Meningitis und Sprachstörungen: Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung

Einführung

Meningitis (Hirnhautentzündung) und Enzephalitis (Gehirnentzündung) sind seltene, aber schwerwiegende Infektionen des Gehirns und des Rückenmarks, die umgehend im Krankenhaus behandelt werden müssen. Meningitis betrifft die Hirnhäute, die das Gehirn und Rückenmark umgeben, während Enzephalitis das Hirngewebe selbst betrifft. Beide Erkrankungen können durch verschiedene Ursachen ausgelöst werden, wobei Bakterien und Viren die häufigsten Erreger sind. Eine schnelle Diagnose und Behandlung sind entscheidend, um schwerwiegende Komplikationen zu vermeiden.

Definition von Meningitis und Enzephalitis

Meningitis ist eine Entzündung der Hirnhäute (Meningen), während Enzephalitis eine Entzündung des Hirngewebes bezeichnet. Beide Erkrankungen können einzeln oder gleichzeitig auftreten (Meningoenzephalitis). Die Ursachen sind vielfältig, wobei Infektionen durch Bakterien, Viren oder Pilze am häufigsten sind. Seltener können auch Autoimmunerkrankungen, bestimmte Medikamente oder Krebserkrankungen eine Meningitis oder Enzephalitis auslösen.

Ursachen von Meningitis

Die Ursachen einer Meningitis sind vielfältig. Bakterielle Hirnhautentzündungen werden bei Menschen, die älter als 6 Wochen sind, hauptsächlich von Pneumokokken und Meningokokken verursacht. Meningokokken kommen in mehreren Untertypen vor. Gegen die wichtigsten Untertypen (A, B, C, W135 und Y) sowie gegen Pneumokokken kann geimpft werden. Eine untergeordnete Rolle spielen Bakterien wie Haemophilus, Listerien, Staphylokokken und Enterobakterien. Haemophilus influenzae Typ B (Hib) wurde erfolgreich durch die Einführung einer Impfung zurückgedrängt. Listerien haben in der Schwangerschaft eine besondere Bedeutung.

Die Übertragungswege der Meningitis sind abhängig vom Erreger. Pneumo- und Meningokokken werden häufig über Tröpfchen beim Niesen oder Husten aufgenommen. Sie müssen aber nicht unmittelbar zu einer Hirnhautentzündung führen, sondern können die Schleimhaut besiedeln, bis ein geschwächtes Immunsystem die Verbreitung über die Blutbahn begünstigt. In anderen Fällen bestand eine Infektion im Hals-Nasen-Ohren-Bereich und anschließend wurden die Bakterien weiterverbreitet. Auch eine Übertragung der Erreger bei Verletzungen und Operationen ist möglich. Eine Sonderrolle kommt der Infektion bei Neugeborenen zu. Sie werden unter der Geburt mit den Erregern infiziert, die sich im Urogenitaltrakt der Mutter aufhalten, in den meisten Fällen mit Streptokokken der Gruppe B.

Risikofaktoren für eine bakterielle Hirnhautentzündung sind u. a. Alkohol- und Drogenmissbrauch, Operationen und Verletzungen im Kopfbereich, Immunschwäche, Diabetes, Infektionen im Hals-Nasen-Ohren-Bereich (Mittelohrentzündung, Nebenhöhlenentzündung) in der Mundhöhle oder im Herzen (Endokarditis).

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Ursachen von Enzephalitis

Gehirnentzündungen (Enzephalitiden) sind meist viral bedingt. Die häufigsten auslösenden Viren sind das Herpes-simplex-Virus, das die typischen Bläschen im Mund- sowie Genitalbereich verursacht, und das Windpocken-Virus, das außerdem Gürtelrose auslöst. Daneben können viele weitere Viren zum Krankheitsbild einer Enzephalitis führen. So vielfältig wie die auslösenden Erreger sind auch die Übertragungswege. Oftmals liegt eine Tröpfcheninfektion zugrunde. Die Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME) wird durch Zecken übertragen und zählt ebenfalls zu den häufigeren viralen Gehirnentzündungen in Deutschland. In tropischen Gebieten werden verschiedene Krankheitserreger, die eine Enzephalitis verursachen können, durch Stechmücken übertragen.

