Meningeome sind Tumoren, die von den Hirnhäuten ausgehen, den Membranen, die Gehirn und Rückenmark umgeben. Sie machen etwa 25 % aller Tumoren des zentralen Nervensystems aus und treten häufiger bei Frauen als bei Männern auf, insbesondere im fünften Lebensjahrzehnt. Die meisten Meningeome sind gutartig und wachsen langsam, was bedeutet, dass sie oft erst entdeckt werden, wenn sie groß genug sind, um Symptome zu verursachen. Dieser Artikel bietet einen detaillierten Überblick über Meningeome, einschließlich ihrer Symptome, Ursachen, Diagnose, Behandlung und der Bedeutung von MRT-Kontrollleitlinien.
Was ist ein Meningeom?
Ein Meningeom ist ein Tumor, der aus den Deckzellen der weichen Hirnhaut (Pia mater) entsteht, die das Gehirn überzieht. Nach außen schließen sich die Spinnengewebshaut (Arachnoidea), die harte Hirnhaut (Dura mater) und der Schädel an. In über 90 Prozent der Fälle wächst ein Meningeom im Schädel (intrakraniell). Dort findet sich diese Tumorform meistens an der Hirnhaut, die beide Hirnhälften voneinander trennt. Manchmal bildet es sich gleich an mehreren Stellen, seltener in der Keilbeinhöhle. Ein Meningeom entsteht mitunter auch an der Hirnhaut des Rückenmarks im Wirbelsäulenkanal. Je nachdem, wo sich der Tumor ansiedelt, ruft er unterschiedliche Beschwerden hervor.
Meningeom-Einteilung nach WHO-Grad
Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) teilt Meningeome in drei verschiedene Schweregrade ein:
- WHO-Grad 1: Meningeom (gutartig)
- WHO-Grad 2: Atypisches Meningeom (erhöhtes Wachstumspotenzial)
- WHO-Grad 3: Anaplastisches Meningeom (bösartig)
Sowohl die Behandlung als auch die Prognose sind von dieser Einstufung beeinflusst. Das Grad-1-Meningeom macht über 85 Prozent aller Meningeome aus. Es ist gutartig und lässt sich durch eine Operation meistens komplett entfernen. Etwa zehn Prozent der Meningeome sind atypisch (Grad 2). Sie wachsen etwas schneller und kehren oft auch nach einer erfolgreichen Operation wieder (Rezidiv). Das anaplastische Meningeom (Grad 3) ist mit einem Anteil von zwei bis drei Prozent eher selten. Es ist als bösartig eingestuft und streut unter Umständen in entfernte Organe (Metastasen-Bildung).
Symptome von Meningeomen
Bis ein Meningeom Symptome verursacht, vergehen manchmal mehrere Jahre. Das liegt daran, dass der Tumor meistens sehr langsam wächst. Erst wenn er benachbarte Strukturen wie Nerven oder wichtige Hirnregionen verdrängt, treten die ersten Krankheitszeichen auf. Die meisten Meningeom-Symptome sind aber eher unspezifisch, etwa verstärkte Müdigkeit, und kommen auch bei anderen Krankheiten vor.
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Mögliche Symptome sind:
- Längere Zeit kaum Beschwerden, später Müdigkeit
- Kopfschmerzen
- Neurologische Störungen wie Lähmungen der Glieder
- Seh-, Sprach- und Riechstörungen
- Krampfanfälle
- Psychische Veränderungen und Verhaltensauffälligkeiten
- Geruchsstörungen
- Übelkeit oder Erbrechen
- Demenzen
Oft wächst ein Meningeom aber so langsam, dass sich das Gehirn mit der Zeit an diese Neubildung anpasst und gar keine Beschwerden auftreten. Dann entdeckt der Arzt es manchmal zufällig bei einer bildgebenden Untersuchung wie der Magnetresonanztomografie (MRT) im Zuge einer anderen Vorsorge oder Diagnostik.
Ursachen und Risikofaktoren
Ein Meningeom bildet sich aus den Deckzellen der weichen Hirnhaut. Ein Meningeom entsteht, wenn die Deckzellen unkontrolliert zu wachsen beginnen. Warum dies passiert, ist bisher nicht vollständig geklärt.
