Meningeom des Rückenmarks: Symptome, Ursachen und Behandlung

Meningeome sind in der Regel gutartige, langsam wachsende Tumoren, die von den Hirnhäuten des Gehirns oder des Rückenmarks ausgehen. Obwohl die genauen Ursachen oft unklar sind, ist es wichtig, die Symptome, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten zu verstehen, um die bestmögliche Versorgung zu gewährleisten.

Was ist ein Meningeom?

Ein Meningeom ist ein Tumor, der aus den Hirnhäuten (Meningen) entsteht, die das Gehirn und das Rückenmark umgeben. Die Meningen sind Häute des Gehirns oder des Rückenmarks. Es handelt sich um die Häute, die das Gehirn umgeben und einen wichtigen Schutz gegen Beschädigung und gegen Infektionen darstellen. Mit einem Anteil von etwa 25 Prozent zählen sie zu den häufigsten Neubildungen im zentralen Nervensystem. In 90 % der Fälle handelt es sich um langsam wachsende Tumoren, die gutartig sind. Sie können eine beträchtliche Größe erreichen, bevor Symptome auftreten. Es gibt jedoch auch seltene aggressive Meningeom-Untergruppen, die eine sehr hohe Rezidivrate und rasches Wachstum zeigen. Meningeome entstehen überall, wo Hirnhäute vorkommen.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genauen Ursachen für die Entstehung eines Meningeoms sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischen Faktoren und bestimmten Umweltbedingungen zur Entwicklung dieser Art von Hirntumor beitragen kann. Dennoch gibt es einige bekannte Risikofaktoren, die das Auftreten eines Meningeoms begünstigen können:

• Ionisierende Strahlung: Eine Exposition gegenüber ionisierender Strahlung, beispielsweise durch frühere Strahlentherapien oder als Folge von Atomwaffeneinwirkung, stellt einen der größten Risikofaktoren dar. Hirntumoren können bei Erwachsenen und insbesondere bei Kindern und Jugendlichen viele Jahre nach einer Bestrahlung im Kopf-Hals-Bereich oder des Schädels auftreten.
• Genetische Prädisposition: Es gibt Hinweise auf eine genetische Veranlagung zur Entwicklung von Meningeomen. Bestimmte erbliche Krankheitsbilder: das betrifft Tumor-Syndrome wie das Lynch- oder Li-Fraumeni-Syndrom sowie eine Neurofibromatose oder Tuberöse Sklerose. Insbesondere die Neurofibromatose Typ 2 ist mit einem erhöhten Risiko assoziiert. Nicht selten liegen bei dieser Krankheit sogar mehrere Meningeome vor. Am häufigsten sind genetische Veränderungen bestimmter Tumorsuppressorproteine verantwortlich. Diese Proteine sind dafür zuständig, die Wahrscheinlichkeit zu senken, dass sich aus einer Zelle eine Tumorzelle entwickelt.
• Hormonelle Einflüsse: Es wird vermutet, dass das Hormon Östrogen eine Rolle spielen könnte, da Frauen häufiger betroffen sind als Männer. In der Schwangerschaft kann das Wachstum der Meningeome beschleunigt verlaufen.
• Familiäre Vorbelastung: Erkranken Patienten jung an einem Hirntumor, ist das Risiko für Verwandte ersten Grades zu erkranken ebenfalls leicht erhöht. Da Hirntumoren aber sehr selten sind, ist das Risiko für Eltern und Geschwister von Hirntumorpatienten insgesamt gesehen immer noch sehr gering.
• Computertomografie (CT) im Kindesalter: Bei einer solchen diagnostischen Untersuchung der Kopf-Hals-Region kann sich das Risiko für Hirntumoren geringfügig erhöhen.

Symptome

Da ein Meningeom meist langsam wächst, treten Symptome oft erst im Krankheitsverlauf auf. Die Symptome eines Meningeoms sind vielfältig und hängen von der Lage, Größe und Wachstumsgeschwindigkeit des Tumors ab. Einige Meningeome bleiben lange Zeit asymptomatisch und werden zufällig im Rahmen einer Bildgebung aus anderen Gründen entdeckt. Wenn Symptome auftreten, können diese sein:

