Morbus Menière: Neurologische Ursachen und umfassender Überblick

Morbus Menière ist eine Erkrankung des Innenohrs, die durch wiederkehrende Anfälle mit Tinnitus, starkem Schwindel und teilweisem oder völligem Hörverlust gekennzeichnet ist. Die Erkrankung wurde 1861 erstmals durch den französischen Arzt Prosper Menière beschrieben und nach ihm benannt.

Definition und Charakteristika

Morbus Menière ist eine Erkrankung des Innenohrs, die durch meist vorübergehende Symptome von Drehschwindel, Hörverlust und Tinnitus gekennzeichnet ist. Das Leitsymptom ist ein anfallsartiger Drehschwindel, der mit schwankendem, häufig fortschreitendem Hörverlust und meist tiefklingendem Ohrgeräusch (Tinnitus) einhergeht.

Symptome von Morbus Menière

Eine typische Attacke hält mindestens 20 Minuten bis maximal 12 Stunden lang an, ist meist einseitig und kann zusätzlich starke Übelkeit oder Erbrechen verursachen. Kürzere und längere Anfälle haben wahrscheinlich andere Ursachen. Während der Anfälle kommt es zu unkontrollierten Augenbewegungen (Nystagmus). Rund 30 bis 40 Prozent der Betroffenen haben gleichzeitig oder im Anschluss an den Schwindelanfall Migräne. Migräne, die mit dem Gleichgewichtssinn zusammenhängt, wird vestibuläre Migräne genannt.

Einem Menière-Anfall können Prodromi wie eine Verstärkung des Ohrgeräuschs, des Ohrdrucks oder eine Hörminderung dem Schwindel voraus gehen. Bei dem Krankheitsbild kann es zum Auftreten von sogenannten vestibulären „Drop-Attacks“ (Sturzattacke) kommen. Dies sind plötzliche Stürze oder Beinahe-Sturz-Ereignisse ohne Bewusstseinsverlust. Sie betreffen etwa 5% der Menière Patienten.

Die Diagnose kann sichergestellt werden, wenn alle drei Symptome auftreten, ein einseitiger Hörverlust während oder nach einem Anfall in einer Hörkurve aufgezeichnet wurde und kein Hinweis auf eine andere Erkrankung vorliegt. Einzelne dieser Beschwerden können Hinweis auf verschiedene andere Krankheiten sein (z. B. Lagerungsschwindel, Schlaganfall, Anämie).

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Mögliche Folgeschäden

Zu Beginn der Erkrankung erleiden rund 40 Prozent der Betroffenen eine Störung des Hörvermögens. Hält die Krankheit länger an, kann die Schwerhörigkeit anhalten - bis hin zum vollständigen Hörverlust. Zwischen den Attacken bessert sich die Schwerhörigkeit, bleibt mit der Zeit jedoch immer länger bestehen. Zusätzlich kann es zu einer Schädigung des Gleichgewichtsorgans und andauernder Unsicherheit beim Gehen kommen. Regelmäßig wiederkehrende Schwindelanfälle sind für die Betroffenen eine große psychische Belastung. Das Gefühl des Ausgeliefertseins während der Attacken beeinträchtigt ihre Lebensqualität.

Psychosomatische Aspekte

Zusätzlich können auch psychosomatische Symptome wie beispielsweise Angst oder vermehrte Reizbarkeit auftreten. Im Verlauf kann auch ein permanentes Unsicherheits- und Schwindelgefühl in Form eines reaktiv psychogenen Schwindels entstehen. Viele Patienten sind arbeitsunfähig, was deutliche Beeinträchtigungen ihrer Lebensqualität zur Folge hat.

Ursachenforschung

Die eigentliche Ursache dieser Erkrankung des Innenohrs ist nicht bekannt. Man geht jedoch davon aus, dass die Beschwerden Folge eines erhöhten Volumens der Flüssigkeit im Innenohr sind. In diesem befindet sich das Gleichgewichtsorgan des Menschen.

Vermutlich löst zu viel Flüssigkeit im Innenohr die Beschwerden aus. Das Innenohr ist außer für unser Hören auch für den Gleichgewichtssinn von zentraler Bedeutung. Im Innenohr befinden sich die Hörschnecke und das Gleichgewichtsorgan. Das Gleichgewichtsorgan enthält die Lymphflüssigkeit (Endolymphe), die Hörschnecke außer der Endolymphe auch die sogenannte Perilymphe. Wenn wir uns bewegen, kommt auch die Endolymphe im Gleichgewichtsorgan in Bewegung. Sinneszellen verarbeiten diese Bewegung zu Nervensignale, die ans Gehirn weitergeleitet werden. Diese Informationen sind entscheidend dafür, damit wir uns sicher bewegen und uns nicht schwindelig wird.

