MRT-Kontrastmittel bei Spastik-Ursachen

Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist ein wichtiges bildgebendes Verfahren zur Diagnose verschiedener Erkrankungen, die mit Spastik einhergehen können. Kontrastmittel können dabei helfen, bestimmte Strukturen und pathologische Veränderungen deutlicher darzustellen. Dieser Artikel beleuchtet die Rolle von MRT-Kontrastmitteln bei der Abklärung von Spastik-Ursachen, insbesondere im Zusammenhang mit der Syringomyelie und anderen relevanten Differenzialdiagnosen.

Einführung in die Syringomyelie

Die Syringomyelie ist eine chronische Erkrankung, die durch die Bildung von flüssigkeitsgefüllten Hohlräumen (Syrinx) im Rückenmark gekennzeichnet ist. Diese Aushöhlungen können sich im Laufe der Zeit ausdehnen und das umliegende Nervengewebe schädigen. Dies führt zu einer Vielzahl von neurologischen Symptomen, einschließlich Spastik. Der Begriff Syringomyelie wurde 1827 von d’Angers geprägt, abgeleitet von „syrinx‟ (Rohrflöte, Röhre). Er bezeichnet eine flüssigkeitsgefüllte, röhrenförmige Höhlenbildung innerhalb des Rückenmarks; je nach Ausdehnung des Prozesses in den Hirnstamm kann von Syringobulbie oder Syringomesenzephalie gesprochen werden. Eine reine Dilatation des spinalen Zentralkanals, bei intakter Ependymauskleidung und ohne Gliaproliferation, also ohne Eindringen der Aushöhlung in die graue oder weiße Substanz, wird als Hydromyelie bezeichnet. Auch die reine Dilatation des Zentralkanals kann, je nach Druckverhältnissen, eine neurologische Symptomatik hervorrufen. Die Unterscheidung zwischen Hydromyelie und Syringomyelie ist daher von geringer klinischer Bedeutung (Saker et al. Gelegentlich werden auch zystische intramedulläre Tumoren unter dem Begriff Syringomyelie subsumiert, was pathologisch-anatomisch nicht exakt ist, da hierbei die Symptomatik von dem Tumor herrührt und nicht von der Aushöhlung. Der Erkrankungsgipfel liegt im 2.-4. Lebensjahrzehnt. Kindliche Formen sind bekannt, besonders in Kombination mit Fehlbildungen des kraniozervikalen Übergangs. Innerhalb des neurologischen Patientenguts liegt die Prävalenz bei mindestens 0,5 %. Die Prävalenz in der Bevölkerung beträgt in westlichen Ländern ca. 8/100.000.

Pathophysiologische Mechanismen

Für das Zustandekommen der intraspinalen Flüssigkeitsansammlung sind - je nach Ätiologie - unterschiedliche pathophysiologische Mechanismen verantwortlich. Gemeinsam ist ihnen, dass sie den Liquorfluss und die Druckverhältnisse zwischen intrakraniellem Ventrikelsystem, Zisternen und Spinalkanal so verändern, dass sich Flüssigkeit im Inneren des Rückenmarks sammelt. Die Syrinxflüssigkeit besteht in der Regel aus Liquor.