Ein besonderes Merkmal der viralen Infektionen ist die Möglichkeit, dass eine schon einmal durchgemachte Erkrankung reaktiviert wird. Dabei kann das betroffene Organsystem wechseln, wie es das Beispiel einer Herpesinfektion zeigt. Dies ist allerdings nur bei einem geschwächten Immunsystem möglich. Bestimmte Personen haben ein erhöhtes Risiko, eine Gehirnentzündung zu erleiden. Dazu zählen Neugeborene, Kleinkinder, ältere Menschen sowie Personen mit einer Immunschwäche.

Symptome von Meningitis

Eine Meningitis führt fast immer zu (hohem) Fieber. Hinzu kommen meist Nackensteifigkeit sowie Veränderungen der Psyche und des Wachheitsgrades. Die Symptome setzen typischerweise abrupt ein und verschlimmern sich in nur wenigen Stunden. Häufig klagen Betroffene zusätzlich über Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Lichtempfindlichkeit. Die Entzündung der Hirnhäute kann ebenfalls zu Krampfanfällen, Hautausschlägen, Gesichtslähmung, Sprachstörungen, Sehstörungen und Hörminderung führen. Bei der Meningokokken-Meningitis können kleine punktförmige bis größere Blutungen in der Haut auftreten.

Die Symptome bei Neugeborenen und Säuglingen sind oftmals unscheinbarer: Sie werden auffällig mit Fieber oder wahlweise einer erniedrigten Körpertemperatur unter 35 °C, Schlappheit, Reizbarkeit, Erbrechen, Durchfall und Krämpfen.

Symptome von Enzephalitis

Eine Enzephalitis kann mit allen Symptomen einer Hirnhautentzündung einhergehen. Meist entwickeln sie sich jedoch weniger rasch. Die häufigsten Symptome bei einer Enzephalitis sind: Verwirrtheit, Kopfschmerzen, Krampfanfälle, Bewusstseinsstörungen und Fieber. Es können außerdem Verhaltensänderungen, Halluzinationen oder Denkstörungen hinzukommen. Je nachdem, welches Virus die Entzündung verursacht, können bestimmte Beschwerden auftreten: Bei einer Infektion mit Herpes-simplex-Viren treten oft Sprachstörungen wie eine Aphasie auf. Arboviren, also Viren, die durch Insekten übertragen werden, verursachen häufiger Bewegungsstörungen. Bei einer Infektion mit Enteroviren des Serotyps EV 71 können Zittern, Muskelzuckungen, Bewegungsstörungen und Lähmungen auftreten. Darüber hinaus können weitere neurologische Symptome vorkommen, beispielsweise eine Halbseitenlähmung, schlaffe Lähmungen einzelner Muskelgruppen oder Gefühlsstörungen. Manchmal sind Hirnfunktionsstörungen so gering ausgeprägt, dass man sie kaum wahrnimmt. Bei Neugeborenen und Säuglingen sind die Symptome einer Enzephalitis eher allgemeiner Natur: Sie trinken nicht gut, sind teilnahmslos und träge.

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Sprachstörungen im Zusammenhang mit Meningitis und Enzephalitis

Sprachstörungen, insbesondere Aphasie, können sowohl bei Meningitis als auch bei Enzephalitis auftreten. Bei der Enzephalitis sind Sprachstörungen häufiger mit einer Herpes-simplex-Virusinfektion verbunden. Aphasie ist eine erworbene Sprachstörung, die durch Schädigung des Gehirns, meist durch einen Schlaganfall, Hirntumor, Entzündungen (wie Meningitis oder Enzephalitis) oder ein Aneurysma verursacht wird. Je nachdem, welcher Bereich des Gehirns betroffen ist, können unterschiedliche Aspekte der Sprache beeinträchtigt sein, wie z.B. Sprachproduktion, Sprachverständnis, Wortfindung oder das Lesen und Schreiben.