Einige Risikofaktoren sind bekannt:
- Strahleneinwirkungen (insbesondere vorangegangene Strahlentherapie im Kopf-Hals-Bereich)
- Erbkrankheiten wie Neurofibromatose Typ 2 (NF2)
- Weibliche Geschlechtshormone (Progesteron und Östrogen) beeinflussen das Wachstum von Meningeomzellen. Klare Hinweise gibt es beispielsweise zum Zusammenhang von hoch dosiertem Cyproteronacetat (CPA) und der Entstehung von Meningeomen.
Ein erhöhtes Risiko für Hirntumoren wie das Meningeom durch die Nutzung von Mobilfunkgeräten gilt heute als unwahrscheinlich.
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Diagnose von Meningeomen
Verursacht ein Meningeom Symptome, ist ein Facharzt für Nervenheilkunde (Neurologe) der richtige Ansprechpartner. Er erkundigt sich zunächst nach den Beschwerden und ihrem zeitlichen Verlauf sowie nach eventuellen Vor- und Grunderkrankungen (Erhebung der Krankengeschichte = Anamnese). Im Rahmen einer neurologischen Untersuchung untersucht er einzelne Nerven, den Geruchssinn und die Augen. Danach schließen sich weitere Untersuchungen an.
Wichtige diagnostische Verfahren sind:
- Körperliche und neurologische Untersuchung
- Magnetresonanztomografie (MRT): Gilt als Goldstandard zur Beurteilung von Meningeomen. Sie ermöglicht es dem Arzt, die genaue Größe und Position der Neubildung zu ermitteln.
- Computertomografie (CT): Einige Patienten erhalten für die Untersuchung ein Kontrastmittel in eine Vene gespritzt. In der CT erkennt der Arzt verkalkte Strukturen und eine Schwellung des umliegenden Hirngewebes gut.
- Röntgenuntersuchung (Angiografie): Dadurch finden die Ärzte heraus, welche Gefäße mit dem Tumor in Verbindung stehen und deshalb bei einer Operation zu beachten sind. Außerdem erkennen Ärzte durch diese Untersuchung, ob der Tumor bestimmte Gefäße verlegt hat und dadurch den Blutfluss einschränkt.
Die MRT gilt als Goldstandard zur Beurteilung von Meningeomen, welche nach Kontrastmittelapplikation eine starke homogene Aufnahme in T1-gewichteten Sequenzen zeigen. Bei MRT-Kontraindikationen (zum Beispiel Herzschrittmacher) und zur chirurgischen Planung kommt oft die zerebrale Computertomografie (CT) zum Einsatz, welche eine hohe räumliche Auflösung erlaubt und gegebenenfalls knöcherne Beteiligungen darstellen kann.
Differenzialdiagnostische Herausforderungen
Eine Vielzahl intrakranieller, extradural gelegener Raumforderungen kann jedoch ein Meningeom radiologisch „imitieren“, woraus sich auch die erste große Herausforderung für die Bildgebung ergibt. Wichtige Differenzialdiagnosen bei Raumforderungen entlang den zerebralen Konvexitäten sind durale Metastasen, im Speziellen von Prostata-, Lungen-, Nieren- und Brustkarzinomen, sowie Gliome, Hämangioperizytome und hämopoetische Malignome, wie das extraaxial gelegene Non-Hodgkin-Lymphom. Bei Raumforderungen entlang der Schädelbasis sollte weiters an inflammatorische Prozesse (wie rheumatoide Arthritis, Wegener’sche Granulomatose, Neurosarkoidose) und infektiöse Erkrankungen (Tuberkulose, Syphilis) gedacht werden. Im Bereich der Ventrikel sollte ein choroidales Plexuspapillom/-karzinom oder Ependymom ausgeschlossen werden.
Das Perfusions-MRT, als funktionelle MRT-Technik, welche durch T2*-gewichtete Aufnahmen Rückschlüsse auf das zerebrale Blutvolumen erlaubt, konnte erfolgreich in diesen differenzialdiagnostischen Überlegungen als Lösungsansatz zur Anwendung gebracht werden. Da Meningeome ihre Blutzufuhr überwiegend von der Arteria carotis externa beziehen, fehlt ihnen eine Blut-Hirn-Schranke, was sich im Perfusions-MRT durch eine charakteristische Zeit-Intensitäts-Kurve widerspiegelt und so eine Unterscheidung von anderen Entitäten erlaubt.