Ursachen der Syringomyelie

Die Ätiologie der Syringomyelie ist sehr vielfältig. Symptomatische Formen müssen von kongenital-idiopathischen Formen unterschieden werden. Eine genaue Aufklärung der Ursachen und pathophysiologischen Mechanismen ist im Einzelfall unerlässlich für die Entscheidung über die am besten geeignete therapeutische Intervention. Sonstige Raumforderungen im Spinalkanal (z. B. Verklebung der Liquorzirkulationswege in der Umgebung des 4. Ventrikels, Tumoren der hinteren Schädelgrube). Diese Gruppe umfasst den weitaus größten Anteil des Krankenguts (50-80 %). Familiäre Formen mit autosomal-dominantem und autosomal-rezessivem Erbgang sind beschrieben worden. Die familiär gehäufte idiopathische Skoliose kann mit einer Syringomyelie assoziiert sein (Singhal et al. 2013). Es wird angenommen, dass die Syringomyelie in Bezug zu anderen Entwicklungsstörungen der Neuralachse steht und dass bereits intrauterin unausgeglichene Liquordruckverhältnisse, insbesondere im Bereich der hinteren Schädelgrube und des 4. Ventrikels (z. B. Bei etwa der Hälfte dieser Patientengruppe besteht eine Arnold-Chiari-Malformation (überwiegend vom Typ I, seltener vom Typ II), oft auch andere Anomalien des kraniozervikalen Übergangs (Platybasie, basiläre Impression, Klippel-Feil-Syndrom). Diese dem Foramen magnum benachbarten Fehlbildungen tragen zu der Entstehung der Syrinx bei, indem sie den Platz in der Cisterna magna verkleinern, den Druck auf die kranialen Anteile des Rückenmarks vergrößern und so intraspinal einen Aufstau von Flüssigkeit begünstigen. Intramedulläre Tumoren (insbesondere Gliome, Ependymome und Hämangioblastome) können durch ihre raumfordernde Wirkung die Liquordruck- und -flussverhältnisse so verändern, dass die Entstehung einer Syrinx begünstigt wird. Weitere Mechanismen sind intramedulläre Flüssigkeitssekretion durch den Tumor oder Zystenbildung innerhalb eines intramedullären Tumors (streng genommen keine echte Syringomyelie). Die Entstehung einer Syrinx ist umso wahrscheinlicher, je weiter kranial im Rückenmark der Tumor lokalisiert ist. Tumoren der hinteren Schädelgrube können durch Obstruktion der Cisterna magna und des Foramen magnum zur Syringomyelie führen. In seltenen Fällen kann eine Meningeosis carcinomatosa durch Obstruktion der Foramina Luschkae, Magendii oder magnum eine Syringomyelie bedingen. Eine ebenfalls seltene Ursache sind spinale arteriovenöse Malformationen, die durch Veränderungen der venösen Druckverhältnisse eine Flüssigkeitsansammlung im Zentralkanal herbeiführen können (Srivatanakul et al. 2009). In sehr seltenen Fällen kann ein ausgedehnter zervikaler oder thorakaler Bandscheibenvorfall mit spinaler Kompression zur Syrinxbildung führen (Kramer et al. Angaben zur Inzidenz von intramedullären Höhlenbildungen nach spinalen Traumen bewegen sich im Bereich von 4,5-20 %. Nach kompletten Querschnittsläsionen ist das Risiko besonders hoch (Krebs et al. 2016). Die Syringomyelie manifestiert sich häufig erst Jahre bis Jahrzehnte nach dem Trauma. Zug-, Saug- und Druckmechanismen auf der Höhe des erlittenen Traumas spielen eine Rolle, wenn frakturbedingte oder paresebedingte Deformationen der Wirbelsäulenachse bestehen und das Rückenmark unter Spannung steht (Tethered Cord). In manchen Fällen kann durch operative Aufrichtung der Wirbelsäule oder durch dekompressive Resektionen die mechanische Spannung auf dem Rückenmark entlastet und die Syrinx zum Kollaps gebracht werden. Entzündliche Veränderungen der spinalen Leptomeningen und des Rückenmarkgewebes sind eine weitere Ursache für die Entstehung von Höhlenbildungen innerhalb des spinalen Gewebes. Entzündungen der Arachnoidea mit chronisch-protrahiertem Verlauf - wie die tuberkulöse Meningitis - kommen in Frage, aber auch aseptische Entzündungsprozesse, wie sie nach Blutungen, spinalen Traumata oder operativen spinalen Eingriffen gesehen werden (Klekamp 2013). Entzündungsbedingte Narben können eine Einengung der kleinen intraspinalen Arterien bedingen, die die weichen Hirnhäute durchdringen. Die hieraus resultierende chronische Ischämie kann zur Atrophie des betroffenen Gewebes und zur progressiven Höhlenbildung führen. In seltenen Fällen kann eine basale Arachnitis, die die hintere Schädelgrube und das Foramen magnum einbezieht, die Liquorzirkulationswege in Umgebung des 4. Ventrikels verkleben und aufgrund veränderter Druckverhältnisse zu einer Syringomyelie führen. Klinisch bedeutsam ist die Unterscheidung zwischen einer kommunizierenden und einer nichtkommunizierenden Syringomyelie, weil sie für die Wahl des operativen Dekompressionsverfahrens eine Rolle spielt. Bei der kommunizierenden Form besteht eine Verbindung der Syrinx zu den übrigen Liquorräumen. Die Höhlenbildung geht vom Zentralkanal aus und ist fast immer assoziiert mit Veränderungen in der Umgebung des Foramen magnum. Dies ist die übliche Variante bei den kongenital-idiopathischen Syringomyelieformen. Häufig ist das Rückenmark makroskopisch in Umgebung der Syrinx aufgetrieben. Der Syrinxinhalt ist meist flüssig; bei tumorbedingten Formen kann er proteinreich und gelb gefärbt sein. An den Wänden der Syrinx kommt es zu reaktiver Gliabildung. In seltenen Fällen ist fast die ganze Höhle solide von Gliagewebe ausgefüllt (sog. Gliomatose).

