Morbus Parkinson: Extrapyramidales motorisches System und Definition

Morbus Parkinson ist eine fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, die das extrapyramidale motorische System (EPS) betrifft. Das EPS, auch bekannt als Basalganglien, spielt eine entscheidende Rolle bei der Steuerung von Bewegungen. Die Erkrankung ist durch den Verlust von Dopamin-produzierenden Zellen im Gehirn gekennzeichnet, was zu einer Reihe von motorischen und nicht-motorischen Symptomen führt.

Das extrapyramidale motorische System (EPS)

Das extrapyramidale motorische System (EPS) ist ein komplexes Netzwerk von Hirnstrukturen, das an der Steuerung von Bewegungen beteiligt ist. Es umfasst die Basalganglien, den Nucleus ruber, die Substantia nigra und Teile der Formatio reticularis. Im Gegensatz zur Pyramidenbahn, die direkt vom Kortex zum Rückenmark verläuft, ist das EPS indirekt mit dem Rückenmark verbunden und wird mehrfach unterbrochen und teilweise miteinander verkoppelt.

Funktion des EPS

Das EPS spielt eine wichtige Rolle bei der Planung, Initiierung und Ausführung von Bewegungen. Es ist verantwortlich für die unbewusste Steuerung von Bewegungen, die Aufrechterhaltung der Körperhaltung, die Koordination von Muskelgruppen und das Agonisten-Antagonisten-Spiel. Das EPS ermöglicht es uns, flüssige, koordinierte Bewegungen auszuführen, ohne bewusst darüber nachdenken zu müssen.

Extrapyramidale Symptome (EPS)

Extrapyramidale Symptome (EPS) sind unerwünschte Wirkungen, die durch Antipsychotika ausgelöst werden und durch die Verminderung der dopaminergen Neurotransmission im extrastriatalen System durch diese Substanzen erklärt werden. Es werden fünf verschiedene Syndrome voneinander abgegrenzt: Frühdyskinesien, Akathisie, Parkinsonoid, malignes neuroleptisches Syndrom (NMS) und Spätdyskinesien.

Definition von Morbus Parkinson

Morbus Parkinson ist eine degenerative neurologische Erkrankung, die das extrapyramidale motorische System und die Basalganglien betrifft. Sie ist durch den Verlust von Dopamin-produzierenden Zellen in der Substantia nigra, einer Struktur im Mittelhirn, gekennzeichnet. Dieser Dopaminmangel führt zu einer Störung der Signalübertragung in den Basalganglien, was zu den charakteristischen motorischen Symptomen der Erkrankung führt.

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Ursachen und Risikofaktoren

Die genauen Ursachen von Morbus Parkinson sind bis heute nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischen und Umweltfaktoren eine Rolle spielt. Zu den Risikofaktoren gehören:

  • Alter: Das Risiko, an Parkinson zu erkranken, steigt mit dem Alter. Der Erkrankungsgipfel liegt um das 60. Lebensjahr.
  • Genetische Veranlagung: Bei einigen Patienten mit Parkinson spielen genetische Faktoren eine Rolle. Es wurden verschiedene Gene identifiziert, die mit einem erhöhten Risiko für die Entwicklung der Erkrankung in Verbindung gebracht werden.
  • Umweltfaktoren: Die Exposition gegenüber bestimmten Umweltgiften, wie Pestiziden und Herbiziden, kann das Risiko für Parkinson erhöhen. Auch traumatische Hirnschädigungen können das Risiko erhöhen.

Symptome von Morbus Parkinson

Die Symptome von Morbus Parkinson sind vielfältig und können von Patient zu Patient unterschiedlich sein. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

  • Bradykinese: Verlangsamung der Bewegungen, die das zentrale Kardinalsymptom des idiopathischen Parkinson-Syndroms darstellt. Sie ist durch eine erschwerte und verzögerte Initiierung von Willkürbewegungen und eine Verlangsamung paralleler motorischer Tätigkeiten oder der Durchführung rascher sequenzieller Bewegungen definiert.
  • Rigor: Muskelsteifheit, die durch eine erhöhte Muskelspannung gekennzeichnet ist.
  • Tremor: Zittern, das typischerweise in Ruhe auftritt und sich bei Bewegung bessert.
  • Posturale Instabilität: Gleichgewichtsstörungen, die zu Stürzen führen können.
  • Hypomimie: Verarmung der Mimik, die zu einem maskenhaften Gesichtsausdruck führt.
  • Dysarthrophonie: Leise, heisere Stimme mit undeutlicher Aussprache.
  • Hypersalivation: Vermehrte Speichelproduktion.
  • Dysphagie: Schluckstörungen, die insbesondere in späteren Erkrankungsstadien auftreten können.

Neben den motorischen Symptomen können auch nicht-motorische Symptome auftreten, wie z.B. Depressionen, Angstzustände, Schlafstörungen, Riechstörungen und kognitive Beeinträchtigungen.

Diagnose von Morbus Parkinson

Die Diagnose von Morbus Parkinson basiert in erster Linie auf der klinischen Untersuchung und der Anamnese des Patienten. Es gibt keine spezifischen Tests, die die Diagnose bestätigen können. Die Diagnose wird in der Regel gestellt, wenn der Patient mindestens zwei der drei Hauptsymptome (Tremor, Rigor, Bradykinese) aufweist und diese Symptome auf eine Parkinson-Erkrankung hindeuten.