Formen der Aphasie

Man unterscheidet verschiedene Formen der Aphasie, je nachdem, welche sprachlichen Fähigkeiten beeinträchtigt sind:

• Globale Aphasie: Schwerste Form der Aphasie, bei der sowohl Sprachproduktion als auch Sprachverständnis stark beeinträchtigt sind.
• Broca-Aphasie: Schwierigkeiten bei der Sprachproduktion, während das Sprachverständnis relativ gut erhalten ist. Betroffene sprechen langsam, mühsam und grammatikalisch unvollständig.
• Wernicke-Aphasie: Schwierigkeiten beim Sprachverständnis, während die Sprachproduktion flüssig, aber oft sinnlos ist. Betroffene verwenden häufig falsche Wörter oder erfinden neue Wörter (Neologismen).
• Amnestische Aphasie (Anomische Aphasie): Hauptsächlich Wortfindungsstörungen, während Sprachverständnis und Sprachproduktion relativ gut erhalten sind.

Therapie von Aphasie

Die Therapie von Aphasie sollte so früh wie möglich beginnen und wird in der Regel von Logopäden durchgeführt. Ziel der Therapie ist es, die sprachlichen Fähigkeiten des Betroffenen zu verbessern oder alternative Kommunikationsstrategien zu entwickeln. Zu den Therapiemöglichkeiten gehören:

• Sprachtherapie: Übungen zur Verbesserung der Sprachproduktion, des Sprachverständnisses, der Wortfindung und des Lesens und Schreibens.
• Musiktherapie: Einsatz von Musik zur Förderung der sprachlichen Fähigkeiten und zur Verbesserung der emotionalen Ausdrucksfähigkeit.
• Computergestützte Therapie: Einsatz von Computerprogrammen zur Unterstützung der Sprachtherapie.

Es ist wichtig, dass Angehörige und Bezugspersonen geduldig und unterstützend sind und auf die Bedürfnisse des Betroffenen eingehen. Dazu gehört, langsam und deutlich zu sprechen, einfache Sätze zu verwenden und dem Betroffenen Zeit zu geben, sich auszudrücken.

Diagnose von Meningitis und Enzephalitis

Fieber, Nackensteifigkeit und Bewusstseinsveränderungen lenken den Verdacht auf eine Infektion des Gehirns. Eine schnelle Abklärung im Krankenhaus ist geboten. Die Untersuchung des Rückenmark- und Hirnwassers bringt meist Gewissheit. Diese sog. Lumbalpunktion, bei der das Nervenwasser über eine Nadel gewonnen wird, die zwischen zwei Wirbelkörpern im unteren Rücken eingebracht wird, ist unangenehm, aber nicht gefährlich. Im Nervenwasser zeigen sich entzündliche Veränderungen, und verschiedene Tests zur Bestimmung der Krankheitserreger können durchgeführt werden. Auch im Blut können auffällige Entzündungswerte und Krankheitserreger nachgewiesen werden. Ergänzend werden bildgebende Verfahren (Computertomografie oder Magnetresonanztomografie) eingesetzt. Möglichst frühzeitig sollte auch eine HNO-ärztliche Untersuchung erfolgen, um mögliche Entzündungsherde im Mittelohr oder den Nasennebenhöhlen ausfindig zu machen.

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Behandlung von Meningitis und Enzephalitis

Patient*innen mit Hirnhautentzündung werden im Krankenhaus, anfangs häufig auf der Intensivstation, behandelt. Noch bevor die gesamte Diagnostik abgeschlossen ist, wird bei Verdacht auf eine bakterielle Meningitis ein Antibiotikum über die Vene verabreicht. Zusätzlich erhält die erkrankte Person eine Kortisoninfusion (Dexamethason), die die entgleiste und gefährliche Entzündungsreaktion abschwächen soll. Später, wenn der genaue Erreger bekannt ist, wird die Antibiotikatherapie weiter angepasst. Im Durchschnitt erfolgt die antibiotische Therapie über 10-14 Tage. Es ist zu beachten, dass auch eine Enzephalitis in der Anfangsphase häufig wie eine bakterielle Meningitis behandelt wird. Erst wenn mit großer Sicherheit festgestellt wurde, dass Viren das Krankheitsbild verursachen, werden die Antibiotika abgesetzt. Zudem werden Medikamente, die gegen Viren wirksam sind (meist Aciclovir), verabreicht. Im Krankenhaus werden auch die möglichen Komplikationen überwacht und behandelt.