Falschmeldungen ans Gehirn lösen Schwindel aus. Beim Morbus Menière wird vermutlich zu viel der Lymphflüssigkeit Endolymphe produziert oder sie fließt schlecht ab. Fachleute nennen das Endolymphhydrops oder endolymphatischen Hydrops. Im Innenohr entsteht ein Überdruck. Feine Membranen, die die Lymphflüssigkeiten im Innenohr voneinander trennen, reißen ein und Flüssigkeiten vermischen sich. Das führt bei den Sinneszellen im Gleichgewichtsorgan zu Messfehlern und Falschmeldungen ans Gehirn. Die Folge dieser Fehlinformationen: Gleichgewichtsstörungen, die sich als Schwindelattacken bemerkbar machen. Meist begleiten Ohrgeräusche und Schwerhörigkeit den Schwindel. Was die Störung bei der Produktion der Endolymphe auslöst, ist unbekannt. Möglicherweise haben Betroffene eine genetische Veranlagung zu einer Überproduktion von Endolymphe.

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Der Endolymphhydrops

Ursächlich für die Morbus Menière Erkrankung ist vermutlich ein Endolymphhydrops. Die genaue Ätiologie der Erkrankung ist bislang nicht sicher geklärt. Man nimmt an, dass Entzündungen an der Krankheitsentstehung beteiligt sind. Zudem wird eine ursächliche Beteiligung von Virusinfektionen, physischem oder emotionalem Stress oder Schwankungen des Innenohrblutflusses an der Entstehung des Morbus Menière diskutiert. Auf Grund familiärer Häufungen werden genetische Faktoren in der Entstehung der Erkrankung diskutiert. In circa 5% scheint die Erkrankung genetisch bedingt zu sein. Die genaue Pathogenese der Erkrankung ist noch nicht vollständig geklärt.

In der histopathologischen Untersuchung konnte als pathognomonischer Befund ein Endolymphhydrops gezeigt werden. Diese pathologische Zunahme der Endolymphe entsteht wahrscheinlich einerseits durch eine Abflussstauung bzw. Resorptionsstörung durch den Saccus endolymphaticus sowie andererseits durch eine Überproduktion der Endolymphe im Bereich der Stria vascularis. Vermutlich führt der erhöhte Druck zu Rissen in der Reissner-Membran. Diese trennt normalerweise den Endo- vom Perilymphraum. In Folge mischt sich die kaliumreiche Endolymphe mit der natriumreichen Perilymphe.

Weitere Faktoren

Es gibt außerdem eine starke Assoziation zu Migräne. Etwa 50 % der Patient*innen leiden zusätzlich an Migräne oder Kopfschmerzen. Stress und unerwartete Ereignisse können die Anfallsfrequenz und Symptomstärke erhöhen. Vermutlich besteht in einigen Fällen eine genetische Komponente.

Morbus Menière: Die Ursachen sind nicht geklärt. Endolymphe spielt bei der Entstehung von Morbus Menière eine Rolle - das ist in der Forschung anerkannt. Ob dies aber die einzige Ursache ist, bleibt umstritten. Es gibt Menschen, die trotz eines Hydrops keine Morbus-Menière-Symptome entwickeln. Andere leiden unter Symptomen, ohne dass zu viel Lymphflüssigkeit produziert wird. Man geht daher davon aus, dass verschiedene Faktoren zu den Symptomen führen können. Forschende haben auch einen Zusammenhang von chronischer Mittelohrentzündung oder Migräne mit Morbus Menière entdeckt. Ob auch psychische Ursachen bei Morbus Menière eine Rolle spielen, ist nicht abschließend geklärt. Grundsätzlich kommen bei Erkrankungen des Gleichgewichtsorgans tatsächlich auch psychische oder psychosomatische Ursachen infrage.

Neurologische Aspekte

Läsionen des zentralen Nervensystems können zu Schwindel, Gleichgewichtsstörungen, Gangunsicherheit und Augenbewegungsstörungen führen. Sensible Strukturen sind hier insbesondere das Kleinhirn und der Hirnstamm. Der Ort der Schädigung lässt sich hierbei häufig aus der Symptomkonstellation erschließen. Schwindel und Augenbewegungsstörungen sind hierbei häufig auch zu anderen neurologischen Symptomen wie Koordinationsstörungen, Halbseitenlähmung oder Sensibilitätsstörungen assoziiert. Häufige Ursachen solcher Läsionen sind sicherlich vaskulärer Ursache wie der Schlaganfall, aber auch entzündliche oder degenerative Prozesse bedingen häufig Schwindel und Gangunsicherheit.