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Behandlungsmöglichkeiten bei einem Meningeom
Nicht jedes Meningeom bedarf einer sofortigen Behandlung. Ist der Tumor klein und verursacht keine Beschwerden, ist es manchmal sinnvoll, ihn erst einmal zu beobachten. Dazu fertigt der Radiologe in regelmäßigen Abständen eine Bildgebung mittels CT oder MRT an und kontrolliert, ob der Tumor wächst.
Wann eine Behandlung erforderlich ist, hängt von verschiedenen Faktoren ab: Es kommt darauf an, wo der Tumor sitzt, wie groß er ist und wie aggressiv er wächst. Außerdem ist die körperliche Verfassung des Betroffenen entscheidend.
Meningeom-Operation
Die Operation ist bei dieser Form von Hirntumor die geeignetste Form der Therapie. Der Chirurg öffnet dabei den Schädelknochen und versucht, den Tumor möglichst vollständig zu entfernen. Ist der Tumor von vielen oder größeren Gefäßen versorgt, ist es meist erforderlich, diese vor der Operation zu verschließen (Embolisation). Dadurch vermeidet der Operateur größere Blutverluste während der Operation.
Da im Gehirn viele wichtige Strukturen auf engstem Raum nebeneinander liegen, ist die Meningeom-OP manchmal schwierig und birgt gewisse Risiken. Insbesondere bei größeren Tumoren besteht die Gefahr, Nerven, Blutgefäße und andere Hirnstrukturen zu verletzen, was im schlimmsten Fall bleibende Schäden hinterlässt. Um dies zu verhindern, ist eine andere Therapieform erforderlich und eine vollständige Entfernung mitunter nicht möglich. Dann kommt eine Strahlentherapie infrage, die den Tumor möglichst zerstört.
Eine Operation am Gehirn, bei der der Arzt den Schädel öffnet, ist grundsätzlich mit Risiken und Nachwirkungen verbunden. Diese sind individuell verschieden und hängen unter anderem vom Umfang der Operation und vom Allgemeinzustand des Erkrankten ab.
Strahlentherapie
Der Arzt bestrahlt den Tumor, wenn er durch eine Operation nicht vollständig entfernbar ist oder sich bösartige Zellen im untersuchten Gewebe befinden. Das verbessert die Prognose des Erkrankten. In bestimmten Fällen kommt eine Bestrahlung eines Meningeoms auch ohne vorausgehende Operation zum Einsatz. In der Regel erfolgt eine Strahlentherapie in mehreren Sitzungen über einen bestimmten Zeitraum hinweg.
Radiochirurgie
Eine weitere Option, die eine Alternative zur Operation und mehrfachen Strahlentherapie bietet, ist die stereotaktische Radiochirurgie. Dabei setzt der Arzt eine einzelne, hochgradige Strahlendosis sehr präzise gelenkt von außen auf einen klar umschriebenen Gewebebereich, also direkt am Tumor.
Bedeutung der Bildgebung bei Meningeomen
Die MRT (Magnetresonanztomografie) gilt als Goldstandard zur Beurteilung von Meningeomen. Zufällig entdeckte, asymptomatische Meningeome können aber auch nur verlaufskontrolliert werden, die Behandlung kann somit je nach klinischer Symptomatik und Wachstumsverhalten aufgeschoben werden und ist häufig auch gar nicht notwendig. In diesen Fällen, ohne histologische Klassifizierung und Graduierung, basiert die Risikoeinschätzung für ein weiteres Tumorwachstum und malignes Potenzial ausschließlich auf der bildgebenden Darstellung, ein Umstand, der Meningeome zu einer der wichtigsten neuroonkologischen Entitäten macht, die einer präzisen und zuverlässigen Bildgebung bedürfen.
Postoperative Narben, gesundes Gewebe, Rezidivtumor - wo soll bestrahlt werden?
Nach erfolgter Operation besteht eine Herausforderung an die Bildgebung dahingehend, dass nur schwer zwischen Resttumor, postoperativer Narbe und gesundem Gewebe unterschieden werden kann, was vor allem in der Strahlentherapie bei Festlegung des Zielvolumens limitierend wirkt. Da Meningeomzellen Somatostatin- Rezeptoren an ihrer Oberfläche exprimieren, hat sich die Positronenemissionstomografie (PET) mit radioaktiv markierten Somatostatin-Analoga als wichtige Bildgebungsmethode etabliert. In der Strahlentherapie besteht das Hauptziel zur Minimierung von Nebenwirkungen und Spättoxizitäten darin, möglichst hohe Tumordosen unter maximaler Schonung des angrenzenden gesunden Gewebes zu verabreichen (insbesondere in unmittelbarer Nachbarschaft zu Hirnstamm oder Sehnerv) - ein zukünftig vielversprechendes klinisches Anwendungsgebiet des 68Ga-DOTATOC- PET. In unterschiedlichen Studien führte der komplementäre Einsatz des 68Ga-DOTATOC-PET zuzüglich zur MRT/CT-Planung zu einer Änderung des zu bestrahlenden Volumens in 65-73 % der Fälle.
