Ein Meningeom ist ein meist gutartiger Tumor, der von den Hirnhäuten (Meningen) ausgeht, den schützenden Membranen, die Gehirn und Rückenmark umgeben. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über Meningeome, einschließlich ihrer Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlungsmöglichkeiten und Prognose.
Was ist ein Meningeom?
Die Meningen sind Häute des Gehirns oder des Rückenmarks. Ein Tumor an diesen Häuten wird Meningeom (auch Meningiom) genannt. Ein Meningeom ist ein meist gutartiger Tumor im Schädelinneren, der aus der Hirnhaut (den Meningen) entsteht. Als Meningen bezeichnet man die Häute, die das Gehirn umgeben. Sie stellen einen wichtigen Schutz gegen Beschädigung und gegen Infektionen dar.
Mit 35 % zählen Meningeome zu den häufigsten Tumoren des zentralen Nervensystems (ZNS). Sie treten vermehrt ab dem 50. Lebensjahr auf. Jährlich erkranken etwa 6 von 100.000 Einwohnern.
Ursachen und Risikofaktoren
Ein Meningeom entsteht, wenn ein bestimmter Zelltyp entartet. Die genauen Ursachen für diese Überaktivierungen sind bis heute nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischen Faktoren und bestimmten Umweltbedingungen zur Entwicklung dieser Art von Hirntumor beitragen kann. Am häufigsten sind genetische Veränderungen bestimmter Tumorsuppressorproteine verantwortlich. Diese Proteine sind dafür zuständig, die Wahrscheinlichkeit zu senken, dass sich aus einer Zelle eine Tumorzelle entwickelt.
Warum er dies tut, ist nach aktuellem Forschungsstand unklar. Es gibt Hinweise, dass es eine genetische Disposition zur Ausbildung eines Meningeoms gibt. Ionisierende Strahlung ist nach heutigem Wissensstand einer der größten Risikofaktoren für die Entstehung von Meningeomen. Ionisierende Strahlen sind ein weiterer Risikofaktor. Einer Strahlenbehandlung unterzogen waren oder auch Atombombenüberlebende ein erhöhtes Risiko zur Ausbildung eines Hirnhauttumors und hier insbesondere eines bösartigen Hirnhauttumors Grad III.
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Eine Ursache für Meningeome könnte auch das Hormon Östrogen darstellen, was erklären würde, warum Frauen häufiger betroffen sind als Männer. Weibliche Geschlechtshormone wie Progesteron (Gestagen) und Östrogen beeinflussen das Wachstum von Meningeomzellen - darauf deuten sowohl wissenschaftliche Daten aus Laborversuchen als auch Fallberichte hin. Klare Hinweise gibt es beispielsweise zum Zusammenhang von hoch dosiertem Cyproteronacetat (CPA) und der Entstehung von Meningeomen. Für andere hormonelle Kontrazeptiva, beziehungsweise eine Hormonersatztherapie, gibt es bislang keine einheitlichen Studienergebnisse.
Ein erhöhetes Risiko für Hirntumoren wie das Meningeom durch die Nutzung von Mobilfunkgeräten gilt heute als unwahrscheinlich - das legen auch aktuelle Daten einer großen internationalen Kohortenstudie aus Schweden nahe.
Symptome
Das typische Meningeom wächst sehr langsam. Symptome treten in der Regel erst Jahre nach Beginn der Erkrankung auf. Teils kann sich das Gehirn sogar an die Strukturveränderungen anpassen. Beschwerden treten erst auf, wenn der Tumor so groß wird, dass er auf andere Hirnregionen oder Nervenstrukturen drückt.
Die Symptome eines Meningeoms variieren stark und hängen hauptsächlich von der genauen Lage und Größe des Tumors ab. Die Symptome eines Meningeoms hängen davon ab, wo der Tumor entstanden ist und welche Regionen des Gehirns er in Mitleidenschaft zieht. Mittellinientumoren können bei älteren Patienten zudem eine Demenz mit wenigen anderen fokalen neurologischen Defiziten verursachen. In der Schwangerschaft kann das Wachstum der Meningeome beschleunigt verlaufen.
Symptome des Meningeoms können sein:
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- Kopfschmerzen
- Schwäche und Taubheitsgefühl in den Armen oder Beinen
- Gedächtnisverlust oder Verwirrtheit
- Veränderungen der Persönlichkeit oder des Verhaltens
- Krampfanfälle / epileptische Anfälle
- Schwindel oder Gleichgewichtsprobleme
- Sehstörungen
- Hörverlust oder Tinnitus
Zu den typsichen Symptomen zählen unter anderem Erbrechen, Sehstörungen, Atemstörungen oder Bewusstseinsstörungen.