• Kopfschmerzen: Anhaltende oder zunehmende Kopfschmerzen, die sich von gewöhnlichen Kopfschmerzen unterscheiden.
• Neurologische Ausfälle: Schwäche, Taubheitsgefühl oder Kribbeln in Armen oder Beinen, Koordinationsschwierigkeiten, Gleichgewichtsstörungen. Liegt der Tumor im Bewegungszentrum, lähmt das einzelne Muskelgruppen beispielsweise an den Armen oder Beinen.
• Sehstörungen: Verschwommenes Sehen, Doppelbilder, Gesichtsfeldausfälle.
• Krampfanfälle: Epileptische Anfälle unterschiedlicher Art. Ein Meningeom reizt in einigen Fällen die Hirnhäute und löst mitunter einen Krampfanfall aus.
• Psychische Veränderungen: Wesensveränderungen, Gedächtnisprobleme, Verwirrtheit. Mittellinientumoren können bei älteren Patienten zudem eine Demenz mit wenigen anderen fokalen neurologischen Defiziten verursachen.
• Hörverlust oder Tinnitus: In seltenen Fällen kann ein Meningeom den Hörnerv beeinträchtigen.
• Geruchsstörungen: Wächst er hingegen in der Riechrinne, treten Geruchsstörungen auf. Einige Betroffene riechen dann mit der Zeit immer weniger, was vielen gar nicht auffällt.
• Druckgefühl: Im Bereich der Wirbelsäule können lokale Schmerzen mit Ausstrahlung entlang der betroffenen Nervenwurzeln auftreten.

Bei fortschreitender Kompression können Taubheitsgefühle auftreten, die zu einer Gangunsicherheit mit verbreitertem Gangbild führen. Eine Schwäche der Muskulatur von Armen und Beinen wie auch Blasenstörungen im Sinne einer erschwerten Blasenentleerung treten in der Regel eher spät im Krankheitsverlauf auf.

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Es ist wichtig zu beachten, dass diese Symptome unspezifisch sein können und auch bei anderen Erkrankungen auftreten können. Bei Verdacht auf ein Meningeom sollte daher immer ein Arzt konsultiert werden.

Diagnose

Die Diagnose eines Meningeoms basiert auf einer Kombination aus neurologischer Untersuchung und bildgebenden Verfahren:

• Neurologische Untersuchung: Der Arzt untersucht die Nervenfunktion, Reflexe, Koordination und geistigen Fähigkeiten, um mögliche neurologische Defizite festzustellen.
• Magnetresonanztomographie (MRT): Die MRT ist das wichtigste bildgebende Verfahren zur Diagnose von Meningeomen. Sie ermöglicht eine detaillierte Darstellung des Gehirns und des Rückenmarks und kann Größe, Lage und Ausdehnung des Tumors genau bestimmen. Meningeome unterscheiden sich durch ihre Lage auf der äußersten Hirnhaut (Dura mater) und durch charakteristische Ausläufer in ebendiese. Zudem weisen sie eine intensive Kontrastmittelaufnahme auf. In MRT-Scans werden oft nach außen verlaufende Verdickungen der harten Hirnhaut, das sogenannte „Dural Tail Sign“, sichtbar. Auch kann hier eine eventuelle Verwachsung (Invasion) des umgebenden Hirngewebes und die den Tumor umgebende Wassereinlagerung (Hirnödem) sehr gut dargestellt werden.
• Computertomographie (CT): Die CT kann ebenfalls zur Diagnose von Meningeomen eingesetzt werden, insbesondere um Verkalkungen im Tumor oder Veränderungen am Knochen zu erkennen. Eine Computertomografie (CT) nach Kontrastmittelgabe kann den Tumor sehr gut nachweisen. Auf CT-Aufnahmen können Verkalkungen und sekundäre Veränderungen an den Knochen besonders gut erkannt werden. Das Kontrastmittel reichert sich im Meningeom an, sodass dieses auf dem Bild als helle Struktur sichtbar ist.
• Biopsie: In einigen Fällen kann eine Biopsie erforderlich sein, um die Diagnose zu bestätigen und den genauen Typ des Meningeoms zu bestimmen. Nach der Biopsie untersucht eine Fachärztin oder ein Facharzt die Gewebeproben unter einem Mikroskop. Dadurch lässt sich der Tumortyp und ebenfalls mögliche Erbgutveränderungen mit molekularbiologischen Tests feststellen.

