Migräne ist eine neurologische Erkrankung, die sich durch wiederkehrende Kopfschmerzen auszeichnet, oft begleitet von anderen Symptomen wie Übelkeit, Erbrechen und Lichtempfindlichkeit. In seltenen Fällen können Migräneattacken auch neurologische Symptome wie Schwäche oder Taubheit auf einer Körperseite verursachen. Diese als hemiplegische Migräne (HM) bezeichnete Form der Migräne kann im zentralen Nervensystem (ZNS) zu Läsionen führen. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, Diagnose und Behandlung von Migräne-bedingten ZNS-Läsionen.
Hemiplegische Migräne: Eine seltene Migräneform
Die hemiplegische Migräne (HM) ist eine seltene Variante der Migräne mit Aura. Sie zeichnet sich durch einseitige Lähmungen (Hemiplegie) aus, die während einer Migräneattacke auftreten. Es gibt zwei Hauptformen der HM:
- Familäre hemiplegische Migräne (FHM): Diese Form ist erblich bedingt und wird durch Mutationen in bestimmten Genen verursacht, die für Ionenkanäle im Gehirn kodieren.
- Sporadische hemiplegische Migräne (SHM): Diese Form tritt ohne familiäre Vorbelastung auf.
Die Prävalenz der HM wird auf etwa 0,01 % geschätzt. Die Symptome der HM können vielfältig sein und umfassen:
- Aura: Visuelle, sensorische oder sprachliche Störungen, die dem Kopfschmerz vorausgehen können.
- Hemiplegie: Schwäche oder Lähmung einer Körperseite.
- Kopfschmerzen: Typischerweise einseitig, pulsierend und pochend.
- Weitere neurologische Symptome: Verwirrtheit, Sprachstörungen, Koordinationsprobleme.
Die Lähmung bei HM ist in der Regel vollständig reversibel und dauert weniger als 72 Stunden an. In seltenen Fällen können zusätzliche Symptome wie bei Migräne mit Hirnstammaura, Liquorpleozytose oder Verwirrtheit auftreten. Auch leichte Schädel-Hirn-Traumen können eine HM auslösen.
Ursachen von ZNS-Läsionen bei Migräne
Die genauen Ursachen von ZNS-Läsionen bei Migräne sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass verschiedene Faktoren eine Rolle spielen können:
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- Vasokonstriktion und Vasodilatation: Während einer Migräneattacke kommt es zu einer Verengung (Vasokonstriktion) und anschließenden Erweiterung (Vasodilatation) der Blutgefäße im Gehirn. Diese Veränderungen können zu einer Minderdurchblutung (Ischämie) und in seltenen Fällen zu einem Hirnödem führen.
- Entzündung: Migräne ist mit einer Entzündungsreaktion im Gehirn verbunden. Entzündungsbotenstoffe können die Blut-Hirn-Schranke schädigen und zu einer Schädigung von Nervenzellen führen.
- Genetische Faktoren: Bei der familiären hemiplegischen Migräne spielen genetische Mutationen eine wichtige Rolle. Diese Mutationen können die Funktion von Ionenkanälen im Gehirn beeinträchtigen und die Anfälligkeit für Migräneattacken erhöhen.
In sehr seltenen Fällen können Bagatelltraumata, Katheterinterventionen oder Kontrastmittelgaben temporäre Hirnödeme triggern.
Diagnose von Migräne-bedingten ZNS-Läsionen
Die Diagnose von Migräne-bedingten ZNS-Läsionen kann eine Herausforderung darstellen, da die Symptome denen anderer neurologischer Erkrankungen ähneln können. Eine sorgfältige Anamnese, neurologische Untersuchung und Bildgebung sind für die Diagnosefindung unerlässlich.
Anamnese und neurologische Untersuchung
Der Arzt wird zunächst eine ausführliche Anamnese erheben, um die Art und Häufigkeit der Kopfschmerzen, Begleitsymptome und mögliche Auslöser zu erfassen. Eine neurologische Untersuchung dient dazu, neurologische Defizite wie Schwäche, Sensibilitätsstörungen oder Koordinationsprobleme festzustellen.