Diese Anzeichen sind oft unspezifisch und können auch auf viele andere Erkrankungen hinweisen. Daher ist es wichtig, bei deutlichen Beschwerden sofort medizinischen Rat einzuholen. Neben diesen neurologischen Beschwerden kann es aber auch isoliert psychiatrische Veränderungen geben wie Depressionen, Halluzinationen, Ängste oder Apathie. Bei diesen Patienten fällt es Ärzten aber oft schwer, schnell einen Tumor als Ursache zu finden.
Diagnose
Zur Diagnose eines Meningeoms ist ein MRT das am häufigsten verwendete Verfahren, da hier keine Strahlenbelastung entsteht und die Weichteile gut untersucht werden können. Goldstandard für die Diagnostik ist die MRT. Bei eindeutigen Hinweisen auf einen gutartigen Tumor kann auf eine Biopsie verzichtet werden.
In der Computertomografie (CT) und Magnetresonanztomografie (MRT) zeigen sich Meningeome in der Regel als klar abgegrenzte Tumore. Sie sind meist außerhalb des Hirngewebes lokalisiert und sitzen großflächig der harten Hirnhaut (Dura mater) auf, wobei sie angrenzendes Hirngewebe verdrängen und nicht zerstören. Meningeome nehmen gleichmäßig Kontrastmittel auf. Auf CT-Aufnahmen können Verkalkungen und sekundäre Veränderungen an den Knochen besonders gut erkannt werden. In MRT-Scans werden oft nach außen verlaufende Verdickungen der harten Hirnhaut, das sogenannte „Dural Tail Sign“, sichtbar. Auch kann hier eine eventuelle Verwachsung (Invasion) des umgebenden Hirngewebes und die den Tumor umgebende Wassereinlagerung (Hirnödem) sehr gut dargestellt werden.
Zur genaueren Bestimmung des Tumors können weitere Untersuchungsmethoden wie eine Magnetresonanzspektroskopie (MRS) oder eine Durchblutungsmessung des Gehirns angezeigt sein. Eine Computertomografie (CT) nach Kontrastmittelgabe kann den Tumor sehr gut nachweisen. Sollte eine Behandlung notwendig sein, ist die Prognose in den meisten Fällen gut.
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Klassifikation von Meningeomen
Meningeome werden - wie alle Hirntumoren - auf ihre individuellen Eigenschaften untersucht und dann klassifiziert. Die Tumore werden nach WHO-Klassifikation in die Grade I bis III eingeteilt. Rund 80 bis 90 Prozent der Meningeome gelten als gutartig und damit als Grad I.
Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) teilt Meningeome in drei verschiedene Schweregrade ein:
- WHO-Grad 1: Meningeom
- WHO-Grad 2: Atypisches Meningeom
- WHO-Grad 3: Anaplastisches Meningeom
Sowohl die Behandlung als auch die Prognose sind von dieser Einstufung beeinflusst. Das Grad-1-Meningeom macht über 85 Prozent aller Meningeome aus. Es ist gutartig und lässt sich durch eine Operation meistens komplett entfernen. Etwa zehn Prozent der Meningeome sind atypisch (Grad 2). Sie wachsen etwas schneller und kehren oft auch nach einer erfolgreichen Operation wieder (Rezidiv). Das anaplastische Meningeom (Grad 3) ist mit einem Anteil von zwei bis drei Prozent eher selten. Es ist als bösartig eingestuft und streut unter Umständen in entfernte Organe (Metastasen-Bildung).
Neben der histologischen Einteilung der Meningeome in WHO-Grad 1 (gutartig) und WHO-Grad 2 und 3 (nicht-gutartig) spielen zunehmend auch molekulare Veränderungen in den Tumorzellen eine Rolle: Molekulare Veränderungen helfen dabei, das Rezidivrisiko noch besser einzuschätzen. Eingesetzt werden dafür vor allem eine sogenannte DNA-Methylierungsanalyse sowie eine Panel-Gensequenzierung. Einige molekulare Veränderungen sind bereits für die Klassifikation entscheidend: Mutationen in den Genen KLF4/TRAF7 definieren ein gutartiges Meningeom, Mutationen im TERT-Promoter sowie die homozygote Deletion CDKN2A/B einen aggressiven Tumor.