Klinische Manifestation

Klassischerweise kommt es zu einem zentralen spinalen Syndrom. Schmerzen, die sehr quälend, schwer lokalisierbar und nur ungenau beschreibbar sein können, sind ein typisches Frühsymptom. Eine dissoziierte Sensibilitätsstörung mit Beeinträchtigung des Temperatur- und Schmerzempfindens resultiert aus der Zerstörung von Schmerz- und Temperaturfasern, die innerhalb des Rückenmarkgraus unmittelbar vor dem Zentralkanal kreuzen. Typischerweise ist die dissoziierte Sensibilitätsstörung in den oberen Extremitäten und umhangförmig über Schultern und Nacken lokalisiert. Durch Destruktion von Vorderhorngewebe kommt es zu nukleären atrophischen Paresen in den von der Syrinx betroffenen Segmenten, typischerweise in den Armen und Händen. Die entsprechenden Muskeleigenreflexe fallen aus. Eine Skoliose durch nukleäre Paresen der kleinen paravertebralen Muskeln ist bei etwa der Hälfte aller Patienten ein Frühsymptom und kann der Manifestation anderer neurologischer Symptome um Jahre vorausgehen. Die Zerstörung vegetativer Fasern bedingt neurogene trophische Störungen an Haut, Knochen und Gelenken der entsprechenden Segmente. In fortgeschrittenen Stadien treten mit zunehmender Kompression bzw. Zerstörung von weißer Rückenmarksubstanz Symptome seitens der langen Bahnen auf: Eine Beteiligung der Hinterstränge kann die Sensibilitätsstörungen komplettieren. Eine spastische Tonuserhöhung, gesteigerte Reflexe und spastische Paresen finden sich bevorzugt an den unteren Extremitäten. Blasen- und Mastdarmfunktionsstörungen können hinzutreten. Dehnt sich die Höhlenbildung in die Medulla oblongata aus (Syringobulbie), so kommt es zu Ausfällen in den Versorgungsgebieten kaudaler Hirnnerven. Typisch sind ein- oder beidseitige dissoziierte Sensibilitätsstörungen im Gesicht, Zungenatrophie, Dysarthrie, Akzessoriusparese und Schluckschwierigkeiten mit Ausfall des Würgereflexes. Begleitsymptome finden sich in erster Linie bei den kongenital-idiopathischen Formen der Syringomyelie. Am häufigsten (bei etwa 50 % der Patienten) sind Arnold-Chiari-Malformationen, insbesondere vom Typ I, mit zipfliger Ausziehung der Kleinhirntonsillen nach kaudal bis hin zur Herniation durch das Foramen magnum. Ein Klippel-Feil-Syndrom (Fusion von mindestens 2 zervikalen Wirbelkörpern), eine Platybasie oder eine basiläre Impression kommen in unterschiedlichen Kombinationen vor. Die gesamte hintere Schädelgrube kann in ihren knöchernen Dimensionen zu klein angelegt sein. Neuralrohrfehlbildungen wie Spina bifida, spinale Meningozelen oder Meningomyelozelen finden sich bei Syringomyeliepatienten gehäuft. Der individuelle Verlauf variiert beträchtlich und hängt stark ab vom jeweiligen ätiologischen Hintergrund der Erkrankung. Seltene Fälle mit spontaner Rückbildung einer idiopathischen Syringomyelie sind beschrieben (Tortora et al. 2012). Nach dem Manifestwerden klinischer Symptome ist der Verlauf bei der Hälfte der Patienten chronisch-progredient und führt unbehandelt zur schweren Behinderung. Etwa ein Viertel der Patienten zeigt einen fluktuierenden Verlauf, bei dem Stadien der Progredienz mit Stadien des Stillstands abwechseln. Neben den neurologischen Ausfallerscheinungen wird die Lebensqualität häufig durch das quälende neuropathische Schmerzsyndrom stark beeinträchtigt.