Zusätzliche Untersuchungen, wie z.B. eine Dopamin-Transporter-Szintigraphie (DAT-Scan), können durchgeführt werden, um die Diagnose zu unterstützen und andere Erkrankungen auszuschließen. Im Schläfenultraschall kann darüber hinaus eine hell imponierende Echovermehrung im Bereich der Substantia Nigra gezeigt werden, was dem dort stattgehabten Zelluntergang geschuldet ist. Auch die Besserung der Bewegungsarmut nach einer versuchsweisen Gabe von Dopamin (L-Dopa Test) gilt für die Diagnosestellung als wegweisend.

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Behandlung von Morbus Parkinson

Es gibt derzeit keine Heilung für Morbus Parkinson. Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität des Patienten zu verbessern. Die Behandlung umfasst in der Regel eine Kombination aus Medikamenten, Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie.

Medikamentöse Therapie

Die medikamentöse Therapie des Morbus Parkinson besteht im Ersatz des fehlenden Dopamins in Form von Tabletten. Um dessen Aufnahme zu gewährleisten, wird dieser immer in Kombination mit anderen Wirkstoffen verabreicht (Carboxylasehemmmer). Lässt sich unter einer alleinigen Dopamin-Gabe keine signifikante Verbesserung der Symptomatik erzielen, geht man über zu einer Kombination mit Medikamenten, die eine dopaminähnliche Wirkung aufweisen oder die Dopaminwirkung durch die Hemmung von Abbauprozessen unterstützen. Zu diesen so genannten Dopamin-Agonisten zählen Substanzen wie MAO-B-Hemmer, COMT-Hemmer, Ropinirol, Amantadin und Anticholinergika.

Nicht-medikamentöse Therapie

Zum Erhalt der größt möglichen Selbständigkeit im Alltag stellt auch Physiotherapie einen wesentlichen Ansatz der Therapie des Morbus Parkinson dar. Neben Koordinationstraining stehen hier Gymnastik und Gangübungen im Mittelpunkt. Feinmotorik sowie die Verbesserung des Schriftbildes werden ergotherapeutisch trainiert. Zur Förderung der Stimmbildung und des Sprechvermögens aber auch bei Schluckstörungen sind logopädische Übungsbehandlungen essentiell. Auch Selbsthilfegruppen stellen für viele Patienten eine wertvolle Unterstützung dar.

Tiefe Hirnstimulation

Ein operatives Verfahren bei PatientInnen ohne Ansprechen auf Medikamente stellt die tiefe Hirnstimulation dar. Hierbei werden Elektroden beidseits am Schädelknochen unter der Kopfhaut eingebracht.

Parkinson-Plus-Syndrome

Die oben beschriebenen Symptome und Befunde können in eine Vielzahl weiterer Erkrankungen eingebettet sein, die als Parkinson-Plus Syndrome bezeichnet werden. Einmal mehr ist die genaue Befragung der PatientInnen (Anamnese) sowie deren Angehöriger für die diagnostische Einordnung essentiell. So kommt es auch bei der Lewy-Körper-Erkrankung im Verlauf zu Bewegungsarmut, Sturzneigung und erhöhter Muskelspannung, jedoch stehen initial Schläfrigkeit, Halluzinationen, Einbußen der geistigen Fähigkeiten im Sinne einer Demenz und Blasenfunktionsstörungen im Vordergrund. Treten zusätzlich Störungen des Kleinhirns auf (Multisystematrophie), kommt es zu Koordinationsstörungen beim Gehen und Greifen (Ataxie). Die Verkümmerung - oder Atrophie - von Gehirnzellen betrifft hier ebenfalls verschiedene Areale des Mittelhirns sowie des Hirnstamms, woraus Harnverhalt, Schluckstörungen und Kreislaufschwankungen mit kurzen Ohnmachtsanfällen (Synkopen) resultieren. Zwei weitere Parkinson-Plus-Syndrome - die so genannte kortikobasale Degeneration und die progressive supranukleäre Opthalmoplegie - sind durch das Auftreten von Augenmuskellähmungen von einem idiopatischen Parkinson-Syndrom abgrenzbar.

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Frühsymptome von Parkinson

Den motorischen Kardinalsymptomen geht meist eine - oft jahrelange - Prodromalphase mit unklaren Beschwerden voraus. Diese mitunter nicht ernst genommenen „red flags“ bergen eine Chance: Je frühzeitiger das Parkinson-Risiko erkannt wird, umso rascher kann die Behandlung eingeleitet und der Krankheitsverlauf modifiziert werden. Typische Frühsymptome von Parkinson sind:

  • REM-Schlaf-Verhaltensstörung (RBD): REM-Schlaf-Verhaltensstörungen treten bereits 10-30 Jahre vor der eigentlichen Parkinson-Diagnose auf.
  • Riechstörungen: Anamnestisch können Hyposmien schon um bis zu zehn Jahre vor der Parkinson-Diagnose ermittelt werden.
  • Stimmungsschwankungen: Viele Parkinson-Patienten berichten im Vorfeld über Reizbarkeit und Ruhelosigkeit.
  • Obstipation: Verstopfung ist nicht nur ein leidiges Symptom vieler Parkinson-Patienten.

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