Meningeomen. Für andere hormonelle Kontrazeptiva, beziehungsweise eine Hormonersatztherapie, gibt es bislang keine einheitlichen Studienergebnisse.
• Genetische Faktoren: Am häufigsten sind genetische Veränderungen bestimmter Tumorsuppressorproteine verantwortlich. Auch seltene Krebs-Syndrome wie die Neurofibromatose Typ 2 (NF2) sind mit einem erhöhten Risiko für Meningeome verbunden. Nicht selten liegen bei dieser Krankheit sogar mehrere Meningeome vor. Die NF2-Erkrankung ist aber sehr selten. Inzwischen sind eine Vielzahl genetischer Risikofaktoren bekannt geworden, die aber jeder für sich nur einen sehr geringen Einfluss haben. Meningeome werden also nicht einfach von den Eltern auf die Kinder vererbt.

Symptome von Meningeomen

Die Symptome eines Meningeoms variieren stark und hängen hauptsächlich von der genauen Lage und Größe des Tumors ab. Da die meisten Meningeome langsam wachsen, können sie eine beträchtliche Größe erreichen, bevor Symptome auftreten. Zufällig entdeckte Meningeome rufen oft keine Symptome hervor.

Mögliche Symptome

• Kopfschmerzen: Häufige, anhaltende oder ungewöhnlich starke Kopfschmerzen können ein Anzeichen sein.
• Neurologische Ausfälle: Schwäche und Taubheitsgefühl in den Armen oder Beinen, Gedächtnisverlust oder Verwirrtheit, Veränderungen der Persönlichkeit oder des Verhaltens, Krampfanfälle/epileptische Anfälle, Schwindel oder Gleichgewichtsprobleme, Sehstörungen, Hörverlust oder Tinnitus. Liegt der Tumor im Bewegungszentrum, lähmt das einzelne Muskelgruppen beispielsweise an den Armen oder Beinen. Wächst er hingegen in der Riechrinne, treten Geruchsstörungen auf.
• Mittellinientumoren: Mittellinientumoren können bei älteren Patienten zudem eine Demenz mit wenigen anderen fokalen neurologischen Defiziten verursachen.
• Weitere Symptome: Erbrechen, Atemstörungen oder Bewusstseinsstörungen.

Es ist wichtig zu beachten, dass diese Anzeichen oft unspezifisch sind und auch auf viele andere Erkrankungen hinweisen können. Daher ist es wichtig, bei deutlichen Beschwerden sofort medizinischen Rat einzuholen.

Diagnose von Meningeomen

Zur Diagnose eines Meningeoms werden in der Regel bildgebende Verfahren eingesetzt:

• Computertomografie (CT): In der CT zeigen sich Meningeome in der Regel als klar abgegrenzte Tumore. Auf CT-Aufnahmen können Verkalkungen und sekundäre Veränderungen an den Knochen besonders gut erkannt werden. Eine Computertomografie (CT) nach Kontrastmittelgabe kann den Tumor sehr gut nachweisen.
• Magnetresonanztomografie (MRT): Die MRT ist das am häufigsten verwendete Verfahren, da hier keine Strahlenbelastung entsteht und die Weichteile gut untersucht werden können. In MRT-Scans werden oft nach außen verlaufende Verdickungen der harten Hirnhaut, das sogenannte „Dural Tail Sign“, sichtbar. Auch kann hier eine eventuelle Verwachsung (Invasion) des umgebenden Hirngewebes und die den Tumor umgebende Wassereinlagerung (Hirnödem) sehr gut dargestellt werden. Zudem weisen sie eine intensive Kontrastmittelaufnahme auf. Zur genaueren Bestimmung des Tumors können weitere Untersuchungsmethoden wie eine Magnetresonanzspektroskopie (MRS) oder eine Durchblutungsmessung des Gehirns angezeigt sein. Goldstandard für die Diagnostik ist die MRT. Bei eindeutigen Hinweisen auf einen gutartigen Tumor kann auf eine Biopsie verzichtet werden.
• Angiografie: Eine Röntgenuntersuchung der Blutgefäße (Angiografie) des Kopfes kann Aufschluss darüber geben, welche Gefäße mit dem Tumor in Verbindung stehen und deshalb bei einer Operation zu beachten sind. Außerdem erkennen Ärzte durch diese Untersuchung, ob der Tumor bestimmte Gefäße verlegt hat und dadurch den Blutfluss einschränkt.
• PET-MRT oder PET-CT: Wenn erforderlich kann ein PET-MRT oder PET-CT ergänzt werden.