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Epidemiologie

International tritt die Erkrankung etwa bei 50-250 pro 100.000 Einw. auf. In der europäischen und lateinamerikanischen Bevölkerung ist das Auftreten am höchsten. In Deutschland gibt es pro Jahr geschätzt 3.200-9.000 Neuerkrankungen. Frauen sind etwas häufiger als Männer betroffen. Der Häufigkeitsgipfel liegt zwischen 40-60 Jahren.

Die Menière-Krankheit tritt meist zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr auf. Selten kann die Erkrankung bereits im Kindesalter auftreten. Die Inzidenz liegt bei etwa 200 pro 100.000 Einwohner. Die Prävalenz beträgt ca. 13 pro 100.000 Einwohner. Frauen sind etwas häufiger als Männer von der Erkrankung betroffen. Initial tritt der Morbus Menière in der Regel nur einseitig auf.

Diagnoseverfahren

Der Verdacht auf Morbus Menière gründet sich auf die typischen, oben erwähnten Symptome. Ein Hörtest kann mögliche Hörschäden nachweisen und ist somit wichtig für die Sicherung der Diagnose. Weil sich das Hörvermögen nach dem Anfall rasch erholen kann, sollte dieser zeitnah durchgeführt werden. Die Diagnostik erfolgt in Zusammenarbeit von Hausärztinnen und anderen Fachärztinnen.

Eine sichere Diagnose ist möglich, wenn die drei Symptome akuter Drehschwindel, Tinnitus und Schwerhörigkeit gleichzeitig auftreten und wenn während oder nach einem Anfall ein Hörverlust feststellbar ist. Nicht immer treten alle Symptome gleichzeitig auf und können auch durch andere Erkrankungen bedingt sein. Diese müssen Ärztinnen und Ärzte ausschließen.

Anamnese und körperliche Untersuchung

Zu Beginn der Morbus Menière Diagnostik steht eine gründliche Anamnese. Diese kann bereits wegweisend für die spätere Diagnose sein. Es folgt eine körperliche Untersuchung des Patienten inklusive der Erhebung des HNO-Status, der Frenzelbrillenuntersuchung und Stimmgabelprüfung.

In der Hausarztpraxis erfolgen nach der gründlichen Erfragung der Symptome eine allgemeine körperliche Untersuchung mit Messung von Blutdruck und Herzfrequenz sowie eine neurologische Untersuchung. Dabei sind Tests zur Prüfung bei Schwindel/Gleichgewichtsstörungen sinnvoll. Beispielsweise werden Patient*innen gebeten, die Arme vor dem Körper halten, mit geschlossenen Augen ruhig auf einem oder beiden Beinen zu stehen oder auf der Stelle zu marschieren.

Bei der HNO Status Untersuchung zeigt sich in der Regel eine unauffällige Ohruntersuchung. Die Untersuchung mit der Frenzelbrille weist im akuten Anfall einen horizontalen Spontannystagmus auf. Zu Beginn der Attacke schlägt der Nystagmus zum kranken Ohr (Reiznystagmus). Im Verlauf wechselt die Nystagmusrichtung zum nicht betroffenen Ohr (Ausfallnystagmus). Der Betroffene weist zudem eine gerichtete Fallneigung auf.

In der Stimmgabeluntersuchung zeigt sich als Korrelat der Schallempfindungsschwerhörigkeit eine Lateralisation der Patienten ins gesunde Ohr. Der Rinne Versuch ist beidseits positiv. Der Schwindel beim Morbus Menière ist durch eine Lagerung des Patienten nicht auslösbar.

Fachärztliche Untersuchungen

Bei Verdacht auf Morbus Menière sollte zur weiteren gezielten Untersuchung eine Überweisung zu HNO-Ärztinnen und Neurologinnen erfolgen. Dabei werden ein Hörtest und verschiedene spezielle Untersuchungen durchgeführt, um die Funktionen des Nervensystems und speziell des Gleichgewichtsorgans zu prüfen. Auch eine Magnetresonanztomografie, also eine Bilddiagnostik des Gehirns gehört zur weiteren Diagnostik. Blutuntersuchungen können dazu beitragen, andere Krankheiten nicht zu übersehen.

Einige der Tests werden durchgeführt, um andere Ursachen für die Beschwerden auszuschließen. Morbus Menière zeichnet sich nicht durch charakteristische diagnostische Einzelbefunde aus. Die Diagnose beruht auf der Gesamtheit der Symptome und dem Ausschluss anderer Krankheiten.