Behandlungsmöglichkeiten
Kleine Meningeome, die keine Symptome hervorrufen, können unbehandelt bleiben. Nicht jedes Meningeom bedarf einer sofortigen Behandlung. Ist der Tumor klein und verursacht keine Beschwerden, ist es manchmal sinnvoll, ihn erst einmal zu beobachten. Dazu fertigt der Radiologe in regelmäßigen Abständen eine Bildgebung mittels CT oder MRT an und kontrolliert, ob der Tumor wächst. Wann eine Behandlung erforderlich ist, hängt von verschiedenen Faktoren ab: Es kommt darauf an, wo der Tumor sitzt, wie groß er ist und wie aggressiv er wächst. Außerdem ist die körperliche Verfassung des Betroffenen entscheidend.
Wenn der Tumor Beschwerden verursacht, sollte er operativ entfernt werden. Standardtherapie eines symptomatischen Meningeoms ist die vollständige operative Entfernung des Tumors samt der mitbetroffenen Strukturen wie Hirnhaut oder Schädelknochen. Alternativ kann man Meningeome auch bestrahlen. Der Nachteil: Eine endgültige histologische Untersuchung ist dann nicht möglich. Die mikrochirurgische Resektion ist die bevorzugte Behandlungsmethode bei Meningeomen: Ziel des minimal-invasiven Eingriffs ist es, den Tumor möglichst vollständig zu entfernen. Da die Neurochirurgin oder der Neurochirurg dabei mit einer stark vergrößernden Sehhilfe arbeitet, ist eine hohe Präzision möglich und das Risiko, dass das umliegende Gewebe Schaden nimmt, ist sehr gering. Die meisten Meningeome (über 85 %) sind dem Schweregrad I zuzuordnen. Sie sind gutartig und lassen sich meistens operativ komplett entfernen. Falls sich das Meningeom bei der Operation nicht komplett entfernen lässt, folgt auf die OP eine Strahlentherapie.
Die Bestrahlung ist eine häufige Behandlungsmethode bei Meningeomen. Sie kommt zum Einsatz, wenn eine operative Entfernung des Tumors nicht möglich ist, oder wenn sich der Tumor bei einem mikrochirurgischen Eingriff nicht komplett entfernen ließ. Dabei gibt es zwei Therapieformen: Bei der sogenannten stereotaktischen Radiochirurgie wird der Tumor einmalig sehr präzise mit einer hohen Strahlendosis bestrahlt. Das schont das umliegende gesunde Gewebe. Die fraktionierte Strahlentherapie verteilt die Gesamtdosis der Strahlung auf mehrere Sitzungen, was das Risiko von Nebenwirkungen reduzieren kann. Eine weitere Option, die eine Alternative zur Operation und mehrfachen Strahlentherapie bietet, ist die stereotaktische Radiochirurgie. Dabei setzt der Arzt eine einzelne, hochgradige Strahlendosis sehr präzise gelenkt von außen auf einen klar umschriebenen Gewebebereich, also direkt am Tumor.
Eine Chemotherapie, wie sie in der Krebstherapie angewendet wird, kommt bei Meningeomen seltener zum Einsatz, da diese Tumoren oft nicht besonders empfindlich auf chemotherapeutische Medikamente reagieren. Wenn aber Meningeome trotz einer Strahlentherapie schnell weiterwachsen oder wenn es sich doch um ein malignes, also um ein „bösartiges“ Meningeom handelt, kann eine Chemotherapie dabei helfen, das Tumorwachstum zu verlangsamen oder die Symptome zu lindern.
Rehabilitation
Eine Reha nach einer Meningeom-Behandlung kann sowohl ambulant als auch teil- oder vollstationär erfolgen. Nach der Operation eines gutartigen Hirntumors wird in der Regel eine neurologische Reha durchgeführt. stehen Diagnose und Behandlung der durch den Hirntumor hervorgerufenen Beeinträchtigungen im Vordergrund, also geistige Ausfälle, Beeinträchtigungen der Motorik, Störungen der Sprache oder des Gleichgewichts oder Lähmungen. hat den Schwerpunkt auf körperliche und psychische Stärkung nach der Krebs-OP und Chemotherapie. /Strahlentherapie).