Behandlung von Meningeomen

Die Behandlung von Meningeomen hängt von verschiedenen Faktoren ab, darunter die Größe, Lage und Wachstumsgeschwindigkeit des Tumors, das Vorhandensein von Symptomen und der allgemeine Gesundheitszustand des Patienten.

Behandlungsoptionen

• Beobachtung: Kleine Meningeome, die keine Symptome verursachen, können zunächst beobachtet werden. Regelmäßige MRT-Kontrollen werden durchgeführt, um das Wachstum des Tumors zu überwachen. Eine zeitlang kann sie beschwerdefrei verlaufen, dann ist keine Therapie erforderlich.
• Operation: Die Operation ist bei dieser Form von Hirntumor die geeignetste Form der Therapie. Ziel ist die komplette Entfernung des Tumors samt der mitbetroffenen Strukturen wie Hirnhaut oder Schädelknochen. Der Chirurg öffnet dabei den Schädelknochen und versucht, den Tumor möglichst vollständig zu entfernen. Ist der Tumor von vielen oder größeren Gefäßen versorgt, ist es meist erforderlich, diese vor der Operation zu verschließen (Embolisation). Dadurch vermeidet der Operateur größere Blutverluste während der Operation. Da im Gehirn viele wichtige Strukturen auf engstem Raum nebeneinander liegen, ist die Meningeom-OP manchmal schwierig und birgt gewisse Risiken. Insbesondere bei größeren Tumoren besteht die Gefahr, Nerven, Blutgefäße und andere Hirnstrukturen zu verletzen, was im schlimmsten Fall bleibende Schäden hinterlässt. Standardtherapie eines symptomatischen Meningeoms ist die vollständige operative Entfernung des Tumors samt der mitbetroffenen Strukturen wie Hirnhaut oder Schädelknochen.
• Strahlentherapie: Die Strahlentherapie kann eingesetzt werden, wenn der Tumor nicht vollständig operativ entfernt werden kann oder wenn es sich um ein aggressives Meningeom handelt. Der Arzt bestrahlt den Tumor, wenn er durch eine Operation nicht vollständig entfernbar ist oder sich bösartige Zellen im untersuchten Gewebe befinden. Das verbessert die Prognose des Erkrankten. In bestimmten Fällen kommt eine Bestrahlung eines Meningeoms auch ohne vorausgehende Operation zum Einsatz. In der Regel erfolgt eine Strahlentherapie in mehreren Sitzungen über einen bestimmten Zeitraum hinweg. Alternativ kann man Meningeome auch bestrahlen. Der Nachteil: Eine endgültige histologische Untersuchung ist dann nicht möglich.
• Radiochirurgie: Eine weitere Option, die eine Alternative zur Operation und mehrfachen Strahlentherapie bietet, ist die stereotaktische Radiochirurgie. Dabei setzt der Arzt eine einzelne, hochgradige Strahlendosis sehr präzise gelenkt von außen auf einen klar umschriebenen Gewebebereich, also direkt am Tumor. Speziell die Cyberknife-Technologie behandelt das Meningeom ambulant und ohne chirurgischen Eingriff. Es entstehen damit keine Komplikationen durch eine Fixierung oder eine offene Operation.
• Chemotherapie: Eine Chemotherapie wird selten eingesetzt, da Meningeome oft nicht sehr empfindlich auf Chemotherapeutika reagieren. Wenn aber Meningeome trotz einer Strahlentherapie schnell weiterwachsen oder wenn es sich doch um ein malignes, also um ein „bösartiges“ Meningeom handelt, kann eine Chemotherapie dabei helfen, das Tumorwachstum zu verlangsamen oder die Symptome zu lindern.

WHO-Einteilung von Meningeomen

Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) teilt Meningeome in drei verschiedene Schweregrade ein:

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• WHO-Grad 1: Meningeom (gutartig)
• WHO-Grad 2: Atypisches Meningeom
• WHO-Grad 3: Anaplastisches Meningeom (bösartig)

Sowohl die Behandlung als auch die Prognose sind von dieser Einstufung beeinflusst.

Das Grad-1-Meningeom macht über 85 Prozent aller Meningeome aus. Es ist gutartig und lässt sich durch eine Operation meistens komplett entfernen.

Etwa zehn Prozent der Meningeome sind atypisch (Grad 2). Sie wachsen etwas schneller und kehren oft auch nach einer erfolgreichen Operation wieder (Rezidiv).