Prävention von Meningitis und Enzephalitis

Es stehen einige Maßnahmen zur Verfügung, mit denen Sie das Infektionsrisiko für eine Hirnhaut- und Hirnentzündung reduzieren können. Die STIKO (Ständige Impfkommission beim Robert Koch-Institut) empfiehlt allen Kindern ab 2 Monaten die Impfung gegen Haemophilus (als Teil der Sechsfach-Impfung), Pneumokokken und Meningokokken der Gruppe B, gegen Gruppe-C-Meningokokken ab 12 Monaten. Diese Impfungen sind sehr sicher und haben dazu geführt, den Meningitis-Verursacher Haemophilus fast gänzlich zurückzudrängen. Auch Meningokokken-Infektionen sind seltener geworden. Personen ab 60 Jahren oder mit bestimmten Vorerkrankungen wird eine Impfung gegen Pneumokokken empfohlen. In bestimmten Fällen sollte nach mindestens 6 Jahren eine zweite Impfung verabreicht werden. Aufgrund der regionalen Häufung von Meningokokken im sog. Meningitisgürtel (Länder südlich der Sahara von Senegal bis Äthiopien) sowie in Saudi-Arabien wird Reisenden in diese Länder eine spezielle Schutzimpfung empfohlen (ACWY-Impfung). Pilger nach Mekka müssen ab dem 2. Lebensjahr bei der Einreise nach Saudi-Arabien eine ACWY-Impfung nachweisen. Auch bei Reisen in Länder mit Meningitis-Epidemien ist eine Impfung sinnvoll. Schützend im Hinblick auf eine Enzephalitis wirken u. a. Impfungen gegen FSME (Frühsommer-Meningoenzephalitis), die japanische Enzephalitis sowie Tollwut. Viele von der STIKO empfohlene Kinderimpfungen (z. B. Windpocken, Masern) schützen vor dem mit diesen Viruserkrankungen verbundenen Risiko einer Enzephalitis. Da auch die saisonale Grippe (Influenza) eine Enzephalitis auslösen kann, schützt die Grippe-Impfung davor.

Prophylaxe bei Kontakt mit Erkrankten

Isolierung von erkrankten Personen: Patientinnen mit einer Meningokokken-Meningitis oder einer infektiösen Enzephalitis werden im Krankenhaus isoliert. Antibiotika-Prophylaxe: In den meisten Fällen wird engen Kontaktpersonen von Meningitis-Patientinnen die Einnahme eines Antibiotikums über 1-2 Tage zur Vorbeugung nahegelegt. Impfung nach Kontakt: Kontaktpersonen von Erkrankten mit Meningokokken-Meningitis wird zusätzlich eine Meningokokken-Impfung empfohlen.

Fallbeispiel: Herpes simplex-Enzephalitis mit Sprachstörung

Ein konkretes Beispiel für eine Enzephalitis mit Sprachstörung ist die Herpes simplex-Enzephalitis (HsE). Aufgrund der klinischen Symptomatik (Fieber, Sprachstörung, Verwirrtheit) und der neurologischen Untersuchung (Meningismus, Wernicke-Aphasie, Verlangsamung) bei unauffälligem CCT liegt der hochgradige Verdacht auf das Vorliegen einer Herpes simplex-Enzephalitis (HsE) nahe. Diese Verdachtsdiagnose wurde durch den entsprechenden Liquorbefund mit einem positiven Herpes simplex Nachweis in der PCR bestätigt. Die HsE ist die häufigste Form der akuten Virusenzephalitis (ca. 1 Neuerkrankung pro 100.000). Bei der HsE handelt es sich um eine akute, schwere hämorrhagisch nekrotisierende Enzephalitis. Bei Erwachsenen und älteren Kinder ist sie fast immer durch HSV Typ 1 (>90%) bedingt und nur selten durch HSV Typ 2 (2-10%), der bei Erwachsenen häufiger mit einer gutartigen, rezidivierenden Meningitis (Mollaret-Meningitis”) assoziiert ist. Das Virus dringt vermutlich über die Riechschleimhaut und den Nervus und Tractus olfactorius in das Zentralnervensystem ein. Pathologisch finden sich Hämorrhagien und Nekrosen, v.a. im Temporallappen und in den orbitalen Teilen des Frontalhirns, zunächst einseitig, im Verlauf doppelseitig. Die Prognose ist ohne frühzeitige Therapie schlecht (Letalität ca. 70%, Residuen ca. 20%).