Prognose
Die Prognosen bei einem Meningeom hängen vom Schweregrad der Erkrankung ab. Da Grad-I-Tumore häufig bei einer Operation komplett entfernt werden können, sind hier die Erfolgsaussichten gut. Bei einem Meningeom vom Typ II ist nach der Operation die Gefahr gegeben, dass der Tumor nachwächst - dann muss erneut operiert werden. Ein Grad-III-Meningeom ist potenziell gefährlich, da der Tumor metastasieren kann. Die Chancen auf Heilung sind gering.
Die allermeisten Meningeome sind gutartige Tumoren und werden, wenn das Tumorgewebe untersucht wird, histologisch als WHO-Grad-1-Tumoren eingeteilt. Sie wachsen in der Regel sehr langsam, sind scharf begrenzt und sitzen der harten Hirnhaut (Dura mater) breitbasig auf. Sie werden entweder zunächst beobachtet oder aber operiert oder stereotaktisch bestrahlt und haben eine gute Prognose. Die vollständige Entfernung eines gutartigen Meningeoms kommt meist einer Heilung gleich. Aggressiv wachsende Meningeome wie beispielsweise das atypische Meningeom (WHO-Grad 2) oder das anaplastische Meningeom (WHO-Grad 3) sind selten. Sie machen insgesamt weniger als 10 Prozent aller Meningeome aus. Sie haben ein höheres Risiko, nach Entfernung erneut zu wachsen. Neben einer Operation können dann auch eine adjuvante Strahlentherapie und gegebenenfalls eine Chemotherapie oder zielgerichtete Medikamente infrage kommen. Da es sich in über 90% um eine gutartige Tumorerkrankung handelt, kann sie durch eine Operation geheilt werden. Für Meningeome Grad I, die nicht vollständig entfernt werden konnten, empfehlen Experten ebenfalls Kontroll-MRT-Aufnahmen.
Nach einer vollständigen operativen Entfernung ist die Prognose meist sehr gut, obwohl der Tumor etwa bei jedem fünften Patienten innerhalb von zehn Jahren zurückkehrt (Rezidiv-Bildung). Nach unvollständiger Operation ist das bei mehr als jedem zweiten Betroffenen so. Diese Zahl lässt sich jedoch durch eine Strahlentherapie nach dem Eingriff fast halbieren. So ist ein normales Leben mit einem Meningeom in vielen Fällen möglich. Ein bösartiges Meningeom (WHO-Grad 3) hat eine sehr viel schlechtere Prognose als gutartige Formen (WHO-Grad 1 und 2). Trotz Operation und Strahlentherapie kehrt es in bis zu 80 Prozent der Fälle zurück. Deswegen kontrolliert der Arzt den Therapieerfolg bei einem Meningeom regelmäßig.
Zufallsbefunde und Beobachtung
Tumoren der Hirnhaut werden immer häufiger zufällig entdeckt. Zunehmend werden kleine Tumoren in der Bildgebung zufällig entdeckt. Die Therapieentscheidung kann dann eine Herausforderung für Betroffene und ihre Ärzte sein. Meningeome werden heute oft zufällig entdeckt. Auswertungen der letzten Jahrzehnte zeigen im Vergleich, dass Meningeome zunehmend häufiger zufällig entdeckt werden. Prävalenz hoch: Experten vermuten, dass asymptomatische Meningeome sehr häufig sind. Sie schätzen, dass 1 bis 3 Prozent der Allgemeinbevölkerung betroffen sind.
Mögliche Gründe: Immer mehr (ältere) Menschen erhalten heute eine Bildgebung des Gehirns, insbesondere wenn aufgrund einer Krebserkrankung nach Metastasen gesucht wird. Dabei werden zunehmend leistungsstarke bildgebende Verfahren wie die MRT und kontrastmittelverstärkte Untersuchungen durchgeführt, mit denen auch kleine Meningeome, die keine Beschwerden machen, gut nachgewiesen werden können. Das Dilemma: Betroffene und ihr Ärzteteam müssen dann entscheiden, wie mit dem Zufallsbefund umgegangen werden soll.
Bislang gibt es keine aussagekräftigen prospektiven Studien zum Umgang mit inzidentellen Meningeomen. Die vorliegenden Daten zeigen: Zufällig entdeckte asymptomatische Meningeome, die beobachtet werden, wachsen meist weiter. Sie führen im Verlauf aber nur sehr selten zu Beschwerden. International wird ein konservatives Vorgehen bei kleinen Tumoren in unkritischer Lage bevorzugt. Erste Verlaufskontrollen sind nach Expertenmeinung eher engmaschig zu planen (nach 6 bis 12 Monaten). Weitere Termine werden dann individuell vereinbart.