Das anaplastische Meningeom (Grad 3) ist mit einem Anteil von zwei bis drei Prozent eher selten. Es ist als bösartig eingestuft und streut unter Umständen in entfernte Organe (Metastasen-Bildung).

Molekulare Veränderungen

Neben der histologischen Einteilung der Meningeome in WHO-Grad 1 (gutartig) und WHO-Grad 2 und 3 (nicht-gutartig) spielen zunehmend auch molekulare Veränderungen in den Tumorzellen eine Rolle:

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• Molekulare Veränderungen helfen dabei, das Rezidivrisiko noch besser einzuschätzen.
• Eingesetzt werden dafür vor allem eine sogenannte DNA-Methylierungsanalyse sowie eine Panel-Gensequenzierung.
• Einige molekulare Veränderungen sind bereits für die Klassifikation entscheidend: Mutationen in den Genen KLF4/TRAF7 definieren ein gutartiges Meningeom, Mutationen im TERT-Promoter sowie die homozygote Deletion CDKN2A/B einen aggressiven Tumor.

Prognose von Meningeomen

Die Prognose bei einem Meningeom hängt vom Schweregrad der Erkrankung ab. Da Grad-I-Tumore häufig bei einer Operation komplett entfernt werden können, sind hier die Erfolgsaussichten gut. Die meisten Meningeome sind gutartige Tumoren und werden, wenn das Tumorgewebe untersucht wird, histologisch als WHO-Grad-1-Tumoren eingeteilt. Sie wachsen in der Regel sehr langsam, sind scharf begrenzt und sitzen der harten Hirnhaut (Dura mater) breitbasig auf. Sie werden entweder zunächst beobachtet oder aber operiert oder stereotaktisch bestrahlt und haben eine gute Prognose. Die vollständige Entfernung eines gutartigen Meningeoms kommt meist einer Heilung gleich.

Bei einem Meningeom vom Typ II ist nach der Operation die Gefahr gegeben, dass der Tumor nachwächst - dann muss erneut operiert werden. Ein Grad-III-Meningeom ist potenziell gefährlich, da der Tumor metastasieren kann. Die Chancen auf Heilung sind gering. Aggressiv wachsende Meningeome wie beispielsweise das atypische Meningeom (WHO-Grad 2) oder das anaplastische Meningeom (WHO-Grad 3) sind selten. Sie machen insgesamt weniger als 10 Prozent aller Meningeome aus. Sie haben ein höheres Risiko, nach Entfernung erneut zu wachsen. Neben einer Operation können dann auch eine adjuvante Strahlentherapie und gegebenenfalls eine Chemotherapie oder zielgerichtete Medikamente infrage kommen.

Lebenserwartung

Der Krankheitsverlauf und die Prognose hängen sehr davon ab, welchen WHO-Grad der Tumor hat und ob er vollständig entfernbar ist. Nach einer vollständigen operativen Entfernung ist die Prognose meist sehr gut, obwohl der Tumor etwa bei jedem fünften Patienten innerhalb von zehn Jahren zurückkehrt (Rezidiv-Bildung). Nach unvollständiger Operation ist das bei mehr als jedem zweiten Betroffenen so. Diese Zahl lässt sich jedoch durch eine Strahlentherapie nach dem Eingriff fast halbieren. So ist ein normales Leben mit einem Meningeom in vielen Fällen möglich.

Ein bösartiges Meningeom (WHO-Grad 3) hat eine sehr viel schlechtere Prognose als gutartige Formen (WHO-Grad 1 und 2). Trotz Operation und Strahlentherapie kehrt es in bis zu 80 Prozent der Fälle zurück. Deswegen kontrolliert der Arzt den Therapieerfolg bei einem Meningeom regelmäßig.

Rehabilitation nach der Behandlung

Eine Reha nach einer Meningeom-Behandlung kann sowohl ambulant als auch teil- oder vollstationär erfolgen. Nach der Operation eines gutartigen Hirntumors wird in der Regel eine neurologische Reha durchgeführt. stehen Diagnose und Behandlung der durch den Hirntumor hervorgerufenen Beeinträchtigungen im Vordergrund, also geistige Ausfälle, Beeinträchtigungen der Motorik, Störungen der Sprache oder des Gleichgewichts oder Lähmungen. hat den Schwerpunkt auf körperliche und psychische Stärkung nach der Krebs-OP und Chemotherapie. /Strahlentherapie).

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