Bildgebung
Bei neurologischen Auffälligkeiten, atypischen Symptomen oder Therapieresistenz ist eine zerebrale Bildgebung indiziert. Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist das bildgebende Verfahren der Wahl, um ZNS-Läsionen darzustellen.
- MRT: Die MRT kann Veränderungen im Gehirn aufzeigen, wie z. B. Entzündungen, Ischämien oder strukturelle Schäden. Die Perfusionsgewichtete MRT (ASL, Arterial spin-labeling perfusion) kann eine HM durch die Darstellung der assoziierten Minderdurchblutung während der Aura, bzw. Hyperperfusion während der Kopfschmerzphase erleichtern.
- CT: Die Computertomographie (CT) kann in Notfallsituationen eingesetzt werden, um andere Ursachen für die Symptome auszuschließen, wie z. B. eine Hirnblutung.
Weitere diagnostische Maßnahmen
In einigen Fällen können weitere diagnostische Maßnahmen erforderlich sein, um die Diagnose zu sichern oder andere Erkrankungen auszuschließen:
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- Elektroenzephalographie (EEG): Das EEG misst die elektrische Aktivität des Gehirns und kann bei der familiären HM eine gehäuft auftretende Epilepsie als Erstsymptom aufzeigen.
- Lumbalpunktion: Bei einer Lumbalpunktion wird Nervenwasser entnommen und untersucht. Dies kann helfen, Entzündungen oder Infektionen im ZNS nachzuweisen.
- Genetische Tests: Bei der familiären hemiplegischen Migräne können genetische Tests durchgeführt werden, um Mutationen in bestimmten Genen nachzuweisen.
Differentialdiagnosen
Es ist wichtig, andere Erkrankungen auszuschließen, die ähnliche Symptome wie die hemiplegische Migräne verursachen können. Zu den wichtigsten Differentialdiagnosen gehören:
- Schlaganfall oder transiente ischämische Attacke (TIA)
- Spannungs- und Clusterkopfschmerz
- Migränöser Infarkt
- Zerebrale oder Subarachnoidalblutung
- Sinus-/Hirnvenenthrombose
- Karotis-/Vertebralisdissektion
- CADASIL-Syndrom
- Glaukom
- Postiktale Todd-Lähmung
- Reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom
- Meningitis
- Enzephalitis
- Tumor
- ZNS-Intoxikationen
- Syndrom der vorübergehenden Kopfschmerzen mit neurologischen Defiziten und Liquorlymphozytose (HaNDL)
Behandlung von Migräne-bedingten ZNS-Läsionen
Die Behandlung von Migräne-bedingten ZNS-Läsionen zielt darauf ab, die Häufigkeit und Intensität der Migräneattacken zu reduzieren und die Symptome zu lindern. Die Behandlung kann sowohl medikamentöse als auch nicht-medikamentöse Maßnahmen umfassen.
Akutmedikation
Zur Akutmedikation kommen abhängig vom Schweregrad der Migräneattacke verschiedene Medikamente in Frage:
- Nicht-steroidale Antirheumatika (NSAID): NSAID wie Ibuprofen oder Diclofenac können bei leichten bis mittelschweren Migräneattacken helfen. In Kombination mit Metoclopramid oder Domperidon kann die Resorption verbessert und Übelkeit oder Darm-Atonie behandelt werden.
- Triptane: Triptane sind spezifische Migränemittel, die die Blutgefäße im Gehirn verengen und die Entzündung reduzieren. Sie sollten jedoch nicht während der Aura eingenommen werden.
- Dihydroergotamin (DHE): DHE ist ein weiteres Migränemittel, das bei Triptan-Nonrespondern eingesetzt werden kann. Es ist in Deutschland jedoch nicht parenteral verfügbar.
Bei der hemiplegischen Migräne und Migräne mit Hirnstammaura/vom Basilaristyp galten Triptane und DHE aufgrund eines möglichen, erhöhten Risikos ischämischer Komplikationen als kontraindiziert. In einzelnen retrospektiven Fallauswertungen würde dies jedoch widerlegt werden. Es gibt jedoch "keine Substanzen mit klarer Evidenz für den akuten Einsatz bei Migräne mit Hirnstammaura und hemiplegischer Migräne" (Prof. Evers S.). Off Label und im Studiensetting kommt auch Valproinsäure zum Einsatz.