Klinisches Bild der Herpes simplex-Enzephalitis

Häufig unspezifisches Prodromalstadium (1-4 Tage Dauer) mit meningealer Symptomatik in Form von Kopfschmerzen (74-81%), Fieber (90-95%) und Erbrechen (38-46%). Danach gelegentlich kurzzeitige Besserung. Auftreten einer Temporallappensysmtomatik häufig mit Sprachverständnisstörungen (Wernicke-Aphasie, da die HsE mehr den linken als den rechten Temporallappen betrifft), Wesensänderung (71-87%) mit kurzen psychotischen Episoden (Verwirrtheit, psychotischer Situationsverkennung, Geruchshalluzinationen), fokalen Anfällen (62-67%) mit Generalisation, deliranter Symptomatik und amnestischen Störungen. Auch eine Hemiparese (33-40%) kann auftreten. Nach weiteren 1-2 Tagen rasch zunehmendes Hirnödem mit Koma.

Diagnostik der Herpes simplex-Enzephalitis

• Bildgebung (cMRT, CCT): Zunächst normal, in der Regel nach 1-2 Tagen (cMRT) bzw. 4 Tagen (CCT) temporale und evebtzekk. auch frontale Läsionen, zum Teil mit Einblutung. In der DWI-MRT lassen sich häufig bereits innerhalb von 24 Stunden hyperintense Läsionen typischerweise frontotemporal nachweisen. Etwas später dann auch Nachweis dieser Veränderungen in der FLAIR- und T2-Wichtung. Die Kombination aus schwerem klinischem Befund und deutlichen EEG-Veränderungen bei unauffälligem Akut-CT legt den Verdacht auf eine HsE nahe.
• EEG: Wichtig, da schon ab dem 2. Krankheitstag (bis ca. 15. Tag) eine Allgemeinveränderung oder ein Herdbefund in der Temporalregion nachweisbar sind. Im weiteren Verlauf dann Auftreten bilateraler Veränderungen, nicht selten in Form von sog. periodischen Komplexen.
• Liquor: Nach 1-2 Tagen zunehmende Pleozytose (bis 500 Zellen/mm3), Übergang vom granulozytären zu lymphozytären Bild), Eiweisserhöhung und/oder Schrankenstörung. Etwa nach 10 Tagen Auftreten einer lokalen (autochtonen) Immunglobulinproduktion (IgG, IgA und IgM).
• Spezifische Liquordiagnostik: Spezifische Liquor-/Serum-AK-Index für Herpes simplex -Virus frühestens nach 3-5 Tagen positiv. PCR wichtig zur Verifizierung der Diagnose mit einer Spezifität von 73-100 Prozent und einer Sensitivität von 95-97 Prozent. Cave: Der Virusnachweis mittels PCR kann im weiteren Krankheitsverlauf wieder negativ werden.