Barany Society Kriterien (2015)

Entsprechend der Barany Society Kriterien, müssen folgende Punkte erfüllt sein, um die Diagnose Morbus Menière stellen zu können:

• mindestens zwei spontane Schwindelattacken über eine Dauer von 20 Minuten bis 12 Stunden
• fluktuierende Symptomatik (Hörminderung, Tinnitus, Druckgefühl) am betroffenen Ohr
• audiometrisch erfasste Hörminderung
• Ausschluss anderer Ursachen

Ein wahrscheinlicher Morbus Menière ist hingegen durch episodische Schwindelsymptome, die mit fluktuierenden Ohrsymptomen assoziiert sind, charakterisiert und 20 Minuten bis 24 Stunden anhalten.

Apparative Diagnostik

Die Leitlinie fordert zur Stellung der Diagnose „Morbus Menière“ die Durchführung einer Audiometrie einschließlich akustisch evozierter Potentiale (AEP) zum Nachweis der Hörstörung. Die Tonschwellenaudiometrie zeigt beim Morbus Menière typischerweise eine Fluktuation der Hörschwelle im Initialstadium. Am Anfang der Erkrankung sind in der Regel die tiefen Frequenzen betroffen. In der überschwelligen Audiometrie kann man ein positives Recruitment sehen.

Eine Elektrokochleographie zeigt bei zwei Drittel der Morbus Menière Patienten einen erhöhten SP/AP Quotient. Dieser kann jedoch auch bei Perilymphfisteln oder Dehiszenz des oberen Bogenganges vorkommen.

In der Videookulografie oder Elektronystagmografie mit kalorischer Prüfung kann in der Regel eine Untererregbarkeit oder gar ein Ausfall des Labyrinths der betroffenen Seite nachgewiesen werden. Diese Untersuchung liefert also Hinweise für die Lokalisation der durch die Erkrankung betroffenen Seite. Ferner können vestibulär evozierte myogene Potentiale (VEMPs) durchgeführt werden. Diese werden primär zur Frühdiagnostik und Verlaufskontrolle verwendet.

Auch an ein Akustikusneurinom und an andere zerebrale Pathologien wie z.B. Multiple Sklerose muss als Differentialdiagnose gedacht werden.

Therapieansätze

Die Behandlungsansätze zielen darauf ab, Symptome zu lindern und neuen Anfällen vorzubeugen. Es gibt verschiedene mögliche Medikamente oder auch chirurgische Verfahren, die die Beschwerden lindern können. Außerdem gibt es individuell verschiedene anfallauslösende Faktoren, die vermieden werden sollten, z. B.:

• Stress
• Koffein-, Alkohol-, Tabak- und Salzkonsum
• obstruktives Schlafapnoe-Syndrom

Akuttherapie

Während der Anfälle helfen Tabletten oder Zäpfchen mit dem Wirkstoff Dimenhydrinat gegen Schwindel, Übelkeit und Erbrechen. Akute Attacken des Morbus Menière sind zeitlich begrenzt. Die Schwindelsymptome können bei Bedarf durch Antivertiginosa vermindert werden.

Anfallsprophylaxe

Zur Anfallsprophylaxe wird als erste Wahl Betahistin eingesetzt. Eine Alternative sind Diuretika, also harntreibende Medikamente; diese sollen die Flüssigkeit, die sich im Innenohr angesammelt hat, reduzieren. Kortikosteroide als Injektionen in das Mittelohr können dazu beitragen, Schwindelanfälle zu vermindern.

Wenn medikamentöse Methoden nicht ausreichen, können operative Verfahren im Bereich des Gleichgewichtsorgans oder des Gleichgewichtsnervs erwogen werden. Bei stark eingeschränktem Hörvermögen und/ oder fortbestehendem Tinnitus kann ein Cochlea-Implantat das Gehör verbessern.