Prophylaktische Behandlung
Ziel der multimodalen Prophylaxe ist eine «mindestens 50-%ige Reduktion der Attackenhäufigkeit, -dauer und -intensität» (Gaul C. Migräne), sowie die Vermeidung eines durch Medikamentenübergebrauch induzierten Kopfschmerzes. Medikamente der ersten Wahl sind:
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- β-Rezeptoren-Blocker: Metoprolol oder Propanolol können die Häufigkeit von Migräneattacken reduzieren.
- Kalziumantagonisten: Flunarizin ist ein Kalziumantagonist, der ebenfalls zur Migräneprophylaxe eingesetzt werden kann.
- Antikonvulsiva: Topiramat und Valproinsäure (stark eingeschränkt und off label) sind Antikonvulsiva, die bei Migräne wirksam sein können.
- Petasitesrhizom/Pestwurz: Pestwurz ist ein pflanzliches Mittel, das in Deutschland nicht als Arzneimittel zugelassen ist, aber in einigen Ländern zur Migräneprophylaxe eingesetzt wird.
Nicht-medikamentöse Maßnahmen
Neben der medikamentösen Behandlung können auch nicht-medikamentöse Maßnahmen helfen, Migräneattacken vorzubeugen und die Symptome zu lindern:
- Regelmäßiger Lebensstil: Ein regelmäßiger Schlaf-Wach-Rhythmus, regelmäßige Mahlzeiten und ausreichend Bewegung können helfen, Migräneattacken vorzubeugen.
- Stressmanagement: Stress ist ein häufiger Auslöser für Migräneattacken. Entspannungstechniken wie Yoga, Meditation oder autogenes Training können helfen, Stress abzubauen.
- Ernährung: Einige Lebensmittel können Migräneattacken auslösen. Ein Ernährungstagebuch kann helfen, individuelle Auslöser zu identifizieren und zu meiden. Zu den häufigsten Auslösern gehören Alkohol, Käse, Schokolade und fermentierte Lebensmittel.
- Physiotherapie: Physiotherapie kann helfen, Verspannungen im Nacken- und Schulterbereich zu lösen, die Migräneattacken verstärken können.
Fallbeispiel
Ein 39-jähriger Mann mit vorbekannter Migräne und myofaszialem Schmerzsyndrom wurde zur Ursachenklärung einer transienten rechtsseitigen Hemiplegie ins Krankenhaus eingewiesen. Die CT-, MRT- und Laborbefunde waren unauffällig und die Symptome spontan rückläufig gewesen. Entsprechend der Kriterien der dritten Auflage der Internationalen Klassifikation von Kopfschmerzerkrankungen (ICHD-3) wurde eine sporadische hemiplegische Migräne diagnostiziert. Da die Migräne trotz der Prophylaxe mit Lomerizin-Hydrochlorid unzureichend kontrolliert war, wurde Propanolol-Hydrochlorid ergänzt. Die Migräne-Häufigkeit und Kopfschmerzintensität nahmen deutlich ab. Nach Beginn der Propanolol-Prophylaxe traten während zweier Folgejahre keine Lähmungserscheinungen mehr auf und die Symptome waren ausreichend kontrolliert, ohne seine Alltagsaktivitäten einzuschränken.
Multiple Sklerose (MS) und Migräne
Es ist wichtig, die Migräne von anderen Erkrankungen wie der Multiplen Sklerose (MS) abzugrenzen, da beide neurologische Symptome verursachen können. MS ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems, bei der das Immunsystem die Myelinscheiden der Nervenfasern angreift. Dies kann zu einer Vielzahl von Symptomen führen, darunter:
- Sensibilitätsstörungen (Hypästhesie)
- unkontrollierbares Zittern (Nystagmus)
- gestörte Bewegungskoordination (Ataxie)
- Sehnerventzündung (Optikusneuritis)
- Lähmungen (Paresen)
- erhöhte Eigenspannung der Muskulatur (Spastik)
- Blasenstörungen
- Depression
Die Diagnose der MS basiert auf den McDonald-Kriterien, die klinische Befunde, MRT-Ergebnisse und Liquorbefunde berücksichtigen. Im MRT zeigen sich bei MS typischerweise Läsionen in bestimmten Bereichen des Gehirns und Rückenmarks.