Therapie der Herpes simplex-Enzephalitis

Die erfolgreiche Behandlung der Herpes-Enzephalitis ist abhängig von früher Diagnosestellung und gezielter Therapie. Da die apparative Diagnostik bis zu 2 Tage nach Beginn der Symptomatik unauffällig sein kann, muss ein unverzüglicher Therapiebeginn bereits bei klinischem Verdacht (enzephalitisches Syndrom, entzündlicher Liquor, EEG-Herd und normales cCT) mit Aciclovir (z.B. Zovirax®: 3 x 10 mg/kg KG/d i.v. als Kurzinfusion) erfolgen. Wenn sich die Diagnose bestätigt, Behandlung über 14 Tage. Bei Niereninsuffizienz Verlängerung der Dosierungsintervalle, auf ausreichende Hydrierung achten. Bleibt die PCR zweimal negativ, und entwickeln sich im MRT keine temporalen Läsionen, kann die Therapie früher abgesetzt werden. Bei Aciclovir-Resistenz oder Aciclovirallergie ggf. Foscarnet (Foscavir® 90 mg/kg KG alle 12h i.v. über 14-21 Tage). Obwohl mit oralem Valaciclovir (Valtrex®) Serumspiegel erreicht werden können, die mit denen von i.v. Aciclovir vergleichbar sind, ist die Effektivität oraler Anti-Herpes-Virustatika bei HsE bisher nicht ausreichend bekannt. Bis zur Diagnosesicherung zusätzlich Antibiotika, zum Beispiel Ceftriaxon. Gegebenenfalls bei schwerem Verlauf Beta-Interferon: 0,3-0,4 Mio IE/kg KG/d i.v. als Dauerinfusion für 3-5 Tage (z.B. Fiblaferon). Bei fulminanter Verschlechterung auch intrathekale Anwendung in Einzelfällen beschrieben. Bei Anfällen entsprechende antikonvulsive Behandlung. Allgemeinmaßnahmen: Thromboseprophylaxe, ggf. intensivmedizinische Behandlung einschließlich Hirndruckmessung, Beatmung und antiödematöser Therapie eines Hirnödems erforderlich.

Differentialdiagnostische Überlegungen

Die Sinusvenenthrombose ist klinisch und selbst im cCT manchmal schwierig, im cMRT weit besser abzugrenzen. Der Liquor weist in der Regel keine ausgeprägte Pleozytose auf. Bei subakutem Verlauf und geringeren psychischen Veränderungen muss - insbesondere bei Beginn mit Anfällen im mittleren Lebensalter - ein Tumor ausgeschlossen werden. Eine Intoxikation lässt sich durch die schweren und herdförmig betonten EEG-Veränderungen, durch den entzündliche Liquor und häufig durch den Verlauf ausschließen. Stehen psychische Symptome im Vordergrund, müssen differentialdiagnostisch psychogene Verhaltensweisen bis zur akuten Schizophrenie in Erwägung gezogen werden. Die wichtigsten Unterscheidungsmerkmale sind die Bewusstseinstrübung und die begleitenden körperlichen Symptome.

Langzeitfolgen und Rehabilitation

Ohne die richtige Behandlung führt eine bakterielle Meningitis fast immer zum Tod. Abhängig vom Erreger versterben selbst bei antibiotischer Therapie bis zu 30 % der Erkrankten. Komplikationen sind häufig. Dazu zählen eine Schwellung des Gehirns, eine Druckerhöhung im Gehirn, Krampfanfälle, Schlaganfall, Abszesse im Gehirn sowie eine Blutvergiftung (Sepsis). Die Prognose ist schlechter bei fortgeschrittenem Alter und bestimmten Vorerkrankungen. Hirninfektionen durch Viren haben eine etwas bessere Prognose. Hier kann es nach durchgemachter Infektion zu erneuten Ausbrüchen kommen, da sich das zugrunde liegende Virus im Körper verstecken kann. Eine überstandene Gehirn- oder Hirnhautentzündung hinterlässt leider oft bleibende Schäden, die die tägliche Lebensführung in unterschiedlichem Ausmaß einschränken. Am häufigsten sind kognitive Schäden, Persönlichkeitsveränderungen, epileptische Anfälle, bleibende Muskelschwächen, ein sog. Wasserkopf bei Kindern sowie Seh- und Hörstörungen. Nach überstandener Infektion werden daher Kontrolluntersuchungen empfohlen. Persistierende neurologische Ausfälle sind bei Patienten, die schwere Infektion überleben, häufig. Daher erfolgt bei diesen Patienten im Anschluss an die Behandlung im Akutkrankenhaus eine ambulante oder stationäre Rehabilitation. Besonders häufig treten neuropsychologische Störungen (Einschränkungen von Aufmerksamkeit-, Gedächtnis- und exekutiven Funktionen, Verhaltens- und emotional-affektive Störungen) auf. Verhaltensauffälligkeiten, die meist in Kombination mit exekutiven Defiziten auftreten, verlangen eine gesonderte Konzeptbildung im Rahmen der neurologischen Rehabilitation.

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