Behandlung

Die Behandlung von Meningeomen richtet sich nach verschiedenen Faktoren, wie z.B. Größe, Lage, Wachstumsgeschwindigkeit des Tumors, Symptome und allgemeiner Gesundheitszustand des Patienten. Es gibt verschiedene Behandlungsansätze:

• Beobachtung: Kleine, asymptomatische Meningeome, die keine Beschwerden verursachen, können zunächst beobachtet werden. Regelmäßige MRT-Kontrollen sind erforderlich, um das Wachstum des Tumors zu überwachen. Dazu fertigt der Radiologe in regelmäßigen Abständen eine Bildgebung mittels CT oder MRT an und kontrolliert, ob der Tumor wächst. Für Meningeome Grad I, die nicht vollständig entfernt werden konnten, empfehlen Experten ebenfalls Kontroll-MRT-Aufnahmen.
• Operation: Die chirurgische Entfernung des Meningeoms ist die wichtigste Behandlungsoption, insbesondere bei symptomatischen Tumoren. Der Chirurg öffnet dabei den Schädelknochen und versucht, den Tumor möglichst vollständig zu entfernen. Da es sich in über 90% um eine gutartige Tumorerkrankung handelt, kann sie durch eine Operation geheilt werden. Ist der Tumor von vielen oder größeren Gefäßen versorgt, ist es meist erforderlich, diese vor der Operation zu verschließen (Embolisation). Dadurch vermeidet der Operateur größere Blutverluste während der Operation. Da im Gehirn viele wichtige Strukturen auf engstem Raum nebeneinander liegen, ist die Meningeom-OP manchmal schwierig und birgt gewisse Risiken. Insbesondere bei größeren Tumoren besteht die Gefahr, Nerven, Blutgefäße und andere Hirnstrukturen zu verletzen, was im schlimmsten Fall bleibende Schäden hinterlässt. Um dies zu verhindern, ist eine andere Therapieform erforderlich und eine vollständige Entfernung mitunter nicht möglich.
• Strahlentherapie: Die Strahlentherapie kann eingesetzt werden, um das Wachstum von Meningeomen zu kontrollieren, insbesondere wenn eine vollständige chirurgische Entfernung nicht möglich ist oder der Tumor nach der Operation wieder auftritt. Der Arzt bestrahlt den Tumor, wenn er durch eine Operation nicht vollständig entfernbar ist oder sich bösartige Zellen im untersuchten Gewebe befinden. Das verbessert die Prognose des Erkrankten. In bestimmten Fällen kommt eine Bestrahlung eines Meningeoms auch ohne vorausgehende Operation zum Einsatz. In der Regel erfolgt eine Strahlentherapie in mehreren Sitzungen über einen bestimmten Zeitraum hinweg.
• Radiochirurgie: Eine weitere Option, die eine Alternative zur Operation und mehrfachen Strahlentherapie bietet, ist die stereotaktische Radiochirurgie. Dabei setzt der Arzt eine einzelne, hochgradige Strahlendosis sehr präzise gelenkt von außen auf einen klar umschriebenen Gewebebereich, also direkt am Tumor.
• Chemotherapie: Meningeome reagieren in der Regel nicht gut auf Chemotherapie. Es gibt keine etablierten medikamentösen Behandlungsansätze.

WHO-Klassifikation

Meningeome werden von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) in drei Grade eingeteilt, die das biologische Verhalten und die Prognose des Tumors widerspiegeln:

• WHO-Grad I (gutartig): Diese Tumoren wachsen langsam und haben eine gute Prognose nach vollständiger chirurgischer Entfernung. Das Grad-1-Meningeom macht über 85 Prozent aller Meningeome aus. Etwa 90 Prozent der Meningeome sind gutartig und wachsen langsam über mehrere Jahre hinweg.
• WHO-Grad II (atypisch): Diese Tumoren wachsen etwas schneller und haben ein höheres Risiko, nach der Behandlung wiederzukehren. Etwa zehn Prozent der Meningeome sind atypisch (Grad 2). Sie wachsen etwas schneller und kehren oft auch nach einer erfolgreichen Operation wieder (Rezidiv). Diese können vermehrt wachsen und auch nach einer OP wieder auftreten (rezidiv). Grad II Meningeome müssen daher engmaschig kontrolliert werden.
• WHO-Grad III (anaplastisch oder bösartig): Diese Tumoren wachsen schnell und haben eine schlechtere Prognose. Das anaplastische Meningeom (Grad 3) ist mit einem Anteil von zwei bis drei Prozent eher selten. Es ist als bösartig eingestuft und streut unter Umständen in entfernte Organe (Metastasen-Bildung). Ein Grad-III-Meningeom ist potenziell gefährlich, da der Tumor metastasieren kann. Die Chancen auf Heilung sind gering.

Die WHO-Klassifikation ist wichtig für die Behandlungsplanung und die Vorhersage des Krankheitsverlaufs.