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Diagnostik der Syringomyelie

Die detaillierte Anamnese und gründliche neurologische Untersuchung mit differenzierter motorischer und sensibler Prüfung erlaubt die fundierte Verdachtsdiagnose „Syringomyelie‟. Informationen über Ausdehnung und Verlauf der Syrinx, über ihre Verbindung zu den übrigen Liquorräumen und über den wahrscheinlichen pathogenetischen Mechanismus liefert die MRT. Durch Anwendung unterschiedlicher Relaxationszeiten und von Gadolinium als Kontrastmittel ist die differenzialdiagnostische Abgrenzung gegenüber spinalen Tumoren und anderen spinalen Erkrankungen möglich und lässt in den meisten Fällen Klarheit darüber gewinnen, ob eine kommunizierende oder nichtkommunizierende Syringomyelie besteht. Die Syrinx muss in ihrer gesamten kraniokaudalen Ausdehnung sagittal und in Transversalschnitten dargestellt werden, ergänzt durch MRT-Aufnahmen des Gehirns (Abb. 1). Feinste arachnoidale Adhäsionen können durch besonders hochauflösende CISS („Constructive Interference in Steady State‟)-Sequenzen entdeckt werden. Mithilfe EKG-gesteuerter 4D-Kernspintechniken, die den räumlichen Dimensionen eine zeitliche Dimension hinzufügen, ist die Liquorflussdynamik darstellbar (Yamada et al. 2015). Die Diagnostik wird ergänzt durch Nativröntgenaufnahmen der knöchernen Strukturen des kraniozervikalen Übergangs, um Fehlbildungen in diesem Abschnitt zu erfassen. Funktionelle elektrodiagnostische Verfahren wie Elektromyografie (EMG), motorisch evozierte Potenziale (MEP) und somatosensibel evozierte Potenziale (SEP) dienen der Einstufung des Schweregrades der neurologischen Symptomatik und ihrer Verlaufskontrolle. Als sensitiver elektrophysiologischer Parameter gelten die kortikal evozierten und medianus-evozierten „Silent Periods‟ (CoSP und MNSP), welche die Funktion der schwach myelinisierten, direkt vor dem Zentralkanal kreuzenden spinothalamischen Fasern abbilden. Eine Schädigung dieser Fasern führt zur Unterdrückung der Silent Periods (Roser et al. 2008).

Rolle von MRT-Kontrastmitteln

MRT-Kontrastmittel sind Substanzen, die in der Magnetresonanztomographie (MRT) verwendet werden, um den Kontrast zwischen verschiedenen Geweben im Körper zu verstärken. Sie ermöglichen eine bessere Visualisierung von Strukturen und pathologischen Veränderungen, die ohne Kontrastmittel möglicherweise schwer zu erkennen wären.

Arten von MRT-Kontrastmitteln

Das am häufigsten verwendete MRT-Kontrastmittel ist Gadolinium. Gadolinium-basierte Kontrastmittel (GBCM) verkürzen die Relaxationszeiten von Wasserstoffatomen in ihrer Umgebung, was zu einer Erhöhung des Signals in T1-gewichteten Aufnahmen führt. Dies ermöglicht eine bessere Darstellung von vaskularisierten Geweben, Entzündungen und Tumoren.

Anwendung von Kontrastmitteln bei Syringomyelie

Bei der Syringomyelie kann die Verwendung von Gadolinium-Kontrastmitteln helfen:

• Differenzierung zwischen Syrinx und Tumor: Kontrastmittel verstärken Tumoren, während die Syrinx selbst in der Regel keine Kontrastmittelaufnahme zeigt (es sei denn, es liegt eine begleitende Entzündung oder ein Tumor vor).
• Darstellung von assoziierten Fehlbildungen: Kontrastmittel können helfen, Begleiterkrankungen wie die Arnold-Chiari-Malformation oder andere Anomalien des kraniozervikalen Übergangs besser darzustellen.
• Beurteilung der Liquorzirkulation: In einigen Fällen können spezielle MRT-Sequenzen mit Kontrastmittel verwendet werden, um die Dynamik der Liquorzirkulation zu beurteilen und mögliche Obstruktionen zu identifizieren.