Subtiles Tumorwachstum - ab wann besteht Handlungsbedarf?
Da die Mehrheit der Meningeome ein sehr langsames Wachstum aufweist, ist der Zeitpunkt einer Tumorprogression bildgebend oft schwer darzustellen, was jedoch für weitere therapeutische Überlegungen von großer Wichtigkeit ist (zum Beispiel Planung einer Reoperation). Verlaufskontrollen werden aktuell durch den WHO-Grad bestimmt. WHO-I-Grad-Meningeome sollen nach derzeitigen EANORichtlinien für fünf Jahre einmal jährlich kontrolliert werden, anschließend alle zwei Jahre. WHO-II-Grad-Tumoren bedürfen einer halbjährlichen Kontrolle für fünf Jahre, gefolgt von einer jährlichen Kontrolle. WHO-III-Grad-Meningeome sollen unbegrenzt alle drei bis sechs Monate kontrolliert werden. Risikofaktoren für eine Tumorprogression sind nicht völlig verstanden, und noch immer gilt der intraoperative Grad der Resektion als wichtigstes Kriterium hierfür („Simpson Score“). Demnach wäre es von großer klinischer Bedeutung, einen bildgebenden Marker für eine Meningeomprogression zu Rate ziehen zu können. Erfolgversprechende Ergebnisse konnten kürzlich mittels 68Ga-DOTATATE-PET gezeigt werden. Bei einer Untersuchung von 64 Patienten mit Meningeomen unterschiedlicher WHO-Grade konnte eine hohe 68Ga-DOTATATE-PET-Aktivität ein schnelles Tumorwachstum vorhersagen. Somit könnte man anhand dieses bildgebenden Parameters in Zukunft den optimalen Zeitpunkt für ein operatives Vorgehen bestimmen.
Therapiemonitoring
In Zusammenhang mit einer Somatostatin-Rezeptor- Darstellung soll hier zur Vollständigkeit auch noch kurz das Prinzip einer Radionuklidtherapie erklärt werden. Somatostatin- Analoga können nämlich auch mit einem therapeutischen Nuklid wie zum Beispiel Yttrium-90 oder Lutetium- 177 markiert werden und so eine lokale interstitielle Bestrahlung ermöglichen.
MRT-Kontrollleitlinien
Die Intervalle einer bildgebenden Verlaufskontrolle von Meningeomen sind vom WHO-Grad abhängig:
- WHO-I-Grad: Jährliche Kontrollen für 5 Jahre, danach alle 2 Jahre.
- WHO-II-Grad: Halbjährliche Kontrollen für 5 Jahre, danach jährlich.
- WHO-III-Grad: Alle 3-6 Monate, unbefristet.
Diese Leitlinien dienen dazu, ein Rezidiv frühzeitig zu erkennen und eine Behandlung umgehend einzuleiten.
Prognose und Lebenserwartung
Der Krankheitsverlauf und die Prognose hängen sehr davon ab, welchen WHO-Grad der Tumor hat und ob er vollständig entfernbar ist. Nach einer vollständigen operativen Entfernung ist die Prognose meist sehr gut, obwohl der Tumor etwa bei jedem fünften Patienten innerhalb von zehn Jahren zurückkehrt (Rezidiv-Bildung). Nach unvollständiger Operation ist das bei mehr als jedem zweiten Betroffenen so. Diese Zahl lässt sich jedoch durch eine Strahlentherapie nach dem Eingriff fast halbieren. So ist ein normales Leben mit einem Meningeom in vielen Fällen möglich.
Ein bösartiges Meningeom (WHO-Grad 3) hat eine sehr viel schlechtere Prognose als gutartige Formen (WHO-Grad 1 und 2). Trotz Operation und Strahlentherapie kehrt es in bis zu 80 Prozent der Fälle zurück. Deswegen kontrolliert der Arzt den Therapieerfolg bei einem Meningeom regelmäßig.