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Prognose

Die Prognose bei einem Meningeom hängt von verschiedenen Faktoren ab, wie z.B. dem WHO-Grad des Tumors, seiner Lage, Größe und der Möglichkeit einer vollständigen chirurgischen Entfernung. Gutartige Meningeome (WHO-Grad I) haben in der Regel eine sehr gute Prognose nach vollständiger Entfernung. Atypische und anaplastische Meningeome haben ein höheres Risiko für ein Wiederauftreten und erfordern möglicherweise eine zusätzliche Behandlung wie Strahlentherapie.

Der Krankheitsverlauf und die Prognose hängen sehr davon ab, welchen WHO-Grad der Tumor hat und ob er vollständig entfernbar ist. Nach einer vollständigen operativen Entfernung ist die Prognose meist sehr gut, obwohl der Tumor etwa bei jedem fünften Patienten innerhalb von zehn Jahren zurückkehrt (Rezidiv-Bildung). Nach unvollständiger Operation ist das bei mehr als jedem zweiten Betroffenen so. Diese Zahl lässt sich jedoch durch eine Strahlentherapie nach dem Eingriff fast halbieren. So ist ein normales Leben mit einem Meningeom in vielen Fällen möglich.

Ein bösartiges Meningeom (WHO-Grad 3) hat eine sehr viel schlechtere Prognose als gutartige Formen (WHO-Grad 1 und 2). Trotz Operation und Strahlentherapie kehrt es in bis zu 80 Prozent der Fälle zurück. Deswegen kontrolliert der Arzt den Therapieerfolg bei einem Meningeom regelmäßig.

Rehabilitation und Nachsorge

Nach der Behandlung eines Meningeoms ist eine regelmäßige Nachsorge wichtig, um ein mögliches Wiederauftreten des Tumors frühzeitig zu erkennen und zu behandeln. Die Nachsorge umfasst in der Regel regelmäßige neurologische Untersuchungen und bildgebende Verfahren wie MRT. Für eine Patientin oder einen Patienten mit Hirntumor stehen auch nach Abschluss der Krebstherapie und der medizinischen Rehabilitation weiterhin regelmäßige Untersuchungstermine an. Diese fortlaufende Betreuung wird als Nachsorge oder Verlaufskontrolle bezeichnet. Treten zwischen den Terminen Beschwerden auf, sollte man auf jeden Fall schon früher zum Arzt gehen.

Ziele der Nachsorgeuntersuchungen und Verlaufskontrollen:

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• Regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen helfen dabei, einen Rückfall der Krebserkrankung (Rezidiv) frühzeitig zu erkennen und zu behandeln.
• Die Untersuchungen dienen auch zur Tumorkontrolle - sowohl bei Betroffenen ohne als auch mit vorhandenem Resttumor: Wächst der Tumor wieder, müssen Betroffene und die behandelnden Ärzte über eine erneute Krebstherapie entscheiden. Das hängt unter anderem davon ab, wie schnell ein Tumor wächst, wie groß er ist und welche Symptome er macht.
• Beschwerden durch den Hirntumor oder aufgrund der Therapie können frühzeitig erkannt und behandelt werden. Das kann die Lebensqualität einer Patientin oder eines Patienten verbessern und sie bestmöglich erhalten.
• Betroffene können bei einem Nachsorgetermin auch seelische und soziale Probleme ansprechen. Die behandelnden Ärzte vermitteln bei Bedarf Fachleute für eine psychosoziale und psychoonkologische Unterstützung.

So läuft eine Nachsorgeuntersuchung ab: Zunächst fragt die behandelnde Ärztin oder der Arzt nach vorhandenen Beschwerden. Im Anschluss folgt eine körperliche Untersuchung. Dabei prüfen Ärzte unter anderem die Muskelreflexe, die Muskelkraft und die Koordination. Patienten müssen dabei zum Beispiel die Stirn runzeln oder bekommen Licht in ihre Augen geleuchtet. Zur Nachsorge gehören für eine Patientin oder einen Patienten auch regelmäßige Untersuchungen mit der Magnetresonanztomographie (MRT).

Eine Reha nach einer Meningeom-Behandlung kann sowohl ambulant als auch teil- oder vollstationär erfolgen. Nach der Operation eines gutartigen Hirntumors wird in der Regel eine neurologische Reha durchgeführt. stehen Diagnose und Behandlung der durch den Hirntumor hervorgerufenen Beeinträchtigungen im Vordergrund, also geistige Ausfälle, Beeinträchtigungen der Motorik, Störungen der Sprache oder des Gleichgewichts oder Lähmungen. hat den Schwerpunkt auf körperliche und psychische Stärkung nach der Krebs-OP und Chemotherapie. /Strahlentherapie).

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