Differenzialdiagnosen und Kontrastmittel

Die wichtigste Differenzialdiagnose sind spinale und bulbäre Tumoren und Metastasen, insbesondere intramedullär lokalisierte. Syringomyelie-Fälle mit motorischer Betonung müssen wegen der Kombination von atrophischen Paresen und spastischen Symptomen von Vorderhornerkrankungen wie der amyotrophen Lateralsklerose abgegrenzt werden. Eine zervikale Myelopathie mit Schmerzen, segmentalen atrophischen Paresen, sensiblen Ausfällen und Spastik kann das Bild einer Syringomyelie imitieren - hier hilft besonders das sorgfältige Ausschließen oder Aufdecken einer dissoziierten Sensibilitätsstörung weiter.

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Multiple Sklerose (MS)

Die Multiple Sklerose (MS) ist eine chronisch entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems, die das gesamte Gehirn und Rückenmark betreffen kann. Sie kann ebenfalls Spastik verursachen. Bei der MS helfen Kontrastmittel, aktive Entzündungsherde im Gehirn und Rückenmark zu identifizieren. An aktiven Entzündungsstellen werden Blutgefäße aber durchlässig, damit Abwehrzellen die Entzündung bekämpfen können. An diesen Stellen kann Kontrastmittel ins Gewebe gelangen und auf den MRT-Bildern dort gesehen werden.

Koronare Herzkrankheit (KHK)

Obwohl die koronare Herzkrankheit (KHK) primär das Herz betrifft, können ihre Symptome manchmal denen neurologischer Erkrankungen ähneln. Bei der KHK kann eine Kardio-MRT (Magnetresonanztomografie) mit einem jodhaltigen Kontrastmittel durchgeführt werden, um feine Schnittbilder zu erzeugen, die auf Gefäßanomalien und Durchblutungsstörungen hinweisen.

Weitere Differenzialdiagnosen

Andere Erkrankungen, die Spastik verursachen können und durch MRT mit Kontrastmittel abgeklärt werden können, sind:

• Spinale Tumoren: Intramedulläre oder extramedulläre Tumoren können das Rückenmark komprimieren und Spastik verursachen.
• Entzündliche Myelopathien: Entzündungen des Rückenmarks, wie z.B. die Transverse Myelitis, können ähnliche Symptome wie die Syringomyelie verursachen.
• Vaskuläre Erkrankungen: Spinale Infarkte oder arteriovenöse Malformationen können das Rückenmark schädigen und Spastik verursachen.

Risiken und Nebenwirkungen von Kontrastmitteln

Die Verwendung von Kontrastmitteln ist in der Regel sicher, jedoch gibt es potenzielle Risiken und Nebenwirkungen, die berücksichtigt werden müssen.

Sofortreaktionen

Sofortreaktionen treten typischerweise innerhalb von Minuten nach der Verabreichung des Kontrastmittels auf. Sie können mild, mittelschwer oder schwer sein. Milde Reaktionen umfassen ein warmes oder kaltes Gefühl an der Injektionsstelle, Übelkeit, Erbrechen, Juckreiz, Nesselsucht und einen metallischen Geschmack im Mund. Schwerere Reaktionen können Atembeschwerden, Bronchospasmus, schnellen Herzschlag, niedrigen Blutdruck, ausgedehnte Urtikaria, Muskelsteifheit, Kehlkopfödem, Lungenödem, Herzrhythmusstörungen, Kreislaufkollaps, Atemstillstand und Anaphylaxie umfassen.

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Spätreaktionen

Spätreaktionen treten normalerweise einige Stunden bis zu ein paar Tagen/Wochen nach der Verabreichung des Kontrastmittels auf. Sie sind im Allgemeinen weniger schwer als unmittelbare Reaktionen, können aber dennoch unangenehm sein und medizinische Aufmerksamkeit erfordern. Zu den Spätreaktionen können Hautausschlag, Erythem, Urtikaria, Angioödem, Fieber und Kontrastmittelnephropathie gehören.

Kontrastmittel-induzierte Enzephalopathie (CIE)

Die Kontrastmittel-induzierte Enzephalopathie (CIE) ist eine seltene Nebenwirkung, die hauptsächlich nach der intraarterieller Verabreichung von Kontrastmitteln auftritt. Die CIE führt zu verschiedenen neurologischen Problemen, die durch eine Störung der Blut-Hirn-Schranke verursacht werden. Die häufigsten Symptome sind Enzephalopathie, Krampfanfälle, motorische und sensorische Störungen, vorübergehende kortikale Blindheit und fokale neurologische Defizite.

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