Pharmakologische Therapie im Detail

• Gentamycin: Gentamycin ist ein Aminoglykosid-Antibiotikum. Es wirkt, indem es die vestibulären Haarzellen des Typ I direkt schädigt. Zu bedenken ist, dass bei der Behandlung mit Aminoglykosiden während der Behandlung in mindestens 20% der Fälle eine begleitende Hörschädigung auftritt. Diese setzt mit einer zeitlichen Verzögerung ein. Daraus resultiert, dass eigentlich nur Patienten mit vorbestehender deutlicher Hörschädigung mit Gentamycin behandelt werden sollten. Zudem sollte Gentamycin, auf Grund der ototoxischen Wirkung als transtympanale Einzel-Instillation in mehrwöchigem Abstand erfolgen.
• Transtympanale Injektion von Glukokortikoiden: Die transtympanale Glukokortikoidinjektion wird in der Regel gut toleriert. Eine doppelblinde, prospektive, kontrollierte Studie konnten eine Besserung der Schwindelattacken gegenüber Placebo zeigen. Eine Cochrane Analyse konnte jedoch nur eine begrenzte Anzahl an methodisch sorgfältigen Studien finden.
• Betahistin: Betahistin wirkt als H1-Agonist und H3-Antagonist. Der Wirkmechanismus beim Morbus Menière ist die dosisabhängige verbesserte Mikrozirkulation im Innenohr. Es wird vermutet, dass durch den Wirkstoff die Balance zwischen der Produktion und Resorption der Endolymphe wiederhergestellt werden kann. In Metaanalysen konnte der prophylaktische Effekt in Bezug auf Morbus Menière Attacken gezeigt werden.

Prophylaktische Therapie

Die Indikation zur Initiierung einer prophylaktischen Therapie ist indiziert, wenn die Patienten eine oder mehr Attacken pro Monat aufweisen. Zur Prophylaxe wird derzeit Betahistindihydrochlorid eingesetzt. Die Therapie soll über mindestens 6-12 Monate erfolgen. Ist der Patient mindestens sechs Monate attackenfrei, kann die Dosierung des Betahistins sukzessive reduziert werden.

Eine aktuelle Übersichtsarbeit wies darauf hin, dass auch die transtympanale Instillation von Gentamycin und Steroiden einen positiven Effekt auf die Reduktion der Attackenfrequenz haben. Wenn die hochdosierte Behandlung mit Betahistin keine Besserung der Menièreattacken zeigen sollte, kann die transtympanale Gentamycintherapie eingesetzt werden.

Entsprechend der Leitlinie der deutschen Gesellschaft für Neurologie konnte gezeigt werden, dass weder eine salzfreie Diät noch Diuretika in der Behandlung des Morbus Menière wirksam sind. Eine Cochrane Analyse konnte zudem nachweisen, dass die Sakkotomie nicht wirksam zu sein scheint.

Weitere Tipps zur Unterstützung der Therapie

Um den Behandlungserfolg zu fördern, helfen außerdem diese Tipps:

• Beenden Sie bei Schwindel Fahrrad- oder Autofahrten sofort.
• Legen Sie sich bei einem Schwindelanfall hin.
• Tragen Sie Ihre Medikamente immer bei sich.
• Machen Sie bestimmte Aktivitäten - etwa Schwimmen - nicht allein. Anfälle treten plötzlich und ohne Vorwarnung auf.
• Versuchen Sie, Stress zu vermeiden. Stress kann die Anfallhäufigkeit erhöhen und Symptome verstärken. Mögliche Methoden, um Stress vorzubeugen, sind Autogenes Training oder Progressive Muskelentspannung.
• Streben sie einen gesunden Lebensstil an.

Psychotherapeutische Unterstützung

Häufigste Operation ist die Sakkotomie: ein Eingriff in einem Bereich des Innenohrs, in dem sich Endolymphe sammelt. Deshalb hilft es vielen Betroffenen, ergänzende psychotherapeutische Unterstützung in Anspruch zu nehmen.

Krankheitsverlauf und Prognose

Der Krankheitsverlauf kann sich von Person zu Person wesentlich unterscheiden. Bei ca. 50 % der Patient*innen kommt es innerhalb von 2 Jahren zu spontanen Heilungserfolgen, bei mehr als 70 % nach 8 Jahren. Bei frühzeitiger Diagnose stehen, abhängig von der Krankheitsschwere, unterschiedliche Therapiemaßnahmen zur Verfügung, mit der in der Regel gute Ergebnisse erzielt werden können.

Dennoch nimmt die Krankheitsschwere bei einigen Patient*innen zu, und es kann zu bleibenden Hörschäden, Ohrgeräuschen und Gleichgewichtsstörungen kommen. Auch ein völliger Gehörverlust ist möglich.

Der Morbus Menière ist in der Regel eine chronische, attackenweise verlaufende, bisher nicht heilbare Erkrankung. Meist beginnt der Morbus Menière auf einem Ohr. Im Verlauf der Erkrankung kann sich der Morbus Menière auf beide Ohren ausbreiten. Dies betrifft bis zu 50% der Patienten. In der Regel ist die Attackenfrequenz im Krankheitsverlauf zunächst zunehmend und dann wieder abnehmend. Eine Prophylaxe für den Morbus Menière an sich existiert derzeit nicht.

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